UA4 Flashcards

(175 cards)

1
Q

Quelle est l’espérance de vie en FK?

A

60 (59.9)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
1
Q

Quelle est la maladie héréditaire la plus fréquente chez les caucasiens?

A

La fibrose kystique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vrai ou faux: La FK est une maladie autosomique récessive

A

Vrai!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

À quel chromosome la FK est-elle liée?

A

Chromosome 7, mutation du gène régulant le CFTR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Quel gène est muté en FK?

A

Gène régulant le CFTR, entraîne un défaut de la protéine CFTR a/n glandes exocrines
La maturation de la protéine ne se fait pas, n’attient jamais la membrane cellulaire

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Où se trouve la protéine CFTR

A

A/n glandes exocrines (donc presque partout)
Salive, glandes sudoripares, pancréas, poumons,…

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Quel organe est touché par la FK?

A

Tous!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Quel est la fonction de la protéine membranaire CFTR?

A

Normalement, permet le passage du chlore

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vrai ou faux: 1 seul test à la sueur est nécessaire pour faire le diagnostic de la FK?

A

Faux ! 2 tests!!!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Combien de tests à la sueur doivent être fait pour diagnostiquer la FK?

A

2 tests positifs

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vrai ou faux: Le Québec a été la première province a faire le dépistage néonatal de la FK

A

FAUX ! Dernière province, le 17 septembre 2018

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Quand est souvent diagnostiqué la FK?

A

61% avant 12 mois, 73% avant 2 ans

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Quels sont les symptômes pulmonaires de la FK?

A

MPOC, toux chronique, infections répétitives

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Quels sont les symptômes nutritionnels de la FK?

A

Faible prise pondérale, niveau bas des vitamines liposolubles

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Quels sont les symptômes GI de la FK?

A

Iléus méconial, prolapsus rectal, RGO, syndrome intestinal d’obstruction distal, malabsorption, insuffisance pancréatique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Quels sont les symptômes hépatique de la FK?

A

Varice oesophagienne, cirrhose biliaire, cholélithiase

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Quels sont les symptômes reproducteur de la FK?

A

Azoospermie, retard de puberté, infertilité

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Quel est la facteur de risque principal de la FK?

A

ATCD familiaux

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Comment expliquer l’atteinte cutanée en FK

A

Atteinte des glandes sudoripares
Cl- et Na+ sécrétés mais pas réabsorbés (inverse des autres organes), perte d’eau +++
Sueur avec haute teneur en sel (goût salé)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vrai ou faux: L’atteinte cutanée a un mécanisme inverse à celui des autres organes en FK?

A

Vrai! Cl- et Na+ sécrétés, mais pas réabsorbés

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

La perte de sueur ++ en FK peut entraîner quelle complication?

A

Déshydratation, attention aux journées chaudes!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Quoi donnée pour combler à l’atteinte cutanée?

A

Suppléments de NaCl (à diluer dans l’eau, capsules, recette maison…)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Combien de temps est stable la recette maison de NaCl?

A

7 jours au réfrigérateur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Est-ce que tous les patients en FK sont insuffisant pancréatique?

A

Non, mais 85% oui

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
L'insuffisance pancréatique en FK se développe-t-elle au court de la maladie?
Généralement, dès la naissance
25
Quels sont les types d'insuffisance pancréatique?
Exocrine: Malabsorption des graisses Endocrine: Intolérance au glucose ou diabète
26
Comment expliquer l'atteinte pancréatique exocrine en FK?
Les CFTR sont inactivés dans tubules pancréatiques (Cl- ne passe plus, réabsorption d'eau diminue), donc viscosité des sucs pancréatiques ++, obstruction, accumulation des enzymes donc autodigestion/fibrose, malabsorption
27
Comment expliquer la diminution du pH intestinal en FK?
L'obstruction des voies pancréatiques cause une accumulation de HCO3-, donc acidité augmente (pH diminue)
28
Quelles sont les conséquences de la malabsorption des lipides et protéines?
Stéatorrhée, selles fréquentes et flotantes, dlr abdo, flatulences, forte odeur des selles, etc. Malnutrition Retard saturopondéral Carence en vitamines liposolubles
29
Quelles sont les conséquences de l'acidification du pH intestinal en FK?
Inactivation des enzymes digestives Précipitation de la bile
30
Quelles sont les MNPs pour gérer l'atteinte pancréatique?
Diète hypercalorique (lipides ++) Besoin en calories: 130-150% ANR Suppléments nutritionnels (si poids 85-90% du poids idéal) Gavages Gastrostomie
31
Quels sont les tx pharmacologiques de l'atteinte pancréatique?
Suppléments d'enzymes pancréatiques (Créon, Viokase, Cotazym,...) Suppléments vitaminiques (vitamines liposolubles)
32
Quel est l'effet des enzymes pancréatiques?
Augmente l'absorption des grasses et vitamines liposolubles Améliore la prise de poids et la consistance des selles Diminue l'odeur des selles, élimine ou diminue stéatorrhée et inconfort/dlr abdo
33
De quoi sont composées les enzymes pancréatiques?
Lipase, amylase et protéase
34
Comment sont faites les enzymes pancréatiques?
Origine porcine, attention croyances des patients!
35
Sous quelles formes existent les enzymes pancréatiques?
Poudre/comprimé Capsules
36
Est-ce que la biodisponibilité des enzymes pancréatiques en poudre ou comprimés est bonne?
Non, pas d'enrobage entéro-résistant. Environ 50% détruit par acidité (malgré IPP ou anti-H2)
37
Lequel est le plus efficace, enzymes pancréatiques sous forme de poudre, comprimés ou capsules?
Capsules
38
Vrai ou faux: Les capsules d'enzyme pancréatiques sont moins efficaces car elles n'ont pas d'enrobage entéro-résistant?
Faux, elles en ont un!
39
Vrai ou faux: toutes les compagnies d'enzymes hépatiques sont équivalentes?
FAUX ! Pas bioéquivalentes, ne pas substituer!
40
Comment prendre les capsules d'enzymes pancréatiques?
Avaler en entier On peut l'ouvrir et disperser sur nourriture/compote qui ne sont pas chauds Prendre au début des repas
41
Peut croquer/écraser les granules dans les capsules d'enzyme pancréatique?
Non!
42
Avec quel genre de compote on ne peut pas mélanger les capsules d'enzyme pancréatique?
Dans la compote de banane
43
Dans quel liquide on ne devrait pas mélanger les enzymes pancréatiques?
Dans le lait (sauf chez les bébés)
44
Comment se calcule la dose des enzymes pancréatiques?
En fonction du poids et de l'âge
45
Quelle dose d'enzyme pancréatique prendre aux collations?
1/2 dose (seulement si gras!)
46
Quelles sont les doses max d'enzyme pancréatique?
2500 UI/kg/repas ou 10 000 UI/kg/jr
47
Quels sont les E2 des enzymes pancréatiques
Nausées, constipation, diarrhée, allergie, irritation périanale ou buccale Plus grave: Colonopathie fibreuse et sténose du côlon (forte doses, + de 6000 UI/kg/repas)
48
À partir de quoi se fait l'ajustement des enzymes pancréatiques?
Selon la stéatorrhée, crampes, quantité et aspects des selles
49
Quoi faire si tx aux enzymes pancréatiques non efficace?
Évaluer l'observance Basifier le pH intestinal Motilité intestinale (Augm enzymes, espacer enzymes, changement de compagnie...)
50
Quelles sont les vitamines liposolubles?
A, D, E et K
51
Quelles vitamines liposolubles donner chez les patients pancréatico-insuffisant?
A, D et E d'emblée
52
Quelles vitamines liposolubles donner chez les patients pancréatico-suffisant?
Seulement D d'emblée
53
Comment faire l'ajustement des vitamines liposolubles?
En fonction des dosages annuels des vitamines A, D et E Attendre 3 mois pour ajustement
54
Comment prendre les vitamines liposolubles?
En mangeant, avec les enzymes
55
Quoi faire si la prise de vitamines liposolubles BID est difficile?
Donner tout DIE avec enzymes et repas
56
Quoi faire si la prise de gélule de vitamines liposolubles est difficile?
Ramollir dans eau Passer à des comprimés croquables
57
Si on donne des multivitamines en FK, qu'est-ce qu'elle ne devrait pas contenir?
Oligoéléments ou minéraux
58
Quelle est l'indication de la vitamine A?
Vision nocturne
59
Qu'est-ce que peut causer une carence en vitamine A?
Xérophtalmie, hyperkératose et diminution du système immunitaire
60
Que peut causer un surdosage en vitamine A?
Augmente le risque de fracture ostéoporotique Cirrhose
61
Quelles sont les indications de la vitamine D?
Calcification des os
62
Que peut causer une carence en vitamine D?
Hyperparathyroïdie secondaire Ostéomalacie
63
Que peut causer un surdosage en vitamine D?
Hypercalcémie
64
Quelles sont les indications de la vitamine E?
Cicatrisation de la peau
65
Que peut faire une carence en vitamine E?
Neuropathie périphérique, hémolyse, ataxie
66
Que peut faire un surdosage en vitamine E?
Hémorragie, sepsis
67
Quelles sont les indications de la vitamine K?
Favoriser la coagulation
68
Que peut faire une carence en vitamine K?
Saignements et augmentation de l'INR
69
Que peut faire un surdosage en vitamine K?
Thrombose et diminution de l'INR
70
Quand donner de la vitamine K chez les patients FK?
Lorsqu'il y a atteinte des facteurs de coagulation
71
Quel IMC est visé en FK?
F -> 22 H -> 23
72
Vrai ou faux: Tous les patients FK sont maigres
Faux, ont une prédisposition car prennent moins de poids mais peuvent aussi avoir un surplus de poids
73
Comment expliquer l'atteinte pancréatique endocrine?
Progression de la fibrose, destruction des îlots Langerhans, diminue la production d'insuline, intolérance glucose, augmente glycémies et donc diabète
74
Vrai ou faux: L'atteinte pancréatique endocrine survient avant celle exocrine
Faux, généralement fonction endocrine pas touchée dans la première décennie de vie
75
Quels sont les tx du diabète en FK?
MNP: diète Rx: Insuline 1er choix
76
Quelle atteinte en FK est responsable +++ de morbidité et mortalité?
Pulmonaire
77
Vrai ou faux: La 1ère cause de décès en FK est l'infection pulmonaire
Vrai
78
Vrai ou faux: Le nombre d'hospitalisation pour des complications pulmonaires de la FK est en augmentation
Faux, en diminution
79
Quel est le processus qui explique l'atteinte pulmonaire?
Naissance (poumons normaux), dommage au tissu pulmonaire, inflammation, augmentation de la viscosité sécrétions bronchiques (car déchets inflammatoires), diminution de la clairance mucociliaire, obstruction par bouchons muqueux, colonisation bactérienne (infections) et atélectasies (emphysème)
80
Comment utiliser les traitements en nébuliseurs?
1 nébuliseur/médicament Nettoyage après chaque usage Stérilisation q2j Remplacement q6 mois ad 1 an Choix de masque ou pièce buccale
81
Quels rx peuvent être utilisés en nébuliseur?
Mucolytiques (Dornase alpha, salin hypertonique) Antibiotiques (Coly-Mycin M, tobramycine SA, TOBI, vancomycine, aztréonam, amikacine)
82
Quel est le but du salin hypertonique?
Fluidifie les sécrétions, fait un appel d'eau dans les bronches pour liquéfier les sécrétions
83
Quand administrer le salin hypertonique?
Avant la physiothérapie respiratoire
84
Comment conserver le salin hypertonique?
28 jours au réfrigérateur après ouverture
85
Quoi faire avant l'administration du salin hypertonique?
Donner Ventolin (éviter bronchospasme)
86
Quels sont les E2 du salin hypertonique?
Irritation gorge, toux, hémoptysie
87
Quel est le mécanisme d'action du dornase alpha?
Clive l'ADN et diminue viscosité des sécrétions et améliore fonction respiratoire
88
ESt-ce que la dornase alpha est efficace?
Oui ! Augmente VEMS en 10 jours, qualité de vie et survie Diminue les exacerbations, déclin de la fonction pulmonaire et nombre d'hospit
89
Comment conserver le dornase alpha?
Au réfrigérateur. Si laissé à température ambiante, 24 heures
90
Quels sont les E2 de la dornase alpha?
Altération de la voix, pharyngite, éruption cutanée
91
Est-ce que la physiothérapie respiratoire est importante en FK?
Oui ! Place très importante dans le tx
92
Combien de fois doit être fait la physiothérapie respiratoire?
DIE à BID
93
Quelles sont les différentes techniques de physiothérapie respiratoire?
Clapping (drainage postural par percussions thoraciques) PEP (Pression expiratoire positive) Drainage autogène (Modification du flux respiratoire et force de la respiration) VEST (Veste d'oscillation thoracique)
94
Quels sont les effets de l'atteinte respiratoire en FK?
Diminution lente mais graduelle de la fonction pulmonaire (VEMS et CVF) Surinfection pulmonaire (souvent réversibles, mais séquelles possibles)
95
Quels sont les sx d'une surinfection pulmonaire
Augmentation: Toux, expectorations, dyspnée, fréquence respiratoire Diminution: Poids/appétit, TFP, tolérance à l'effort Fatigue, fièvre, sécrétions colorées Diminution VEMS +/= 10% Nouveaux râles à l'auscult Détérioration radiographie Utilisation muscles accessoires Désaturation AA
96
Quels sont les 2 pathogènes les plus fréquents en surinfection bactérienne en FK?
S. aureus P. aeruginosa
97
Quelles colonisations sont possibles dès 2 mois de vie en FK?
S. aureus et H. influenza
98
Quels pathogènes sont de plus en plus présents en surinfection en FK?
P. aeruginosa B. cepacia Aspergillus sp. Achromobacter sp. S. maltophilia
99
Quels pathogènes font les surinfection les plus problématiques en FK?
P. aeruginosa B. cepacia
100
Quels sont les buts lors de tx d'une surinfection en FK
Retourner à état de base Éviter détérioration Éviter progression maladie Éviter dommages irréversibles Éviter décès
101
Quelles sont les voies de tx à prioriser en FK si surinfection légère?
PO +/- nébulisé
102
Quels patients chez qui ont soupçonne une surinfection on va traiter?
Absence dans culture mais symptomatiques: parfois tx empirique Présence, mais asymptomatique: parfois pas de tx selon bactérie Présence et sympto: Tx spécifique selon sévérité des sx
103
Quelles voies de tx seront choisies en surinfection modérée à sévère en FK?
IV + 2ème ATB IV +/ PO
104
Quelle est la durée de tx des surinfections en FK?
14-21 jours ou plus
105
Vrai ou faux: Souvent, des doses plus basses d'ATB sont nécessaires en surinfection chez les pts FK?
Faux, plus élevées
106
De quelle classe fait partie la B cepacia?
Bactérie aérobie Gram -
107
En quoi la B. cepacia est problématique?
Mauvais pronostic Résistante Diminue l'espérance de vie
108
Vrai ou faux: Un patient infecté à B. cepacia devrait être isolé
Vrai
109
Est-ce qu'on traite d'emblée tous les patients infectés par B. cepacia peu importe leurs sx?
Oui!
110
Comment traiter le B. cepacia
Double couverture de tx
111
De quelle catégorie de bactérie fait partie la S. maltophilia?
Bactérie aérobie strict Gram -
112
En quoi la bactérie S. maltophilia est-elle problématique?
Mauvais pronostic Résistante
113
Vrai ou faux: En 2022, la S. maltophilia était la bactérie en 4ème place parmis les plus fréquentes retrouvées en FK?
Faux, 3e position
114
Traite-t-on systématiquement tous les pts atteints de S. maltophilia?
Non
115
Quel est le tx externe de S. maltophilia
TMP/SMX BID ou minocycline BID (pas chez les moins de 8 ans)
116
Quel est le tx hospitalisé de S. maltophilia?
TMP/SMX TID + levofloxacin DIE ou BID
117
De quelle catégorie de bactérie fait partie le S. aureus?
Bactérie aérobie-anaérobie facultatif gram +
118
Les patients infectés par S. aureus sont-ils automatiquement traités?
Non, surtout si symptomatique (pas nécessairement si asymptomatique)
119
Quand donner le tx de prophylaxie pour S. aureus?
Chez les pts qui démontrent des signes d'infections, mais bactérie non détectée. Pour éviter surinfection!
120
Quel est le tx prophylaxique du S. aureus?
Céphalexin TID ou Clavulin BID ou Clindamycine TID x10-14 jours
121
Quel est le tx du S. aureus?
Si symptomatique!! Céphalexin TID ou Clavulin BID ou Clindamycine TID x14-21 jours
122
De quelle catégorie de bactérie fait partie P. aeruginosa?
Bactérie aérobie stricte Gram -
123
Les patients infectés par P. aeruginosa devraient-ils être traités d'emblée?
Oui, même si asymptomatique
124
Comment traiter une infection à P. aeruginosa?
Protocole d'éradication Nécessite double couverture!! Peut être en externe ou hospit
125
Donner un exemple d'un protocole d'éradication du P. aeruginosa?
ÉTape 1: Tobra SA BID x28jrs, Cipro BID x21jrs puis culture de contrôle 7-10jrs après Si +, étape 2: Tx IV x14jrs (généralement tobra) puis culture 7-10jrs après Si +, étape 3: Tobra SA BID en continu ad 2 cultures - consécutives
126
Vrai ou faux: Le TOBI podhaler peut être utilisé à l'étape 1 d'un protocole d'éradication du P. aeruginosa?
FAUX ! Mais peut être utilisé à l'étape 3
127
ESt-ce que la tobra et la gentamycine sont interchangeables?
Non, car risque de résistance croisée
128
Quels sont les E2 de la tobramycine IV?
NoVo, néphrotoxicité et ototoxicité
129
Quels sont les E2 de la tobramycine inhalée (SA)?
Irritation gorge, toux, tinnitus, laryngite
130
Quels sont les E2 du TOBI (nébulisation)?
Tinnitus, mauvais goût, toux
131
Quels sont les E2 du TOBI Podhaler?
Mauvais goût, toux
132
Quels sont les avantages et désavantages du TOBI nébulisé?
Avantages: efficace, pas agent de conservation, pH ajusté, concentration élevée dans sécrétions, simple à utiliser Désavantages: Pas d'études vs tobramycine SA, résistance possible, coût, durée du tx, approuvé 1 mois sur 2
133
Comment conserver le Aztreonam (Cayston)
Fiole et diluant réfrigérés, 28 jours si ambiant
134
Quels sont les E2 de l'aztreonam?
Touz, rhinorrhée, fièvre, hémoptysie
135
Comment se conserve le Colistiméthate de Na?
3 jours réfrigéré après reconstitution
136
Quels sont les E2 du colistiméthate de Na?
Prurit, toux, urticaire
137
Qu'est-ce que le ABPA?
Aspergillose broncho-pulmonaire allergique (infection fongique par aspergillus fumigatus)
138
Quels sont les critères diagnostiques du ABPA?
Réaction + au test de sensibilité Taux élevé IgE (+ 500 U/mL) Ac IgE et IgG spécifiques Éosinophilie Aspergillus fumigatus dans expectorations
139
Quel est le tx du ABPA?
Cortico, anti-fongiques, -mab
140
Quels cortico sont utilisés en ABPA et combien de temps?
Prednisone ou methylprednisolone, tx pour 2-3 semaines puis diminution
141
Quand considère-t-on un pt en rémission de son ABPA?
Si 3 mois sans cortico
142
Quels anti-fongiques sont utilisés pour traiter ABPA?
1. Itraconazole 2. Voriconazole 3. Posaconazole ou Amphothéricine B (nébule)
143
Quand donner de l'Amphothéricine B en ABPA?
Si rechutes fréquentes, échec au sevrage de cortico, réponse insuffisante au tx classique
144
Quels sont les E2 du amphothéricine B?
Bronchospasme, oedème péri-oral et arrière-goût
145
Quel agent biologique peut être utilisé en ABPA?
Omalizumab (Xolair)
146
Quels sont les effets des AINS en FK?
Diminue la migration, adhésion et agrégation neutrophiles Diminue la relâche d'enzymes lysosomiales par neutrophiles
147
Vrai ou faux: De faibles doses d'ibuprofen en FK peuvent être dommageables
Vrai ! Augmente la migration des neutrophiles, effet pro-inflammatoire MAIS usage possible pour quelques jours à dose antipyrétique ou AI
148
Quels sont les effets de l'azithromycine en FK?
Down-régulation des cytokines pro-inflammatoire Correction partielle du canal Cl- Diminue inflammation, CRP et déclin Augmente VEMS, QdeV et amélioration clinique
149
Quelles précautions prendre avec l'utilisation d'azithromycine en FK?
Pourrait inactiver la dornase alpha et augmenter les risques de colonisation avec mycobactéries
150
Quel est l'intérêt de l'antibiothérapie à domicile?
Amélioration de la QdeV Éviter la transmission d'infection Limiter le coût d'hospit Tx pré-greffe pulmonaire
151
Vrai ou faux: Les transplantations pulmonaires en FK sont en diminution
Vrai
152
Quelles sont les complications possibles de la greffe pulmonaire?
Pneumothorax, hémothorax, empyème, épanchement pleural, infections fongiques
153
Quel est le taux de survie de la greffe pulmonaire à 1 et 5 ans?
1 ans: 89.1% 5 ans: 68.1%
154
Vrai ou faux: Tous les patients FK sont asthmatique
Faux
155
Quel est l'ordre d'administration des tx en FK?
1. Bronchodilatateur 2. Mucolytique 3. Physiothérapie respiratoire 4. Antibiotique en inhalation 5. CSI (si asthmatique)
156
Les tx de FK prennent environ combien de temps dans une journée?
2h environ
157
Nommer des modulateurs de la CFTR?
Ivacaftor (Kalydeco) Lumacaftor/Ivacaftor (Orkambi) Tezacaftor/ivacaftor (Symdeko) Élexacaftor/ivacaftor/tézacaftor (Trikafta)
158
Comment sont métabolisés les modulateurs du CFTR?
3A4
159
Quand ajuster la dose de Orkambi?
Ajuster à la baisse si initiation alors que pt sous antifongique PAS AJUSTER si antifongique ajouté alors que pt est déjà sur orkambi
160
Comment expliquer l'atteinte hépatique en FK?
Augmente la viscosité et diminue le flux des sécrétions, obstruction des voies biliaires et fibrose périportale/cirrhose
161
Quelles sont les conséquences de l'atteinte hépatique en FK?
Cholestase, stéatose hépatique, cholélithiase, HTA portale, varices
162
Comment faire le suivi de l'atteinte hépatique?
Bilan AST/ALT/GGT et phosphatase alcaline Si + 1.5x la normale, doit être fait + souvent Si élevé x6 mois: signe d'atteinte
163
Comment traiter l'atteinte hépatique?
Acide ursodésoxycholique (Urso): améliore le flux biliaire
164
Quels sont les E2 du Urso?
Diarrhée et augmentation du prurit
165
Quel est le suivi à faire pour le urso?
Bilan hépatique q3 mois puis q année
166
De quoi est normalement constitué le méconium? En FK?
Normal: Bile, cellules, mucus et fluides amniotiques FK: Viscosité et protéines augmentées, contenu en eau diminué
167
Comment traiter l'iléus méconial?
Lavements Chx Résection intestinale parfois nécessaire
168
Quels sont les facteurs précipitants de prolapsus rectal en FK?
Force de poussées, constipation, diarrhée, toux, malnutrition
169
Comment traiter le prolapsus rectal en FK?
Pas de tx spécifique Rétraction manuelle, débuter les enzymes Chx
170
Comment prévenir et traiter la constipation en FK?
Prévention: hydratation, haute teneur en fibre Tx: Tx habituels!
171
Quels sont les facteurs déclenchants du syndrome d'obstruction intestinal distal?
Déshydratation, jeûn, omission enzymes, rx
172
Quels sont les symptômes du syndrome d'obstruction intestinal distal?
Distension abdo, inconfort abdo, constipation, masse cadran inférieur droit, vomissements de bile, perte de poids, anorexie, etc...
173
Vrai ou faux: Il est impossible pour les patients de FK d'avoir des enfants?
Faux ! Chez les femmes, capacité de concevoir est affectée, mais pas de porter à terme Chez les hommes, canal déférent absent, mais n'affecte pas la production de sperme
174
Quels problèmes de santé mentale reviennent souvent en FK? À quelle proportion?
Anxiété ou dépression chez 14% des patients