Cours 8.1 - Démence fronto-temporale Flashcards
Qui a décrit le premier cas de DFT en 1892 et quelle était sa description?
Arnold Pick a décrit un homme de 71 ans avec détérioration mentale progressive et sévère aphasie. Atrophie du lobe temporal gauche détectée post-mortem.
3 autres patients décris en 1904 :
- Perte de mémoire pour les noms,
- Perte des habiletés de langage, changements de personalité,
- Atrophie du lobe temporal post-mortem
Vrai ou faux. Après la 2e Guerre Mondiale, l’intérêt pour les démences focales augmentent.
Faux, l’intérêt diminue.
Quelle proportion des cas de démences autopsiés dans les années 1980 présentait une dégénérescence fronto-temporale sans lésion de type MA?
a) 5,8%
b) 12,5%
c) 17,3%
d) 24,6%
b) 12,5%
Vrai ou faux. Dans les années 1980, les scientifiques pensaient qu’il était impossible de distinguer la maladie e Pick de la MA quand le patient est en vie.
Vrai. Ils ne pouvaient détecter les différences anatomiques dans le cerveau qu’à l’aide de l’autopsie post-mortem.
Quels sont les différents types de Dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT)?
1) Variante comportementale : démence fronto-temporale (DFT)
2) Variante langagière : aphasie primaire progressive (APP)
a) APP non-fluente
b) APP sémantique (ou démence sémantique)
c) APP logopénique
Vrai ou faux. Avant 65 ans, la DFT est la 2e cause de démence après la MA, alors qu’après 65 ans, elle est la 4e cause après la MA, la DCL et la DV.
Vrai.
Quels sont les critères diagnostiques révisés (2011) de la DFT?
I. Maladie neurodégénérative
Le symptôme suivant doit être présent :
A. Détérioration progressive du comportement et/ou de la cognition (observation ou histoire).
II. DFT possible
3 des symptômes suivants :
A. Désinhibition comportementale hâtive (un des suivants) :
A1. Comportement socialement inapproprié
A2. Perte des manières
A3. Comportements impulsifs, irréfléchis ou négligents
B. Apathie ou inertie hâtive (un des suivants) :
B1. Apathie
B2. Inertie
C. Perte de sympathie/empathie hâtive (un des suivants) :
C1. Réponse diminuée aux besoins et sentiments des autres
C2. Diminution de l’intérêt social, des relations et de la chaleur personnelle
D. Comportements persévérateurs, stéréotypés ou compulsifs/ritualisés hâtifs (un des suivants) :
D1. Mouvements simples répétitifs
D2. Comportements complexes, compulsifs ou ritualisés
D3. Stéréotypie de langage
E. Changements hyperoraux et diète (un des suivants) :
E1. Préférences alimentaires altérées
E2. Gloutonnerie, augmentation de la consommation d’alcool/cigarettes
E3. Exploration orale ou consommation d’objets non comestibles
F. Profil neuropsychologique : déficits neuropsychologiques avec mémoire et fcts visuospatiales relativement épargnées (tous) :
F1. Déficits dans tâches exécutives
F2. Mémoire épisodique relativement intacte
F3. Habiletés visuospatiales relativement intactes
III. DFT probable
Tous les symptômes suivants doivent être présents :
A. Critères pour DFT possible rencontrés
B. Déclin fonctionnel significatif
C. Neuroimagerie consistante avec DFT
C1. Atrophie frontale et/ou temporale antérieure à l’IRM ou CT
C2. Hypoperfusion ou hypométabolisme frontal et/ou temporal antérieur au PET ou SPECT
Au début, la prédominance des troubles de l’humeur et du comportement peuvent orienter erronément le diagnostic vers une pathologie psychiatrique. Quel indice nous permettrait de distinguer la DFT d’un trouble psychiatrique?
La combinaison des symptômes de l’humeur et du comportement avec des troubles dans les fonctions exécutives pourrait nous indiquer que c’est une DFT plutôt qu’un trouble psychiatrique.
Quels sont les symptômes inauguraux et présents tout au long de la DFT?
a) Les symptômes comportementaux
b) Les déficits exécutifs
c) La dépression
d) Les déficits de la mémoire épisodique
a) Les symptômes comportementaux
Donner un exemple d’impact important que peuvent avoir les symptômes comportementaux dans la DFT sur la vie du patient.
Impacts importants sur les aspects financiers (patients se font avoir par arnaqueur par exemple, ou dépense tout l’argent : pas d’esprit critique), anosognosie, dx tarde à venir…
Donner des exemples d’échelles d’évaluation des symptômes comportementaux pouvant être administrées dans l’évaluation de la DFT.
- Frontal Behavioral Inventory (FBI, Kertesz et al., 2003)
- Neuropsychiatric Inventory (NPI, Cummings et al., 1994)
- Frontal Behavioral Score (FBS, Lebert et al., 1998)
- Cambridge Behavioral Inventory (CBI, Bozeat et al., 2000)
Quels sont les symptômes comportementaux étant plus présents dans la DFT que dans la MA et qui permettent de distinguer les deux maladies?
- Anxiété
- Allégresse
- Désinhibition
- Changements moteurs
- Comportements la nuit
- Appétit
Comment évoluent les symptômes comportementaux dans la DFT et l’APP selon le “Frontal Behavioral Inventory”?
- Au moment du diagnostic, les patients DFT semblent avoir plus de symptômes comportementaux que les patients APP.
- Avec le temps (1 à 2 ans après le diagnostic), le score total au FBI semble stable chez les DFT, alors qu’il augmente significativement chez les APP.
- Cependant, on ne peut pas se fier uniquement au score total, car le profil peut quand même se modifier sans affecter le total. Exemple, l’apathie peut augmenter, mais l’inhibition diminuer.
- Important de regarder le détail des sous-échelles.
Vrai ou faux. Les patients DFT et MA peuvent obtenir des résultats similaires à certains tests de fonctions exécutives.
Vrai. C’est pourquoi il est important d’évaluer le profil cognitif complet afin de distinguer les deux types de démence.
Quels sont les tests de fonctions exécutifs qui pourraient aider à distinguer la DFT de la MA?
- D-words (DFT moins bons que MA)
- Fluence animaux (DFT moins bons que MA)
- Fluence design (DFT moins bons que MA)
- Modified trails (DFT moins bons que MA)
