سندروم بهجت Flashcards

1
Q

بیماری بهجت چیست؟

A

یک واسکولیت سیستمیک با علت ناشناخته

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

تظاهرات سندروم بهجت؟

A

1) تظاهرات پوستی مخاطی (mucocutaneous) عودکننده 👈 مهمترین آن آفت دهانی و آفت ژنیتال
2) تظاهرات uveitis مزمن عود کننده همراه با هایپوپیون (التهاب شدید و چرک در اتاق قدامی چشم) 👈 شانس کوری در این افراد بالا
3) ترومبوز شریانی و وریدی در هر سایزی
4) اریتم ندوزوم 👈 لکه های مایل به قرمز در اندام تحتانی به دلیل التهاب لایه چربی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

اپیدمیولوژی سندروم بهجت از نظر جغرافیا؟

A

بیشتر در ترکیه و ایران

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

اپیدمیولوژی سندروم بهجت از نظر سن؟

A

بیشتر در دهه سوم و چهارم 👈 میانگین سنی در ایران 28 و در ترکیه 25

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

اپیدمیولوژی سندروم بهجت از نظر جنس؟

A

هر دو جنس زن و مرد به طور مساوی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

فاکتورهای موثر در پاتوژنز سندروم بهجت؟

A

1) فاکتورهای ژنتیکی 👈 افراد دارای HLA-B51
2) فاکتورهای محیطی 👈 عوامل عفونی غالبا HSV-1 و استرپتوکوک سانگوئیس
3) فاکتورهای ایمونولوژیک
4) افزایش خاصیت انعقاد پذیری
5) آسیب اندوتلیوم
6) استرس

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

عوامل عفونی موثر در پاتوژنز سندروم بهجت؟

A

1) استرپتوکوک سانگوئیس
2) هرپس سیمپلکس ویروس 1
3) مایکوباکتریوم
4) اشریشیا کلای
5) استافیلوکوک اورئوس
6) هلیکوباکتر پیلوری
7) سایتومگالوویروس
8) پاروو ویروس

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

فاکتورهای ایمونولوژیک موثر در پاتوژنز سندروم بهجت؟

A

1) ایمنی سلولی 👈 Th1، Th2، Th17
2) سایتوکاین ها 👈 IL1, IL8, IL12, TNFa
3) اتو آنتی بادی ها و تشکیل کمپلکس ایمنی
4) فعال شدن نوتروفیل ها

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

عوامل موثر در افزایش خاصیت انعقاد پذیری در سندروم بهجت؟

A

1) فاکتور 5 لیدن
2) افزایش ترومبومودلین و فاکتور ون ویلبراند
3) کاهش سطح پروتئین C و S سرم

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

پاتوژنز سندروم بهجت؟

A

فرد مستعد از نظر ژنتیکی در تماس با trigger هایی مثل عفونت و استرس 👈 فعال شدن مکانیسم های ایمونولوژیک 👈 تخریب اندوتلیال عروق 👈 افزایش خاصیت انعقادپذیری مزید بر علت و سبب بروز علائم

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

علائم بالینی ماژور و مینور سندروم بهجت؟

A
✔علائم ماژور:
1) زخم های دهانی
2) زخم های ژنیتال
3) ضایعات چشمی
4) ضایعات پوستی
✔علائم ماژور:
1) آرتریت
2) ضایعات عروقی
3) ضایعات سیستم گوارشی
4) ضایعات سیستم عصبی مرکزی
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

کرایتریای تشخیصی سندروم بهجت؟

A

باید آفت دهانی همراه با ضایعات دیگر داشته باشد

آفت دهانی در 80% موارد در شروع بیماری

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q
آفت دهانی در سندروم بهجت
شکل؟
رنگ؟
اندازه؟
تعداد؟
محل؟
A
✔ضایعات بیضی یا گرد با حاشیه مشخص
✔معمولا دور آن قرمز و مشخص و دارای یک بیس سفیدرنگ
✔قطر کمتر از 1 سانتی متر
✔هم منفرد و هم منتشر
✔در هر جایی از حفره دهان
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

علت آفت دهانی در سندروم بهجت؟

A

تجمع مواد حاصل از نکروز بافتی، سلول های التهابی و PMN ها

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

بهبود آفت های دهانی در سندروم بهجت؟

A

معمولا بهبود ظرف 1-3 هفته بدون به جا گذاشتن اسکار

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

تفاوت آفت در بیماران مبتلا به بهجت با آفت جمعیت نرمال؟

A

در بیماران بهجت:

1) آفت با شیوع خیلی بیشتر 👈 به فاصله هر 2-3 ماه یکبار و حتی گاهی ماهی یکبار
2) آفت ها بزرگ و نامنظم
3) طول درمان طولانی تر
4) پاسخ به درمان بدتر 👈 عود کننده

17
Q

زخم های مینور و ماژور دهانی در بهجت؟

A

زخم های مینور 👈 ضایعات آفتی

زخم های ماژور 👈 آفت های هرپتی فرم

18
Q

آفت ژنیتال در بهجت چه شکلی و کجا؟

A

✔شبیه آفت دهانی با حاشیه مشخص و بیس سفید رنگ از ضایعات نکروتیک
✔در آقایان در اسکروتوم و پنیس و در خانم ها در vulva و واژن

19
Q

بهبودی آفت ژنیتال در بهجت؟

A

در عرض 2-4 هفته اما اسکار آن به جا می ماند

20
Q

تشخیص افتراقی آفت ژنیتال؟

A

ضایعات هرپس و سایر ضایعات ویروسی و عفونی

برای R/O کردن HSV 👈 تست pcr

21
Q

علائم پوستی سندروم بهجت؟

A

1) سودوفولیکولیت
2) اریتم نودوزوم
3) ضایعات شبه آکنه 👈 بیشتر در مواردی که بیماری همراه آرتریت است
4) ترومبوفلبیت سطحی
5) پیودرما گانگرنوزوم
6) ضایعات شبه اریتم مولتی فرم
7) پورپوراهای برجسته
8) بثورات پاپولو وزیکولو پوسچولار
9) اختلالات مویرگ nail fold

22
Q

ویژگی ها و محل سودوفولیکولیت در سندروم بهجت؟

A
✔به صورت پوسچول
✔بیس ادماتو
✔گرد
✔اریتماتو
✔برجسته 👈 dome shaped
✔درون آن پر از pus
✔در قسمت هایی از پوست که فولیکول مو در آن نواحی دیده نمیشود
✔معمولا در اندام تحتانی
23
Q

اپیدمیولوژی ضایعات چشمی در بهجت از نظر جنس؟

A

در آقایان بیشتر از خانم ها

24
Q

ضایعات چشمی در بهجت؟

A

1) uveitis 👉 شایع ترین علامت هم در اتاقک قدامی و هم خلفی
2) hypopyon 👉 یک یوئیت قدامی شدید
3) retinal vasculitis
4) retinal scar
5) synechia

25
Q

علائم uveitis؟

A

1) قرمزی
2) درد چشم
3) تاری دید

26
Q

Hypopyon?

A

تجمع چرک و سلول های التهابی در قسمت اتاقک قدامی چشم

27
Q

علامت رتینال واسکولیت؟

A

تاری دید
ممکن است درد و قرمزی چشم نداشته باشد
در نهایت منجر به کوری

28
Q

علت عارضه سینشیا و رتینال اسکار در بهجت؟

A

به دنبال ضایعات التهابی 👈 عدم درمان به موقع و مزمن شدن ضایعه 👈 چسبندگی قرنیه و اسکار در شبکیه

29
Q

درگیری muscluskletal در بهجت؟

A

1) معمولا مونوآرتریت (درگیری یک مفصل) یا اولیگوآرتریت (درگیری 2 تا 5 مفصل) 👈 درگیری مفاصل محیطی بدون اروزیون و دفرمیتی
2) استئونکروز
3) فیبرومیالژی

30
Q

مفاصل محیطی درگیر در بهجت؟

A

1) زانو
2) مچ پا
3) مچ دست
4) آرنج

31
Q

مایع مفصلی در بهجت؟

A

✔معمولا التهابی غیر اختصاصی 👈 فقط فیلتراسیون سلول های التهابی در سینوویوم
✔لخته موسینی نیز معمول است