Syndrome myélodysplasique Flashcards
Définition ?
hémopathie myéloïde clonale
-anomalies de production médullaire des cellules sanguines à la fois quantitative et qualitative
Quel est l’âge moyen du diagnostic ?
65 à 70 ans
Quelle est l’étiologie la plus fréquente ?
85% sont des maladies primitives sans causes identifiées
Etiologies d’un SDM secondaire ?
- chimiothérapie
- benzène
- irradiations ionisantes
- sd myéloprolifératifs
- aplasie médullaire
- HPN
- trisomie 21
Signes cliniques ?
- anémie dans 80% des cas
- examen généralement normal
Examen à visée diagnostique ?
- hémogramme
- myélogramme = INDISPENSABLE
- examen cytogénétique (=caryotype)
- biopsie médullaire ssi le myélogramme n’est pas informatif
Que peut-on retrouver à l’hémogramme qui évoque un SDM ?
- anémie normochrome macrocytaire non régénérative
- thrombopénie rarement inférieur à 50
- neutropénie
- au frottis sanguin on retrouve des PNN dégranulés
Que peut-on retrouver au myélogramme qui évoque un SDM ?
- moelle riche ou normale
- anomalies morphologiques sur une ou plusieurs lignées
- excès de blastes toujours inférieur à 20%
- sidérobalstes en couronne
Quels sont les chromosomes le plus souvent impliqués dans les anomalies caryotypique ?
chroms 5,7 et 8
Diagnostic différentiel ?
- aplasies/ hypoplasies médullaires
- carence vitamine B12 ou folates
- hépatopathie
- effets toxique de l’alcool
- infection virale
- maladie inflammatoire chronique
- infiltration médullaire tumorale
- myélofibrose
Def du syndrome 5q- ?
- atteint surtout les femmes de plus de 60 ans
- anémie macrocytaire non régénérative
- thrombocytose
- myélogramme retrouve des mégacaryocytes
- le caryotype retrouve une délétion du bras long du chroms 5
Type de traitement pour les patients à faible risque ?
-ttt visant à corriger les cytopénies (EPO recombinante ou transfusion)
Type de traitement pour les patients à haut risque ?
- ttt visant à retarder l’évolution de la maladie
- agents hypométhylants
- chimio
- allogreffe de cellules souches hématopoïétique
