سندروم بهجت Flashcards
بیماری بهجت چیست؟
یک واسکولیت سیستمیک با علت ناشناخته
تظاهرات سندروم بهجت؟
1) تظاهرات پوستی مخاطی (mucocutaneous) عودکننده 👈 مهمترین آن آفت دهانی و آفت ژنیتال
2) تظاهرات uveitis مزمن عود کننده همراه با هایپوپیون (التهاب شدید و چرک در اتاق قدامی چشم) 👈 شانس کوری در این افراد بالا
3) ترومبوز شریانی و وریدی در هر سایزی
4) اریتم ندوزوم 👈 لکه های مایل به قرمز در اندام تحتانی به دلیل التهاب لایه چربی
اپیدمیولوژی سندروم بهجت از نظر جغرافیا؟
بیشتر در ترکیه و ایران
اپیدمیولوژی سندروم بهجت از نظر سن؟
بیشتر در دهه سوم و چهارم 👈 میانگین سنی در ایران 28 و در ترکیه 25
اپیدمیولوژی سندروم بهجت از نظر جنس؟
هر دو جنس زن و مرد به طور مساوی
فاکتورهای موثر در پاتوژنز سندروم بهجت؟
1) فاکتورهای ژنتیکی 👈 افراد دارای HLA-B51
2) فاکتورهای محیطی 👈 عوامل عفونی غالبا HSV-1 و استرپتوکوک سانگوئیس
3) فاکتورهای ایمونولوژیک
4) افزایش خاصیت انعقاد پذیری
5) آسیب اندوتلیوم
6) استرس
عوامل عفونی موثر در پاتوژنز سندروم بهجت؟
1) استرپتوکوک سانگوئیس
2) هرپس سیمپلکس ویروس 1
3) مایکوباکتریوم
4) اشریشیا کلای
5) استافیلوکوک اورئوس
6) هلیکوباکتر پیلوری
7) سایتومگالوویروس
8) پاروو ویروس
فاکتورهای ایمونولوژیک موثر در پاتوژنز سندروم بهجت؟
1) ایمنی سلولی 👈 Th1، Th2، Th17
2) سایتوکاین ها 👈 IL1, IL8, IL12, TNFa
3) اتو آنتی بادی ها و تشکیل کمپلکس ایمنی
4) فعال شدن نوتروفیل ها
عوامل موثر در افزایش خاصیت انعقاد پذیری در سندروم بهجت؟
1) فاکتور 5 لیدن
2) افزایش ترومبومودلین و فاکتور ون ویلبراند
3) کاهش سطح پروتئین C و S سرم
پاتوژنز سندروم بهجت؟
فرد مستعد از نظر ژنتیکی در تماس با trigger هایی مثل عفونت و استرس 👈 فعال شدن مکانیسم های ایمونولوژیک 👈 تخریب اندوتلیال عروق 👈 افزایش خاصیت انعقادپذیری مزید بر علت و سبب بروز علائم
علائم بالینی ماژور و مینور سندروم بهجت؟
✔علائم ماژور: 1) زخم های دهانی 2) زخم های ژنیتال 3) ضایعات چشمی 4) ضایعات پوستی ✔علائم ماژور: 1) آرتریت 2) ضایعات عروقی 3) ضایعات سیستم گوارشی 4) ضایعات سیستم عصبی مرکزی
کرایتریای تشخیصی سندروم بهجت؟
باید آفت دهانی همراه با ضایعات دیگر داشته باشد
آفت دهانی در 80% موارد در شروع بیماری
آفت دهانی در سندروم بهجت شکل؟ رنگ؟ اندازه؟ تعداد؟ محل؟
✔ضایعات بیضی یا گرد با حاشیه مشخص ✔معمولا دور آن قرمز و مشخص و دارای یک بیس سفیدرنگ ✔قطر کمتر از 1 سانتی متر ✔هم منفرد و هم منتشر ✔در هر جایی از حفره دهان
علت آفت دهانی در سندروم بهجت؟
تجمع مواد حاصل از نکروز بافتی، سلول های التهابی و PMN ها
بهبود آفت های دهانی در سندروم بهجت؟
معمولا بهبود ظرف 1-3 هفته بدون به جا گذاشتن اسکار