Transplantatie bij kinderen

Question 1

is bij kinderen pre-emptieve transplantatie mogelijk met een postmortale donor?

Answer 1

ja, maar gebeurt zelden

Question 2

kinderen komen hoger op de wachtlijst te staan, ook als zij nog niet gestart zijn met dialyse.

Question 3

in welke opzichten is een levende donor beter?

Answer 3

• minder warme en koude ischemie tijd
• operatie te plannen dus geen acute operatie/procedure, zoals bij postmortaal

Question 4

transplantatie bij kinderen is:

Answer 4

Hoog complex, laag frequente zorg.

Question 5

er is, afhankelijk van de leeftijd van een kind, een verschil te zien in de graft survival.

Question 6

niertransplantaties bij kinderen in Nl:

Answer 6

• 20-25 niertransplantaties bij kinderen per jaar
• verdeeld over 3 centra
• kleine aantallen
• hoog complexe zorg

Question 7

in welk centrum worden kinderhart transplantaties gedaan?

Answer 7

in Rotterdam (ongeveer 5-6 per jaar)

Question 8

in welk centrum worden kinderlever transplantaties gedaan?

Answer 8

in Groningen (ongeveer 20-25 per jaar)

Question 9

Het lukt om steeds minder kinderen aan de dialyse te krijgen. Per centrum dus ongeveer 3-4 kinderen aan de dialyse. We doen dus steeds meer transplantaties.

Question 10

waarin verschilt het kind van een volwassene?

Answer 10

• ander onderliggende ziekte, veel meer congenitaal of genetische nierziekten, dus meer structurele problemen (nieren niet goed aangelegd)
• relatief weinig verkregen ziektebeelden (meeste verkregen ziektebeelden zijn glomerulaire nierziekten)
• symptomatisch echt wat anders (veel kinderen hebben vanaf geboorte al de nierziekte, en zullen dus geen klachten aangeven, omdat ze nooit geleefd hebben met een normale nierfunctie)
• die kinderen hebben geen referentie kader, omdat het vanaf al geboorte de aandoening er is
• kind is in groei en ontwikkeling, ontwikkelt zich sociaal emotioneel en fysiek (minder energie, medicatie innemen)(heeft veel te maken met hoe je je ontwikkelt)

Question 11

functionele deel van de nier, het nefron:

Answer 11

• 1 miljoen per nier
• tot 34-36 weken van de zwangerschap is de ontwikkeling van de nieren/nefronen nog bezig
• opgebouwd uit glomerulus en tubuli
• een a-terme baby is dus pas net klaar met ontwikkeling van de nieren.
• neonaten hebben dus echt problemen met de ontwikkeling van de nefronen.

Question 12

Structurele problemen vaak in de tubuli: kinderen plassen heel veel en moeten dus veel vocht krijgen, omdat het vocht weglekt uit de tubuli.
Volwassenen juist vaak glomerulair probleem, en een vochtbeperking.

Question 13

De groep met glomerulaire nierziekten neemt met de leeftijd toe.
Kinderen jonger dan 1, bijna nooit. Terwijl kinderen 12-18 al vaker een glomerulair probleem hebben.

Question 14

mogelijkheden met dialyse en transplantatie bij End-Stage Renal Disease:

Answer 14

ESRD –> hemodialyse –> transplantatie
ESRD –> peritoneaal dialyse –> transplantatie
ESRD –> transplantatie (pre-emptief)

Question 15

we dialyseren niet, als er geen zicht is op een transplantatie.

Question 16

voorwaarde voor (pre-emptieve) transplantatie:

Answer 16

• orgaan beschikbaar (levend of postmortaal)
• voorbereidingstijd (er moet tijd zijn om donor en ontvanger te screenen)
• natieve ziektebeeld uitgedoofd (hoe groot is de kans dat de nierziekte weer terug komt na transplantatie)

Question 17

2 mogelijkheden bij niertransplantaties bij kinderen:

Answer 17

1. Postmortale nier donatie:
   - meestal na periode van dialyse
   - wachtlijst
   - niet te plannen
   - koude ischemie?
   - levensduur?
2. Donatie bij leven:
   - levende donor beschikbaar
   - pre-emptieve transplantatie mogelijk
   - planbaar
   - recidief risico?
   - relatie donor/ontvanger

Question 18

we doen steeds meer pre-emptieve transplantaties bij kinderen.

Question 19

hoeveel procent van de kinderen ontvangt een nier van een levende donor?

Answer 19

74%

Question 20

een orgaan van een levende donor heeft een betere graft survival dan van een postmortale donor.

Question 21

leeftijdsverdeling bij kinderen op het moment van transplantatie:

Answer 21

• Leeftijdsgroep 2-4 jaar: piek in indicaties voor niertransplantatie, heeft te maken met groei
• Op de basisschool leeftijd weer daling in niertransplantaties
• Leeftijd van de middelbare school, dan weer piek in niertransplantaties

Question 22

verklaring voor pieken en dalen in de leeftijdsverdeling van niertransplantaties bij kinderen:

Answer 22

• je groeit uit je nieren
• je wordt namelijk met een tekort aan nefronen geboren en door de groeispurt groei je uit je nieren.
• in de leeftijd van 1-4 jaar en in de puberteit groeit een kind heel veel en dus komen er in die leeftijdsgroep de meeste transplantaties voor

Question 23

de leeftijd van de ontvanger, bij kinderen, heeft effect op de transplantaat overleving:

Answer 23

• kinderen 1-5 jaar hebben goede graft survival na 10 jaar.
• kinderen 12-17 jaar hebben relatief slechte graft survival na 10 jaar.

Question 24

de adolescenten:

Answer 24

• adolescent heeft een hoger risico op transplantaat verlies
• naarmate je ouder wordt met het transplantaat, ga je ergens een leeftijd door, waarop de kans dat je je transplantaat verliest groter wordt
• tussen 15 en 30 een hele grote kans om je transplantaat nier te verliezen

Question 25

hypothesen waarom hoger transplantaat verlies bij adolescent:

Answer 25

- psychologisch: gebrek aan therapietrouw (meer inlezen in medicatie bijv.), transitie van zorg (overgang van kinderzorg naar volwassen zorg, nieuwe dokter, andere gebruiken) - activering van het immuunsysteem door hormonale invloeden? (toename incidentie van immuun gemedieerde ziekten in de puberteit. Groeihormoon, geslachtshormoon, stress) - veranderde farmacokinetiek van de immunosuppressiva (waardoor risico op afstoting groter wordt)

Question 26

de kleintjes:

Answer 26

- gedachte tot 2010: klein kind heeft een kleinere nier nodig - dus aan de dialyse en wachten op óf kleine nier van de wachtlijst óf lange tijd aan de dialyse wachten tot de leeftijd voor levende donatie met een volwassen/grote nier - sinds 2010 gestart met het kleine nier programma, waarbij volwassen nieren worden aangeboden aan kleine kinderen. - door dit programma, minder kleine kinderen aan de dialyse. Er is dus duidelijk een effect te zien van het kleine nier programma.

Question 27

belangrijkste verschil klein kind t.o.v. ouder kind/volwassene:

Answer 27

1. andere operatieve procedure - intra/retro peritoneale plaatsing van de nier - anastomose met aorta en Vena Cava Inferior 2. Grootte mismatch: - shift intravasculaire volume: volume nier is 200 cc, circulerend volume van een kind van 10 kg is 800 cc. - bloeddruk mismatch: volwassen nier (120/80 mmHg) tov een kind van 10 kg, 80/40 mmHg 3. Verhoogd risico op trombolitische events 4. Veel virale infecties

Question 28

grootte mismatch --> cardiac output:

Answer 28

1. Cardiac output verdubbeld van implantatie 2. Nierarterie flow in donor was 50% hoger dan in ontvanger 3. Tx nier volume neemt af

Question 29

Als de klemmen opengaan naar de nieuwe nier, valt een kind om, omdat er opeens heel veel bloed naar de nier gaat. Daarnaast door de bloeddruk mismatch, probleem met functie van de nier.

Question 30

Hoeveel niertransplantaties worden er per jaar bij kinderen uitgevoerd?

Answer 30

20-25

Question 31

Waarin verschilt een kind van een volwassene met eind stadium nierziekte?

Answer 31

type ziektebeeld, geen symptomen, ontwikkelend individu

Question 32

Kan een pre-emptieve transplantatie uitgevoerd worden met een post mortaal donor orgaan bij kinderen?

Answer 32

het kan, maar lukt/gebeurt zelden

Question 33

Welk donor orgaan heeft een betere graft survival (levend of postmortaal)?

Answer 33

levend

Question 34

Is de graft survival bij adolescenten beter/slechter dan bij andere leeftijdsgroepen en waarom?

Answer 34

slechter, therapietrouw, hormonale immunologische interactie??

Question 35

Wat is het verschil tussen een niertransplantatie bij een kind < 4 jaar t.o.v. een niertransplantatie bij een ouder kind/volwassene?

Answer 35

chirurgie, grootte mismatch en consequenties voor vocht en RR, trombose, infecties