פיזיולוגיה ופתופיזיולוגיה של השורה הלבנה

Question 1

hairy cell lukemia

יכולה להוביל לבעיה באיזה תא דם

Answer 1

יכולה להוביל למונוציטופאניה

Question 2

מהו היחס בין תאי B/T

בפריפריה באדם בריא

Answer 2

T >B

80/20

Question 3

מנגנונים אפשריים לפגיעה בפעילות הנויטרופילים

Answer 3

פגיעה בהיצמדות- תאים לא מסוגלים להידבק לדפנות כלי דם לא נראה יצירת מוגלה

Leukocyte adhesion deficency

בעיה בכימוטקסיס- למשל בגו’ב סינדרום (היפר אימיונוגלובולין E)

בעיה בהרג מיקרוביאלי- בעיה בשחרור גרנולות / ביצוע פאגוציטוזה

Chediak higase- לא משחררים גרנולות

Chronic granulomatous disease- בעיה ביצירת פאגוציטוזה, נוצרות גרנולות

Question 4

מדוע נכנסים פעמיים למח העצם בבדיקה שלו

Answer 4

• בפעם הראשונה- עושים אספירציה ושואבים נוזל ממח העצם
• בפעם השנייה- נכנסים עם מחט יותר ארוכה ואז עושים ביופסיה

Question 5

כיצד נאבחן CLL

Answer 5

צריך להוכיח שיש מעל 5000 לימפוציטים מסוג B

נבדוק ע”י FACS

נראה ביטוי לא תקין של

CD5 + CD19

מונולקלונאליות של שרשרת קאפא

Question 6

טיפולים לCLL

Answer 6

אימיונותרפיה- נוגדן כנגד CD20, לא פוגע בתאי אב

תרופות ביולוגיות- עיכוב PI3or BCR

מעכבי BCL2- חלבון אנטי-אפופטוטי

Question 7

מהו מאסטוציטוזיס וכיצד נבדוק

Answer 7

פרוליפרציה של תאי מאסט ברקמות

נבדוק ע”י בדיקת הרמה של האנזים טריפטאז- במידה ורמותיו גבוהות נחשוד במאסטוציטוזיס

Question 8

איך נבדיל בין תא

T B

Answer 8

T

יבטא CD נמוכים יותר

CD3,CD5,CD8 / CD4

B

יבטא

CD19, CD20

Question 9

איך נדע שככל הנראה יש בעיה בפעילות של הנויטרופילים

Answer 9

1. הופעה לא תקינה של נויטרופילים- לרוב מה שנראה לא תקין לא פועל כמו שצריך
2. ריבוי זיהומים

Question 10

מה ההבדלים בין באזופילים לתאי מאסט

Answer 10

באזופילים לא יכולים להתחלק כמו תאי מאסט שכן יכולים להתחלק ברקמות

Question 11

מה הפתוגנזה של מיאלומה

Answer 11

תאי המיאלומה מפרישים ציטוקינים כמו אינטרלוקין-6 , המשפעלים את האוסטאוקלאסטים השפעול גורם לנגעים אופייניים
הגורמים לחורים בעצמות – נקראים “נגעים ליטיים”. בהתחלה רואים בריחת סידן- אוסטאופניה ואוסטאופורוזיס, עד לאיבוד עצם משמעותי.
מסיבה זו, במיאלומה הפגיעה היא רב מערכתית, ולא כמו בשאר המחלות ההמטולוגיות המתמקדות בבלוטות הלימפה ומח העצם.
מופרשים אימונוגלובולינים בכמות גדולה שיכולים לשקוע בכליות ← פגיעה בכליו ת. יכולים גם לשקוע לאורך עצבים ארוכים ולהביא לבעיות
בהולכה ← נוירופתיה.

Question 12

במידה ונראה במשטח פריפרי פרו-מיאלוציט או מיאלובלסטים

במה נחשוד

Answer 12

לוקמיה

סטייה שמאלה מאוד חזקה, תאים מאוד מאוד צעירים

Question 13

מהם

Staging of lymphoma

Answer 13

1. צבר של בלוטות באתר אחד
2. יותר אתרי לימפומה אך כולם או מעל / מתחת לסרעפת
3. מעל ומתחת לסרעפת אך רק אתרים לימפתיים
4. מעורבות של אתר אקסטרה-לימפתי

Question 14

מה מכיל ה-

marrow pool

Answer 14

תאים בשלים במח העצם

Question 15

מה הבעיה העיקרית עם אאוזינופילים ואיך הם משופעלים

Answer 15

אאוזינופיליה- מאפיין רקע אלרגי

עוברים שפעול ע”י לימפוציטים המפרישים אינטרלוקין5 שמוביל לפרוליפרציה שלאאוזינופילים

הטיפול הינו סטרואידים- מעכב הפרשה של אינטרלוקין 5 ולכן ירידה בכמות האאוזינופילים

Question 16

סיבות לנויטרופניה

מתחת ל-1500

Answer 16

בעיות או ירידה בייצור

תרופות הפוגעות בחלוקת תאים ושאינן סלקטיביות

מוטציות בגנים- מוביל לעצירת ההבשלה של נויטרופילים

מחסור בנויטרינטים- היפרסגמנטציה של הנויטרופיל, מחסור של בי12, ח.פולית ונחושת

הרס מוגבר

מחלות אוטואימיוניות

תהליך זיהומי- יציאת נויטרופילים מהדם לרקמות

תרופות- קומפלקס תא תרופה יכול להוביל לזיהוי ע”י נוגדנים וריגוש מע’ החיסון

מאלדיסטריביוציה- פסאודו-נויטרופניה

Question 17

מהם

Bens jones

Answer 17

שרשראות קלות שמופרשות בשתן

מאפיין מיאלומה

Question 18

באיזה שורה יש לנו פרוגניטור זהה

Answer 18

השורה המיאלואידית- נויטרופילים ומונוציטים

Question 19

מהו הממד לנויטרופיליה

Answer 19

מעל 10,000

Question 20

מסלול תאי B

Answer 20

נוצרים במח העצם עוברים הבשלה קצרה בטחול ונכנסים לדם ועוברים בלימפה, שם יחפשו לאנטיגנים ויהפכו בהתאמה לתאי פלזמה או תאי זיכרון

Question 21

אילו 2 סוגי

CLL

ישנם

Answer 21

mutated CLL

לימפוציט שהספיק לעבור היפרמוטציה ולצאת ממח העצם תאים יותר בשלים עם מהלך פחות אגרסיבי

Unmutated CLL

תא שיצא ממח אך לא נכנס לג’רמינל סנטר בקשרית- מתנהגים בצורה יותר אגרסיבים

Question 22

מהו

MBL

Answer 22

מצב בו קלון קטן משכפל את עצמו, ב-1% מהמקרים יתפתח ללימפומה או CLL

עושים ספירת דם פעם בשנה שנתיים לוודא שלא מתפתח כלום

Question 23

מהו

Left Shift

Answer 23

הופעה של צורות לא בשלות בפריפריה. סטייה שמאלה

Question 24

מהם הסיבות לנויטרופיליה

Answer 24

ייצור מוגבר- עישון, תורשתי, ניאופלזיה מיאלופרוליפרטיבית

אי יציאה לרקמות- כריתת טחול, במתן סטרואידים (משפיע על הקישור בין תאי האנדותל ומקשה על הנויטרופילים)

(תפוצה לא הומוגנית) maldistibution

הנויטרופילים מתנתקים מדפנות כלי הדם וזורמים יותר בדם הפריפרי (למשל מאמץ גופני), נראה הבדלים בספירות לעומת בוקר וערב, לפני ואחרי פעילות ללא קשר לייצור במח עצם

Question 25

מהי מיאלומה

Answer 25

התרבות של תאי פלזמה באדם בריא צריך להיות עד 5% תאי פלזמה במח העצם בחולה מיאלומה- מעל 10%, עד 10% נחשב טרום מיאלומה

Question 26

מהם Dhole bodies ומתי נראה?

Answer 26

נויטרופילים בתהליך זיהומי- הופכים לעצבניים= גרגור מוגבר ## Footnote **מתרחש במצב של זיהום**

Question 27

במידה ונראה במשטח תאי Basket במה נחשוד

Answer 27

CLL

Question 28

במה מאופיינת מונוציטוזיס

Answer 28

* הפרעה המטולוגית * בעיות ב-GI (כיבים, מחלת כבד אלכוהולי) * ממאירות של איברים מוצקים- 60% מחולים מסוג זה יציגו מונוציטוזיס * תהליך דלקתי- יכול להיות אוטואימיוני, זיהומי.

Question 29

איך יקבע האם ההתמיינות תיהיה לכיוון נויטרופילים או לכיוון המונוציטים

Answer 29

לפי 2 פקטורי שעתוק עיקריים PU1- מונוציטים C/EBPa- נויטרופילים

Question 30

Hemophagocytic Syndrome

Answer 30

לימפוציטים מפעילים מאקרופאגים שמתכילים לאכול ביתר, כל מה שנמצא סביבם **בעיקר תאים במח העצם**

Question 31

מתי נטפל בחולה מיאלומה

Answer 31

CRAB hypercalcemia renal failure anemia bone disease