Vasculites Flashcards
(106 cards)
1
Q
Quadro clínico: maior a 50 anos, febre, perda de peso, adinamia, mialgia, CEFALEIA temporal com couro cabeludo mais sensivel e DOR MANDIBULAR quando come.
A
Arterite de celulas gigantes (ACG)
2
Q
Complicaçao mais temida da ACG
A
Amaurose
-Pode-se apresentar fugaz ou permanente
3
Q
Como se faz dx diferencial entre ACG e Takayasu?
A
Acometimento da aorta e seus ramos em 30%
4
Q
Exame físico da ACG
A
Palpar pulsos perifericos
aferir pressao em 4 membros
palpar arteria temporal : DOR, diminuiçao de pulso e nodulaçoes
Sopros: precordio, axilar e carotida
5
Q
Exames complementares na ACG
A
RM: PMR com bursite e sinovite
USG temporal: sinal do Halo
Angio TC/RM: aorta e ramos
USG carotida e axilares
6
Q
Padrao ouro Diagnostico ACG
A
Biopsia de arteria temporal
7
Q
O que é a polimialgia reumatica (PMR)?
A
Rigidez matinal e dor nas cinturas escapulares e pelvicas. Ombros mais afetados, bilateral.
40-50% se associam à ACG
8
Q
Quais os padrões encontrados na biopsia temporal em ACG
A
Granulomatosa: camada interna até media
Pan-arterite:
9
Q
Criterios classificatorios de ACG 1990
A
- Inicio >50 anos
- Cefaleia recente ou novo tipo
- Dor a palpaçao ou menor pulso temporal
- VHS> 50mm/h
- Biopsia compativel
10
Q
Tratamento de PMR
A
10-20mg/d prednisona
MTX: recidiva
11
Q
Tratamento ACG
A
Prednisona 1mg/kg
sem esperar biopsia!!!
MTX: recidiva
12
Q
Tratamento de ACG quando há amaurose
A
PULSOTERAPIA: Metilprednisona 3d
-Imunosupressao se apresentar corticodependencia durante o desmame
13
Q
Quadro clinico: claudicaçao de membros, dor na região da do pescoço(carotidinia), sintomas constitucionais inespecificos, dor abdominal claudicante. Periodos de atividade e remissao. IAM. AVC.
A
Arterite de TAKAYASU
Sindrome do arco aortico
14
Q
Que arterias sao mais acometidas em TAKAYASU?
A
Aorta ascendente e seus ramos: Subclavia esquerda!
Arteria Pulmonar
Estenose renais
15
Q
Exame físico Takayasu
A
- NORMAL em estagios iniciais
- menor pulso em membros
- PA assimetrica >10mmHg
- perda de pulso radia (subclavia esq)
- hipertensao renovascular
- Sopros
16
Q
EC em Takayasu
A
-LAB normal ou com atividade inflamatoria, anemia crónica e plaquetose.
Nao associado à atividade sempre
- AngioTC de aorta e ramos: Estenose, oclusao, aneurismas
- AngioRM: edema na parede do vaso
- PET CT:
- Ecocardio:
Arteriografia: desuso
17
Q
Criterios Dx Takayasu
A
Inicio> 40 anos Claudicaçao em extremidades Diminuicao do pulso braquial PAS > 10MMHG de diferença entre mmss Sopro aorta abdominal ou subclavias Arteriografia tipica
18
Q
Dx diferenciais Takayasu
A
ACG, Sme cogan, sifilis, les, ar, behçet, aterosclerose, marfan/ ehler danlos, coartaçao de aorta
19
Q
Tto Takayasu
A
- Predsinosa 1mg/kg/d + MTX
- Antihipertensivos
- AAS
- Hipolipemiantes
20
Q
Px Takayasu
A
Recorrencia comum, morte por causa cardiaca ou AVC.
21
Q
Características de acometimento da PAN
A
Vasos de medio calibre.
predileçao por bifurcaçao
Poupa venulas, arteriolas e capilares
Afeta arteria RENAL
22
Q
Fisiopatologia de PAN
A
Vasculite necrosante mediada por imunocomplexos de
23
Q
Com que virus PAN puede se associar?
A
Hep B principal!
Nodosa=bolas=B
24
Q
Quadro clínico PAN
A
- sintomas constitucinais 90%
- MONONEURITE MULTIPLA
- alteraçoes cutaneas
- dor testicular(orquite) 20%
- Mialgia
- Angina intestinal
25
EF PAN
Hipertensao arterial, MAO OU PÉ CAIDOS, fraqueza muscular, purpura palpavel, nodulos e ulceras cutaneas.
26
EC PAN
- Atividade inflamatoria
- Sorologias
- Urina 1: proteinuria e hematuria NAO CILINDROS HEMATICOS!
- Eletroneuromiografia
- Biopsia de nervo sural
- Bx muscular e cutanea
27
Criterios Dx PAN
- Perda de peso nao explicado >4kg
- Livedo Reticularis
- Dor testicular
- Mialgias, debilidade, perda de sensibilidade mmii
- Mono/polineuropatia
- PAD>90mmHg
- Ureia >40, Crea> 1,5
- Infeccao por Hep B
- Alteraçoes arteriograficas
- Bx arterial com PMN na parede
28
TTO PAN
LEVE: Prednisona 1mg/kg/d +MTX
GRAVE: Pulsoterapia metilprednisolona 3 d + Ciclofosfamida mensal por 6-12m
PAN +HepB: Prednisoa 1mg/kg/d seguido de plasmaferese + Lamivudina ou Interferon
29
PAN grave se define quando há:
Acometimento de orgao nobre e/ou preditor de mortalidade
- IR
- Mononeurite
- Envolvimento GI
- S/S cardiacos
- >65 anos
30
Quadro clinico Kawasaki
```
-FEBRE 100%!!!: PELO MENOS 5 dias
resolve sozinha sem tto em 20d, alta.
-Exantema Polimorfo: tronco e membros
-Fissuras orais e edema labial
-Lingua em framboesa
-Hiperemia conjuntival nao purulenta
-Adenomegalia cervical
-Edema doloroso pés e mãos
```
31
Características de acometimento da DK
Vaculite necrosante de medios vasos autolimitado
- Arterias coronarias
- Crianças, masculino, <5anos
32
Principal causa de morte DK:
Aneurismas coronarianos gigantes
33
EC DK
- LAB: Atividade inflamatoria, Aumento AST, ALT, Anemia, leucocitose-neutrofilos, plaquetose
- Urina: Piuria esteril
- ECO+ECG+RXTX: rastreio de aneurisma
34
Que exame de lab está associado à presença de aneurisma coronario na DK?
Hiponatremia
35
Dx DK
- Febre, >5d, associada a 4 dos 5:
1. Exantema Polimorfo
2. Alteraçoes da cavidade oral
3. Conjuntivite nao purulenta
4. alteraçoes das extremidades
5. Adenomegalia cervical
36
TTO DK
-Gamaglobulina 2mg/kg EV BIC por 10 h
em até 10 días de inicio da febre
-AAS 80-100 mg/kg/d
37
Quadro clinico: homem jovem com ulceras orais e genitais dolorosas recorrentes, nodulos dolorosos na perna, perda visual. Dx presuntivo?
Síndrome de Behçet
38
Características das ulceras em SB:
Ulceras dolorosas recorrentes
- Orais: menos em labios
- Genitais: mais dolorosas, escrotais no homem
- 2-6 semanas
- Em qlqr local do sistema GI
39
Quais as lesões cutaneas em SB?
- Eritema nodoso (pretibial)
- Pseudofoliculite
- Pioderma gangrenoso
40
Qual é o envolvimento ocular na SB?
Pan-uveite, Uveite posterio, vasculite retiniana
| Uveite anterior- HIPÓPIO
41
Sme MAGIC
Behçet +Policondrite recidivate
42
Envolvimento vascular na SB
- Trombose venosa mmii e suprahepaticas +F
| - Trombose arterial
43
Por que se dá a mortalidade na SB?
- Acometimento do SNC (Meningite asséptica/romboencefalite)
- Aneurisma de arteria pulmonar
-Perfuraçao intestinal
44
Sme de Hughes Stovin
Behçet+ TVP+ Aneurisma de A, pulmonar
45
EC na SB
- LAB: leucocitose, neutrofilia
| - Teste de Patergia : hiperreatividade cutanea
46
Criterios dx SB
Manifestaçoes
- Ocular: 2
- Ulceras Genitais: 2
- Ulceras Orais: 2
- Lesoes cutaneas: 1
- SNC: 1
- Vascular: 1
- Teste Patergia: 1
DX:>4 pontos
47
Dx diferenciais de SB
DSTs, ulcera herpetica, aftose oral, penfigo, farmacodermia, Chron
48
TTO SB
- Mucocutaneo: ctc tópico + colchinina 1-3 mg/d
- Ocular: Prednisona 1mg/kg + Azatioprina
- SNC ou Vascular: PULSOTERAPIA Metilprednisolona 1g/d 3 d depois Ciclofosfamida mensal por 12m.
49
Sme de Cogan WTF? Acometimentos
- Rara, 25 anos
- Ocular: ceratite intersticial
- Audiovestibular: surdez neurossensorial +ataxia+vertigem
50
Sme Cogan tto:
Prednisona 1mg/kg + Imunidepressao
| -Azatioprina, Ciclosporina, MTX
51
Quais são as vasculites ANCA?
- GPA: Granulomatose de Wegener
- GEPA: Churgh-Strauss
- MPA: PAM
52
Fisiopatologia de v. ANCA:
VASCULITE GRANULOMATOSA NESCROSANTE
- Pequenos vasos
- ANCA: AC anticitoplasma de neutrofilo
- Pauciimune : sem depositos
- GRANULOMATOSA (ou nao)
- SME PULMAO-RIM
53
Clínica GPA:
TRIADE:INFECÇOES DE VAS + VA inferiores + GN Pauciimune
- Ulceras nasais e orais com descarga purulenta
- Gengiva em MORANGO
Nao rta a ATB, PROGRIDE A:
- Colapso da linha media nasal e perfuraçao do septo
- Deficit auditivo
P-R:
- Granulomas e cavitaçoes pulmonares
- Hemoptises
- GNRP
Neuro:
- Pseudotumor retroorbitario
- Paquimeningite hipertrofica
54
Clinica GEPA
- EOSINOFILIA E ATOPIA (Asma)
- cutaneo variado
- SME R-P (- F entre ANCAs)
- Mononeurite (+F entre ANCAs)
- Miocardite eosinofiica (maior causa de morte
55
Clínica PAM
- Pauci-imune, SEM GRANULOMAS
- SME P-R (+F entre ANCAs)
- Glomerulonefrite 100%!!!
- Hemorragia pulmonar e Fibrose
56
Dx de Vasculites ANCA
- Clínica compatível +
- GPA: C-ANCA
- GEPA: P-ANCA
- PAM : = gepa
57
Acompanhamento de V. ANCA
- Sumario de urina : dismorfismo eritrocitario
- Relacao prot/crea
- Atividade inflamatoria
- Eosinofilos: PANCA, CANCA
58
TTO GPA/PAM
```
Induçao:
-grave: Pulsoterapia Metilpred 3d+Ciclo mensal 6m
-limitada: pred 1mg/kg/d + MTX
Manutençao:
Azatioprina ou MTX
```
-Rituximab
59
Que tto reduz recidiva em GPA com acometimento VAS
-Sulfametoxazol +Trimetoprima 1600/320mg/d
60
TTO GEPA
- Grave: Pulsoterapia Metilpred 3d + Ciclof mensa 6-12m
- Leve: Pred 1mg/kg/d + Aza/MTX
-Rituximab
61
Vasculite Crioglobulinemica (VC) características:
- Deposito de crioglobulinas
- Vasos de pequeno e medio calibre
- FR presente
- Pele orgao mais acometido
- Asociado à Hep C
62
A que virus está mais associada a VC?
Hep C (C de crioglobulinemica!)
63
Tipos de Crioglobulina
I: hiperviscosidade, SEM FR
II: FR + , Vasculite
III: FR + , Vasculite
64
Porque as crioglobulinas I e III estáo mais associadas a VC?
Pq te FR que tem o potencial de formar imunocomplexos que se depositam
65
Clínica VC
- PURPURA PALPAVEL
- Artralgia: G, mmii
- Polineuropatia sensitiva
66
Que vasculite se considera pre-neoplasica com maior risco de evoluçao à Linfoma?
Vasculite por Crioglobulina
67
LAB na VC
- Dosagem de crioglobulinas e subtipo
- Sorologias virais
- FR
- Complemento diminuido
- Cirrose! Insuf hepatica!
Urina
-Glomerulonefrite
68
EC na VC
-Biopsia:
Cutanea: vasculite leucocitoclastica
Rim: GNMP depositos granulares
69
TTO n VC
Depende de causa
-Hep C: antiviral
Se: GN, neuropatia, ulcera cutanea: + Rituximab + CTC
- Grave! (IR/Hemorragia alveolar): Plasmaferese
- VC essencial: CTC+IMUNOSUPRESSOR
70
Como também é conhecida da doença antimembrana basal glomerular?
Sme Goodpasture
71
Características da DAMBG
- Pequenos vasos
- Imunocomplexos
- Sme P-R
72
Oq se encontra na bX renal da DAMBG?
Depositos lineares
73
Dx de DAMBG
-Presença de anticorpo antimembrana basal + Bx renal
74
TTO DAMBG
Plasmaferese +CTC + Imunossupress
75
Como também é conhecida a Vasculite por IgA?
Púrpura de Henoch-Scholein
76
Qual é a vasculite mais comum da infancia? E a quem acomete mais?
E a segunda?
Vasculite por IgA, meninos, 3-8 anos
2da: KAWASAKI!
77
Tríade da vasculite por IgA:
Púrpura + artralia + dor abdominal
78
Quadro Clínico da V. IgA
Tríade: Púrpura+ artralia+dor abdominal
- Purpura palpavel nao trombocitopenica em mmii e gluteos. AUTOLIMITADA
- Precedida por infecçao de VAS! TRIGGER
- Acometimento: Renal e GI, artropatia
79
Criterios classificatorios de V. IgA
1. Púrpura ou petequia, + em mmii
2. Dor abdominal difusa, aprupta
3. Histopatologia +
4. Artrite ou artralgia aguda
5. Envolvimento renal: hema-proteinuria
80
TTO V. IgA
- Leve: Sintomatico
| - Graves: GN/V. GI: Pulsoterapia + imunosupress
81
Quadro clínico: Urticaria não pruriginosa, mas doloroosa no mesmo local por 24h e deixa uma hipercromia ou purpura residual
Vasculite urticariforme hipocomplementemica (VUH)
82
Acometimento da VUH
-Urticaria
-Artrite
-DPOC
-ASMA
-UVEITE
-ESCLERITE
GN
83
LAB na VUH
- Consumo de C4 e C4
- Atividade inflamatoria
- Ac de doenças associadas: FAN, anti-dna, anti-Ro, Anti-Sm,
- Sorologia Viral
84
Bx na VUH
Vasculite leucocitoclástica
| -difencial da urticaria comu
85
TTO na VUH
- Ttar doença de base
- Antihistaminicos
- CTC
- imunossupress
86
Vasculite primaria do SNC (VPSN), TIPOS:
- Vasos distais/pequenos: granulomatosa
| - Vasos proximais/grandes: benigna
87
Quadro clinico VPSN
- Cefaleia >3m
- Alteracoes focais
- Alteracoes cognitivas
- parestesias
88
LCR na VPSN
LCR: pleocitose, proteinorraquia
89
RM na VPSN
RM:
- Granulomatosa: Realce leptomeningeo sem infartos
- Benigna: infartos
90
Arteriografia na VPSN
Arteriografia
- G: Normal
- B: dilataçoes, aneurismas, estenoses
91
3 padroes de Biopsia na VPSN
1. Granulomatoso
2. Linfocitico
3. Necrosante
92
Principal dx diferencial da VPSN e como diferenciar
Sme de vasoconstricçao cerebral reversivel
- Repetir arteriografia em 12 semanas
- VPSN irreversivel
93
TTO VPSN
CTC pulso, logo oral + ciclofosfamida
94
Como é tb conhecida a tromboangeite obliterante?
Doença de Buerger(DB)
95
Histopatologia da DB
oclusao trombótica com intenso infiltrado inflamatorio e pouco infiltrado e microabscessos no vaso.
96
Agente causal da DB
Tabagismo
97
Acometimento da DB
- Vasos de medio calibre: punhos e tornozelo
| - SEM ENVOLVER OUTROS ORGAOS
98
Quadro clínico DB
- Inicial: tromboflebite
| - ISQUEMIA E GANGRENA de mãos e pés
99
EF NA DB
-Teste de Allen (ocluir arteria ulnar e radial e verificar enchimento)
100
EC na DB
- Ecocardio
- ARTERIOGRAFIA
- Bx: tromboangiite
101
Tto na DB
Cessar TBG!!
| -Adjuvantes: AAS, BCca, Hipolipemiantes
102
Dx diferencial de PAM e PAN
PAN não apreseta glomerulonefrite ou hemorragia alveolar!
103
Padrão ANCA na GPA
PADRAO CITPLASMATICO
- C-ANCA
- relaçao com atividade
- Pedir Anti PR3
104
Padrão ANCA na GEPA/PAM
PADRAO PERINUCLEAR
P-ANCA
-Sem relaçao com atividade
105
LABs na GEPA
Eosinofilia >1500
106
Sinais de mal prognostico na vasculite por IGA
- Acometimento renal
- Acometimento GI
Nefropatia por IgA, hematuria, proteinuria
Dor, sangramento, intussuscepçao
