Cours 8.2 - Aphasie progressive primaire Flashcards
Donnez une définition générale de l’Aphasie progressive primaire.
Il s’agit d’un trouble majeur du langage sans trouble démentiel généralisé.
Quels sont les critères diagnostiques de l’APP selon Mesulam?
Critères d’inclusion :
1. La caractéristique clinique la plus proéminente doit être une difficulté de langage. 2. Ces déficits doivent être la cause principale des difficultés de fonctionnement dans les activités quotidiennes. 3. L'aphasie doit être le déficit le plus proéminent au début des symptômes et pour la phase initiale de la maladie.
Critères d’exclusion :
1. Les déficits sont mieux expliqués par d'autres troubles/maladies non dégénératives du système nerveux. 2. Les atteintes cognitives sont mieux expliquées par un diagnostic psychiatrique. 3. Atteintes de la mémoire épisodique et visuelle et des habiletés visuoperceptuelles sont au premier plan. 4. Atteintes comportementales initiales et proéminentes.
Quelles sont les trois variantes cliniques de l’APP?
- APP sémantique ou démence sémantique
- APP non fluente
- APP logopénique
Vrai ou faux. La majorité des cas d’APP logopénique manifeste aussi une démence de type Alzheimer, avec dépôt d’amyloïde dans le cerveau.
Vrai. Et c’est pourquoi l’APP logopénique peut aussi être classifié comme une présentation atypique de la MA.
Vrai ou faux. Les corrélats neuronaux, ainsi que les manifestations cliniques diffèrent entre les trois variantes de l’APP.
Vrai.
Quels sont les critères diagnostiques de la variante sémantique de l’APP?
I. Diagnostic clinique
Les 2 critères suivants doivent être présents :
1. Atteinte de la dénomination
2. Atteinte de la compréhension de mots isolés
Minimum 3 des critères suivants :
1. Atteinte de la connaissance des objets, surtout ceux étant moins fréquents et familiers
2. Dyslexie ou dysgraphie de surface (atteinte des mots irréguliers, régularisation des mots irréguliers : ch-orale)
3. Répétition épargnée
4. Production de la parole épargnée (moteur et grammaire)
II. Diagnostic supporté par la neuroimagerie
Les 2 critères suivants doivent être présents :
1. Diagnostic clinique de la variante sémantique de l’APP
2. Neuroimagerie doit montrer un ou plus des suivants :
a. Atrophie prédominante dans le lobe temporal antérieur
b. Hypoperfusion ou hypométabolisme prédominent dans le lobe temporal antérieur (SPECT ou PET)
III. Variante sémantique de l’APP avec pathologie définitive
1 doit être présent + 2 ou 3 :
1. Diagnostic clinique de la variante sémantique de l’APP
2. Évidence histologique d’une pathologie neurodégénérative spécifique (FTLD-tau, FTLD-TDP, AD, other)
3. Présence d’une mutation pathogénique connue
Quelles sont les caractéristiques principales de l’APP sémantique?
- Perte progressive et relativement isolée de la mémoire sémantique (tâches de dénomination sont très difficiles pour eux. Pas vraiment de sensibilité aux indices phonologiques, car pas un manque du mot superficiel, atteinte plus profonde de la sémantique)
- Préservation des autres fonctions cognitives
- Discours non-informatif
- Manque du mot (en dénomination d’images et langage spontané)
- Paraphasies sémantiques (voiture bateau) (ou ils vont dire la catégorie, perte des infos spécifiques, mais préservation des catégories globales au début de la maladie)
- Difficultés à lire des mots irréguliers (choléra vs. chocolat) avec erreurs de régularisation
- Le trouble sémantique eut se manifester en plusieurs modalités (visuel, auditif, olfactif, tactile, gustatif)
Comment les patients APP sémantique décrivent-ils une image?
- “Ché pas comment dire ça…” “ché pas (rit)”
- Bcp de mots très communs, pas spécifiques.
- Sa description n’est pas informative, on n’aurait pas pu imaginer cette image en se basant sur sa description.
Comment les patients APP sémantique performent à une tâche de dénomination d’images?
- “Qu’est-ce que c’est? le mot ne me vient pas! On va dire tortue. Ça je sais pas. Ça c’est une bibitte mais mon dieu yen a tellement”
- Paraphasie sémantique (tortue),
- Nomme la catégorie (bibitte).
Vrai ou faux. Tous les patients APP sémantique ont des difficultés de lecture des mots isolés.
Faux. Ce n’est pas nécessairement tout le monde qui a ce profil de difficultés de lecture.
Comment les patients APP sémantique performent-ils à une tâche d’appariement visuel? Expliquez pourquoi.
- Manque du mot dû au problème sémantique (profond) vs accès lexical (plus en surface).
- L’appariement visuel sémantique (important à faire dans APP). Quand trouble
sémantique, pas capable de faire appariement (on ne demande pas de nommer les images). - Donc si difficulté d’accès lexical seulement, capable de faire cette tâche quand même. Mais si problème profond au niveau sémantique, cette tâche est dure.
Comment les patients APP sémantique performent-ils à une tâche d’appariement verbal? Expliquez pourquoi.
Même principe qu’avec les images. Difficulté à apparier les mots, car atteinte plus profonde de la mémoire sémantique (vs problème superficiel d’accès lexical).
Donnez un exemple comment les difficultés sémantiques dans l’APP sémantique peuvent être confondues avec des changements comportementaux habituellement observés dans la DFT?
- Patiente qui buvait plus d’alcool et qui a pris du poids, mais c’était pas un problème de cpt, c’est qu’elle ne reconnaissait plus les bouteilles de liquides, elle ne distinguait pas entre bouteille de vin et jus d’orange.
- Le neurologue a demandé à la famille de remplacer le vin par du jus d’orange et la patiente a continué à boire sans se rendre compte du changement.
Comment vont les habiletés de mémoire épisodique dans l’APP sémantique?
- Surtout des difficultés dans l’encodage, ex RL/RI-16 où on encode selon les catégories sémantiques.
- Tâches où les consignes sont verbales sont plus dures.
Quelles régions cérébrales sont-elles touchées par l’atrophie dans l’APP sémantique?
- Atrophie et hypoperfusion des régions temporales antérieures.
- Asymétrie (+ à gauche) au début de la maladie. Puis devient bilatéral et va vers frontal avec la progression de la maladie.
