TUMORES ORBITARIOS BENIGNOS DA INFANCIA Flashcards
(17 cards)
4 principais tumores benignos da infancia e suas características
Hemangioma: capta contraste, nasal sup, bb topico
Glioma: NF1, fusiforme, estudar via optica
Linfangioma: proptose apos ivas, lesoes cisticas amarronzadas
Cisto dermoide: tecido anormal de pele e seus anexos, TS*
Qual tumor benigno mais comum da infancia e suas características
HEMANGIOMA CAPILAR
Tumor que não é encapsulado (limites imprecisos) e apresenta crescimento infiltrativo -> cirurgia dificil de dissecar.
A lesão tende a crescer nos primeiros 6-12 meses de vida e começa a involuir após o primeiro ano. 70% das lesões desaparece antes dos 7 anos de vida -> PODE OBSERVAR
Mais comum UNILATERAL
Clinica hemangioma capilar
Tumoração avermelhada, de consistência amolecida, na pálpebra superior ou abaixo dela, geralmente unilateral. A localização mais comum é no quadrante NASAL SUPERIOR. Geralmente unilateral;
O envolvimento de estruturas orbitárias profundas é pouco frequente, podendo cursar, nesses casos, com proptose e distopia ocular
Exames de imagem no hemangioma capilar
USG: A ultrassonografia com doppler é um exame confiável e de baixo custo, contribuindo para o diagnóstico nos casos duvidosos. A lesão apresenta alta refletividade interna, numerosos vasos sanguíneos e alto fluxo
Tomografia computadorizada
Lesão mal delimitada, pouco circunscrita, mas com grande captação de contraste pois extravasa, é vaso
Ressonância magnética
Importante no diagnóstico das lesões profundas. Observa-se a presença de canais vasculares de alto fluxo
T1: hipo / T2: hiper (vaso capta contraste)
Hemangioma capilar: tratamento
Como a maioria das lesões tem involução espontânea nos primeiros anos de vida, muitas vezes apenas o acompanhamento clínico é suficiente
A lesão pode causar erros refrativos pela compressão do globo, nestes casos, correção óptica e tratamento oclusivo para evitar ambliopia são importantes
Para os casos que demandam tratamento, os Betabloqueadores são a primeira linha, sobretudo na forma tópica, como o Timolol em gel.
Propanolol VO se lesões mais profundas
Síndrome PHACE (anomalias)
Posterior fossa
Hemangioma
Artery
Coração
Eye
hemangioma que pega mais de um dermátomo -> suspeita da sindrome PHACE, que cursa com diversas anomalias
Linfangioma Orbitário CLINICA
-> Proptose progressiva e lenta até que pode se tornar aguda e dolora → piora com IVAS ou sangramento intracístico (cisto em chocolate)
FORMA SUPERFICIAL: formações cisticas, com septos em seu interior, em torno do olho, que apos um evento podem aumentar e ter sangramento no seu interior (nivel ali é o sangue - cisto chocolate), romper apos um trauma ou espontaneamente (ai dá dor intensa e subita)
A forma Profunda atinge tecidos orbitários profundos e pode causar proptose lentamente progressiva -> paciente tem uma assimetria que aumentou lentamente ou nem percebeu, mas que apos uma IVAS rapidamente evoluiu (inflamação do linfonodo)
Linfangioma Orbitário: O QUE É
Malformação congênita de vasos linfáticos que pode dar proptose e piorar em situações de maior inflamação (IVAS, trauma)
Linfangioma Orbitário: principal exame e achados
RNM: apresenta-se como tumor cístico, multiloculado por septos, com conteúdo líquido ou de sangue
Os cistos assemelham-se a “cachos de uva” e observa-se a presença de nível líquido
Linfangioma Orbitário: TRATAMENTO
EM GERAL, cirurgia dificil por ser mal delimitada.
Observação em caso de sintomas leves e lesões pequenas
Caso vá ttr, injeção de substância esclerosante intralesional guiada por ultrassonografia, como álcool absoluto ou bleomicina
URGENCIA: Em casos de hemorragia intralesional aguda, com exposição corneana, risco de neuropatia óptica, pode ser realizada aspiração com agulha guiada por ultrassonografia
GLIOMA: neuroimagem preferencial e achados / dd na neuroimagem
Na RNM**, observamos um alargamento fusiforme do nervo óptico até o canal óptico e de margens bem definidas, sugestivo de glioma óptico.
O diagnóstico clínico e por imagem geralmente é suficiente, raramente sendo necessário biopsiar a lesão
Calcificações são raras (diferencia do meningioma da bainha do NO → tc bom para diferenciar pois vê a calcificação)
GLIOMA: clinica
EFEITO DA MASSA NA VIA ÓPTICA (proptose, estrabismo, dobras de coroide) + ALT NERVO (edema de papila, DPAR, BAV**, alterações no CV, discromatopsia)
Perda visual é o achado mais comum,
Muitos podem acometer tb quiasma e dar hemianopsia bitemporal e disf hipofisaria, alem de HIC
NF1 clinica e associaçao
O achado ocular mais frequente em pacientes com neurofibromatose tipo 1 é a presença de nódulos de Lisch na íris. Outros achados encontrados na síndrome são as manchas café com leite e os FIBROMAS.
Associação com GLIOMAS (mais chance de bilateralidade e de crescer para posterior acometendo quiasma e trato optico.
GLIOMA: tratamento
É um tumor benigno, tem crescimento lento e prognóstico relativamente bom na maioria dos casos, portanto, o tratamento vai desde observação (maioria dos casos) até cirurgia em casos de piora progressiva, proptose significativa com baixa visão, tumores com crescimento na direção intracraniana e tumores levando à hipertensão intracraniana, por exemplo.
CISTO DERMOIDE: definição
É um Coristoma: tecido normal de pele (dermoide) em um lugar anormal, revestido por um epitélio escamoso queratinizado e contendo, em seu interior, estruturas anexas (pêlos, glândulas sebáceas etc). Podem ser superficiais ou profundos
CISTO DERMOIDE LIMBAR e SINDROME ASSOCIADA
Cisto Dermoide limbar/ epibulbar surge mais comumente no limbo temporal inferior da córnea, associado síndrome de Goldenhar (Sd óculo, aurículo, vertebral que pode ter esse dermoide e coloboma palpebral)
CISTO DERMOIDE: clinica
Localização mais comum TS, porem ele para se formar ali deixou um caminho pervio. Ali pode ter outro cisto dermoide temporal, na fossa temporal. Quando mastiga, esse cisto temporal é estimulado e como está em comunicação com o cisto orbitario, causa movimentação deste, dando a proptose → Proptose que piora com a mastigação: Dumbbell Dermoid (cisto em halter)
