Síndrome urémico hemolítico

Question 1

¿Qué es el Síndrome Hemolítico Urémico (SHU)?

Answer 1

Concurrencia simultánea de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y LRA.
Es una de las principales causas de LRA en niños.

Question 2

Etiología de SHU

Answer 2

• Más común: asociado a E. Coli productora de toxina shiga (>90% de los casos)
• SHU primario: por desregulación del complemento, Sv, errores del metabolismo, mutaciones de DGKE
• SHU secundario: asociado a infecciones por neumococo, VIH, fármacos y embarazo

Question 3

Bacterias mayormente involucradas en SHU secundario

Answer 3

E. Coli enterohemorrágica (cepa más involucrada O157:H7) y Shigella dysenteriae tipo 1

Question 4

Características epidemiológicas de SHU secundario

Answer 4

• Grupo etario más afectado: <5 años.
• Infección: después de ingesta de carne mal cocinada, leche no pasteurizada, agua contaminada o frutas y vegetales contaminados.
• Transmisión de niño a niño (guarderías, hermanos)
• Más común en verano.
• Más frecuente en áreas rurales.

Question 5

Cuadro clínico de SHU

Answer 5

Período prodrómico con dolor abdominal, vómito y diarrea, que generalmente precede la aparición de SHU 5-10 días.
Triada clásica: anemia hemolítica microangiopática (Coombs -, FSP con esquistocitos), trombocitopenia y LRA.

Question 6

Método para confirmación diagnóstica de SHU

Answer 6

Cultivo en agar MacConckey para E. Coli O157:H7 o PCR en heces para detectar presencia de genes productores de toxina Shiga (ST-1 y ST-2)

Question 7

Tratamiento para SHU

Answer 7

De soporte y resolución de complicaciones.
- Anemia: mantener Hb 8-9g/dL
- Plaquetas: trasfundir en caso de sangrado o trombocitopenia <10,000u/L

Terapia específica
Afección a SNC: plasmaféresis y eculizumab