Síndrome Purpúrico en Niños

Question 1

Sindrome Purpúrico

Answer 1

Alteración de la coloración de la piel producto de una extravasación de hematíes como consecuencia de Trastornos :

• Hematológicos
• Coagulación
• Vasos sanguíneos.

Question 2

Característica de una lesión purpúrica

Answer 2

Lesiones que no se blanquean a la vitropresion

Question 3

Clasificación Morfológica de una lesión purpúrica

Answer 3

1. Petequias: Tamaño menor a 4 mm
2. Equimosis: Son de más de 1 cm
3. Púrpura: tamaño intermedio, pueden ser palpables (vasculitis) o no palpables

Question 4

vasculitis

Answer 4

inflamación de la pared vascular(lesiones palpables)

Question 5

Clasificación etiológica de las purpuras

Answer 5

Púrpuras vasculares(Schönlein-Henoch)

Púrpuras plaquetarias(PTI)

Question 6

Púrpura trombocitopénica inmune o idiopática (PTI)

Answer 6

Existe un aumento en la destrucción plaquetaria por la presencia de autoanticuerpos contra antígenos plaquetarios, que provocan que las plaquetas sean extraídas de la circulación y destruidas por los
macrófagos(principalmente en el bazo.)

Question 7

Causas de Purpuras NO trombocitopenicas

Answer 7

✓ Amiloidosis
✓ Trastornos de la coagulación sanguínea
✓ Citomegalovirus congénito
✓ Fármacos 
✓ Vasos sanguíneos frágiles 
✓ Hemangioma
✓ Vasculitis.

Question 8

Hemangioma

Answer 8

acumulación anormal de vasos sanguíneos en la piel o los órganos internos

Question 9

Púrpura trombocitopénica

Answer 9

Fármacos
Trastorno hemorrágico
Inmunitaria
Infección en el torrente sanguíneo

Question 10

Consideraciones relevantes en la anamnesis y examen físico

Answer 10

✓ ¿Es la primera vez que tiene manchas como éstas?
✓ ¿Cuándo aparecieron?
✓ Características: color tamaño ,etc.
✓ Medicamentos que utiliza
✓ Comorbilidades 
✓ Antecedentes familiares 
✓ Síntomas asociados

Question 11

Clínica de un Schönlein-Henoch

Answer 11

1. -Malestar general y fiebre

2. -Tétrada: manifestaciones Cutáneas, Articulares, Gastrointestinales y renales.

Question 12

TETRADA DE SCHÖNLEIN HENOCH

Answer 12

• Manifestaciones Cutáneas: Lesiones purpúricas papables, Angioedema, etc.
• Articulares(tumefacción)
• Gastrointestinales(Dolor abdominal)
• Renales(microhematuria aislada o asociada a proteinuria)

Question 13

Fisiopatología de Schönlein-Henoch

Answer 13

1. -Complejos de IgA se depositan en los capilares
2. -Se activa la vía alternativa del complemento.
3. -Existe un complejo de ataque a membrana
4. -Se produce daño endotelial, por ende ,se producen citoquinas inflamatorias
5. -Se genera la extravación de eritrocitos
   * Los complejos autoinmune también se depositan en el riñón y pared intestinal

Question 14

Vasculitis más frecuente en la infancia.

Answer 14

Schönlein-Henoch

Question 15

Purpura trombocitopénica idiopática (PTI)

Answer 15

Enfermedad hematológica autoinmune que se caracteriza por la destrucción de plaquetas debido a la unión de un autoanticuerpo a las plaquetas y la posterior depuración por el sistema fagocito mononuclear.

Question 16

Recuento plaquetario en una PTI

Answer 16

<150 x 10(elevado a 9)/L

Question 17

PTI en niños

Answer 17

Generalmente aguda
Autolimitada
Antecedente de un proceso vírico reciente.

Question 18

Clinica de una PTI

Answer 18

Petequias
Púrpura
Equimosis
Sangrado de mucosas(nasal, oral, conjuntiva, gastrointestinal, vesical y vaginal)

Question 19

Complicacion mas grave de una PTI

Answer 19

Hemorragia intracraneal

Question 20

Fisiopatologia de PTI

Answer 20

1. -Desregulación de la inmunidad humoral y celular
2. -Activacion de a LT citotóxicos y de LB
3. -Producción de anticuerpos anti plaquetarios
4. -Anticuerpos se unen a la proteína GP IIb/IIIa, o a la GP Ib/IX ubicadas en la membrana de las plaquetas
5. -Plaqueta son fagocitadas por un macrófago.

Question 21

Púrpura más frecuente en pediatría

Answer 21

PTI

Question 22

PRINCIPALES CUADROS QUE SE PRESENTAN EN NIÑOS

Answer 22

ENFERMEDAD HEMORRÁGICA DEL RECIÉN NACIDO
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA
TRASTORNOS VASCULARES
DERMATOSIS PURPÚRICAS PIGMENTADAS
FÁRMACOS
INFECCIONES(CMV,ETC)
TRAUMATISMOS(luego de valsalva,llanto,etc.)

Question 23

ENFERMEDAD HEMORRÁGICA DEL RECIÉN NACIDO

Answer 23

Se debe a déficit de vitamina k, se manifiesta en neonatos aparentemente sanos mediante equimosis y
sangrado nasal, gastrointestinal, umbilical y ocasionalmente intracraneal

Question 24

TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA

Answer 24

Hemofilia clásica (déficit factor VIII)
Enfermedad de Christmas (déficit de factor IX) q
Déficit de proteína C y S