tema 5

Question 1

microautofagia

Answer 1

consiste en la digestión de proteínas y componentes intracelulares al ser rodeados por vesículas pequeñas dentro de un lisosoma, mediante la invaginación de la membrana del propio lisosoma, es decir, mediante la formación cuerpos multivesiculares. Participa en la renovación de proteínas junto al proteosoma

Question 2

secuencia KFERQ

Answer 2

secuencia señal para que las chaperonas dirigan a una proteína hacia los lisosomas para su digestión

Question 3

lisosoma primario

Answer 3

Los lisosomas primarios son vesículas procedentes de la red trans del Golgi, de aspecto homogéneo, que contienen en su interior prohidrolasas ácidas que todavía no han entrado en contacto con la materia a digerir

Question 4

glucosa-6-fosfatasa

Answer 4

metabolismo de glucógeno

Question 5

aparato de golgi: composición química

Answer 5

La membrana del aparato de Golgi contiene entre un 60-70% de proteínas y un 30-40% de lípidos. Tiene una composición intermedia entre la membrana del RE y la membrana plasmática, pareciéndose más a esta última.
Encontramos que las proteínas propias fundamentalmente son proteínas de membrana. Comparte muchas proteínas con la membrana plasmática debido al tráfico vesicular. Sin embargo, también contiene enzimas que son propias: glucosiltransferasas, sulfotransferasas, fosfatasa, etc. Las enzimas del aparato de Golgi tienen la misma estructura: proteínas transmembrana con un domino N-terminal corto citosólico y un largo domino C-terminal hacia el lumen.
La composición varía en células animales y células vegetales. En células animales destacamos la presencia de enzimas que producen la parte glucídica de la matriz extracelular, mientras que las células vegetales tienen enzimas que producen algunos de los componentes de la pared celular.
También hay una diferencia de distribución de enzimas en las distintas regiones. Destacamos la diferencia de la distribución de las distintas glucosiltransferasas en las distintas regiones según el orden de arctuación

Question 6

modificaciones aparato de golgi

Answer 6

proteínas:
- glucosilación (grupos sanguíneo)
- proteólisis
cadenas glucídicas:
- N-glucosilaciones
- O-glucosilaciones
lípidos:
- sulfataciones

Question 7

cuerpo residual

Answer 7

Los cuerpos residuales son vesículas que contienen materia que no puede ser digerida y queda como sustancia de desecho.

Question 8

heterofagia

Answer 8

Cuando se interioriza una molécula del exterior a través de endocitosis, la vesícula citoplasmática se fusiona con un endosoma temprano, de pH de alrededor de 6,5-6. La bajada de pH provoca que el receptor se separe de la molécula cargo y que cada uno pueda seguir un destino distinto. El receptor puede ser transportado en una vesícula de exocitosis hacia la membrana plasmática para ser reutilizado. La molécula cargo puede pasar a un endosoma tardío (endosoma temprano maduro), de pH de alrededor de 6-5,5. Al endosoma tardío se le fusiona una lisosoma primario con prohidrolasas ácidas. Se forma un lisosoma secundario de pH de alrededor de 5. La bajada de pH provoca que los receptores de las prohidrolasas se separen de estas, activándolas, permitiendo la digestión de la materia a digerir. Estos receptores pueden ser reutilizados en el AG al ser transportados por vesículas de transporte.
Si se trata de fagocitosis, el fagosoma se fusiona directamente con un lisosoma primario dando lugar a un fagolisosoma que digiere la materia.

Question 9

chaperona

Answer 9

plegamiento de proteínas en el interior del lumen del RER

Question 10

proteosoma

Answer 10

La célula necesita continuamente renovar sus proteínas. En el citoplasma y nucleoplasma encontramos complejos proteicos, proteosomas, que realizan la degradación de proteínas viejas o defectuosas. Las proteínas degradadas por esta vía deben dirigirse al proteosoma. El mecanismo para señalar a estas proteínas es la poliubiquitinación, es decir, una modificación post-traduccional mediante la adición de numerosas unidades de una proteína citosólica, la ubiquitina. En el interior del proteosoma, la proteína es digerida, liberando los aminoácidos para que sean reutilizados.

Question 11

macroautofagia

Answer 11

consiste en la digestión de orgánulos al rodearlos de una membrana procedente del RE formando un autofagosoma. Este se fusiona posteriormente con un lisosoma primario formando un autolisosoma que se encarga de digerir la materia. Sirve para eliminar orgánulos que son defectuosos y para reutilizar componentes. Un ejemplo sería la macroautofagia de mitocondrias en el hígado que, tras unos 10 días de vida, son eliminadas. Otro ejemplo sería el de la macroautofagia del REL en hepatocitos tras la eliminación de un tratamiento con drogas. También se produce tras un ayuno prolongado

Question 12

síntesis de proteínas integrales del RE

Answer 12

proteínas integrales del RE
proteínas integrales de la memrbana
proteínas unidas covalentemente a lípidos de la cara externa

Question 13

RE: estructura

Answer 13

El RE consiste en un conjunto de túbulos, cisternas y sacos aplanados limitados por una membrana de unos 5-6nm de grosor. Los sáculos aplanados limitan una cavidad interior (lumen) de unos 40-50nm de grosor, mientras que los túbulos, contorneados y tortuosos, tienen entre 50-100nm de diámetro.
Las cavidades membranosas están interconectadas entre ellas formando una red tridimensional que constituyen un compartimento continuo, separado del citosol por la membrana del RE. El espacio perinuclear puede considerarse parte de este compartimento, estando la membrana nuclear externa continua con la membrana del RE en algunos puntos.
Encontramos dos tipos de RE. En algunos casos la membrana del RE está recubierta en su cara citosólica de ribosomas, unidos por la subunidad L; este es el RER, constituido por cisternas aplanadas. La membrana externa de la envoltura nuclear presenta frecuentemente ribosomas unidos, por lo que puede considerarse continua a la del RER. Otras partes del RE no están recubiertas de ribosomas, el REL, formando en su mayoría por túbulos contorneados. Ambos se encuentran interconectados y pueden interconvertirse uno en el otro.
Otra región especial del RE se denomina ERGIC, que corresponde a regiones membranosas procedentes del RE, desprovistas de ribosomas, y situadas entre el RE y el aparato de Golgi. Las vesículas producidas por el RE, producidas en zonas denominadas ERES, se fusionan entre ellas formando lo que se denomina VTC, que se piensa que son el origen del ERGIC. ERGIC y VTC son también denominados en su conjunto como elementos de transición entre el RE y el Golgi.
REL está muy desarrollado en células que intervienen activamente en el metabolismo de lípidos y en los procesos de detoxificación. El RER está muy desarrollado en las células que producen proteínas de secreción.

Question 14

funciones del REL

Answer 14

metabolismo de glucídico
metabolismo de aminoácidos
metabolismo lipídico (colesterol/trigliceridos/fosfolípidos/hormonas esteroideas)
detoxificación
almacenamiento de calcio
síntesis y ensamblaje de lípidos de membrana

Question 15

RE: composición

Answer 15

La membrana del RE está formada de un 70% de proteínas y de un 30% de lípidos. La distribución molecular es muy parecida a la de la membrana plasmática, consistiendo en una bicapa lipídica con proteínas asociadas. Destacamos entre los lípidos los fosfolípidos y también destacamos la escasez de colesterol y de glucolípidos. Las proteínas son propias del RE lo que le da una identidad. Podemos destacar entre estas las enzimas: las enzimas que intervienen en la síntesis de grasas, las enzimas glucosilasas, las peptidasas, entre otras. También podemos destacar a la glucosa-6-fosfatasa que está presente en la membrana del RE de casi todas las células. También se pueden observar cadenas de transporte de electrones, entre ellas el citocromo P450 que funciona en los procesos de detoxificación.
La membrana del RER y el REL son bastante semejantes, sin embargo, el RER tiene más proteínas que el REL. Esto se puede deber a que la función de estas proteínas consista en el anclaje de los ribosomas a la membrana del RER; a que los sáculos mantengan una morfología aplanada; la transferencia de la cadena peptídica al lumen del RER.
El contendido del lumen es bastante variable, siendo distinto dependiendo del tipo celular. En una menor proporción se encuentran proteínas específicas del lumen que realizan funciones propias del RE. Podemos destacar a las chaperonas y a las disulfuro isomerasas.

Question 16

síntesis de proteínas libre en el lumen

Answer 16

proteínas de secreción
disulfuro isomerasas/chaperonas
proteínas perifericas de la cara externa de la membrana

Question 17

síntesis de proteínas en el RER

Answer 17

Síntesis de proteínas en el RER: importación co-traduccional de proteínas
Que una proteína sea sintetizada en el citoplasma por ribosomas libres o en el retículo endoplasmático rugoso, está determinado por su ARNm. La fase de iniciación y síntesis de los primeros aminoácidos ocurre siempre en los ribosomas libres del citosol. En caso de que una proteína deba de transferirse al lumen del RER posee cerca del extremo aminoterminal una secuencia hidrófoba denominada péptido señal. Cuando esta etiqueta sobresale de la subunidad mayor del ribosoma, la particula de reconocimiento del péptido señal (SRP) se le une.
Cuando la SRP es unida al péptido señal ocurren tres cosas: (1) se detiene la síntesis proteica; (2) el complejo (ribosoma+ARNm+proteína+SRP) se dirige a la membran del RER; (3) el complejo se une a un complejo proteico denominado gran poro que actúa como translocón.
Cuando la SRP es reconocida por su receptor, se produce una hidrólisis de GDP y la SRP se disocia del complejo. Esto hace que se reanuda la síntesis proteica y la proteína va siendo transferida al lumen del RER mediante su paso por el traslocón. El péptido señal, región hidrófoba, es eliminada del péptido. Cuando los ribosomas terminan la síntesis proteica se separan del RER y se disocian. La cadena polipeptídica sintetiza queda dentro del lumen donde se produce su plegamiento, guiado por las proteínas chaperonas.
En el RER se pueden sintetizar dos tipos de proteínas: las que quedan libres en el lumen y las que son insertadas en la membrana del propio retículo.

Question 18

secuencia KDEL

Answer 18

secuencia señal para que una proteína permanezca en el lumen

Question 19

lisosoma secundario

Answer 19

Los lisosomas secundarios, los lisosomas propiamente dichos, son vesículas con aspecto más heterogéneo ya que las hidrolasas ácidas si han entrado en contacto con la materia a digerir y se pueden observar regiones de distinta densidad según el grado de degradación, materia o estructura.

Question 20

SRP

Answer 20

particula de reconocimiento del peptido señal

Question 21

peptido señal

Answer 21

secuencia hidrofoba cerca del extremo aminoterminal que indica la translocación de la sintesis proteica al RER

Question 22

disulfuro isomerasas

Answer 22

proteína propia del lumen del RE

Question 23

ribosomas

Answer 23

Los ribosomas son partículas globosas entre 15-30nm de diámetro que aparecen en el citoplasma de las células procariotas y eucariotas. En eucariotas son más grandes que en procariotas. Si teñimos con un colorante básico observamos unas zonas citoplasmáticas denominadas ergastoplasma que corresponde a zonas ricas en ribosomas debido a la acumulación de cisternas de retículo endoplasmático rugoso (RER).
Los ribosomas pueden encontrarse libres en el citoplasma o adheridos a la cara citoplasmática del RER. También podemos observar formaciones en espiral de unos 15-20 ribosomas unidos a través de un filamento que corresponde a ARN mensajero que se está traduciendo por varios ribosomas a la vez. Esto se denomina polisoma.
En las células eucariotas los ribosomas son 80S mientras que en las procariotas son 70S. En ambos casos se disocian en dos subunidades: la subunidad mayor (en eucariotas 60S y en procariotas 50S) y la subunidad menor (en eucariotas 40S y en procariotas 30S). Ambas subunidades solo se encuentran unidas cuando el ARN mensajero se está traduciendo, sino se encuentran libres en el citoplasma.
Los ribosomas están constituidos, mayoritariamente, de ARN ribosómico y de proteínas. Las células eucariotas, en sus ribosomas, tienen más de 80 proteínas. Que los eucariotas tengan más proteínas que los procariotas puede deberse a que la síntesis proteica de eucariotas está más regulada en eucariotas que en procariotas y que algunas sirvan para el anclaje de los ribosomas al RER.

Question 24

CMA

Answer 24

autofagia mediada por chaperonas
no se produce una nueva vesícula. Las proteínas que deben ser digeridas por esta vía presentan una secuencia señal, KFERQ, que es reconocida por las chaperonas las cuales la dirigen hacia lisosomas.

Question 25

aparato de golgi: estructura

Answer 25

El aparato de Golgi es un conjunto de sáculos a modo de cisternas aplanadas, delimitados por una membrana de entre 6-8nm de grosor. Las cisternas tienen en su interior una cavidad de entre 150-300nm de diámetro. En células vegetales las cisternas son más cortas. Lo más característico del aparato de Golgi es que las cisternas se disponen apiladas en grupos variables de entre 4-8 cisternas. Este conjunto de cisternas apiladas se denomina dictiosoma. Las cisternas de los dictiosomas tienen una cara cóncava y una cara convexa. Además de cisternas, también hay presentes vesículas (que entran o salen de las cisternas) y elementos tubulares. Los elementos tubulares pueden conectar las cisternas de los distintos dictiosomas.
En una célula secretora animal, el aparato de Golgi es muy prominente, con cisternas dilatadas; se localiza cerca del núcleo, un poco desplazado hacia la zona basal, y alrededor del centrosoma. En cambio, en las células vegetales podemos observar muchos dictiosomas esparcidos por el citosol.
En el dictiosoma podemos reconocer dos regiones: la cara cis, que corresponde a las vesículas en formación y que se suele corresponder con la cara convexa; y la cara trans, que corresponde con las vesículas en maduración y que suele corresponder con la cara cóncava de las cisternas. Por tanto, tenemos cisternas cis, trans e intermedias que se localizan entre las dos anteriores.
Las cisternas cis y las cisternas trans quedan interconectadas mediante túbulos formando: la red de cis del Golgi y la red trans del Golgi, respectivamente.
En la red/cisternas cis del Golgi llegan vesículas, de entre 20-40nm, provenientes del RE o del ERGIC. En cambio, en la red/cisternas trans del Golgi parten vesículas más grandes, de entre 40-80nm, hacia lisosomas o hacia la membrana plasmática. Muchas de estas vesículas son revestidas.

Question 26

LBPA

Answer 26

ácido lipo-bis-fosfatídico presente en las membranas de lisosomas (lípido)

Question 27

citocromo P450

Answer 27

detoxificación
REL

Question 28

cuerpo multivesicular

Answer 28

Una morfología especial en los lisosomas la presentan los cuerpo multivesiculares, estos son una vesícula mayor que contiene varias vesículas más pequeñas que con materia a digerir con fosfatasas ácidas.

Question 29

modificaciones de proteínas del RER

Answer 29

N-glucosilación
disulfuraciones
plegamientos
cambio de polaridad
hidroxilaciones

Question 30

lisosomas: composición química

Answer 30

Los lisosomas son orgánulos que presentan una membrana como las demás membranas celulares. Destaca su composición lipídica en la presencia de colesterol y de un lípido en concreto: el ácido lipo-bis-fosfatídico (LBPA). Entre las proteínas destacamos la bomba de H+ dependiente de ATP (tipo V) que permite que haya en el interior del lisosoma un pH entorno a 5. El pH bajo es importante para la adecuada actuación de las enzimas lisosomales y para la desnaturalización de las proteínas. También hay presentes proteínas transportadoras que se encargan de llevar al citosol las moléculas degradadas en el lisosoma. Las proteínas de la membrana del lisosoma suelen estar muy glucosiladas.
En el interior del lisosoma encontramos la materia a digerir y las enzimas lisosomales que se trata de hidrolasas ácidas, enzimas que tiene la capacidad de hidrolizar distintas moléculas. Hay muchos tipos de hidrolasas. Para que puedan actuar es necesario un pH de alrededor de 5.
La célula se protege doblemente de la actividad de las hidrolasas ácidas: (1) mediante la glucosilación de las proteínas de la membrana para que el lisosoma no se autodigiera, (2) ya que el pH del citosol es de en torno 7 y el pH necesario para que las hidrolasas puedan actuar es de entre 4 y 6.

Question 31

funciones del aparato de golgi

Answer 31

síntesis glucídica:
- ácido hialurónico
- pectina
-hemicelulosa
síntesis lipídica:
- esfingolípidos
- glucolípidos
- colesterol (poco)

Question 32

modificaciones REL

Answer 32

hidroxilación de aminoácidos