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Hématologie > Lymphomes malins > Flashcards

Lymphomes malins Flashcards

1
Q

Tableaux lymphome urgence diagnostique et thérapeutique

A
  • *- Sd cave supérieur :** masse médiastinale
  • *- Masse abdominale d’évolution rapidement progressive** : Penser au lymphome Burkitt chez enfant et jeune, et recherche sd lyse tumorale spontanée)
  • Sd neuro compression radiculomédullaire
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Q

Signes cliniques troubles compressifs dans le lymphome

A
  • Dyspnée, toux, sd cave supérieur
  • Oedème membres inférieurs
  • Thrombose veineuse profonde des membres inférieurs
  • Compression médullaire (épidurite)
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3
Q

Signes B dans lymphome

A
  • Fièvre >38° durable, sans cause infectieuse
  • Amaigrissement >10% poids référence
  • Sueurs abondantes (nocturnes++)
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4
Q

Score pronostic lymphome diffus grandes cellules B

A

Age adjusted IPI

  • <60 ou >60 ans
  • stade I-II vs stade III ou IV
  • Etat général OMS : 0,1 vs 2-4
  • LDH : N ou Elevé
  • Localisations extraganglionnaires : 0-1 vs >1
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5
Q

quels sous types de lymphome contient la catégorie “lymphome à petites cellules B”?

A
  • Lymphomes folliculaires
  • Lymphomes cellules du manteau
  • Lymphome zone marginale
  • Lymphome lymphocytique
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6
Q

Quels sont les 3 principaux lymphomes de l’enfant <15 ans ?

A

Les 3 principaux lymphomes de l’enfant de moins de 15 ans sont:

  • lymphome de burkitt ( le plus fréquent)
  • lymphome lymphoblastique
  • lymphome anaplasique à grandes cellules

Le LH est le plus fréquent chez ado >15 ans

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7
Q

Quels peuvent être les agents déclenchants/favorisants les lymphomes?

A
  • *1) Agent infectieux**
  • Par stimulation chronique système immunitaire : H. Pylori et LNHB associé aux muqueuses (MALT) gastrique; VHC chronique et LNHB de la zone marginale splénique
  • Rôle transformant direct : EBV, HTLV<1, HHV8
  • *2) Immunosupréssion**
  • Déficit constitutionnel : maladie de Wiskott -Aldrich, ataxie télangiectasie)
  • Déficit immunitaire acquis : VIH, immunosuprresuers dans contexte greffe
  • *3) Pathologie auto immune**
  • Gougerot Sjogren
  • PR
  • Lupus
  • Maladie Coeliaque
  • *4) Environement**
  • Exposition pesticides
  • Exposition solvants
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8
Q

Quelles formes possibles lymphome zone marginale?

A
  • Lymphome MALT (extraganglionnaire)
  • Lymphome splénique de la zone marginale
  • Lymphome zone marginale ganglionnaire
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9
Q

Quelles formes cliniques lymphome burkitt?

A
  • *1) Formes endémiques EBV**
  • En Afrique
  • 30% en Europe expriment l’EBV
  • Sous type histologique le plus fréquent chez l’enfant
  • Observé ++ patients immunodéprimés (VIH par ex)
  • *2) Volumineuses masses**
  • Localisation tumorales peuvent croître très rapidement et réaliser des masses volumineuses, surtout région iiocaecale
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10
Q

Quel type adénopathie peut faire suspecter un lymphome d’emblée?

A
  • Taille >2cm
  • Ferme, non inflammatoire, pas d’adhérence
  • Indolore (sauf post OH dans LH)
  • Absence de porte d’entrée infectieuse ou de lésion tumorale locorégionale dans territoire de drainage
  • >1Mois
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11
Q

Quel lymphome avec translocation t(8;14)?

A

Lymphome Burkitt

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12
Q

Quel lymphome avec translocation t(14;18)?

A

Lymphomes folliculaires

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13
Q

Lymphomes folliculaires

A

Lymphome cellules du manteau

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14
Q

Quel est le traitement de première ligne du LH?

A

Polychimiothérapie ABVD

A : Anthracyline : doxorubicine
B : bléomycine
V : Vinblatine
D : Dacarbazine

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15
Q

Quel est le seul lymphome constitué de cellules immatures?

A

lymphome lymphoblastique

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16
Q

Quel argument fort en faveur de la nature cancereuse d’une prolifération lymphoide peut être retrouvée en analyse moléculaire d’un ganglion prélevé ?

A

Réarrangement clonal : gènes Ig dans lymphomes B ou récepteur T à l’antigène (TCR) dans lymphome T

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17
Q

que faire si lymphome zone marginale splénique avec splénomégalie symptomatique ou cytopénie liée hypersplénisme?

A

Splénéctomie (par ailleurs très souvent diagnostique et thérapeutique)

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18
Q

Qu’est ce que le statut Bulky?

A

Le statut Bulky est un facteur de mauvais pronostic défini par un rapport médiastino-thoracique>0.35 mesuré en D5-D6

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19
Q

Qu’est ce que l’atteinte de l’anneau de Waldeyer dans lymphome?

A

Hypertrophie amygdalienne, base de langue, Atteinte du cavum avec masse asymptomatique ou responsable dysphagie , odynophagie, dysphonie, otalgie reflexe

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20
Q

prise en charge initiale lymphome burkitt, pronostique

A
  • Attention à la lyse tumorale spontanée ou sous chimio
  • Pronostic : protocoles plus intensifs de chimiothérapie; pronostic relativement bon (surtout chez enfant, 90% guérison)
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21
Q

Pic fréquence lymphome hodkinien?

A
  • 15 à 35 ans
  • 70 ans
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22
Q

Perturbations bilan biologique lymphome

A
  • 1) Hémogramme
  • Anémie
  • Leucopénie
  • Thrombopénie
  • Possibles cellules lymphomateuses circulantes sur frottis (>hyperlymphocytose possible)
    • Eosinophilie

2) Sd infllammatoire : CRP, PNN augmentée, fibrinogène augmentée, hyper alpha 1 hyper alpha 2
3) Elévation LDH
4) Sd activation macrophagique
5) Hyperuricémie
6) Hypercalcémie
7) Sd Lyse tumorale

23
Q

Où est trouvée, physiologiquement la zone marginale dans les ganglions?

A
  • En périphérie de la zone du manteau
  • Au niveau de la rate à la frontière de la pulpe blanche et de la pulpe rouge
  • Associée aux muqueuses = tissus lymphoide MALT
24
Q

Marqueurs lymphomes zone marginale

A

CD20+
CD10 -
CD5 -
CD23 -

25
Q

Marqueurs biologiques pronostiques lymphomes

A

B2 microglobuline
LDH

26
Q

Lymphomes lymphocytiquesv: définition, marqueur, prise en charge thérapeutique

A

Forme purement ganglionnaire sans hyperlymphocytose de la LLC
Marqueurs : CD20+ CD5+ CD23+ CD10-
Prise en charge thérapeutique idem LLC

27
Q

Lymphomes folliculaires : clinique, histologie, cytologie, analyse phénotypique

A
  • *1) Clinique**
  • Evolution indolente
  • Adénopathies profondes grand volume paucsymptomatiques
  • Formes disséminées fréquentes : tableaux polyadénopathies profondes et superficielles avec bon AEG
  • Atteintes viscérales possibles (Stade IV) : médullaire++
  • *2) Histologie**
  • Prolifératoion d’architecture nodulaire
  • Cellules se développent à partir du centre germinatif des ganglions
  • cellules de follicules : petite taille, noyau dense
  • *3) Cytologie**
  • Petites cellules clivées,
  • Parfois plus grandes cellules ou mixtes
  • *4) Analyse phénotype**
  • Marqueur B : CD20+
  • Marqueur centre germinatif : CD10+ , BCL6+
28
Q

Lymphomes diffuses grandes cellules B : description, histologie, phénotype

A
  • *1) Description**
  • Majorité des LNH
  • Présentation clinique agressive
  • *2) Histologie**
  • Prolifération grandes cellules ayant index prolifération important, détruisant architecture N du ganglion

3) Phénotype
CD20 + (Marqueur B)

29
Q

Lymphomes cellules manteau : description, cytologie cytogénétique, phénotype, pronostic

A
  • *1) Description**
  • Développé à partir zone du manteau
  • Prolifération nodulaire avec persistance d’un centre germinatif puis diffus
  • Atteinte souvent disséminées, ganglionnaires et extraganglionnaires avec localisations fréquentes du colon, médullaires et sanguines
  • *2) Cytologie**
  • Cellules B de petite taille
**_3) Cytogénétique_**
translocation t(11;14) plaçant gène BCL1 sous contrôle enhancer des gènes codant chaînes lourges Ig\> cycline D1 surexprimée (recherchée en immunohistochimie ou RQ PCR)
  • *4) Phénotype**
  • CD20+ CD5+
  • CD10- CD23-

5) Pronostique
Mauvais > chimiothérapie intensive

30
Q

Lymphome zone marginale splénique : clinique, frottis sanguin, agent infectieux

A
  • *Clinique**
  • Lymphome très indolent
  • Localisation médullaire, parfois sanguines
  • Frottis : lymphocytes aspect villeux
  • *Agent infectieux**
  • Association VHC possible (recherche systématique)
31
Q

Lymphome lymphoblastique : définition

A

Prolifération immature de blastes lymphoides au niveau médiastinal essentiellement phénotype T
Correspondent à forme purement ganglionnaite de LAL

32
Q

Lymphome hodkinien : description stade localisé et forme étendue

A
  • *1) Stade localisé**
  • Sus diaphragmatique avec souvent une atteinte médiastinale
  • Pouvant être compressive : sd cave supérieur, épanchement péricardique réactionnel
  • *2) Forme étendue**
  • Sous diaphragmatique (ganglionnaire, splénique)
  • Localisations viscérales (foie, poumon, os, médullaire..)
  • Parfois asymptomatique et détéctée uniquement par le TEP scanner
33
Q

Lymphome Hodgkin - Anatomopathologie

A
  • *1) Cellules tumorales caractéristiques :**
  • Cellules de Sternberg ou de Hodgkin
  • Cellules Reed Sternberg : très grande taille, bi/mono nucléolées avec CD30++; CD15+, rarement CD20+
  • *2) Sous types histologiques :**
  • LH scléronodulaire et LH à cellularité mixte (les + fréquents)
  • Formes à prédominance lymphocytaire et celles à déplétion lymphocytaire (les 2 plus rares)
  • Expression de EBV dans 30% des cas
34
Q

Lymphome Burkitt : définition, analyse cytogénétique, phénotype

A
  • *1) Définition :**
  • Prolifération diffuse de cellules de tailles moyenne issues du centre germinatif, avec taux de prolifération extrêmement élevée

2) Analyse cytogénétique
Translocation entre chromosome 8 lieu du locus oncogène mYC et gène chaîne lourdes : t(8;14) ou légère t(2;8), t(8;22) des Ig

3) Phénotype
CD20+; CD10+ ; BCL2-

35
Q

Localisations fréquentes lymphomes MALT ? Préciser les associations possibles avec agent infectieux

A
  • Estomac ++ (H.Pylori)
  • Colon
  • Intestin grêle (Campylobacter jejuni)
  • Thyroide
  • Cutanée (Borrelia burgdoferi)
  • Paupière
  • Parotide
  • Poumon
36
Q

Indication curage ganglionnaire extensif dans lymphome

A

Aucune

37
Q

Facteurs pronostiques stades localisés lymphome Hodgkin

A
  • Age
  • Nombre d’aires ganglionnaires atteintes
  • Vitesse sédimentation
  • Rapport médiastino/thoracique
  • Présence symptômes B
38
Q

Facteurs mauvais pronostiques formes disséminées lymphome hodgkin?

A

Age >45 ans
Sexe masculin
Stade IV
hb <105g/l
Albuminémie <40g/l
Lymphopénie <0,6G/l
Hyperleucocytose >15G/L

39
Q

Examens pré thérapeutiques lymphome

A

- Cardiaque : ECG, Echographie cardiaque

- Prévention fertilité : cryopréservation
sperme, vitrification ovocytaire, cryopréservation ou progrestatifs +/- analogue LHRH

- Examen pulmonaire : EFR, étude DLCO (si chimiothérapie avec bléomycine)

40
Q

En quoi un lymphome folliculaire peut il se transformer ?

A

en LNH B diffus à grandes cellules

41
Q

effets indésirables attendus polychimio ABVD LH

A
  • Anthracyclines : toxicité cardiaque : cardiomyopathie dilatée
  • Fibrose pulmonaire : bléomycine
  • Neuropathie périphérique : vinblastine
  • Infertilité secondaire, cytopénies
42
Q

Définition lymphomes

A

Hémopathies lymphoides = cancers développés à partir des cellules de la différenciation lymphoide de l’hématopoièse. Il s’agit de prolifération clonale des lymphocytes matures (B,T,NK…)

43
Q

Décrire échelle OMS de l’état général

A

0 : activité N
1 : activité physique diminuée mais patient ambulatoire pouvant travailler
2 : malade ambulatoire capable de prendre soin de lui mais incapable de travailler. Alité ou chaise <50% du temps de veille
3 : Capable de quelques soins, alité et en chaise >50% temps de veille
4 : Alité en permanence, aide permanente nécéssaire

44
Q

Critères pronostiques défavorables lymphome folliculaire

A

>60 ans
Hb <12g/dl
Envahissement médullaire
Masse ganglionnaire >6cm
Augmentation B2 microglobuline

45
Q

comment rechercher association EBV et lymphome?

A

Hybridation in situ avec sonde EBER

46
Q

Comment détécter anomalies chromosomiques dans lymphomes ?

A

Analyse cytogénétique :

  • caryotype cellules en métaphase
  • FISH
47
Q

Combien de sous types de lymphomes comporte la classification OMS ?

A

Plus de 60

48
Q

Classification d’Ann Arbor dans lymphome

A

Classification Ann Arbor - Lymphome

Stade I = Atteinte une seule aire ganglionnaire

Stade II : deux ou plusieurs aires ganglionnaires du même côté du diaphragme

Stade III : Atteinte ganglionnaire des deux côtés du diaphragme

Stade IV : Atteinte extra ganglionnaire avec atteinte ganglionnaire à distance ou plusieurs atteintes extra ganglionnaires

A : aucun symptômes B
B : au moins un des signes : perte de poids inexpliquée >10% dans les 6 mois; fièvre inexpliquée >38° durant minimum 7J ; Sueurs nocturnes profuses

49
Q

Circonstances découverte lymphome

A
  • Adénopathie(s) superficielle(s)
  • Signes B
  • Troubles compressifs
  • splénomégalie
  • Manifestations hémato : cytopénies, cellules lymphoide atypique circulantes
  • Manifestations digestives : tr dyspeptiques, tr du transit, sd occlusif
  • Prurit
  • Autres : lésions cutanées, conjonctivales, exopthalmie, tr oculomoteur, manifestation neuro, scrotale
50
Q

Bilan d’extension spécifique du lymphome burkitt

A

Evaluation médullaire
Etude LCR

51
Q

Bilan d’extension lymphome

A

1) Radiographie pulmonaire de référence

  • *2) Scan TAP**
  • Recherche localisations ganglionnaires ou extraganglionnaires profondes
  • *3) Selon localisation et symptomes**
  • Examen ORL : si atteinte amygdalienne
  • IRM cérébrale si troubles neuro
  • Endoscpie si symptômes dig..
  • *4) TEP**
  • Bilan initial lymphomes agressifs, lH, lymphomes folliculaires
  • Bilan extension ostéomédullaire des LH et LB diffus à grandes cellules (permet de sursoir à la réalisation d’une biopsie ostéomédullaire)
  • *5) Ponction lombaire**
  • Systématique dans lymphomes agréssifs

6) Biopsie ostéomédullaire + myélogramme
- Recherche localisation médullaire (or contexte mentionnés en 4) )

  • *7) Hémogramme + frottis sanguin**
  • Recherche envahissement lymphomateux circulant
  • *8) Bilan biologique**
  • Iono sang, créatinémie, uricémie, phosphore, calcémie
  • EPP
  • Biologie hépatique
  • Marqueurs pronostics : LDH, B2 microglobuline
  • Sérologies virales : VHB, VHC, VIH
52
Q

Aspect architecture possible analyse histologique ganglion suspect lymphome

A
  • Respect architecture normal avec aspect nodulaire
  • Effacement complet de l’architecture normal avec infiltration diffuse
53
Q

Anomalies biologiques sd activation macrophagique

A
  • une fièvre importante
  • une élévation des LDH
  • une splénomégalie
  • des bicytopénies (anémie+thrombopénie et/ou leucopénie)
  • une hyperferritinémie
  • une hypofibrinogénémie
  • une hypertriglycéridémie avec pseudo-hyponatrémie
  • une image d’hémophagocytose, qui correspond à des macrophages phagocytant des cellules sanguines
54
Q

A quoi est due l’hypereosinophilie dans LH?

A

Sécrétion IL5 par lymphocytes ++

Hématologie (16 decks)

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