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Flashcards in Thrombopénie (Item 210) Deck (26)
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1
Q

Quelles sont les 4 étapes de la démarche à suivre devant une thrombopénie ?

A

1/ Si profonde et asymptomatique : 1er temps = éliminer les fausses thrombopénies liées à l’agglutination des plaquettes pouvant survenir pour certains individus si l’échantillon a été recueilli sur EDTA

2/ Evaluer risque hémorragique immédiat

3/ Définir le mécanisme de la thrombopénie : périphérique (destruction, conso ou hypersplénisme) ou central (insuffisance médullaire)

4/ Décider de la CAT

2
Q

Quelles peuvent être les circonstances de diag d’une thrombopénie ? (4)

Quel examen devant hémorragie ?

Quels sujets sont +à risques de complication ?

A

1/ Sd hémorragique
- Thrombopénies sévères qui => purpura : pétéchial (svt en petites taches, en tête d’épingle), non infiltré, isolé ou ecchymotique, +/- larges hématomes, taux plaquettes svt < 20-30 G/L
- Autres manifestations hémorragiques : épistaxis, hématuries, ménorragies, hémorragies digestives ou méningées
3/ Découverte fortuite
4/ echerchée devant un contexte particulier : Hépatopathie, maladie auto-immune, grossesse, sepsis grave, ttt héparinique
5/ +rarement : lors de manifestations thrombotiques : SAPL, PTT

  • Hémogramme

Risques +plus grands chez : sujet âgé, vasculopathie ou HTA, ttt anticoagulant/AA

3
Q

Quelle est la définition biologique de la thrombopénie ?

Que vérifie le labo si thrombopénie ?

Quelles sont les CI liées à la thrombopénie ?

A

- Hémogramme +++ : plaquettes < 140-150 G/I, qq soit l’âge

Labo vérifie l’absence :
- D’agrégats plaquettaires sur lame
* Le cas échéant vérifier thrombocytose sur prélèvement recueilli sur tube citraté si la 1ère numération a été effectuée sur EDTA
- De satellitisme plaquettaire (artefact entraînant une adhérence des plaquettes aux PNN)

/!\ thrombopénie CI sans mesures thérapeutiques les IM, biopsies percutanées, pct° profondes (lombaire, pleurale, péricardique) et interventions chirurgicales

4
Q

Quels sont les ppaux critères cliniques de gravité d’une thrombopénie ? (4) (cf score hémorragique complet dans le cours)

Quel est le seuil de gravité biologique ? Quelle CAT si thrombopénie < à ce seuil ?

A

Critères cliniques

  • Purpura cutanéomuqueux extensif, ++ si nécrotique
  • Bulles hémorragiques endobuccales
  • Signes neurologiques ou céphalée intense et persistante
  • Hémorragies au FO

Seuil de gravité = 20 G/I

< 20 G/I => H° ou avis spécialisé urgent +++

5
Q

Les signes hémorragiques sont-ils fréq entre 20-50G/L ? quels facteurs favorisants ? (4)

Entre 50-150G/L ?

A

Entre 20-50 G/I : signes hémorragiques rares, sauf facteur surajouté :

  • Ttt antiplaquettaires
  • Anomalie fonctionnelle plaquettaire associée : hémopathie (MDS, Waldenstrôm)
  • Anomalie de la coagulation associée
  • Traumatisme même minime

Entre 50-150 G/I : habituellement asymptomatiques

6
Q

Quel examen permet de différencier les 2 groupes étiologiques des thrombopénies ?

Normal élimine-t-il l’origine central ?

Est-il systématique ? quand le réalise-t-on ?

A
  • Myélogramme

Myélogramme normal n’exclut pas une ↓° de prod médullaire => ne permet pas d’affirmer l’origine périphérique

  • Examen non systématique
  • Réalisé si : absence d’orientation vers une cause périphérique (après interrogatoire, excl, autre anomalie à l’hémogramme, frottis sanguin, explo de la coag) / suspicion hémopathie, voire si doute avant ttt susceptible de la masquer (corticoïdes)
7
Q

Quelles peuvent être les étilogies périphériques de thrombopénie ? (3 tirrories)

A

Par hyperdestruction :

  • Purpura thrombopénique immunologique (PTI)
  • Thrombopénies des maladies auto-immunes : LED, sd d’Evans
  • Allo-immunisation maternofoetale
  • Thrombopénies médicamenteuses
  • Thrombopénies infectieuses ou post-infectieuses

Par consommation excessive :

  • CIVD, indépendamment de l’origine (hémorragies et thromboses)
  • Microangiopathies thrombotiques (thromboses)

Par séquestration : hypersplénisme, qq soit l’origine: hypertension portale, parasitose, hémopathie, infection

8
Q

Quelles peuvent être les étiologies de thrombopénies centrales ?

A

Thrombopénies centrales :° ou insuffisance de prod médullaire

  • Aplasie médullaire
  • Hémopathies malignes : leucémies, MDS, envahissement lymphomateux
  • Envahissement métastatique néoplasique
  • Carences vitaminiques : B 12, folates
  • Mégalobastose non carentielle : médicamenteuse ou toxique
9
Q

Quel est le 1er diag à évoqué devant une thrombopénie isolée ?

A
  • Purpura thrombopénique immunologique ou auto-immun
10
Q

Purpura thrombopénique immunologique, ou auto-immun :

Quels sont les critères de diag (+) ?

Quelles pathologies faut-il éliminer ?

Le myélogramme est-il utile ?

Quelle est la forme la +freq ?

A

Aucun critère diag (+) pour le diag => diag d’exclusion

Il faut éliminer : VIH, VHC et VHB

Myélogramme peu contributif : indication discutée, sauf si pour éliminer hémopathie maligne, en particulier avant ttt par corticoïdes

La forme la +freq = PTI aigu de l’enfant :

  • Apparition brutale et d’évolution svt favorable spontanément ou sous ttt
  • Hémorragies rares
  • Chronicité néanmoins possible mais évolution plutôt le fait du PTI de l’adulte
11
Q

Thrombopénies immunologiques lors de maladies auto-immunes :

Quelles pathologies peuvent être responsable de thrombopénies immunologiques ? (4)

A
  • LED
  • Sd d’Evans : associe thrombopénie immunologique + anémie hémolytique auto-immune
  • SAPL (autres autoAc antinucléaires, anti-ADN, anti-phospholipides (+))
  • DICV
  • Hémopathies lymphoïdes : LLC
12
Q

Thrombopénie par allo-Ac :

2 situations ?

A
  • Post-transfusionnelle
  • Contexte néonatal :
    * Allo-immunisation foetomaternelle ou
    * Transmission passive d’Ac anti-plaquettes par mère elle-même porteuse d’un PTI, même si celui-ci est en rémission
13
Q

Thrombopénies médicamenteuses/ immunoallergique :

Quel ppal ttt ?

Quels autres ttt responsables ? (5)

Jusqu’à quel délai un ttt est -il incriminable ?

A

Thrombopénies induites par l’héparine : diag = anamnèse + tests bio spécifiques

  • *- Ac anti-plaquettes** héparine-dépendants reconnaissant complexe héparine-PF4 (facteur plaquettaire 4)
  • Complexes immuns, formés par le néo-Ag PF4/héparine et ces Ac, se fixent par fragment Fe des Ig sur la surface des plaquettes. Ceci => activation (risque thrombose) ou destruction par le $ phagocytaire (thrombopénie)

Autres ttt : antiarythmiques (quinine, digoxine), antiépileptiques, ATB, thiazydique, AINS

  • ttt pris dans les 8 derniers jours
14
Q

Thrombopénie post-infectieuse :

Quels germes rechercher systématiquement ? (3)

Chez l’enfant : quels germes peuvent => thrombopénie transitoire ?

A
  • Sérologie VIH, VHC, VHB
  • Enfant : thrombopénies transitoires post-infectieuses freq, après CMV, EBV, parvovirus
15
Q

Syndrome hémophagocytose :

Mécanisme ?

Tableau biologique ?

A
  • Phagocytose de C hématopoïétiques dans la moelle osseuse par des macrophages
  • Tableau biologique : thrombopénie, hémolyse et hyperferritinémie liée à la sécrétion accrue de ferritine par les macrophages activés
16
Q

PTT :

Physiopathologie ?

Pronostic ?

Sur quels critères reposent le diag ?

Clinique ?

Biologie ?

Traitement en urgence ? Quels prélèvements avant ttt ? Quel ttt est CI ? Quel ttt si rechute précoce ?

A

Physiopath : des éléments concordants plaident pour nature une auto-immune, avec maladie induite par déficit acquis en ptn de clivage ADAMTS-13

Pronostic :
- Pronostic vital si retard thérapeutique car localisations cérébrales (encéphalopathie postérieure ischémique dite réversible ou sd PRES) et cardiaques (mort subite par TdR, IDM massif)

Diag repose sur :

  • 3 critères majeurs : anémie+ purpura thrombopénique + troubles neuro
  • 2 critères mineurs : atteinte rénale + fièvre

Clinique :
- Début svt aigu, pseudogrippal
- Fièvre svt peu élevée
- Signes neuro :
* Transitoires, fluctuants et polymorphes
* Confusion, céphalées, troubles du caractère, parésies, aphasie, convulsions, état de mal convulsif fébrile, coma profond

- Signes viscéraux associent : dlr abdo
* Atteinte rénale avec ptnU, hématurie microscopique/↑° créat
* Atteinte ischémique des ≠ organes (angor, SDRA, iléus paralytique, pancréatite aiguë)

Biologie :
- Signes hématologiques :
* Thrombopénie profonde < 20 G/L
* Anémie hémolytique mécanique avec test de Coombs (-), réticulocytose, ↓° haptoglobine, ↑° LDH, hyperbilirubinémie libre, schizocytes
- Bilan de coagulation : normal ou peu altéré
- IRénale

Traitement :
- Echanges plasmatiques en urgence :
* Elimine
lesauto-Ac anti-ADAMTS-13
* + Apporte la ptn déficitaire par du plasma frais
- Dosages d’ADAMTS-13, auto-Ac + mise en réserve de plasma congelé pour epxlo ultérieure du complément systématique avant tout apport de plasma

Transfusion plaquettaire CI car aggrave MAT (possible après élimination PTT)

Formes à rechute précoce => immunosuppresseurs (corticoT, Ac anti-CD20 : rituximab)

17
Q

SHU + CIVD : cf items

Dans quelles pathologies peut-il y avoir une thrombopénie par séquesetration ? exemples ? (4)

A

Possible dans toutes les maladies où existe splénoM :

  • Hépatopathies avec hypertension portale (VHB/C, OH) : par élimination accrue ou défaut de thrombopoïétine
  • Parasitoses
  • Hémopathies (myélofibrose++)
  • Maladies de surcharge
18
Q

Thrombopénies constitutionnelels :

Quelle intensité des thrombopénies ?

Diagnostiqué à quel âge ?

Quels éléments oreintent le diag ?

Quelles ppales étiologies ?

A
  • Thrombopénies svt modérées
  • Peuvent être diagnostiquées à tout âge

Pls éléments orientent vers ce diag :

  • Notion de thrombopénie familiale
  • Association à une altération des fct° plaquettaires
  • Association à un contexte polymalformatif ou dysimmunitaire

Les principales sont :

  • Amégacaryocytoses congénitales
  • Sd de Wiskott-Aldrich
  • Maladie de May-Hegglin
  • Thrombopénies MYH9
19
Q

Thrombopénies chez la femme enceinte :

Quelle est la cause spécifique la +freq ? Quand faut-il la remettre en cause ?

Quelles autres étiologies spécifiques ? (2)

Quelles autres étiologies non spé de la grossesse ?

A
  • *Thrombopénie gestationnelle++**
  • Svt autour : 90-140 G/L
  • Si < 70 G/I : envisager autre étiologie

Autres étiologies spé :
- HTA et pré-éclampsie/éclampsie : thrombopénie 1/3
- HELLP sd (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets)
* Proche du PTT : anémie hémolytique avec schizocytes, thrombopénie +/- sévère, ↑° transaminases et LDH

Diverses causes observables pdt grossesse :

  • PTI : 1erT
  • Maladies auto-immunes : lupus
  • Infections virales : VIH, CMV, EBV, médicaments
  • +rarement, stéatose hépatique aiguë gravidique
20
Q

Thrombopénies chez le Nné :

Quelles étiologies ? (3)

A

Thrombopénies allo-immunes :
- Recherche Ac anti-PLT chez la mère (dirigés contre Ag paternel) => diag

Infections :

  • INF congénitales : CMV, toxoplasmose, VIH
  • INF périnatales : E. coli, streptocoque B, Haemophilus
  • INF néonatales tardives : sepsis tardif, entérocolite nécrosante, staph coag (-), BGN

Thrombopénie (modérée, inconstante, rarement au 1er plan) dans diverses situations :

  • Asphyxie
  • Hypothermie (parfois CIVD)
  • Insuffisance placentaire (pré-éclampsie, diabète, RCIU)
  • Mère présentant maladie auto-immune (lupus, PTI) ou ayant pris des ttt
21
Q

Thrombopénies dans un contexte de transfusions sanguines :

Quelles sont les 3 formes possibles ?

A

1/ Thrombopénie de dilution que lors de transfusions massives > 10 concentrés érythrocytaire

2/ Accident transfusionnel immédiat peut revêtir pls aspects :

  • Simple inefficacité transfusionnelle des concentrés érythrocytaires
  • Formes graves : état de choc avec collapsus +/- CIVD

3/ Purpura transfusionnel = accident grave et retardé de la transfusion

  • Ajd peu freq : 5-7 jours après transfusion d’un produit sanguin contenant plq
  • Purpura très thrombopénique et dure 7-10 jours
  • Lié à la présence d’Ac anti-plaquettes (anti-HPA1a) apparus lors d’une transfusion ancienne ou grossesse (ils doivent être recherchés pour confirmer le diag)
22
Q

Organigramme résumant la démarche étiologique

A
23
Q

Quel diag différentiel ? quelles sont les ppales causes ?

Nécessite quelle précaution pour confirmer le diag ?

A

Fausses thrombopénies ne doivent pas être méconnues, par consommation plaquettaire in vitro

Causes principales sont :

  • Prélèvement sur tube inapproprié
  • Activation induite par difficultés de prélèvement
  • Agrégation à l’EDTA = anticoagulant chélateur du Ca présent dans les tubes à hémogramme : certains anticorps => agrégation plaquettaire en présence d’EDTA
  • 2nd détermination à partir d’un prélèvement effectué sur un autre anticoagulant (le +svt du citrate)
24
Q

Ttt de thrombopénies centrale ? (2)

A
  • Ttt étiologique + transfusions
25
Q

Thrombopénie périphérique :

Les transfusions sont-elles utiles ?

Ttt du PTI en 1ère intention ? +/- quel ttt si score hémorragique >8 ?

Quel objectif de plq si PTI chronique ? quel asrsenal thérapeutique ? (6)

A
  • Transfusions de plaquettes inutiles et CI SAUF situations exceptionnelles de saignements neurologiques ou digestifs graves

En 1ère intention et en l’abs de CI :

  • corticothérapie à 1 mg/kg/jour ou plus
  • +/- Ig IV 1-2 g/kg/jour si score hémorragique >8

PTI chronique : maintenir plq > 30-50 G/l

Arsenal thérapeutique :

  • Splénectomie
  • Agonistes du récepteur de la thrombopoïétine (NPlateR, RevoladeR)
  • ATB : Dapsone (DisuloneR)
  • Dérivés hormonaux danazol (DanatrolR)
  • Immunosuppresseurs : azathioprine (lmurelR) ou cyclophosphamide (EndoxanR)
  • Ac monoclonaux anti-CD20 (rituximab)
26
Q

Splénectomie :

Quels sont les germes freq ?

=> quelles reco ?

A

Pathogènes
- Pneumocoque
- Méningocoque
- Haemophilus
- Capnocytophaga
+ risque d’accès palustre grave

=> Remettre au patient un document spécifique recommandant :
Vaccinations :
- Minimum pneumocoque et si possible au moins 14 jours avant splénectomie
- Selon contexte : méningocoque et Haemophilus influenzae
ATBprophylaxie continue par pénicilline orale ou amoxicilline
Education thérapeutique essentielle