Aminosyreoksidasjon og produksjon av urea

Question 1

Nedbrytning av aminosyrer kommer fra?

Answer 1

1. Normal «turnover» – den daglige utskiftingen av proteiner.
2. Overskudd av proteininntak. Kroppen kan ikke lagre ekstra proteiner.
3. Muskel som brytes ned ved sult, sykdom eller uregulert diabetes.

Question 2

hva er forskjellen på glukogene og ketogene aminosyrer?

Answer 2

Glukogene aminosyrer: Aminosyrer som
produserer pyruvat eller andre
glukoseforløpere under katabolismen
av aminosyren

Ketogene aminosyrer: Aminosyrer som
produserer acetyl CoA og acetoacetyl CoA
under aminosyrens katabolisme

Question 3

hva er en transamineringsreaksjon?

Answer 3

Transaminering er overføring av en aminogruppe fra et molekyl til et annet

Question 4

hvorfor reagerer aminosyrer med alfa ketoglutarat i transamineringsreaksjoner?

Answer 4

siden dette danner glutamat som er et viktig stoff i urea syklusen

Question 5

hva er aminosyretransferaser, hvordan navngis de og hva er deres prostetiske gruppe?

Answer 5

Transamineringsreaksjonen katalyseres av transaminaser eller aminotransferaser
Hver aminosyre har sin spesifikke aminotransferase - navn etter den aminosyre som gir
fra seg aminogruppen i reaksjonen (alanin aminotransferase overfører NH2 fra alanin til
α-ketoglutarat)
Aminotransferaser bruker pyridoksalfosfat som prostetisk gruppe.

Question 6

hva skjer i oksidativ deaminering av glutamat?

Answer 6

Enzymet glutamat dehydrogenase med NAD+/NADP+ som kofaktor og vann reagerer med glutamat slik at det glutamat blir tilbakeoksidert til alfa ketoglutarat
https://slideplayer.no/slide/3081563/10/images/13/Glutamat+dehydrogenase.jpg

Question 7

hvordan blir aminogrupper hovedsakelig transportert til leveren og hvorfor?

Answer 7

Fritt NH4+ er toksisk for kroppen og det samme er glutamat. så for å føre aminosyrer til leveren blir glutamat gjort om til glutamin som er nøytral og ikke toksisk. reaksjonen er katalysert av glutamin syntetase. i leveren blir glutamin omgjort til glutamat og frigjør en amid gruppe som videre går inn i ureasyklusen.

Question 8

hva må skje med et ammonium ion før den kan gå inn i urea syklusen?

Answer 8

den må bli aktivert, det blir den ved hjelp av karbamoylfosfat syntetase. i reaksjonen vil et NH4+ ion fra glutamat reagere med HCO3 og 2 stk ATP for å danne karbamoylfosfat.

https://slideplayer.no/slide/2873015/10/images/33/Reguleringav+karbamoylfosfat+syntetase+I.jpg

Question 9

i urea har vi to aminosyre grupper, hvilke molekyler kommer disse fra?

Answer 9

den ene kommer fra karbamoylfosfat og den andre fra aspartat

http://www.friskogfunksjonell.no/wp-content/uploads/2012/01/urea-syklus.gif

Question 10

hvilket trinn i ureasyklusen er direkte koblet sammen med sitronsyresyklusen og hvordan?

Answer 10

det er reaksjonen fra arginosuccinat til arginin. her bli det også produsert fumarat som går inn til sitronsyresyklusen, blir omdannet til oxaloacetat som får festet en aminosyre på seg og blir omgjort til aspartat.aspartat kommer tilbake til ureasyklusen og reagerer med citrullin.

Question 11

hvor foregår første trinn i ureasyklusen?

Answer 11

i mitrokondriet

https://slideplayer.no/slide/3081563/10/images/16/NH4%2B+aa+Alanin+%28fra+muskel%29+Arginino-succinat+Glutamat.jpg

Question 12

hvor skjer med ferdig produsert urea?

Answer 12

Urea går over i blod og blir skilt ut i urin via nyrene.

Question 13

hva er det som kan øke hastigheten i urea syklusen?

Answer 13

hvis man spiser mye proteinrik mat eller
ved langvarig sult vil det føre til økt frigjøring av aminogrupper og økt enzymaktivitet, som øker hastigheten i ureasyklusen

Question 14

hvor mange ATP blir det brukt i ureasyklusen, hvis 1 NADH produserer 2.5 ATP

Answer 14

Ureasyklusen forbruker 3ATP.
Omdannelse av fumarat til oxsaloacetat går via et oksidasjonstrinn og danner en
NADH.
NADH sender elektronene sine gjennom elektrontransportkjeden og danner 2,5 ATP.
det vil si at vi får 3-2.5=0.5 . netto forbuk av ATP i ureasyklusen blir derfor på 0.5ATP

Question 15

hva er det motsatte av oksidativ deanimering og hva heter enzymet som katalyserer disse reaskjoenne?

Answer 15

det motsatte er reduktiv animering og enzymet heter glutamatdehydrogenase.

Question 16

forklar fortløpende muskel proteinnedbrytningen?

Answer 16

Nedbrytning av muskelproteiner gir alanin
→ alanin skilles ut til blodet
→ alanin tas opp av leveren
→ alanin deamineres og omdannes til pyruvat (transamineringsreaksjon)
→ pyruvat omdannes til glukose
→ glukose skilles ut til blodet og tas opp av celler i perifere vev (inkludert
muskel) og danner ATP ved glykolyse og sitronsyresyklus
Urea fra deamineringen skilles ut via nyrene.

Question 17

hva er poenge med glukose-alanin syklusen?

Answer 17

PGA anaerobe forhold i musklene kan ikke pyruvat gi energi så den blir gjort om til alanin som videre går til leveren og blir omgjort til glukose der. glukosen sendes så til musklene for å gi energi

Question 18

Det er flere anaplerotiske reaksjoner som er med på å opprettholde konsentrasjonen
av oxalacetat. For eksempel kan aminogruppene til glutamat og aspartat fjernes for
dannelse av α-ketosyrer som svarer til disse. forklar hvordan disse α-ketosyrene kan
brukes for å etterfylle oxalacetatkonsentrasjonen.

Answer 18

Deaminering av aspartat gir oxalacetat direkte.

Deaminering av glutamat gir α-ketoglutarat som er en intermediat i sitronsyresyklusen og en forløper til oxalacetat.

Question 19

Forklar hvorfor en defekt i karbamoyl fosfat syntetase fører til relativt lave nivåer av citrullin, argininsuccinat, arginin og urea.

Answer 19

Karbamoylfosfat kondenseres med ornithin og danner citrullin som er en forløper for
alle komponentene i ureasyklusen. Når denne syntesen er svekket vil det medføre at syntesehastigheten av de andre intermediatene i ureasyklusen nedsettes.