Cours 10.1 - Démence à Corps de Lewy Flashcards
La DCL représente quelle proportion des démences dans les cas d’autopsie?
a) 2-4%
b) 5-8%
c) 10-15%
d) 17-20%
c) 10-15%
Expliquez ce que sont les corps de Lewy.
- Corps de Lewy = dépôt intranucléaire d’alpha-synucléine (une protéine).
- Alpha-synucléine joue un rôle dans la transmission des signaux dans le cerveau et dans la régulation des niveaux de dopamine. Mais fonctions spécifiques pas entièrement connues.
- Corps de Lewy = accumulation anormale d’alpha-synucléine.
- Donc, pathologie de synucléine = Démence à Corps de Lewy.
Vrai ou faux. L’agrégation des corps de Lewy est spécifique à la DCL.
Faux. C’est associé à ce type de démence, mais on peut aussi en retrouver dans d’autres types de démences, comme le syndrome parkinsonien isolé ou le syndrome démentiel.
Quelle est la différence entre la MP et la DCL dans la distribution des corps de Lewy?
- Dans la MP, les corps de Lewy sont limités aux régions sous-corticales (substance noire, tronc cérébral).
- Dans la DCL, les corps de Lewy sont diffus (corticaux, sous-corticaux).
Quels sont les critères diagnostiques de la DCL?
Démence
- Déclin cognitif progressif - Interfère avec le fonctionnement - Une atteinte importante ou persistante de la mémoire peut être absente au début - Déficits : tests d'attention, fonctions exécutives et visuospatiales peuvent prédominer
Probable (2/3) :
- Fluctuations (attention et éveil) - Hallucinations visuelles (bien formées et détaillées) - Parkinsonisme
Probable (1/3) :
- Désordre comportemental du sommeil REM - Sensibilité sévère aux neuroleptiques - Captation basse du transporteur de la dopamine a/n NGC (SPECT ou PET)
Séquence temporelle :
- Démence survient avant ou concomitamment au parkinsonisme (1 an)
Manifestations supportant le dx :
- Perte de conscience transitoire et inexpliquée - Chutes répétées et syncopes - Dysfonction autonomique sévère - Délires systématisés - Hallucinations (autres modalités) - Dépression - Relative préservation du lobe temporal médiant (CR/MRI) - Captation générale abaissée au scan de perfusion SPECT/PET avec réduction de l'activité occipitale - Scintigraphie myocardique au MIBG : captation diminue - EEG : activité lente prédominante avec des ondes pointues en temporal
Quelle est la principale différence entre les anciens critères diagnostiques et la révision de 2017?
- Ajout de biomarqueurs.
- Biomarqueurs indicatifs :
- Reduced dopamine transporter uptake in basal ganglia by SPECT or PET
- Abnormal (low-uptake) 123iodine-MIBG myocardinal scintigraphy
- Polysomnographic confirmation or REM sleep without atonia
- Biomarqueurs supportants :
- Relative preservation of medial temporal lobe structures on CT/MRI scan
- Generalized low uptake on SPECT/PET perfusion/metabolism scan with reduced occipital activity +- cingulate island sign on FDG-PET imaging
- Prominent posterior slow-wave activity EEG with periodic fluctuations in the pre-alpha/theta range
- Biomarqueurs indicatifs :
- Principe : plus on a des caractéristiques centrales et des biomarqueurs qui soutiennent, plus la probabilité du Dx augmente.
- Au niveau clinique, les critères ne sont pas aussi chargés.
Décrivez comment le tableau clinique peut être hétérogène dans la DCL.
- Déclin cognitif insidieux avec retentissement fonctionnel
- Syndrome parkinsonien (akinético-rigide, atteinte axiale, instabilités posturales, hypomimie). Atteinte surtout bilatérale, symétrique.
- Manifestations psychiatriques
- Troubles du sommeil paradoxal
- Chutes, hypotension orthostatique, fluctuations de la vigilance
Beaucoup de variations inter-individuelles. Ce n’est pas tout le monde qui a tous ces symptômes-là.
Décrivez de quelle manière les troubles cognitifs sont semblables entre la DCL et la maladie de Parkinson avec démence (MP-D).
- Le déclin progressif des fonctions cognitives est nécessaire pour évoquer le diagnostic
- Troubles de l’attention, syndrome dysexécutif, troubles visuospatiaux
- Sur le plan des symptômes : désorganisé, confus, incapable de finir ce qu’il fait, manque d’initiative, ralentissement psychomoteur, perd le fil du discours
- Apraxie visuospatiale, apraxie visuoconstructive est précoce
- Altération mnésique n’est pas au 1e plan, surtout dans les phases précoces (toutefois, les difficultés d’attention peuvent affecter la performance en mémoire, aussi les fluctuations d’attention rendent l’interprétation des résultats difficile).
Quels sont les circuits cérébraux touchés dans la DCL?
- Atteinte lésionnelle directe des lobes frontaux, mais aussi et surtout, atteinte indirecte des circuits sous-corticaux frontaux (en particulier nigrostriatofrontaux).
- 3 régions peuvent être touchées :
1) Cortex dorsolatéral : planification, abstraction
2) Cortex orbitofrontal : personnalité, socialisation, inhibition
3) Partie antérieure du gyrus cingulé : motivation
Décrivez comment se manifeste le syndrome dorsolatéral dans la DCL.
Syndrome dorsolatéral :
- Le plus important des 3
- Difficulté à organiser une réponse comportementale à des stimuli nouveaux ou complexes
- Continuum des capacités à changer de stratégie cognitive, à engager des stratégies connues, à organiser l’info pour rencontrer les demandes environnementales changeantes
- Latences de réponses longues
- Difficulté de récupération sémantique
- Comportement axé sur le stimulus
- À droite : aprasodie motrice transcorticale
- À gauche : déclin en fluidité verbale et aphasie transcorticale motrice
- Écholalie, échopraxie
- Émoussement émotionnel
- Difficulté à ordonner et séquencer les tâches
- Décision sur comportement à risque
Décrivez comment se manifeste le syndrome mésiofrontal (cingulé) dans la DCL.
Syndrome mésiofrontal :
- Gyrus cingulé. Circuit antérieur cingulé-sous-cortical (BA24, striatum ventral)
- Apathie, abulie
- Mutisme akinétique (éveillé, conscient, self-awareness), pas d’initiation
- Spectre des symptômes très large
Décrivez comment se manifeste le syndrome orbitofrontal dans la DCL.
Syndrome orbitofrontal :
- Désinhibition
- Comportement inapproprié, manque de tact
- Labilité de l’humeur
- Distractibilité
- Perte de l’importance des événements
- L’affect peut être extrême avec de la moria (infantillisme, excitation) ou Witzelsucht (répétition de remarques caustiques ou facétieuses)
- Difficulté à répondre aux indices socio-environnementaux
- Attraction aux stimuli
- Imitation gestuelle
- Sociopathie acquise : manque d’autocritique et de remord. Connecté au basal forebrain et système limbique
Expliquez comment la dépression peut être confondue avec la DCL.
À cause de leurs atteintes cognitives et exécutives, les patients DCL sont lents, évitent les activités complexes, présentent des fluctuations d’attention pouvant être interprétées comme une perte d’intérêt, etc. Tous ces signes peuvent être confondus avec des symptômes de dépression.
Quels tests neuropsychologiques pourrait-on administrer à un patient DCL pour l’évaluation des fonctions frontales?
- Fluidité verbale (lettre F, Animaux)
- Attention et vigilance :
- Taper à la lettre A
- Soustractions sériées, mois de l’année à l’envers
- On peut aussi voir dans le MoCA
- FÉ :
- Initiation (AVQ)
- Planification (horloge)
- Inhibition (stroop)
- Sensibilité à l’interférence
- Flexibilité mentale
- Séries graphiques (m et n, v et w) : tendance à la répétition, fait juste des m par exemple
- Séries motrices de Luria
- TMT
- Raisonnement/abstraction :
- Similarités, différences, proverbes
Quels tests pourrait-on administrer chez un patient DCL afin d’évaluer les fonctions visuo-spatiales?
- Test de l’horloge (chiffres plus ou moins à la bonne place, mais fait des lignes à tous les chiffres par exemple)
- Copie des pentagones MMSE (juste des triangles, ou un carré avec d’autres carrés ou triangles)
- Figures enchevêtrées (difficile pour DCL, alors que pas de problème au début de MA)
- Jugement d’orientation de lignes de Benton (aussi difficile pour DCL)
