TUMORES ORBITARIOS MALIGNOS DA INFANCIA Flashcards
(10 cards)
PRINCIPAIS TUMORES ORBITARIOS MALIGNOS DA INFANCIA
1) RABDOMIOSARCOMA: mais comum dos primario
2) METASTASE
- Neuroblastoma
- Cloroma (LLA)
RABDOMIOSSARCOMA: origem
Tumor primário maligno da órbita mais comum da infância
Origina-se de células mesenquimais indiferenciadas pluripotentes da órbita → gene RB1 (MESMO DO RETINOBLASTOMA - tumor intraocular maligno mais comum)
A maioria dos tumores se origina de células pluripotentes da órbita (não são da musculatura extraocular - prova!), mas também podem surgir de células encontradas em estruturas vizinhas como seios paranasais, cavidade nasal
RABDOMIOSSARCOMA tipos
TIPOS:
O tipo embrionário é mais comum na infância (80%), é o segundo de maior sobrevida, bom progn, geralmente nasal sup // possui o subtipo Botrioide (“cachos de uva”) originando-se da conjuntiva ou seios paranasais e acometendo a órbita por contiguidade
O tipo Alveolar é mais comum na Adolescência, pior prognóstico (65%) - separados por septos. Nasal inf
O tipo pleomórfico é raro, mas é mais frequente na idade adulta, mas o de melhor prognostico por ser o mais diferenciado
RABDOMIOSSARCOMA CLINICA
Massa de crescimento acelerado e indolor, causando proptose não axial aguda ou subaguda de evolução em poucas semanas -> proptose de rapida progressão em criança (nao tem febre, calor local ou queda do EG para pensar em celulite). Outros diagnósticos diferenciais são massas de crescimento rápido, como neuroblastoma, cloroma e linfangioma.
Observa-se edema de pálpebra, quemose, restrição de motilidade ocular extrínseca e ptose palpebral
Sempre devemos afastar rabdomiossarcoma em proptose de rápida progressão em crianças!
RABDOMIOSSARCOMA Mtx
MTX (8%): pulmão e osso
LOCAL: Avaliar gânglios linfáticos cervicais e pre auriculares
Biópsia de MO
Punção lombar
Radiografia de tórax
Os rabdomiossarcomas podem evoluir com metástases regionais que devem ser investigadas principalmente através da palpação dos linfonodos cervicais e pré-auriculares. Considerando metástases a distância, a preferência são os pulmões e ossos portanto faz parte da investigação e estadiamento da doença a realização de radiografia de tórax e punção de aspirativa de medula óssea, além de coleta de líquor
RABDOMIOSSARCOMA TTO e PROGN
Tratamento
Consiste em biópsia excisional, com remoção da lesão completa, ou remoção do máximo de tumor possível, seguido de tratamento adjuvante com quimioterapia e radioterapia. O objetivo da quimioterapia sistêmica é eliminar doença metastática microscópica
O prognóstico é bom, com 90% de sobrevida se o tumor não se estendeu para além dos ossos da órbita. Exenteração apenas está indicada em casos de recidiva local persistente
NEUROBLASTOMA: origem
Representa 89% das metástases orbitárias infantis (Mtx p/ orbita pensa nele)
Mais comumente, tem origem em gânglios do sistema nervoso simpático
NEUROBLASTOMA CLINICA
Apresenta-se nas crianças como metástase orbitária de tumor abdominal, mediastinal ou do pescoço (Proptose c/ equimose + massa abdominal = neuroblastoma)
Como acomete o osso (TC*), dá equimose bipalpebral numa criança com proptose
Pode haver síndrome de Horner devido à lesão simpática
criança com sd horner? Neuroblastoma
NEUROBLASTOMA TTO e PROGN
Tratamento
Quimioterapia é o tratamento padrão
Radioterapia pode ser associada em casos de neuropatia óptica compressiva
Prognóstico
Depende da idade do diagnóstico
Se < 1 ano de idade, a sobrevida é de 90%
Se > 1 ano de idade, a sobrevida é de apenas 10%
CLOROMA origem
Tumor sólido de células malignas mielóides que sucede ou precede a leucemia mielóide aguda (LMA) e envolve a órbita, também conhecido como sarcoma granulocítico → Os principais tipos de tumores primários que metastizam para órbita na infância são: o neuroblastoma e a leucemia
Obs: LLA é a leucemia que mais acomete órbita, não confundir!
cLoroMA = LMA
