Troubles neuro pédia Flashcards

Question

Mvts stéréotypés : def

Answer 1

Comportements menteurs répétitifs, en apparence sans but, que les personnes semblent contraintes d’exécuter (secouer les mains, balancer le corps, se mordre, se frapper, se cogner la tête, …) - Interfère avec les AVJ - On doit spécifier s’il y a des automutilations - Début des symptômes date de la période développementale précoce (3 premières années de vie) - Trouble non imputable aux effets physiologiques d’une substance ou à une affection neurologique, pas mieux expliqué par un autre trouble mental ou développemental

Answer 2

- Légère : facilement supprimés par un stimulus sensoriel ou distraction - Moyenne : nécessitant des mesures protectrices et modifications comportementales - Grave : surveillance continue, mesures protectrices pour éviter les blessures graves

Answer 3

Environnement : isolement social (autostimulations vers automutilations, stress environnemental, la peur peut altérer l’état psychologique) Génétique/physiologie : fonctionnement cognitif faible, handicap intellectuel moyen/grave avec syndrome spécifique ou manque de stimulations, syndromes neurogénétiques

Answer 4

Dvlpt normal TSA Tics Toc et apparentés Autres affections neurologiques et médicales

Answer 5

Dépendent de la durée, de l’étiologie supposée et du tableau clinique comme (ordre hiérarchique) : - Syndrome de Gilles de la Tourette (tics moteurs et vocaux depuis au moins 1an, croissants ou décroissants) - Tics moteurs ou vocaux persistants, chroniques - Tics provisoires - Tics spécifiés (un certain tic dans un contexte particulier) - Tics non spécifiés (tics très variables et dans différents contexte)

Answer 6

- La présence de tics moteurs et/ou vocaux : soudains, rapides, récurrents, non rythmiques - La durée des tics - L’âge d’apparition : généralement entre 4-6ans, avant l’âge de 18 ans dans tous les cas - L’absence de toute autre cause connue telle qu’une affection médicale ou un usage de substances - Une fois que l’on diagnostique à un niveau supérieur on ne peut plus diagnostiquer un niveau inférieur dans la hiérarchie - Symptômes variables dans le temps mais à un moment le répertoire se répète de manière caractéristique - Fréquente présence d’un tic de clignement des yeux ou de raclement de gorge - Peuvent être volontairement supprimés pour des durées variables - Peuvent être simples ou complexes - Pic de sévérité entre 10-12 ans - Sévérité qui décroît généralement ensuite, variant tout au long de la vie - Souvent sensations prémonitoires et sentiment d’apaisement à la fin des tics - Susceptibilité accrue de développer un TDAH, TOC ou anxiété de séparation pour les enfants - Pour les adultes : trouble dépressif, usage de substances ou trouble bipolaire - Transitoire dans la plupart des cas dans l’enfance, 5/1000 des enfants d’âge scolaire pour le syndrome de Gilles de la Tourette - Possibilité de ne pas se rendre compte de ses propres tics ou ne pas en être handicapé - Possible détresse psychologique considérable et blessures physiques

Answer 7

Tempérament : anxiété, excitation, épuisement aggravent les tics, périodes de calmes et d’activité concentrées les atténuent Environnement : percevoir un son ou geste chez un autre peut pousser à faire la même chose sans que cela ne soit délibéré Génétique/physiologie : allèles à risque pour le SGT, rares variants génétiques dans des familles avec tics, complications obstétricales, âge paternel avancé, poids de naissance faible, tabagisme maternel actif pendant la grossesse

Answer 8

- Mouvements anormaux pouvant accompagner d’autres affections médicales et stéréotypies motrices : stéréotypies, chorée, dystonie - Dyskinésies paroxysmiques et induites par des substances : mouvements dystoniques ou choréo-athétosiques précipités par un mouvement volontaire ou effort physique - Myoclonie : mouvement soudain et unidirectionnel, souvent non rythmique, irrépressible, pouvant être aggravé par le mouvement et survenir pendant le sommeil - TOC et apparentés : différenciation difficile, incluent une pulsion cognitive et le besoin de réaliser l’action d’une certaine manière, un certain nombre de fois jusqu’à sentir que cela ait été bien fait

Answer 9

- Développement significatif de matière grise (giration, cortical) et blanche (taille et orientation des fibres, oligodendrocytes, myélinisation) dans le 3ème trimestre de la grossesse - Terme entre 37-41 semaines gestationnelles - Prématurité moyenne (low birth) :<37 SA (et/ou PN<2,5kg) - Grande prématurité (vey low birth) : < 32 SA (et/ou PN<1,5kg) - Très grande prématurité (extremely low birth) : <28 SA (et/ou PN<1kg) - On parle en âge corrigé pour le développement moteur dès lorsqu’il y a prématurité et ce jusque 2 ans

Answer 10

- Travail précoce spontané 30-50% - Grossesse multiple 12-28% - Rupture prématurée des membranes causant une chorio-amniotite 6-40% - Problème d’hypertension gravidique 12% - Malformation utérine 8% - Prééclampsie 7% - Retard de croissance intra-utérine 3% - Hémorragie placentaire

Answer 11

Encéphalopathie du prématurée = nécrose de la substances blanches Leucomalacie périventriculaires kystique leucomalacie non kystique Hémorragie de la matrice germinale

Answer 12

- Sévérité diminue avec l’augmentation de l’âge gestationnel - Motrices (IMC 10%, TDC, développement moteur anormal 50%, …) - Cognitives (handicap intellectuel, langagier, TDAH, neuro visuel, trouble d’apprentissage) : continuum entre AG et QI - Troubles psychiatriques (anxiété, dépression, phobies) - Sensorielles (visuelles : strabisme 15%, myopie, déficit d’acuité, neuro visuelle 55%, auditives 3%, langagières) - Épilepsie - Hydrocéphalie Un prématuré n’a jamais 0 soucis, petits troubles par ci par là, pouvant être +/- gros et handicapant.

Answer 13

- Tout patient né avant 31sem a doit à 4 bilans - BUT : définir s’il y a des soucis > besoin de thérapie - Bilan à 3 mois (sortie néonat), 1an, 2 ans et 3 ans - Bilans avec échelle développementale et/ou langagière + IRM - Réévaluations entre 4 ans 1/2 et 5 ans 1/2 afin de déterminer si l’enfant entre bien dans les apprentissages, si besoin logopédique : QI, tests neuropsychologues, bilan logopédique et développemental - Référence ment dans une base de données afin de mieux connaître la prématurité

Answer 14

- Atteinte du SNC (excepté la moelle épinière qui provoquer une lésion bilatérale) - Représente un groupe de troubles persistants du mouvement et de la posture, engendrant une limitation de l’activité, attribués à une lésion cérébrale non évolutive qui affecte le cerveau en développement du fœtus ou du jeune enfant (<2ans) - Troubles moteurs souvent accompagnés de troubles de la sensation, de la perception, de la cognition, de la communication, du comportement, de l’épilepsie et de problèmes musculo-squelettique (secondaires aux troubles cérébraux et du mouvement)

Answer 15

Spasticité : intensification du tonus musculaire (rigidité musculaire), exagération des réflexes tendineux Choréo-athétose : mvts reptiformes, incontrôlés, aigus et invalidants Dystonie : co-contractions incontrôlées, désorganisées voire douloureuses Ataxie : lésion du cervelet, trouble de l'équilibre et de la motricté fine Possibilité de mixer les types (prédominace spastique avec composante choréo-athétosique)

Answer 16

- Manque d’oxygène avant, pendant ou après la naissance = anoxo-ischémie (fréquente chez les prématurés par imaturité pulmonaire) - Infections : congénitales (toxoplasmose, rubéole), périnatales (chorioamniotite) ou postnatales (méningite bactérienne) - Malformations : lissencéphalie (cerveau lisse), anomalies de la giration, … - Traumatisme physique (syndrome du bébé secoué) - Hypoglycémie à la naissance (mère diabétique) - État de mal épileptique (neurones se connectent tous en même temps, ce qui grille les neurones) >30min - Difficile d’observer la pathologie dans les 1er mois de vie (hypertonie, hyper-réflexie, TCA, …) : syndrome pyramidal qui ne se voit pas d’emblée, peu spécifique - Avant 4 mois : les signes sont absents ou non spécifiques : interaction visuelle peu soutenue, hypotonie axiale, pas de coordination oeil-main - De 4-8 mois (en âge corrigé) : spasticité physiologique du nourrisson ne disparaît pas, persistance des réflexes archaïques - De 8-12 mois : installation de signes spécifiques avec hypertonie spastique des muscles ADD, IJ, mollet et exagération des réflexes myotatiques, station assise non acquise

Answer 17

Hémiplégie : unilatérale Diplégie : bilatérale atteinte des 4 membres avec prédominances usr les MI Triplégie : Atteinte de 3 membres Quadriplégie : atteinte des 4 membres

Answer 18

- Affectent l’unité motrice : neurones moteurs de la moelle épinière, nerf périphérique, jonction neuromusculaire ou muscle - Perturbent le mouvement par une faiblesse musculaire, une atteinte directe des muscles (modification dans la structure, faiblesse, …) - Affectent aussi l’équilibre et la coordination et peuvent créer des rétractions au niveau musculaire et donc une limitation dans le mouvement - Nécessitent de la kiné de renforcement concentrique, d’étirement, de stabilisation en fonction des capacités et de l’âge de l’enfant

Answer 19

- Hypotonie sévère congénitale : nourrisson, hypotonie sévère, pouvant être associée à un retard mental sévère, avec un décès précoce fréquent avant 1an, une détresse respiratoire (comme l’amyotrophie spinale) - Maladie de Duchenne (3-6ans) : début de vie normal, début de marche compliqué, difficulté pour courir, monter les marches, vers 4-6 ans, les parents consultent, avec des postures en hyperlordose, une faiblesse proximale, tableau de pathologie des ceintures, décès vers 20-30 ans. - Beaucoup plus tard : faiblesse avec marche généralement préservée, faiblesse proximale des ceintures à l’ado, il faut penser à des problèmes cardiaques aussi

Answer 20

- Apparition de + en + précoce (3-5ans) - Bilatéral - Génétique - Mères souvent porteuses avec peu ou pas de symptômes - Symptômes visibles tardivement : difficultés à se mettre debout, monter les escaliers, faiblesse des fessiers, lombaires, quadriceps, hypertonie des mollets typique, souvent flexion antérieure des hanches pour compenser ou début de rétraction - La maladie progresse et on perd la marche vers 10-12 ans, décès vers 20-30 ans - Scoliose fréquente (chirurgie) - Insuffisance respiratoire (mauvaise qualité de sommeil) puis cardiopathie

Answer 21

- Dystrophie facio-scapulo-humérale : asymétrique (unilat), plutôt chez les jeunes adultes - Maladie de Steinert : plutôt distale (mains, chevilles), ptôsis des paupières, amyotrophie des muscles temporaux donnant un faciès triste - On a aussi des patients ayant un phénotype Duchenne mais ce sont des jeunes adultes, dystrophie des ceintures autosomiques récessive, hyperlordose, atteinte des mollets, c’est une myopathie des ceintures - Myopathies congénitales : dès le départ on a des mutations dans l’appareil contractile, souvent l’actine, ce sont souvent des tableaux de faiblesses très importantes avec des séquelles (maladie de Pompe)

Answer 22

- Présentations cliniques où prédominent des caractéristiques d’un trouble neurodéveloppemental entraînant une altération du fonctionnement dans les domaines social, professionnel, ou dans d’autres domaines importants, sans remplir de critères des autres troubles - Utiliser des spécifications permet d’enrichir la description clinique du trouble ainsi que l’évolution et la symptomatologie actuelle - Cela sert à décrire le tableau clinique : âge de début ou évaluation de la sévérité - Cela peut être : « associé à une patho médicale ou génétique connue ou à un facteur environnemental », et cela permet de noter des facteurs susceptibles d’avoir joué un rôle dans l’étiologie du trouble tout comme ceux qui peuvent influencer l’évolution clinique : syndrome de l’X fragile, la sclérose tubéreuse, le syndrome de Rett, l’épilepsie, les facteurs environnementaux (exposition prénatale à l’alcool, petit poids de naissance)

Troubles neuro pédia Flashcards

(46 cards)