Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

המטולוגיה > פיזיולוגיה ופתופיזיולוגיה של טסיות > Flashcards

פיזיולוגיה ופתופיזיולוגיה של טסיות Flashcards

(123 cards)

Start Studying
1
Q

מה משרה על תאי אב לעבור התמיינות למגה קריוציטים

A

TPO

משוחרר מהכבד והכליות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

תהליך הטרומבופואזיס

A

תאי גזע במח העצם מתמיינים למגה קריוצטים בהשראה של TPO

מגה קריוציטים עוברים אנדומיטוזיס- המון חלוקות של הדנ”א בגרעין מבלי שהתא מתחלק

דופן המגה קריוציטים עושה פיתולים לממברנה

המגה-קריוציט עובר מיגרציה לנישה וסקולרית ואז שולח שלוחות לתוך כלי הדם

proplatlets = השלוחות

אותן שלוחות יוצאות לזרם הדם והופכות לטסיות

טסיות זקנות בהמשך יסולקו ע”י הטחול או הכבד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

מהו

אנדומיטוזיס

A

תא ענק עם המון ציטופלזמה והמון דנ”א

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

היכן נוצר

TPO

והיכן מסולק

A

נוצר בכבד (מעט גם בכליה)

משפיע על כל שלבי הגדילה של המגה-קריוציטים כולל תאי גזע

הרצפטור אליו מצוי על גבי טסיות + מגה- קריוציטים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

מהו מנגנון המשוב ששולט על

TPO

A

אין אחד כזה

מיוצר על ידי הכבד באופן קבוע אין פה מנגנון פידבק כלשהו. שום אפקט אקסטרא-הפאטי ישפיע על ייצור יותר / פחות.

הרמות החופשיות שלו בדם- נובעות מכמה נקשר לטסיות או לתאים המטופואטיים במח העצם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

כיצד כמות הטסיות משפיעה על רמות ה

TPO

A

קשור ופחות חופשי להיקשר לתאי גזע - פחות ייצור טסיותTPO כמות טסיות תקינה - יותר

חופשי יעודד ייצור של טסיות במח העצםTPO כמות טסיות נמוכה בדם- הרבה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מהם

Cords in spleen

A

האזור בו מסתיימים כלי הדם, מדובר בצינורות סתומיםוכדי לעבור מהם למע’ הורידית התאים צריכים להיות גמישים- לכן כדוריות / טסיות זקנות לא עוברות

מה שלא עובר מתעכל ע”י המאקרופאגים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Red pulp

מה תפקידו ומה מאחסן

A

מורכב מcords + sinuses

רזרבואר למרכיבי הדם- אחסון של פאגוציטים וטסיות, שם יש פילטרציה של אריתרוציטים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

White pulp

מימה מורכב תפקידו

A

מורכב מהCentral arterioles

המוקפים ברקמה לימפטית

הרקמה מגיבה לאנטיגנים המסוננים מהדם , יש מאקרופאגים ודנדריטים שיכולים להתחיל תגובה אימיונית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מהו

Extramedullary hematopoesis

A

המטופואזיס אמור להתרחש רק בעובר עד חודש 7 משבוע 6.

במחלות מח עצם כמו מיאלופיברוזיס הטחול יכול לתפקד כרקמה המטופואטית הטחול יהיה מוגדל

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

מהו הגודל התקין של הטחול ומתי מוגדל

A

12 מקסימום גודל תקין ואינו נימוש

14 ס”מ מוגדל ונימוש

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מה מאפיין היפרספלניזם

A

הטחול ממש מוגדל ורואים מאגר של תאי דם בטחול

נראה ירידה בספירות הדם - פאנציטופניה

למשל באנשים עם שחמת כבד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

מהי

ITP

Immune thrombocytopenia purpura

A

טסיות נמוכות ללא אתיולוגיה ידועה במנגנון אימיוני / אדיופתי

קלינית- דימומים לעיתים ללא ביטוי.

Purpura- דימומים קטנים, נקודות אדומות ברגליים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

מהו המנגנון

ITP

Immune thrombocytopenia purpura

A

נוגדנים עצמיים ותאי T

נגד טסיות, הנוגדנים נקשרים והן נהרסות בטחול

לא תיהיה גבוהה- כי הוא ימשיך להתחבר בטסיות ולהיות מסולק בטחולTPOרמת ה

ITP יכול גם להיגרם במנגנון של molecular mimicry

בחשיפה לאנטיגן מוירוס שמזהה את הטסיות כזר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מהי האבחנה של

ITP

Immune thrombocytopenia purpura

A

מחלה של שלילה- אין דרך לבדוק. צריך לשלול הרבה דיאגנוזות אחרות הגורמות לטרומבוציטופנאיה כדי להגיע לאבחנה.

אין בדיקה שניתן לעשות.

**ניתן לדעת אם זה ITP לפי הגבה לטיפול.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

מה ההבדל בין

primary ITP

secondary ITP

A

פריימרי- סיבה לא ידועה, ב80% אין הסבר לסיבה

שניונית- סיבה ידועה, רקע זיהומי (איידס) , הליקובקטור פילורי, הפטיטיס סי, חיסונים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

מה הפתופיזיולוגי השל

ITP

A

טסיות זקנות עוברות אפופטוזיס ומאבדות ח.סיאלית–דבר שמסמן לגוף שהגיע הזמן לסלק את הטסית

:בITP

יש עידוד של סילוק החומצה הסיאלית מפני שטח הטסיות+ סימון הטסית ע”י נוגדנים- לכן מעודד סילוק מוקדם שלהן

מאקרופאגים מעכלים טסיות עם נוגדנים בטחול ומציגים את האנטיגנים של הטסית לתאי

CD4

שהם בתורם משפעלים תאי בי לעבור התמיינות לתאי פלזמה ריאקטיבים כנגד הטסיות

CD8

מביא לליזיס ישיר של הטסיות

סה”כ בדם הפריפרי יש תגובה אימיונית הן של תאי פלזמה והן של תאי טי ציטוטוקסיים כנגד הטסיות

במידה ותאי החיסון מגיעים למח העצם- יוכלים לחסום ייצור טסיות וחיסול מגה-קריוצטים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Why TPO is related to

Sub-optimal platlets production

A

הרס מוגבר של טסיות בטחול + TPO

less TPO is availible to stimulate MK

Antibodies binding MK then less plateles will be produce

TPO is produce in the same amount all the time

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

מהי הסכנה ב

ITP

A

זוהי מחלה כרונית שיכולה לגרום לדימום, מפחדים במיוחד מדימום תוך
גולגלתי. ככל שהחולה מבוגר יותר ובעל מחלות רקע- הסיכון לדימום קשה עולה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

מהם האופציות הטיפוליות ל

ITP

A

דיכוי מע’ החיסון-

סטרואידים- קו ראשון,

IVIG- מעקב פאגוציטים, יכול לנטרל נוגדנים, עובד מהר

Rituximab- מונע ייצור תאי פזלמה ונוגדנים, הפוגה במחלה

כריתת טחול- רק אם יש מחלה כרונית , יביא לריפוי

עידוד ייצור טסיות במח העצם- ע”י אגוניסט לרצפטור של TPO

בצעירים נעדיף לכרות את הטחול לרוב יפתור את הבעיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

מהם 3 השלבים של

Haemostasis

A

הימוסטאזיז ראשוני- ואזוקונסטריקציה, אדהזיה ואגרגרציה של טסיות

הימוסטאזיז שניוני- הפעלת פקטורי קרישה ויצירת פיברין

פיברינוליזיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

מהו הדבר הראשון שיתרחש כאשר נראה נזק לאנדותל ושכבת הסאב אנדותל נחשפת

A

אדהזיה של טסיות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

אילו גרנולות נמצא בטסיות

A

אלפא גרנולות- חשובות מאוד לתפקוד הטסיות

dense bodies = δ granules

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

מה מכילות האלפא גרנולותומה תפקידן

A

פיברונקטין- אדהזית טסיות

פיברינוגן- פקטור האחרון בשרשרת הקרישה

פקטור 4- מנטרל הפרין

vWF -מקשר בין הימוסטאזיס ראשוני לשניוני

PAI-1 מרכיב פיברינוליטי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
מה מכילות ה-Dense bodies δ granules
ADP- אקטיבטור של טסיות ATP- אנרגיה לטסיות **יוני סידן-** כדי שפקטורים יפעלו ויקשרו הם צריכים לעבור אקטיבציה ע"י יוני סידן **בנוסף מגבירים את הפעילות של הטסיות עצמן** אפינפרין- אקטיבטור של הטסיות
26
איך יודעים שטסית עוברת אקטיבציה
שינוי קונפרמציה ויצירה של פסואודופדיום | (רגליים)
27
כיצד טסיות עושות אדאזיה לקולגן
Trough vWF or VIII
28
למה מוביל הפליפ-פלופ בממרנה הפוספולפידית של הטסיות ומתי
מתרחש במקביל לאקטיבצייית הטסיות היפוך הממברנה הפוספוליפידית חושפת פוספלידים טעונים שלילית לזרם השם **מהווים מצע לאקטיבציה של פקטורי קרישה**
29
מהי אדהזיה ישירה ומהי האדזיה לא ישירה
GP1a- connect directly for platlets to collagen GP1b or GPIIa/IIIb- connects to collagen trough vWF
30
אילו 2 רצפטורים מרכזיים קיימים על ממברנת הטסית ומה תפקידם
**GP1B**- connect to vWF to collagen, for adhesion **GPIIb/IIIa**- receptor which connect fibrinogien between platlests, need for aggregation
31
מי מייצר vWF ובאיזה גופיפים נמצא
מיוצר ע"י אנדותל וטסיות נמצא בגופיפי Weibel-palade
32
מהם התפקידים של vWF
**חשיבות באדהזיה של הטסיות + נשא של פקטור 8- שומר על פקטור 8 מפירוק** אין הוון ויליבנד לא נמצא אזי פקטור 8 מתמוסס
33
בחסר של vWF מהי הקליניקה שנראה ולמה היא דומה
A מבחינת הקליניקה נראה קליניקה דומה לזאת של חולי המופיליה חסר של פקטור 8. כי אין מה שישמור עליו והוא מתמסס = כאילו אין פקטור 8 בכלל- חולים מדממים
34
מה מתרחש באקטוב של טסיות
binding of the platlets to vWF trough GP1b activate the platletes הטסית משנה צורה לפאוסודופור שחרור גרנולות המכילות vWF, ADP, Ca, seratonin סרטונין- מושך עוד טסיות ADP- מאקטב טסיות Ca- חשוב בהימוסטאזיז שניוני vWF מגביר את התגובה **_יש מנגנון של פידבק חיובי_**
35
כיצד יודעים הטסית מאוקטבת במלואה
ביטוי של הרצפטור GPIIb/IIIa
36
מה התפקיד של הרצפטור GPIIb/IIIa מתי נחשף
אגרגרציה של טסיות, הטסיות נקשרות אחת לשנייה ע"י פיברינוגן + vWF **נחשף ברגע שהטסית קושרת- ADP + TXA2**
37
מהו מסלול המטבוליזם של חומצה ארכידונית בטסית
38
מה מעכב אספירין
האנזים COX אין יצירה של TXA2 לכן אין אקטיבציה של טסיות
39
מתי יהיה פליפ-פלופ של הממברנה הפוספוליפדית בטסית
רק באקטביציה / נזק אנדותליאלי על גביהם יתחיל תהליך הקרישה Secondary hemostasis
40
איפה יהיו בעיות בפתולוגיות של Primary hemostasis מה תיהיה הקליניקה שלהם
**vWFפתולגיות בטסיות, במספר שלהן, או ב** **בקליניקה:** דימומים תת עוריים, דימומים ספונטניים לא בהכרח ממכות, דימומים מהריריות, דימום מוגבר במחזור וכדומה
41
מה עושים בבדיקת אגרגציה של טסיות
משתמשים בארגומטר- בעל מקור אור שעובר דרך הטסיות ונותן דפוס בליעה מבודדים טסיות מנבדק---מגיבים עם אגוניסט--בשינוים קונפרמציה של הטסיות **נראה ירידה כתוצאה באור שחוזר כתוצאה מעלייה בבליעה--** רואים את תגובת הטסיות התגובה הראשונה - רברסבילית התגובה השניונית- לאחר שעברה שינוי קונפרמציה והפרשת גרנולותצ ואינה רברסבילית
42
מהם 4 האגוניסטים שמשתמשים בהם בבדיקת אגרגציה לאקטוב הטסיות
ADP אפינפרין קולגן **_שלושת הראשונים מפעילים את הטסית_** **Ristocetin** vWF סוג של אנטיביוטיקה , במידה ויש תפקוד טוב של טסיות ורמה תקינה של רואים אגלוטינציה של טסיות- לא תהליך שקורה באופן פיזיולוגי בגוף
43
נניח והגבנו טסיות עם ריסטוציטין וראינו אגלוטינציה מה ההסבר לכך
הטסית עובדת כמו שצריך ולאדם יש מספיק vWF
44
מה נראה במחלת Glanzmann
רק הריסטוציטין עבד כהלכה וכל האגוניסטים האחרים לא הובילו לאגרגציה של טסיות ## Footnote **נובע מחסר או פגם של הרצפטור** **GPIIb/IIIa** **גורמת לדימומים משמעותיים**
45
מתי נראה בליעה גבוה ומתי בליעה נמוכה בארגומטר
מבחנה ללא אגרגציה- הרבה טסיות והבליעה גבוהה מבנה עם 100% אגרגציה- מעט טסיות והבליעה נמוכה
46
מה רואים בתמונה
פעולה תקינה עם ריסטוציטין, תגובה ראשונית של ADP אקטיבציה קלה שלא ממשיכה לאגרגציה בגלל שהתגלה בגיל מבוגר ואין היסטוריה משפחתית הירידה בתפקוד של הטסיות- ברגע שמשהו מתגלה בגיל מאוחר ואין דפוס תורשתי- גורם אוטואימיוני. הילדה פיתחה נוגדנים כנגד הרצפטור IIB-IIIA. הילדה קיבלה סטרואידים שהורידו את התגובה האימיונית , החלימה ולא חזרה.
47
מה הפתולוגיה ב Bernard soulier syndrome
טרומבוציטפניה עם טסיות גדולות ## Footnote **פגם ברצפטור vWF אבדן אדהזיה**
48
מה יהיה ההבדל בבדיקות ארגומטר עם אגוניסטים בין Bernard souler syndrome to glazman syndrome
גלזמן- רק ריסטוציטין מראה תגובה כלומר אין אקטוב של טסיות- נגרם בשל פגם או חסר GPIIb/IIIa ברנרד סוילר- האגוניסטים מראים תגובה חוץ מריסטוציטין, פגום ברצפטור של vWF= אבדן אדהזיה
49
מה עושים בבדיקת תגובה לאספירין
משתמשים בתבחין אגרגציה של טסיות ומגיבים את הטסיות ב-2 ריכוזים שונים של ח.ארכידונית **אדם בריא שלא לוקח אספירין-** בנוכחות ח.ארכידונית נראה תגובה של הטסיות **אדם בריא המטופל באספירין-** בנוכחות ח.ארכידונית לא נראה תגובה כי אין ייצור של טרומבוקסאן _הבדיקה עוזרת לבדוק האם הטסיות מגיבות או לא_ _אם התוצאה ביניהן אולי צריך להעלות את המינון_
50
מהן הפתולוגיות הקשור בהימוסטאזיס שניוני
חסר בפקטורי הקרישה. מסוכן בחבלה ובמיוחד לפני ניתוח.
51
על אילו פתולוגיות ניתן לעלות במבחני PT- Prothrombin time PTT- activated parital thromboplastin time ומתי נצבע
נוכל לדעת רק אם קיימים חסרים של פקטורי קרישה אם יש פגם בטסיות / vWF לא נעלה על כך **ביצוע לפני כל ניתוח / פרוצדורה חודרנית**
52
שפעול של פקטור 8 מחייב איזה אלמנטים
9, 7, TF
53
איזה פקטור לא בודקים במבחני PT,PTT
פקטור 13
54
איזה פקטורים לא זקוקים לסידן כקו-פקטור
I, V, XII
55
מהם מסלולי נוגדי הקרישה
TFPI+ Xa- inhibit VIIa+TF AT-III- inhibit Xa + IIa (thrombin) APC- E3 ligase, in presence of protein S degrade Va+VIIIa
56
מה נצפה לראות בחסר של מסלולים נוגדי קרישה
סכנה ליתר קרישיות ואירועים טרומבוטיים
57
מה המאפיינים של חלבוני קרישה
רובם נוצרים בכבד, מבנה הומולגי רובן סרין פרוטאזות (חוץ מ5,8)
58
מהו Gla-domain
דומיין בו יש קרקבוקיסלציה שתוביל לאקטיבציה של פקטורי הקרישה קרבוקסילציה של 10-12 שיירי גלוטמאט לקרבוקסיגלוטאמאט פקטורים: II,VII,IX,X
59
מי הפקטורים שצריכים ויטמין K לסינתזה שלהם מפרוקרסורים לזימוגנים
II,VII,IX,X, protein C + S
60
באיזה ריאקציה ויטמין K משתתף
**קרבוקסילציה של פקטורי הקרישה** **יאפשר להם להיקשר ליוני הסידן והממברנות הפוספוליפדיות** _פקטורים שלא עוברים קרבוקסילציה לא פעילים_
61
איזה תגובה מולקולרית חייבים לעבור פקטורים 2,7,9,10 כדי להיות פעילים
קרבוקסילציה בנוכחות ויטמין K
62
מהי Warfarin (קומדין)
תרופה המעכבת את הרדוקטאז שמטרתו לחזר את ויטמין K לצורה הפעילה שלו בהעדר הרדוקטאז יש ירידה ברמות פקטורי הקרישה 2,7,9,10
63
אילו פקטורים **אינם** סרין פרוטאזות
5 + 8 הינם קו-פקטורים המופעלים ע"י טרומבין ומתטרתם להוביל לאפקט הגברה
64
מה ההבדל בתהליך ה PTT in vitro vs in vivo
Surface contact עצם המגע של פקטורי הקרישה עם זכיכות גורם להפעלה של פקטור 12 וקסקדה הקרישה המכיל סיליקה **PTT הפעלת פקטור 11-** ע"י ריאגנט של אקטיבטורים המכילים סליקה- מאקטבים 11,9,8
65
על מה הבדיקות הבאות יעידו PT מאורך PTT מאורך שניהם מאורכים
long PT- problem at 7 Long PTT- problem at 8,9,11 both long- problem 10,5,2
66
למה משמש סודיום ציטראט
מונע קרישה ע"י קלטורים של יוני סידן
67
מהם האקטיבטורים שחייבים להכניס למכשיר הבודק את PT PTT
PT-טרומבופלסטין PTT- ריאגנט סליקה **בשניהם ניהיה חייבים להכניס פוספוליפידים ויוני סידן ואקטיבטור בלעדיהם לא יהיה קרישה**
68
מה הדבר הראשון שנעשה אם נראה במטופך Prolong PTT
לוקחים את הפלזמה של הנבדק ומערבבים עם פלזמה תקינה שיצאה בתחום הנורמה (יודעים שהיא לא של חולה) --\> ועושים שוב תבחין PTT **במידה ויוצא תקין-** היה חסר של פקטורי קרישה, במידה ואדם צריך לעבור ניתוח אין בעיה לתת לו פלזמה ולהכניס לניתוח. התאמת פקטור ספיצפי שחסר תעשה מאוחר יותר כל עוד הפלזמה מתקנת את החסר Beacue it was only PTT- we will search for 8,9,11
69
במידה ורואים חסר של פקטור 8 מה נבדוק
defiency in vWF- beacuse its his carrier vWF- check with ristocitin
70
מהי המשמעות של רמת פקטור הקרישה
יש לשים לב שעיקר ההחלטה לגבי חומרת המחלה צריכה להסתמך על קליניקה ## Footnote **היכולת להתחייב ל-% מסוים מאוד קטנה,יש תזוזות בקלות**
71
מהו INR international normlized ratio
פותח לניטור קומדין (warferin) PT המטרה לנרמל את התוצאות של בדיקת **המדד מעניין רק אם החולה מטופל בקומידין** ISI- כולל את התכשיר והשיטה בה עובדים, מנרמל בין כל המעבדות
72
במה נחשוד אם נראה PT +PTT מאורכים שאינם עוברים תיקון בתערובת פלזמה
אין טסיות כי מדברים על הפלזמה בלבד- רק חלבונים ופקטורי הקרישה. כלומר יש בעיה בפקטורי קרישה ולמרות שנתנו פלזמה תקינה לא הצלחנו לתקן- הבעיה יכולה להיות בנוגדנים. **מנגנונים המתווכחים נוגדנים:** **נוגדנים כנגד פקטורי קרישה** **נוגדנים כנגד פוספוליפידים** הקליניקה של החולה- חולה מדמם- נחפש נוגדנים לפקטורי קרישה במידה ויש אירועים טרומבוטיים- נחפש Anti phospholipis ab (APLA)
73
מהם APLA
antiphospholipid ab משפחת נוגדנים כנגד פוספוליפידים **זמניים-** בד"כ בגלל זיהומים, נגלה באמצעות תבין אנטי-קרדיוליפין **על רקע מחלה אוטואימיונית-** הנוגדן נגד החלבון b2GPI
74
מהו לופוס אנטיקואגולנט
במבנה- הנוגדנים הינם נגד פוספוליפידים ויובילו לאפקט נוגד קרישה- הפקטורים לא יכולו לעבור שפעול על הממברנה הפוספוליפדית היא תיהיה תפוסה
75
מהו הפרדוקס בבדיקת לופוס אנטיקואגולנט
הנוגדנים- נגד פוספוליפידים שעל גבי הטסיות **יהיה להם אירועים טרומבותיים** מה קורה בתבחין קרישה- הנוגדנים תופסים את הפוספוליפידים של התבחין ואז גם אם פקטורי הקרישה תקינים הם אינם יכולים לתקפד **הפרדוקס:** PT PTT במבנה יוביל להארכה של 2 הבדיקות **כלומר נחשוב שמדובר באירוע דמם כי יש בעיה בפקטורי ההקרישה _אך בפועל בגוף גורם לאירועים טרומבותיים_** _הסיבה לכך שהנוגדנים תופסים את_ **_β2GPI_** _ואז חושפים את הממברנות הפוספוליפדיות שהמוות מצע עבור פקטורי קרישה- אקטיבציה של התהליך_
76
כיצד נבדוק האם יש נוגדנים לפוספוליפדים LAC lopus anti-coagulants
RVVT בתבחין זה יש אקטיבטור ישיר של פקטור 10 המופק מארס נחש. חשוב להשתמש גם בתבחין זה כי הוא מפעיל את סוף המסלול של הקרישה. **ממקד שהבעיה היא בנוגדנים כנגד פוספוליפידים**. PTT- יזהה נוגדנים בחלק מהמצבים **את שתי התבחינים נבצע בתמיסה הרגישה ללופוס אנטי קואוגלונטים- כלומר עם מעט פוספוליפידים- נצפה לתבחין מאורך ביחס לנורמה** לאחר מכן עושים שוב את אותו תבחין לא רגיש הפעם עם שפע של פוספוליפידים- נצפה הפעם לתבחן מקוצר
77
המופיליה הינה חסר של אחד מפקטורי הקרישה מהי המופיליה A B C
A- חסר של 8 B- חסר של 9 C- חסר של 11 **נראה דימומים לשרירים או מפרקים**
78
באילו מצבים מתבטאים TTP Thrombotic thrombocytopenic purpura Disseminated intra-vascular coagulation DIC
מתבטאים בשילוב של micro-angiopathic Hemolytic anemia- אנמיה המוליטית בכלי דם קטנים טרומבוציטופניה איסכמיה עקב מיקרו-טורמבוסים בכלי דם קטנים
79
מהי TTP Thrombotic thrombocytopenic purpura מה הפתופיזיולוגיה של המחלה והאיתיולוגיה
שילוב של אנמיה המוליטית,טרומבוציטופאניה וטרומבוזיס בכלי דם קטנים = איסכמיה **נגרמת בשל חסר באנזים ADAM13** מצבים נרכשים מעל 90% מהמקרים**- TTP אימיוני** UPshaw schulman syndrom**- חסר מולד**
80
למה יוביל חסר באנזים ומה תפקידו ADAM13
למונומרים קצרים vWFבמצב תקין האנזים יחתוך את חלבון ה שיוכלו לחבר רק בין 2 טסיות בחסר שלו אין ביקוע של הוון=ויליבנד ונוצרים אגרגטים גדולים של טסיות במקום טרומבוס קטן **נראה היווצרות משמעותית של קרישי דם בסרקילציה**
81
מהו USS Upshaw schulman syndrome
חסר מולד של ADAM13
82
באיזה תסמינים נחשוד ב TPP
טרומבוציטופאניה מיקרואנגיופתיה = אנמיה המוליטית בכלי דם קטנים
83
**מהם הבדיקות מעבדה כדי לאתר** **TPP**
סימנים של המוליזה, MAHA- שברי תאים, צורות אטפיות של אריתרוציטים שנקרעות ע"ג הטרומבוסים בדיקות כליה- חלבון בשתן
84
מהי Plasmic score
בדיקה שבודקים רק שחושדים בPTT נותנים נק' לפי תסמינים שיש למטופל מתחת ל-5 נקודות- סיכוי נמוך ונחפש אתיולוגיה אחרת ADAM13 תוצאה 5- נבדוק את רמות ונתחיל טיפולADAM13 מעל 5- סיכוי ממש גבוה, נבדוק
85
**מהי הבדיקה האבחנתית ל-** **TPP**
רמת ADAM13 מתחת ל-10% בבדיקה = אבחנה \*\*בנוסף בודקים נוגדנים לאנזים- בגלל שזה רוב הסיבות ל TPP
86
מהי תגובה מלאה לטיפול ל TPP מהי Durable response Exacerbation Relapse
תגובה מלאה- 150 אלף טסיות ב2 בדיקות עוקבות Durable respone- תגובה מלאה נמשכת 30 יום לאחר סיום הטיפול Exacerbation- הישנות תוך 30 יום של טיפול Relapse- הישנות לאחר 30 יום של טיפול אחוז ההישנות עומד על 40%
87
מה אומרות לי רמות הפעילות של אנזים ADAM13 עד 10% מעל 20% בין 10-20%
עד 10%- אבחנתי TPP מעל 20%- לא TPP לחפש משהו אחר כמו APLA בין 10-20%- מחפשים עוד אתיולוגיות
88
מהו הטיפול ב TPP
פלזמה פרזיס- המטרה הינה להחזיר את רמות ADAM13 + vWF לנורמה תוך פינוי הנוגדנים טיפול בסטרואידים- להורדת הנוגדנים במצב חריף מתן Caplacizumab: **בצורה המורשת של TPP- Treat with plasma rich in ADAM13**
89
מה המאפיינים של DIC ומתי נראה ומה נראה בבדיקות מעבדה
מצב נרכש, לרוב סיבוך של מחלות אחרות **אינה ראשונית** **כמו TPP** מאופיינים: **קרישיות** - הפעלה מתמשכת של מערכת הקרישה עם היווצרות לא מבוקרת של קרישי דם במיקרוסירקולציה )כלי דם קטנים ובינוניים. . **דימום -** בנוסף, תהליך הקרישה המתמשך בתוך כלי הדם מאד נרחב ולכן יש צריכת יתר של טסיות ושל פקטורי קרישה – תהיה **בבדיקות מעבדה הארכה גם של** **PTT +PT**
90
3 סוגים של DIC
אקוטי- תהליך מהיר כרוני- פחות חריף, מצבים ממאירים מצבים-אסימפטומתי- בעיקר ביטוי מעבדתי
91
מהם גורמים אפשריים DIC
92
מהו המאזן המופרע בDIC
המאזן בין הפקטורים הפרו-קרישתיים לבין האנטי-קרישתיים
93
מהו D-dimer
תוצר פירוק של פיברונוגן נראה עלייה שלו בDIC
94
מהי ה Scoring system of DIC
95
איזו מחלת דמם הינה בתאחיזה ל-X
המופיליה
96
מהו הביטו הקליני של הימוסטאזיס ראשוני לעומת שניוני
ראשוני- כולל את הטסיות או וון-ויליבנד פקטור. בד"כ נראה דימום שטחי של הריריות והעור, מעק עיכול, ווגנילי וכדומה שניוני- מערב את פקטורי הקרישה, דימומים עמוקים לשרירים,מפרקים מח וכדומה. למשל המופיליה או חסר חמור של וון-ויליבנד פקטור
97
פטכיות, פופורה ואקימוזות כולן דימומים שיכולים להעיד על בעיה ב
הימוסטאזיס ראשוני
98
מהי הבדיקה Thrombin time
בדיקה הבודקת הפיכת פיברינוגן לפיברין
99
מתי נראה פסואודו-טרומבוציטופניה
כשיש נוגדנים כנגד החומר האנטי-קואוגלונטי שנמצא במבחנת הסידקה- הטרומבוציטים נצמדים אחד להשני והמכשיר סופר פחות למרות שהכמות תקינה
100
מה נראה בחולים עם חסר של פקטור 12 מה נראה בחולים עם חסר של פקטור 11 מה נראה בחסר של פקטור 13
לעולם לא מדממים, לא צריך אותו בכלל ולא צריך אותו לקרישה פקטור 11 – מדממים אחרי טראומות, ניתוחים ובעיקר באזורים עשירים בפיברינוליזיס כמו פה, לוע, מע' שתן. חסר בפקטור 13- נטייה קשה לדמם: נטייה לדימומים תוך מוחיים ואי ריפוי פצעים, הפלות חוזרות. עם זאת, כל הערכים ) PT, PTT, TT , פיברינוגן, רמת טסיות( יהיו תקינים
101
למה גורם הפרין
הארכת PTT מעכב את פקטור 10 + 2
102
במידה ויש PT מאורך בלבד שעובר תיקון מלא עפ פלזמה באיזה חסר של פקטור מדובר
חסר של פקטור 7
103
מה ההבדל בין provoke DVT Unprovoke DVT
provkoe DVT אירוע שקרה בנסיבות מסוימות,- טיסה, תרופות וכדומה. משך טיפול קצר Unprovoke DVT אדם בלי שום סיבה מגיע לכך, גישה טיפולית מחמירה וקבלת נוגדי קרישה לכל החיים
104
מה כוללת טריאדת Virchow
קרישיות יתר סטאזיס נזק לאנדותל
105
מהוא VTE
DVT + PE
106
מהו Homan's sign
שמרימים את הרגל של המטופל ואז הוא מרגיש חוסר נוחות בשרירי ה Calf (התאומים( **אינו ספציפי, 50% מהאנשים ללא** **DVT** **יחוו את הסימן הנ"ל**
107
איך נבדיל בין DVT to cellulitis
צלוליטיס בגפה התחתונה- יותר אודם וחום מאשר נפיחות, בבדיקות דם נראה עלייה במדדי דלקת **DVTהזמן של הופעת הנפיחות מאוד חשוב, אם נפוחה כמה שנים סביר שאין לו** **, אדם עם חום סיסטמי ורגל חמה – כנראה צלוליטיס**.
108
מהו Wells score
מדד הבודק את הסבירות ל DVT
109
אילו בדיקות אבחנתיות ניתן לעשות בחשד ל DVT ומה נצפה לראות
**Di-dimers**- elevate - may be VTE, negetive- help to exlude VTE Compression US- US with dopket **diagnostic test when suspect with DVT** סהכ מה שיש בתמונה \*\* לא נבצע די דימר לנשים בהריון או אנשים עם מחלות רקע
110
מהו הטיפול במצבי provoke, unporovoke
111
מהם התכשירים האנטי-קרישתיים בשימוש ומה עושה כל אחד
לוודא שהמטופל מאוזןINR קומדין (וורפין)- מעקב את ויטמין קיי, צריך לעשות בדיקת הפרין- אינאקטיבציה של טרומבין ע"י אקטוב אנטיטרומבין 3 מעקב של פקטור 10- Noac's **DVT treatment is Noac, if needed agressive treatment will use heparin**
112
מהם 2 הטיפולים הפולשניים לטיפול DVT
tPA- נכנסים ומוציאים את קריש הדם ## Footnote **Vena cava filter- ניתן לאנשים שלא נוכל לתת להם טיפול בנוגדי קרישה**
113
מאיפה מגיעים רוב הקרישים שעושים תסחיף ריאתי
גפיים תחתונים- בעיקר מהורידים הפרוקסימאליים
114
מהי דרך האבחנה של PE
CT אנגיו
115
מה נבדוק בקרישיות יתר
**APLA** = antiphospholipid antibodies בודקים את 3 הנוגדנים לופוס אנטי-קואגולנט אנטי-קרדיוליטין GPbII
116
מהו הטיפול היחיד שנוכל לתת בהריון במצב של APLA
הטיפול היחיד שמותר לתת בהריון הינו הפרין (קומדין טיפול הבחירה באישה לא בהריון- בהריון הוא טרטוגני)
117
מהו אנטיטרומבין III
מעקב קרישה בצורה בלתי הפיכה ע"י קישור לפקטורים הבאים 2,9,10,11,12
118
במה נחשוד עם PT PTT prolong
פגיעה כבדית חסר של אחד מהפקטורים המשותפים DIC
119
מדוע חולי סכרת בסיכון גבוה יותר לזיהומים
יש פגיעה ישירה במע' החיסונית הן המולדת והן הנרכשת
120
מה נראה באי ספיקה כלייתית
ככל שיש ירידה בתפקוד נראה ירידה בהמגלובין והמטוקריט של 40 ההמוגלובין יציב, אך ירידה מעבר לכך נראה ירידה כמעט GFR עד לינארית בהמוגלובין **לזכור- הירידה מתחילה סביב קריאטינין של 40.**
121
מה נראה באנמיה של מחלת כליות כרונית
אנמיה משולבת של חוסר בברזל וחוסר EPO דלקת מעלה רמות הפסידין--ספיגת הברזל יורדת--פחות ברזל זמין לאיתרופואזיס **סינתטי EPO טיפול- תוספת ברזל עם**
122
מתי נראה Left shift
זיהומים תאים עם dolly bodies aggressive granulation
123
מהם הטיפולים למניעת הופעת קרישי דם לאחר צנטור
אספירין- עיכוב אגרגציית טיסות tPA- המסת הקריש הפרין- מעכב אנטיטרומבין 3 ולכן קושר פקטור 10,2 הפחתת תהליך דלקתי- סטנטים מצופים תרופה קומידין (וופרין)- מעכבת ויטמין קיי- 2,7,9,10

המטולוגיה (7 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions