week 11

Question 1

wat is idiopathische pulmonale fibrose (IPF)?

Answer 1

een interstitiële longziekte, familiair, vaak mannen >60, roken, medicatie of beroepsexpositie aan fijnstof. levensverwachting +/- 3 jaar

Question 2

wat zijn kenmerken voor IPF?

Answer 2

• progressieve kortademigheid (met evt. hoestklachten)

- crepitaties en clubbing

Question 3

wat zijn de pathologische oorzaken van IPF?

Answer 3

1. afwijking in type II alveolaire pneumocyt, waardoor ze inactief worden. een van de afwijkingen is ER-stress (verkeerde vouwing surfactant) –> senescense
2. afwijking in telomerase, waardoor de ATII-cel versneld veroudert –> vervroegd stoppen met delen

Question 4

wat is senescense?

Answer 4

de cellen zitten in een soort slaaptoestand, waarbij ze af en toe nog cytokines kunnen uitscheiden, ATII kan niet meer ATI worden

Question 5

waardoor kunnen wonden in de longen ontstaan?

Answer 5

als gevolg van:

• roken
• expositie aan schadelijke stoffen
• reflux
• infecties
• mechanisch
• inflammatie
• medicatie

Question 6

wat zijn de verschillende fasen in wondgenezing?

Answer 6

fase 1: hemostase. oedeem –> plaatjesaggregatie en stollingscascade

fase 2: ontsteking en inflammatie.

fase 3: proliferatie van de wand

fase 4: herstel en remodellering

Question 7

wat gebeurt er bij de hemostase (fase 1 wondgenezing)?

Answer 7

trombine en fibrine –> hyaline membranen. daarnaast is er vasoconstrictie. beeld: diffuse alveolaire schade (DAD)

medicijnen om te voorkomen: antistollingsmiddelen

Question 8

wat gebeurt er bij de ontsteking (fase 2 wondgenezing)?

Answer 8

vasodilatatie, toename vaatpermeabiliteit, chemotaxie, cellulaire response.

medicijnen om te voorkomen: ontstekingsremmers

Question 9

wat gebeurt er bij de proliferatie van de wand (fase 3 wondgenezing)

Answer 9

migreren van epitheelcellen naar de rand, angiogenesis door endotheelcellen, fibroblasten vormen ECM-formatie.

door ontstekingsmediatoren komen myofibroblasten, fibroblasten en myofilamenten in interstitium

medicijnen om te voorkomen: proliferatieremmers

Question 10

wat gebeurt er bij herstel en remodellering (fase 4 wondgenezing)?

Answer 10

ophoping van fibroblasten en depositie van collageen beëindigd (gaat niet goed bij fibrose)

medicijnen: stamceltherapie

Question 11

wat gebeurt er bij fibrose met de remodellering?

Answer 11

myofibroblasten verdwijnen niet, wat zorgt voor longrestrictie door contractie en het blijven produceren van matrix.

Question 12

hoe zijn obstructieve of restrictieve longfunctiestoornissen diagnostisch uit elkaar te houden?

Answer 12

obstructief: concave form (kerktoren), FEV1 sterk gedaald. FEV1/FVC < 1,64 SD of <70% van voorspeld
restrictief: verlaging TLC en FEV1. FEV1/FVC is normaal/verhoogd (door afname FVC). TLC < 1,64 SD of <80% van voorspeld.

Question 13

hoe kunnen restrictieve longfunctiestoornissen veroorzaakt worden?

Answer 13

intrinsiek: interstitiële fibrose, pneumonie, pneumothorax, tuberculose, hartfalen, bestraling/chemo.
extrinsiek: kyphoscoliose, extreem overgewicht, zwangerschap, ruimte-innemend proces in abdomen, pijn bij inspiratie
neuromusculair: spierdystrofie, poliomyelitis, algemene spierzwakte door ondervoeding

Question 14

hoe toont restrictie door longfibrose zich?

Answer 14

er is restrictie als gevolg van verbindweefseling, waardoor het alveolaire oppervlak afneemt. Daarnaast zorgt het voor een verdikking van de lucht-bloedbarrière. dit zorgt samen voor een sterke daling van de diffusiecapaciteit

Question 15

wat is een maat voor de diffusiecapaciteit van het membraan?

Answer 15

de Kroghfactor (KCO). deze wordt verkregen door de diffusiecapaciteit (TLCO/DLCO) te delen door het alveolaire oppervlak.

Question 16

wat is de zes minuten wandeltest?

Answer 16

gemeten:

• afstand in meters
• zuurstofsaturatie
• borgscore
• hartfrequentie
• bloeddruk

borgscore: 0 = geen benauwdheid, 10 = geen adem meer hebben

Question 17

hoe toont de longcompliantie bij fibrose zich?

Answer 17

de compliantie is verlaagd –> grotere ademarbeid (elastische, want kost meer moeite om weefsel uit te rekken)

kenmerkende snelle en oppervlakkige ademhaling

Question 18

hoe toont restrictie door extrinsieke oorzaak zich?

Answer 18

sterke daling TLC, geen verhoging FEV1/VC (want geen verandering in compliantie), TLCO neemt af

Question 19

hoe toont restrictie door neuromusculaire aandoening zich?

Answer 19

verkleind TLC en VC. gelijkblijvend RV (groter i.v.m. TLC)

Question 20

welke onderzoeken kan de longarts doen om een pulmonaal ziektebeeld te diagnosticeren?

Answer 20

lichamelijk onderzoek: luisteren naar longen, kijken naar een evt. verdikte huid

saturatie meten en meten wanneer ze kortademig wordt

bloedonderzoek

longfunctieonderzoek

Question 21

hoe kan een radioloog via een ct naar de longen kijken?

Answer 21

met een long window kunnen verschillende dichtheden van het longweefsel bekeken worden.

bij beoordeling hoge resolutie nodig

er wordt gekeken naar locatie en patroon van de afwijking

Question 22

welke verschillende afwijkingen kunnen er in het patroon van de long zitten?

Answer 22

• nodulair
• reticulair (oa honeycombing)
• verhoogde densiteit (consolidatie/matglas)
• verlaagde densiteit (emfyseem/cysten)

Question 23

wat kan de patholoog aan een longbiopt analyseren?

Answer 23

verschillende dingen om te zien:

• fibroblast foci in de wand van alveolaire septa (UIP)
• verdikte septawanden met fibrose (EAA)
• aanwezigheid lymfocyten (NSIP)
• fibroblasten foci in alveolaire ruimte (georganiseerde pneumonie)

Question 24

waarom is het belangrijk dat de longarts, de patholoog en de radioloog nauw samenwerken?

Answer 24

om het beste te weten welke diagnose gesteld moet worden. één arts kan een differentiaaldiagnose opstellen die uiteindelijk niet blijkt te kloppen. dit is te merken door multidisciplinaire samenwerking.

Question 25

wat is het probleem van kleine deeltjes (<100 nm) in de longen?

Answer 25

ze hebben pro-inflammatoire eigenschappen. er is anthracosis tussen de secundaire lobuli (zwarte neerslag).

Question 26

wat is het ziektebeeld bij pneumoconiosen?

Answer 26

geen klaring anorganische stoffen –> noduli: kleine bolletjes in bovenvelden van de long.

leidt soms tot fibrose

Question 27

welke soorten pneumoconiosen zijn er?

Answer 27

• silicose (kleine nodulaire afwijkingen) —> steenhouwers
• asbestose –> scheepvaart
• berylliose –> elektrotechniek / tandarts

Question 28

waaraan kan je problemen door asbest zien?

Answer 28

• benigne plaques: verkalking van pleura
• benigne pleurale effusie: goedaardig pleuravocht
• asbestose: fibrose langs de randen aan de onderkant
• mesothelioom: pleurakanker
• longkanker

Question 29

wat is het ziektebeeld van sarcoïdose?

Answer 29

zeldzame idiopatische interstitiële longziekte. (kan in alle organen voorkomen)

kenmerken: vergrote lymfeklieren, infiltraten in longen, huidafwijkingen, erythema nodosum (rode vlekken op (scheen)been).

calciumhuishouding raakt van slag –> nierstenen

typisch is het granuloom

Question 30

wat is extrinsieke allergische alveolitis?

Answer 30

een allergisch proces door het inademen van een antigeen. vaak is dit een dierlijk eiwit, een schimmel of verontreiniging

Question 31

wat zijn de meest bekende vormen van EAA?

Answer 31

• mummy’s handler lung
• druivenplukkers long
• aardappelrooiers long
• waspoeder long
• theeplukkers long
• duivenmelkerslong
• boerenlong

Question 32

wat is de pathofysiologie van EAA?

Answer 32

het is afhankelijk van het antigeen en de gastheerfactoren. bij onduidelijke oorzaak –> cryptogene EAA. het gaat binnen de histologie samen met de histologische triade:

• cellulaire interstitiële pneumonitis (NSIP)
• cellulaire bronchitis
• granuloomvorming

wegnemen van de oorzaak is aanpak nummer 1

Question 33

welke verschillen zitten er in acute en chronische EAA?

Answer 33

acuut:
- minder dan 6 maanden
- x-thorax toont pneumonie met granulomen
- koorts en squeeks bij ademen
- reversibel
- ct-scan toont ontstekingsachtige afwijkingen
- microscopisch beeld is een ontstekingsbeeld

chronisch:

• langer dan 6 maanden
• risico op progressie
• niet reversibel
• samen met dyspnoe, clubbing en crepitaties
• fibrose en cyste vorming

Question 34

wat doen ze in het laboratorium om EAA aan te kunnen tonen?

Answer 34

meten IgG antistoffen. bij aantoning is er contact geweest.

soms wordt er een spoeling in de luchtwegen gedaan, lymfocytose in de luchtwegen hoort bij EAA.

Question 35

wat moeten we onthouden over bronchiolitis?

Answer 35

alles wat je op een ct-scan kan zien kan passen bij een EAA

2 vormen:

• cellulair (reversibel)
• fibrotisch

Question 36

waarop berusten we ons bij het stellen van de diagnose EAA?

Answer 36

in volgorde van belangrijkheid:
- verhaal
- ct-scan
- antistoffen in bloed
- lymfocyten in longspoeling
(- eventueel biopt)

Question 37

wat betekenen de begrippen diversiteit en inclusiviteit?

Answer 37

diversiteit –> bepaalde verschil categorieën (cultuur, sekse/gender, sociaaleconomische status)

inclusiviteit –> onderlinge verbondenheid van verschillende categorieën

diversiteit kan inclusiviteit in de weg staan als er niet begrepen wordt dat de categorieën niet neutraal zijn

Question 38

wat zijn de verschillende aspecten in het één- en het twee-sekse-model?

Answer 38

een-sekse:

• seksen zijn vergelijkbaar
• man en vrouw hadden actieve seksualiteit

twee-sekse:

• seksen zijn fundamenteel verschillend
• essentie van vrouw wordt bepaald door geslachtsorganen en seksualiteit
• vrouw heeft passieve seksualiteit

Question 39

wat is intersectionaliteit?

Answer 39

het beïnvloeden of kruisen van verschillende aspecten van de identiteit. het kruispunt heeft gevolgen voor iemands positie in een bepaalde groep

Question 40

wat is de sociaaleconomische status?

Answer 40

de mate waarin men de mogelijkheid heeft om maatschappelijk gewaardeerde goederen te creëren of consumeren

Question 41

wat zijn de kenmerken van non-invasieve beademing (NIV)?

Answer 41

• werkt middels overdruk
• ontlast de ademalingsspieren
• verbetert gaswisseling (CO2!) doordat alveoli opengehouden worden
• voorwaarden NIV:
• patient is compliant en alert
• geen sprake van schedeltrauma of gastro-intestinale chirurgie

Question 42

wat zijn de kenmerken van invasieve beademing?

Answer 42

• ook middels overdruk, maar hogere drukken
• eerste keus bij verlaagd bewustzijn
• gevaar: overdistensie –> barotrauma en invloed op hemodynamiek (ligt aan positieve eind expiratiore drukken (PEEP))
• voorkoming atelectase –> minder effect intrapulmonale shunt

Question 43

wat zijn de kenmerken van extracorporale membraanoxygenatie (ECMO)?

Answer 43

twee manieren:

• veno-arterieel: veneus bloed liesader –> koolzuurfilter, oxygenator, drukregulator –> liesslagader
• veno-veneus: veneus bloed –> koolzuurfilter en oxygenator –> halsader

geen therapie, maar overbrugging naar herstel of transplantatie

nadeel: veel spierverlies, terwijl degene in goede conditie moet blijven.

Question 44

wat zijn de kenmerken voor een longtransplantatie?

Answer 44

• voor chronisch eindstadium longziekte, ondanks maximale behandeling van de respiratoire insufficiëntie
• primaire doel: in leven houden patiënt
• contra-indicaties: roken/rookstop <6 maanden, verslaving, lijden ander orgaan, maligniteit, pompfalen door neuromusculaire ziekte, leeftijd >70, mensen met ondervoeding/obesitas, onbehandelbare systeemziekte, nierfalen, osteoporose, afwezig sociaal netwerk, actieve hepatitis B/C