Week 9

Question 1

Wat is een craniosynostose?

Answer 1

Een vroegtijdige sluiting van een schedelnaad.

Question 2

Wat is een trigonocephalie?

Answer 2

Een wigschedel; een punthoofd met een driehoeksvorm van het voorhoofd.

Question 3

wat is een scaphocephalie?

Answer 3

een bootschedel; een bootvormige schedel (lang en smal) door een te vroege sluiting van de sagitaalnaad.

Question 4

wat is de diagnostiek voor scaphocephalie?

Answer 4

• veerdistractie
• open remodellatie

Question 5

Wat is een brachycephalie?

Answer 5

Brede schedel; kort en breed hoofd, door een te vroege scheiding van beide coronanaden.

Question 6

Wat is een synostische plagiocephalie?

Answer 6

Scheve schedel; scheef hoofd door een te vroege sluiting van één coronanaad (anterieure) of Lambdoïdnaad (posterieur)

Question 7

wat is een positionele plagiocephalie?

Answer 7

scheef achterhoofd; doordat kinderen te veel op één zijde van het hoofd liggen.

Question 8

wat is een oxycephalie?

Answer 8

multisuturaal probleem (vergroeiing van de coronanaden en sagitaalnaad)

Question 9

wat is een triphyllocephalie?

Answer 9

Multisuturaal probleem

Question 10

wat is het syndroom van apert? Kenmerken?

Answer 10

bicoronale craniosynotose
complexe syndactylie handen en voeten
hypoplasie mandibula en middengezicht

Question 11

wat zijn kenmerken van het syndroom van crouzon/pfeiffer?

Answer 11

bicoronale craniosynostose
terugliggend middengezicht
geen voet- of handafwijkingen

Question 12

wat zijn kenmerken voor het syndroom van saethre-chotzen?

Answer 12

bicoronale craniosynostose
ptosis
oog- en gehoorproblematiek

Question 13

wat zijn kenmerken van het syndroom van Muenke?

Answer 13

Bicoronale craniosynostose
gehoorproblematiek

Question 14

wat is een Cycloop (synopthalmia)?

Answer 14

het hebben van één oog, vaak geen goed gevormde neus aanwezig.

Question 15

Wat is hypo- of hypertelorisme?

Answer 15

Verkleinde of vergrote afstand tussen de ogen.

Question 16

operaties hypertelorisme

Answer 16

• u-shaped osteotomy
• box osteotomy
• facial bipartition

Question 17

facial cleft

Answer 17

aangezichtsspleet; opening gezicht of malformatie van een deel van het gezicht

Question 18

wat is er mis bij het Treacher-Collins Syndroom?

Answer 18

Een specifieke cleft in de lijnen 6,7,8 volgens de classificatie van Tessier.

Question 19

treacher-collins syndroom

Answer 19

80% genetische afwijking in TCOF1
autosomaal dominant overervende ziekte
rondom de mond en het oor aangedaan
problemen met de ademhaling en kleinere kin

Question 20

Ptosis

Answer 20

het hangen van het gehele ooglid

Question 21

hoe ontstaat ptosis

Answer 21

Door verminderde functie of afwezigheid van m.levator palpebrae.

Question 22

schisis

Answer 22

een gespleten lip, hemelte of kaak

Question 23

macrostomie

Answer 23

een te grote mond

Question 24

oorzaak macrostomie

Answer 24

onderbroken m.orbicularis oris

Question 25

craniofaciale microsomie

Answer 25

een aangeboren afwijking aan de onderkaak.

Question 26

Major en minor criteria craniofaciale microsomie

Answer 26

major: - mandibula hypoplasie, microtie, orbita/ossale hypoplasie en problemen met n.facialis minor: - weke delen deficiëntie, bijoor, macrostomie, schisis, epibulbair dermoïd en hemivertebrae.

Question 27

pierre robin sequentie Trias

Answer 27

- micrognatie/retrognatie - glossoptossis - OSAS

Question 28

behandeling Pierre Robin Sequentie

Answer 28

Mandibula distractie; device over de mandibula geplaatst welke steeds verder wordt opengedraaid.

Question 29

Torticollis

Answer 29

een scheefstand van de nek met fibrosevorming.

Question 30

Oorzaak torticollis

Answer 30

Vaak de M.sternocleidomastoideus, waardoor in deze spier littekenvorming optreedt.

Question 31

Mediane/laterale halscyste; oorzaak gevolg en locatie

Answer 31

Vaak door foutieve fusie van kieuwbogen midden hals doordat schildklier afzakt

Question 32

webbed nek

Answer 32

verkorte nek

Question 33

pectus excavatum

Answer 33

trechterborst, schoenmakerborst Ingedeukt volume kan leiden tot problemen met de longen en het hart

Question 34

Pectus carinatum

Answer 34

kippenborst Overmatige groei van het ribkraakbeen

Question 35

Wat is het poland syndroom?

Answer 35

Sprake van agenesie (onderontwikkeling) van de sternale kop van de m.pectoralis major. Leidt tot hypoplasie borst, tepel en zelfs gehele arm.

Question 36

wat is gynaecomastie?

Answer 36

Borstvorming van zowel vet- en klierweefsel bij de man

Question 37

Wat zijn tubulaire borsten?

Answer 37

Hierbij zijn de borsten erg klein en puntig

Question 38

wat is spina bfida?

Answer 38

Een open rug.

Question 39

hoe en wanneer ontstaat Schisis?

Answer 39

Door een verstoring in de ontwikkeling van het gezicht in de eerste drie maanden.

Question 40

Wat kan er zijn aangedaan bij schisis?

Answer 40

- enkel de lip (Cheilo) - kaak (gnatho) - gehemelte (palato)

Question 41

hoe ontstaat schisis tijdens de embryogenese?

Answer 41

Door een foutieve frontonasale ontwikkeling.

Question 42

wat is een cheilognathopalatoschisis?

Answer 42

Een verstoring in de fusie van de frontonasale en maxillaire prominentie.

Question 43

een geïsoleerde palatoschisis?

Answer 43

Een fusie probleem tussen de palatumgewelven. Moet in week 13-14 gebeuren. vind anterieur naar posterieur plaats.

Question 44

kan schisis worden voorkomen of gezien bij prenatale diagnostiek?

Answer 44

kan vaak gevonden worden, maar niet altijd. Het probleem is dat het niet altijd gezien wordt.

Question 45

uit wie bestaat een schisisteam?

Answer 45

Multidisciplinair team. - verpleegkundig specialist, embryoloog, kinderarts, plastisch chirurg, maatschappelijke werker, KNO-arts, logopedist, psycholoog, ortho, kaakchirurg, mondhyg, tandarts, proteist, klinisch geneticus.

Question 46

Wat is het behandelingsdoel?

Answer 46

functionaliteit en mooier esthetisch beeld

Question 47

wat is een malrotatie?

Answer 47

Een aangeboren afwijking waarbij de darmen verkeerd liggen en waarbij er banden bestaan die zonder dat er makkelijker een Volvulus ontstaat

Question 48

Wat is een volvulus?

Answer 48

draaiing van de darm, wat obstructie geeft.