TUMORES BENIGNOS DE ORIGEM CONDRAL Flashcards

1
Q

Quais são

A

OSTEOCONDROMA
EXOSTOSE MÚLTIPLA
CONDROMA
OLLIER E MAFUCCI

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2
Q

OSTEOCONDROMA: epidemio

A

Tumores ósseos benignos comuns
10% todos os tumores ósseos, 30-35% entre os benignos
15% diagnosticados como parte de síndrome

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3
Q

OSTEOCONDROMA: fisiopatologia

A

Defeito do desenvolvimento
Distúrbio na localização e direção da cartilagem de crescimento
Origem de nódulos cartilaginosos dentro do periósteo
Exostose óssea coberta por cartilagem

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4
Q

OSTEOCONDROMA: estadiamento e momento do diagnóstico

A

Lesão benigna latente (B1) ou ativa (B2)
Geralmente diagnosticados no estirão de crescimento
Crescimento geralmente cessa com a parada do crescimento

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5
Q

OSTEOCONDROMA: características da lesão

A

90% pacientes com lesão única
Maioria em metáfise de ossos longos
Fêmur distal, tíbia proximal, úmero proximal

Séssil x pediculado (mais comum)

Osso cortical e esponjoso que são contínuos à lesão
Capa cartilaginosa: adultos (1-3 mm), crianças (até 2 cm)

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6
Q

Doença de Trevor

A

Displasia epifisária hemimélica
Osteocondroma epifisário intra-articular
Geralmente unilateral

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7
Q

OSTEOCONDROMA: Degeneração maligna

A

é rara
Geralmente para condrossarcoma de baixo grau (I)
1% (provavelmente menor) – isolados
1-5% múltiplos
Suspeita: lesão com crescimento rápido, capa cartilagínea maior que 1-2cm (TC ou RNM)

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8
Q

OSTEOCONDROMA: Quadro Clínico

A

Descoberta ocasional
Palpado acidentalmente pelo paciente
Em exames radiográficos por outro motivo
Dor estar relacionada a inflamação da bursa sobreposta
Pode causar neuropatia em nervo periférico
Pode causar fratura na base do pedículo e dor

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9
Q

OSTEOCONDROMA: Exames Complementares

A

RX

TC

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10
Q

OSTEOCONDROMA: RX

A

Projeção óssea com a cortical contínua com a do osso subjacente e comunicação medular

Diagnóstico geralmente por RX
Raro necessitar biopsia (ddx em alguns sésseis)

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11
Q

OSTEOCONDROMA: TC

A

Avalia a real extensão da lesão (capa cartilaginosa)

Útil nas lesões da cintura escapular e torácica, coluna e raiz dos membros (sintopia com estruturas nobres)

Demonstra medular e cortical de aparência normal se estendendo para a lesão

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12
Q

OSTEOCONDROMA: Tratamento

A

Ressecção
Compressão de estruturas adjacentes (nervos, artérias ou tendões)
Interferência com o crescimento
Dor por irritação da bursa
Sugestivo de malignidade (aumenta tamanho após final do crescimento)
Ressecção da exostose, capa cartilaginosa e pericôndrio (evitar recidivas) = EM BLOCO

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13
Q

OSTEOCONDROMA: Recorrência

A

Recorrência é rara

Falha na retirada de toda a capa cartilaginosa

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14
Q

Exostose subungueal

A
Na falange distal
Geralmente com história de trauma
Principalmente hálux
Excisão: quando dor e elevação da unha
Diagnóstico diferencial com osteocrondroma: história e localização
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15
Q

EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: SINÔNIMO

A

Osteocondromatose Múltipla

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16
Q

EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: O QUE É

A

Anomalia do desenvolvimento do esqueleto
Aparecimento de exostoses ósseas cobertas por capa de cartilagem hialina
Infância e Adolescência

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17
Q

EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: EPIDEMIO

A
Mais comum em meninos
Herança autossômica dominante
Penetrância completa, expressão variável
Mutação gene EXT1 ou EXT2
0,9-1,4:100.000 habitantes
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18
Q

EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: ONDE

A

Geralmente metafisária de ossos longos

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19
Q

EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: Apresentação Clínica

A
Baixa estatura (40% dos pacientes)
Valgismo do tornozelo e joelho
Assimetria das cinturas pélvica e escapular
75% apresentam deformidade óssea identificável
Joelho (95%), Antebraço (85%) e Tornozelo (80%)
Antebraço: deformidade de Bassel-Hagen
Malignização mais comum (5%) que em casos isolados (1%)
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20
Q

Bassel-Hagen

A

Ulna hipoplásica
Rádio encurvado e com extremidade proximal luxada posterolateral (grau variável)
Desvio ulnar do punho

21
Q

EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: Exames Complementares

A

Radiografias:
Bassel Hagen
Encurtamento da fíbula com sinostose tíbio-fibular distal
Deformidades diversas em ossos longos

22
Q

EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: Tratamento

A

Conduta expectante e conservadora na maioria dos casos
Ressecção das exostoses:
Suspeita de transformação maligna
Compressão de estruturas nobres
Cirurgias para corrigir grandes deformidades tem pouco sucesso (osteotomias)

23
Q

EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA: Malignização

A

Base - osteossarcoma

Periferia - condrossarcoma

24
Q

CONDROMA: O QUE É

A

Tumor benigno
Tecido cartilaginoso maduro (cartilagem hialina)
Maioria de origem na medular: encondroma

25
Q

CONDROMA: EPIDEMIO

A

10-25% de todos tumores ósseos benignos
3ª a 5ª décadas de vida, sem diferença sexo
Podem ser encontrados em qualquer idade, H=M

26
Q

CONDROMA: APRESENTAÇÕES

A

Superficiais são raros
Condroma periosteal ou justacortical
Tecidos moles ou articular: condromatose sinovial
Encondromatose múltipla: doença de Ollier
Raro, predominante unilateral
Encondromas + hemangiomas: síndrome de Maffucci

27
Q

CONDROMA: ESTAGIO

A
Crescimento lento (B2) até maturidade
Permanecem latentes após a maturidade esquelética (B1)
28
Q

CONDROMA: Degeneração maligna

A

é rara em lesões solitárias (1-5%)
Mais comum na encondromatose múltipla
Diferenciação de condrossarcoma difícil na patologia
Diferenciar pela localização e aspecto radiográfico (>5cm)
Em lesões proximais (pelve, úmero proximal, fêmur proximal) erosões de mais de 2/3 da cortical demonstra malignidade (condrossarcoma)
Qualquer atipia, hipercelularidade é suspeita – estroma mixóide e necrose são características do condrossarcoma

29
Q

CONDROMA: Apresentação Clínica

A
Geralmente assintomáticos 
Achados incidentais de exames de imagem
Fratura patológica
Ossos das mãos (50%) e pés 
Falanges das mãos mais comum
Mas também metacarpo
Ossos longos e costelas com < frequencia
30
Q

CONDROMA: RX

A

Aspecto benigno
Calcificações intralesionais irregulares: aspecto de pipoca
Pontilhado/puntiforme
Ossos pequenos:
Área lítica, ovoide, que afila e insufla a cortical adjacente

31
Q

“Condromas calcificados”

A

Lesões cartilaginosas intensamente calcificadas

Metáfise ou na diáfise dos ossos longos

32
Q

Condromas justacorticais

A

Geralmente < 3cm

Saucerização

33
Q

Erosão endosteal profunda

A

(2/3 do córtex) - condrossarcoma

Pelve, úmero proximal, fêmur proximal

34
Q

CONDROMA: Exames Complementares

A

TC
RNM:
Cintilografia

35
Q

CONDROMA: TC

A

Ossos chatos e coluna
Aspecto algodonoso da matriz
Erosão endosteal indica condrossarcoma

36
Q

CONDROMA: RNM

A

sinal baixo ou médio em T1 e alta em T2

Aumento do sinal com a injeção de gadolíneo - característico das lesões cartilaginosas

37
Q

CONDROMA: CINTILO

A

discreta hipercaptação periférica nas lesões ativas

38
Q

CONDROMA: Diagnóstico Diferencial

A
Cistos epiteliais
Displasia fibrosa
Fibromas não osteogênicos
Cistos ósseos (simples e aneurismático)
TCG
39
Q

CONDROMA: Tratamento

A

Tratamento expectante observacional (rx seriado)
Tratamento cirúrgico
Indicação: casos sintomáticos, crescimento, risco de fratura patológica
Curetagem estendida + enxertia, ressecção é marginal

40
Q

CONDROMA: recorrencia

A

rara em casos isolados (<5%)

Risco de recorrência local ou implantação acidental de tecido tumoral em todos os casos de tumores cartilaginosos

41
Q

Encondromas de mãos e pés com fratura tto

A

Inicialmente com imobilização que possibilite a consolidação da fratura

42
Q

Doença de Ollier: o que é

A

Encondromatose múltipla

Não é hereditário

43
Q

Doença de Ollier: características

A

Massas circunscunscritas de cartilagem dispostas no interior dos ossos
Regiões metafisárias e diafisária
Predominantemente unilateral

44
Q

Doença de Ollier: etiologia

A

Etiologia: falha da ossificação endocondral

Mais uma displasia óssea que um tumor verdadeiro

45
Q

Doença de Ollier: malignização

A

20-30% malignização para condrossarcoma baixo grau

Mafucci maior taxa de malignização

46
Q

Doença de Ollier: Tratamento

A

Curetagem e enxertia das lesões + sintomáticas
Osteotomias e técnicas de alongamento para correção de deformidades (MMII)
Técnicas de fixação externa
Biópsia das lesões que apresentam dor e crescimento rápido após adulto (malignização?)

47
Q

O tumor ósseo mais comum entra os benignos é:

Condroma
Osteocondroma
Osteossarcoma
Encondroma

A

Osteocondroma

48
Q

A deformidade do antebraço associada à osteocondromatose múltipla geralmente ocorre por

a) parada do crescimento proximal do rádio.
b) translocação radial do carpo.
c) encurtamento da ulna.
d) subluxação umeroulnar.

A

c