Week 5 HC3

Question 1

Wat is icterus?

Answer 1

geelzucht. wanneer totaal bilirubine > 80 micromol/L.
Ongeconjugeerde hyperbilirubinemie; aanbod bilirubine groter dan uitscheidingscapaciteit, eerste week leven

Question 2

Hoe ontstaat bilirubine

Answer 2

Ontstaat uit afbraak van rode bloedlichaampjes. Is ongeconjugeerd en vet-oplosbaar en kan de bloed hersen barrière passeren, wat de hersenen kan beschadigen. (kernicterus)

Question 3

Wat is de fysiologische icterus neonatorum?

Answer 3

• vrijwel alle pasgeborenen kortharig geel
• bilirubine in bloed en huid
• vanaf 2e/4e dag tot eind eerste week
• vanaf hoofd, rond, armen/benen
• max op 3e/4e dag; 80-150 umol/L
• duur; 8-max 14 dagen
• door onrijpheid v lever

Question 4

Wat is pathologische icterus? (andere oorzaken)

Answer 4

• ontstaat binnen 24 uur
• bilirubine > 220 umol/L na 24 uur bij voldragen baby
• stijging met meer dan 100 umol/L per 24 uur

Question 5

Hoe merk je dat er een teveel aan bilirubine is bij een kind?

Answer 5

geelzucht
sufheid
slecht drinken
dehydratie

Question 6

Wat zijn oorzaken van ongeconjugeerde hyperbilirubinemie?

Answer 6

• hematomen
• polycytemie
  > teveel rode bloedlichaampjes
  > te dik / stroperig bloed
• bloedgroep-antagonisme; hemolyse
  > rode bloedlichaampjes (kind) met antigenen. dan gaan de antistoffen (moeder) tegen rode bloedlichaampjes
• hemolyse door andere oorzaken;
  > aandoeningen van erytrocyten, afwijkende vorm, G6PD ziekte van wand van rode bloedlichaampjes
• te trage omzetting van bilirubine
  > borstvoeding, leveremzymrijping, congenitale infecties
• te trage uitscheiding

Question 7

Wat is het onderzoek bij neonatale hyperbilirubinemie?

Answer 7

• bloed prikken en kijken naar
  >totaal en geconjugeerde bilirubine.
  > bloedgroep van moeder en kind
  > antistoffen
  > reticulocyten
  > bloedbeeld

Question 8

Wat zijn oorzaken van verhoogd ongeconjugeerd bilirubine?

Answer 8

• hemolyse door;
  (cephaal) hematoom/bloeding
  polycythemie
  infectie
  bloedgroep antagonisme
  G6PD deficiëntie
• onvoldoende/geen conjugatie;
  Gilbert, Crigler Najjar
• verhoogde enterohepatische kringloop (darmpassage probleem)

Question 9

Wat is het doel van de behandeling van hyperbilirubinemie bij pasgeborene en waar bestaat het uit?

Answer 9

• voorkomen van kernicterus
• Fototherapie (blauw licht)
  bilirubine > lumirubine
• wisseltransfusie

Question 10

Welke fases zijn er van kernicterus en welke symptomen zijn daarvan?

Answer 10

-acuut
slecht drinken, sloom, slap, later geïrriteerd, hypertoon, hoog-huilen, overstrekken en koorts
stupor>convulsies>coma>overlijden
- chronisch
chronisch
doofheid, verticale blijkparese, randverkleuringen, cholera athetose = spastisch