10.6 vasculaire huidafwijkingen Flashcards
(31 cards)
wat zijn problemen bij het diagnosticeren van vaatanolamien? en wat zijn gevolgen hiervan
Verkeerde diagnose 69%
Delay-patient en dokter
Monodisciplinaire kennis
Medische consequenties
- orgaan
- ulceratie
- bloeding
- deformaties
- cosmetisch
- geassocieerde afwijkingen
- psycho-sociaal
wat zijn vaatanolamien?
perifere vaatafwijkingen (bloed en lymfevaten)
hoe worden vaatanolamien volgens de ISSVA classificatie onderverdeeld? en wat zijn kenmerken
vasculaire tumoren
- benigne
- borderline (= lokaal agressief)
- maligne
vaatmalformaties
- capillaire malformaties
- lymfatische malformaties
- veneuze malformaties
- arterioveneuze malformaties
- arterioveneuze fistula
kenmerken van vasculaire tumoren
- (90% tumor= hemangiomen)
- Bij geboorte 50% hemangomen pre-cursor lesion
- Na de geboorte ontstaan/groei
- Hemangioom: groei-plateau-
regressie - m:v = 1:3
kenmerken vaatmalformaties?
- (0,3-0,5% anomalien)
- Aanwezig bij de geboorte
- Proportionele groei
- Geen spontane regressie
- m:v = 1:1
noem benigne vaattumoren
hemangiomen
RICH/ NICH
tufted angioma
noem kenmerken van hemangiomen
- wat voor soort
- incidentie
- wie krijgen het vaker?
- localisatie
benigne vasculaire tumor
Incidentie: 4-10%
Meer meisjes, prematuren (20-30%) en tweelingen
Localisatie:
* hoofd-nek 60%
* romp 25%
* extremiteiten 15%
Solitair of multipel
normaal beloop hemangioom?
Start na de geboorte
Uniek groei patroon à 3 phasesn
- groei fase, disproportionele groei (6 tot 9 m)
- stabiele fase
- Involutie fase, spontane regressie
wat zijn complicaties van een hemangioom?
Hemangioom meestal onschuldig–> wait and see
25% van de in kinderen ontwikkelen complicaties
Complicaties-> indicatie voor behandeling met betablokkers!
1. ulceratie - bloeding - pijn
2. functionele problemen: ogen, oren, luchtweg
3. cosmetisch
(4. hart)
wat is de therapie voor een hemangioom?
behandeling met Timolol 0.5 % oogdruppels
beta blokkers: atenolol (voorkeur) of propanolol
sommige hemangiomen zijn geassocieerd met bepaalde syndromen. welke 2 syndromen?
phaces syndroom en lumbar syndroom
wat is het phaces syndroom?
Posterior fossa abnormalities
Hemangiomas
Arterial abnormalities
Cardiac anomalies
Eye abnormalities
Sternal Cleft
wat is het lumbar syndroom?
lower body gemangioma
urogenital anomalies
ulceration
myelopathy
bone deformities
anorectal malformations
arterial anomalies
renal anomalies
wat zijn congenitale hemangiomen?
RICH en NICH
wat zijn RICH en NICH?
RICH= rapidly involuting congenital hemangioma
NICH= non-involuting congenital hemangioma
hemangiomen die al voor de geboorte aanwezig zijn
wat zijn tufted angioma’s?
goedaardigde vaattumor
bloedvatgezwellen die goedaardig zijn maar klachten kunnen geven zoals pijn
klinisch worden paarsrode vlekken gezien. ze worden langzaam groter en soms weer kleiner
noem een voorbeeld van borderline vaattumoren?
kaposiform hemangio endothelioom
er kan een anemie, hemolyse en thrombocytopenie ontstaan. er zijn dan veel transfusies nodig die het groeiproces versterken en hierdoor kan het kasabach-merrit syndroom ontstaan
noem voorbeeld maligne vaattumor
PNET: primitieve neuroectodermale tumor
bloeden sneller, donkere kleur, glanzend aspect
wat zijn vormen van capillaire malformaties? (vorm van vasculaire malformaties)
neavus flammeus
cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC)
te behandelen met lasertherapie
wat is een naevus flammeus en hoe is het te behandelen?
een vasculaire malformatie
naevus flammeus (wijnvlek)
te behandelen met lasertherapie
hoe werkt lasertherapie?
Gerichte verhitting verkleuring gevende vaatjes
Vaatjes verschrompelen,
dode cellen worden opgeruimd
Leeftijd is van invloed op succes van de behandeling
Jonge huid, vaatjes makkelijker te bereiken
Om de 2-4-8 weken behandelen totdat plateau is bereikt
5-8 behandelingen
bij hoeveel % heeft lasertherapie succes, wat zijn risico’s en wat zijn uitdagingen bij kinderen?
Succes: bij >50% patiënten wijnvlek oplichten
* Hoe kleiner de laesie, hoe beter het resultaat
Risico’s
* Depigmentatie en littekenvorming
Uitdagingen bij kinderen
* Pijnlijk gevoel van afschieten van elastiek op huid
* Op jonge leeftijd moeilijk zonder narcose
wat is sturge weber syndroom?
capillaire malformatie met glaucoom en vaatmalformaties in de hersenen
wat ziet men bij lymfatische malformaties?
maculae en vesikels
beeld lijkt op waterwratjes
