Leucémie aigue Flashcards
Syndrome tumoral dans LAL
1) Syndrome anémique
2) Syndrome hémorragique (thrombopénie)
- saignements cutanéo muqueux, purpura, hémorragies extériorisées
- peut être aggravée par CIVD secondaire à la LA
3) Syndrome infectieux (neutropénie)
- fièvre, angine ulcéronécrotique, pneumopathie etc…
Tableau clinique insuffisance médullaire
1) Syndrome anémique
2) Syndrome hémorragique (thrombopénie)
- saignements cutanéo muqueux, purpura, hémorragies extériorisées
- peut être aggravée par CIVD secondaire à la LA
3) Syndrome infectieux (neutropénie)
- fièvre, angine ulcéronécrotique, pneumopathie etc…
Syndrome tumoral dans la LAM
1) Envahissement organes lymphoides :
- adénopathies et splénomégalie
2) Envahissement autres organes :
- hépatomégalie
- hypertrophie gingivale
- atteinte cutanée : leucémides
3) Syndrome leucostase
- Leucocytoses >50G/L
- sd neurorespiratoire avec dyspnée, ralentissement psychomoteur, détresse respiratoire, trouble vigilance
Rôle immunophénotypage dans LA
- *Immunophénotypage par cytométrie en flux :**
- analyse antigène de différenciation : appartenance LAL B ou LAL T, confirmation LAM (très indifferenciés)
- Recherche cible thérapeutique
- Suivi patient : maladie résiduelle
répartition LAL B LAL T chez enfant
Incidence LAM chez enfant
Chez l’enfant :
LAL B : 85% des LAL
LAL T : 15% des LAL
LAM : 70/an (pour 400 LAL)
Quels tableaux cliniques s’associent dans la leucémie aigue ? (les citer seulement)
- Insuffisance médullaire (causée par envahissement m.o par blastes)
- Syndrome tumoral (prolifération des blastes extra médullaires)
Quels sont les causes possibles d’une LAL?
- anomalies génétiques constitutionnelles
- atcd exposition toxiques : pesticides, solvants
- évolution d’une leucémie myéloide chronique
- agents viraux : EBV, HTLV1, VIH (sous types rares de LAL)
Quels facteurs exposent à un risque de LAM?
- atcd exposition chimio : agents alkylants (délai 5 ans) et inhibiteurs topo isomérase II (délai<2ans)
- atcd exposition radiations ionisantes : radiothérapie ou professionnelles
- atcd exposition toxiques : hydrocarbures benzéniques (carosserie, tabac, pétrochimie…)
- anomalies génétiques : chromosomiques (trisomie 21, Fanconi)
- Evolution d’un sd myéloprolifératif chronique : LMC, Vaquez, myélofibrose primitive, thrombocytémie essentielle`
- Evolution d’un syndrome myélodysplasique
Quelles sont les situations d’urgence dans LA ?
- *1) Liées à l’insuffisance médullaire :**
- anémie profonde
- sd hémorragique
- sd infectieux neutropénique
- *2) Liées à la maladie elle même :**
- CIVD
- Leucostase
- Sd de lyse
Quelles sont les deux grands types de leucémies aigues ?
Indiquer brièvement leur épidémiologie
- *1) Leucémie aigue myéloblastique ou myéloide (LAM)**
- Fréquence augmente avec l’âge, (median : 70 ans)
- 3500/an/Fr
- *2) Leucémie aigue lymphoblastiqe ou lymphoide (LAL)**
- Deux pics incidences : <15ans ; >50 ans
- 1/3 cancer enfant
- 1000 cas/an/Fr
Quelle LA est associée au chromosome philadelphie? Expliquer l’anomalie en cause
Expliquer traitement
- *LA lymphoblastique, LAL B**
- Anomalie : la translocation t(9;22) entraîne la formation d’une petit chromosome dérivé du 22, le philadelphie et la formation gène chimérique BCR ABL1 (idem LMC)
- Traitement : Inhibiteur tyrosine kinase (+ chimiothérapie)
Quelle est l’anomalie génétique initiatrice la plus fréquente dans les LA du nourisson?
Réarrangement impliquant gène KMT2A (LAM et LAL)
Quel bilan pré thérapeutique dans LA (hors bilans hémostase, métabolique, groupe sanguin)
- B hcg
- Conservation sperme
- Sérologie VIH, VHA, VHB, VHC
- Typage HLA si allogreffe CSH possible
- Echographie cardiaque avant anthracyclines
- Ponction lombaire après avis spé
- Pose d’un dispositif IV de longue durée (type cathéter tunnélisé) pour chimio
Quel bilan métabolique dans LA?
urée, créat, acide urique, iono, bilan phosphocalcique, LDH
Quel bilan d’hémostase dans LA?
- TP, TCA, PDF
- recherche CIVD
