Thema 2 Aandoeningen van het ruggenmerg en van het perifere zenuwstelsel Flashcards
(110 cards)
Laagjes om perifere zenuw van binnen naar buiten
endoneurium, perineurium, epineurium
Cervicale zenuwwortels treden uit boven hun gelijkmatige wervel. Vanaf niveau .. treden de zenuwwortels uit onder het niveau van de gelijknamige wervel.
C8
(Er zijn 8 cervicale wortels en 7 cervicale wervels)
Hoeveel hersenzenuwen zijn er?
12
Hoeveel spinale/ruggenmerg zenuwen zijn er?
31
Voorhoorncellen, ook wel … genoemd
Alfa-motoneuronen
Welke klachten wanneer alfa-motoneuronen aangedaan? (4)
Welke aandoeningen? (2)
progressieve spierzwakte, spieratrofie, fasciculaties, gevoel intact
Spinale musculaire atrofie (SMA)
Amyotrofische lateraal sclerose (ALS)
Spinale musculaire atrofie (SMA) is een aandoening van …
Alfa-motoneuronen (voorhoorncellen)
Baby bij SMA type 1, symptomen (8)
klokvormige thorax
kikkerbenen
ademhalingsproblematiek (paradoxale ademhaling)
levendige mimiek
groeiachterstand
‘floppy infant’,
spierzwakte
atrofie
Amyotrofische lateraal sclerose (ALS) -> zowel … als … kapot
Amyotrofische lateraal sclerose (ALS) -> zowel alfa-neuron als centrale neuron kapot
Amyotrofische lateraal sclerose (ALS)
Progressieve spierzwakte, combinatie van perifere en centrale paresen. Begint vaak asymmetrisch, in …, … of …, uiteindelijk gegeneraliseerd.
… i.c.m. atrofie is kenmerkend.
Amyotrofische lateraal sclerose (ALS)
Begint vaak asymmetrisch, in arm, been of mond- en keelgebied (bulbair), uiteindelijk gegeneraliseerd.
Degeneratie van zowel motorische voorhoorncellen als centrale motorische neuronen.
Hyperreflexie i.c.m. atrofie is kenmerkend.
Myasthenie bij een probleem in de …
Neuromusculaire synaps
Symptomen bij neuromusculaire synaps aangedaan (myasthenie) (2)
Wisselende spierzwakte
Gevoel intact
Welke ziektebeelden bij een probleem van neuromusculaire synaps? (5)
Auto-immuun
-> MG met AChR-antistoffen (antistoffen tegen acetylcholine)
-> MG met MuSK-antistoffen
-> Neonatale myasthenie gravis
-> Lambert-Eaton myastheen syndroom (LEMS)
Intoxicatie
-> Botulisme
MG met AChR-antistoffen (antistoffen tegen acetylcholine) symptomen (6)
Belangrijk?
Belangrijk: verband met thymoom (dus altijd ook diagnostiek naar thymoom)
Ptosis, dubbelzien, zwakke armen, dysartrie, dysfagie. Vaak eind van de dag of na herhaaldelijke beweging
Motorische eindplaat =
Neuromusculaire synaps
Myopathie =
Aandoening van spier
Symptomen myopathie (4)
progressieve spierzwakte, spieratrofie, normoreflexie/hyporeflexie, gevoel intact
Vaak spierzwakte meer proximaal, bij neuropathie (axonen aangedaan) meer distaal.
Voorbeelden van myopathie (2)
Erfelijkheid?
Hoe onderscheid je deze ziekten?
Spierdystrofieen van Duchenne en Becker
Erfelijk (X-gebonden), voornamelijk tot uiting bij mannen. Vrouwen als drager soms milde symptomen.
Dystrofine belangrijk bij functie en in stand houden van spiervezels.
Duchenne: dystrofine afwezig
Becker: dystrofine minimaal aanwezig
Spierzwakte, motore ontwikkelingsachterstand, progressief, vaak eerst grote kuiten
Neuropathie =
Perifere zenuwen aangedaan
Symptomen bij neuropathie (6)
progressieve spierzwakte, atrofie, sensibiliteitsstoornissen, pijn, autonome stoornissen, hyporeflexie
Myasthenie gravis is een probeem van de …
Neuromusculaire synaps
Duchenne en Becker zijn …
Spierdystrofieen (myopathie)
Wat is het syndroom van Guillain-Barre?
Inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie door ontregelde immuunrespons
Symptomen syndroom van Guillain-Barre (5)
Snel progressieve paresen met eventueel ademhalingsverlamming. Hypo-/hypertensie, obstipatie, ritmestoornissen (want ook autonome zenuwstelsel). Begint meestal met tintelingen aan handen of voeten.
Ziekteduur wordt bekort met immuunglobulinen i.v.