Week 8 Flashcards
(36 cards)
1
Q
Wat is parkinsonisme?
A
Bradykinesie + rusttremor en/of rigiditeit
Oorzaken
- ziekte van Parkinson
- vasculair parkinsonisme
- medicamenteus/metabool(hypothyreoidie)
- atypisch parkinsonisme: MSA, PSP, CBS, DLB
2
Q
Wat is de ziekte van Parkinson?
A
- geleidelijk progressief assymetrisch parkinsonisme
- motorische klachten: mimiekarmoede, hypofonie, micrografie, rigiditeit, russtremor, gestoorde houdingsreflex, voorover lopen en kleine schuifelende passen, freezing
- niet-motorische klachten: slaapstoornis, autonoom, anosmie, angst/depressie, moe, cognitieve problemen, obstipatie, urine incontinentie
- pathologie: dopamine producerende neuronen in substantia nigra weg, Lewy bodies en eiwit neerslag
- erfelijkheid: 25% aandeel(ook omgevingsfactoren), genafwijkingen met vroege onset en genetische risicofactoren
3
Q
Hoe werkt diagnostiek bij Parkinson?
A
- Klinische diagnose
- Lab: metabole oorzaak uitsluiten
- MRI-cerebellum: andere oorzaken uitsluiten(vasculair/atypisch)
- DAT-scan: dopamine opname → twijfel of neurodegeneratief
4
Q
Wat is Lewy body dementie?
A
- Dementie voor/samen met parkinsonisme
- fluctuaties, hallucinaties en slaapstoornis
5
Q
Wat is corticobasaal syndroom?
A
- atrofie parietaalkwab
- snel progressief
- apraxie ledemaat
- corticale sensibele stoornis
- bulbaire verschijnselen
- piramidale verschijnselen
6
Q
Wat is multi-systeem atrofie?
A
- bilateraal en symmetrisch parkinsonisme
- snelle progressie
- dysfonie, dysartie en dysfagie
- inspiratoire stridor/zuchten
- autonoom dysfunctie
- anecollis, contracturen handen/voeten
- piramidale verschijnselen
- cerebellair syndroom
- houdingsinstabiliteit
- onverklaarde Babinski
7
Q
Wat is progressieve supranucleaire paralyse?
A
- snel progressief
- verticale blikparese, axiale rigiditeit, gestoorde balans/vallen
- bulbaire verschijnselen: dysfonie, dysartie, dysfagie
- MRI: kolibiri sign
- pathologie: tau stapeling
8
Q
Wat is vasculair parkinsonisme?
A
- MRI: schade aan witte stof
- cardiale risicofactoren
- symmetrische bilateraal parkinsonisme, piramidale verschijnselen
9
Q
Waaruit bestaan de basale kernen? Welke projectieneuronen hebben deze?
A
- Striatum: nucleus caudatus en putamen
Medium spiny neurons(GABAerg) D1(GPi) en D2(GPe) + cholinerge interneuronen - globus pallidus interna en externa: GABAerg
- Nucleus subthalamicus(diencephalon) glutamaterg
- Substantia nigra(mesencephalon): GABA erg(pars reticulata) en dopaminerg(pars compacta)
10
Q
Hoe werkt de (in)directe route in de basale ganglia?
A
Info uit motorcortex komt binnen in striatum
Directe route: striatum(-) -> globus pallidus interna(-) -> troughput minder geremd -> beweging
Indirecte route: striatum(-) -> globus pallidus externa(-) -> nucleus subthalamicus(+) -> globus pallidus interna(-) -> troughput geremd -> remming beweging
- substantia nigra pars compacta stimuleert directe route en remt indirecte route
11
Q
Hoe werkt deep brain stimulation?
A
- snelle shockes geven aan deel hersen om te remmen
- ziekte van Parkinson: globus pallidus interna en nucleus subthalamicus
- essentiele tremor: VLN thalamus
12
Q
Hoe is het cerebellum met de hersenstam verbonden?
A
- pedunculus cerebelli inferior: input uit hersenstam en ruggenmerg
- pedunculus cerebelli medius: input uit pons(en dus cerebrum)
- pedunculus cerebelli superior: output naar oa thalamus
13
Q
Hoe is de microscopische opbouw v/h cerebellum?
A
- Purkinjecel(-): ontvangen sensorische input uit
- klimvezels: uit olivia superior -> foutsignaal
- mosvezels: uit oa ruggenmerg, vestibulaire kernen en pons -> innerveren korrelcellen
Vuren constant, als foutsignaal complex en als stoppen vuren cerebellaire kernen harder - Purkinjecellen projecteren op cerebellaire kernen
- die projecteren op motorkernen en andere gebieden
14
Q
Wat is het verschil tussen cerebellaire en sensore ataxie?
A
- Cerebellaire ataxie: ipsilateraal
- Sensore ataxie: perifere zenuwen(polyneuropathie) of achterstrengen(vit B12 deficiëntie)
- Compensatie met visuele input
- Onderscheid: proef van Romberg en knie-hak proef (met ogen open/dicht verschil bij sensore ataxie)
- Bijkomend sensibiliteit OF dysartrie en oogbolmotoriekstoornissen
15
Q
Wat zijn kenmerken van cerebellair syndroom?
A
- Cerebellaire dysartrie
- over/undershoot, blikrichtingsnystagmus
- Dysmetrie en/of intentietremor, dysdiadochokinese
- Verminderde rompbalans
- Breedbasisch en onregelmatig gangspoor
- Koorddansgang afwijkend
16
Q
Wat zijn oorzaken van cerebellaire ataxie?
A
- Intoxicatie: alcohol, medicatie(lithium)
- Metabool: hypothyreoidie, vitamine B1/E deficientie
- Structureel: tumor, infarct, bloeding
- Immuungemedieerd: auto-immuun encefalitis, coeliakie, paraneoplastisch, parainfectieus
- Neurodegeneratief: meest voorkomend
Genetisch - Dominant: spinocerebellaire ataxie
- Recessief: Friedrichse ataxie, CANVAS
- X-gebonden: FXTAS
Niet-genetisch: MSA, CJD
17
Q
Hoe werkt amantadine(symmetrel)?
A
- glutamaat receptor antagonist
- +: werkt snel, mn rigiditeit en akinesie
- -: werkt na 8-9 mnd uit, misselijkheid, anticholinerge en centrale effecten, livedo reticularis
18
Q
Hoe werkt levodopa?
A
- dopamine precursor
- samen met decarboxylaseremmer gegeven: pas in hersenen omgezet
- bijwerkingen: misselijkheid, anorexie, hypotensie, hartritmestoornis; dyskinesie, on-off fenomeen, hallucinaties, opwinding en nachtmerries
- plasmaspiegel zo contstant mogelijk
19
Q
Hoe werken D2 receptor agonisten?
A
- bromocriptine: ook D1 antagonist
- apomorfine en pergolide: D1 agonist
- andere werken niet op D1 receptor
- tov levodopa: langere t1/2, maar minder effectief voor rigiditeit en dyskinesie
- misselijkheid!
20
Q
Hoe werkt selegiline?
A
- MAO-B remmer: voorkomt afbraak dopamine
- effectief bij MPTP-geinduceerde parkinson
- bijwerkingen: hallucinaties, slapeloosheid, misselijkheid, bloeddrukschommelingen
21
Q
Hoe werkt entacapone?
A
- remt omzetting levodopa waardoor langere t1/2
- samen met decarboxylaseremmer geven
22
Q
Welke verbindingen tussen het cerebellum en de motorcortex kruisen?
A
- cerebellaire cortex -> cerebellaire kern: ongekruist
- cerebellaire kern -> thalamus: gekruist
- thalamus -> motor cortex: ongekruist
- motor cortex -> motorneuronen in ruggenmerg: gekruist
23
Q
Wat is een essentiële tremor?
A
- symmetrisch, meestal arm(soms hoofd/been)
- geen onderliggende ziekte
- vaak familiair
- alcohol kan beter maken
- behandeling: propanolol, topiramaat of primidon; DBS thalamus
24
Q
In welke gevallen is DNA onderzoek naar bewegingsstoornissen zinvol?
A
- op jonge leeftijd Parkinson
- spinocerebellaire ataxie
- ziekte van Huntington
- bewegingsstoornis met positieve familieanamnese/ouders consanguin
25
Wat is spinocerebellaire ataxie?
- meest voorkomende autosomaal dominante oorzaak van cerebellaire ataxie
- verschillende types: meestal CAG repeat expansie
- diverse bijkomende verschijnselen
- MRI: atrofie cerebellum
26
Wat is Friedrichse ataxie?
- GAA repeat verlenging fraxatine gen
- meest voorkomende autosmaal recessieve oorzaak cerebellaire ataxie
- meestal onset <20jr
- variabel fenotype: ataxie, polyneuropathie, holvoeten en hamertenen, spasticiteit, cardiomyopathie, DM, scoliose
27
Wat is FXTAS?
- Major: intentietremor, gangataxie, witte stof afwijking PCM/corpus callosum
- Minor: parkinsonisme, geheugenstoornis, executieve functiestoornis, neuropathie, witte stof afwijking cerebraal en gegeneraliseerde atrofie
- MRI: cerebellaire atrofie, hyperintensiteit PCM
- FMR-gen premutatie(repeatlengte 55-200): ook POI en neuropsychiatrische stoornissen
28
Wat is ballisme?
onregelmatig optredende, onwillekeurige, artimische en bruuske bewegingen proximale deel ledematen zonder patroon → arm en been weggeslingerd
- laesie nucleus subthalamicus
29
Wat zijn chorea?
- onregelmatig optredende, snelle, niet-doelgerichte bewegingen extremiteiten, romp of gelaat
- normale bewegingspatroon onderbroken
- ziekte van Huntington, maar ook medicatie, endocrien, auto-immuun of metabool
30
Wat zijn myoclonien?
kortdurende schokachtige onwillekeurige beweging door spiercontractie(positieve) of door plots verlies tonus tijdens bepaalde houding(negatieve= asterixis)
31
Wat is bradykinesie?
vertraagde start bij bewegingen met toenemende traagheid en kleinere bewegingen bij herhalen afwisselende bewegingen
32
Wat is een intentietremor?
- bij beweging, niet in rust
- erger naarmate bij doel
- geisoleerd of bij cerebellaire ataxie/intoxicaties
33
Wat is een rusttremor?
- in rust(lichaamsdeel ondersteund), minder bij beweging
- re-emerging
- M Parkinson
34
Wat is een tic?
- plotse, niet te weerstane, misplaatste en terugkerende korte beweging
- verbaal en/of motorisch
- ervoor onaangename sensatie, erna opluchting
- kan worden uitgesteld
- Gilles de la Tourette
35
Hoe werken saccades?
- snelle, stapvormige oogbewegingen
- blik van ene naar andere punt verplaatsen
- pulse-stap respons: PPRF(hoge vuurfrequentie: bepaald snelheid) brengt oog in nieuwe positie, PPH(lage vuurfrequentie) geeft fixatie
- MLF zorgt ervoor dat andere oog ook zelfde kant op gaat
- bij nystagmus en lezen
36
Welke soorten oogbewegingen zijn er?
- vrijwillig en reflexmatig(OKR, VOR); compensatoir
- saccade: snelle, stapvormige oogbeweging -> op ander punt kijken; altijd daarna fixatie
- smooth persuit: gladde volgbeweging -> iets volgen dat langzaam beweegt
- vergent: beide ogen andere kant op
- meten met elektro-oculogram
- aangestuurd door n/nucl III, IV en VI
