Sarcomas

Question 1

Dividem-se em:

Answer 1

• Pediátricos/adultos (manifestando-se de formas diferentes)

* Tecidos moles/ósseos

Question 2

Dentro dos sarcomas, GIST é o mais comum e leiomiossarcomas e lipossarcomas

Answer 2

.

Question 3

Sarcomas dos tecidos moles

Answer 3

• agressivos
• qql localização do organismo - gordura, músculo, nervos, tecidos fibrosos, vasos sanguíneos ou tecidos profundos da pele

Question 4

Classificação histologica

• tecido adiposo
• musculo esqueletico
• musculo liso
• sangue e linfa
• nervo periférico
• histogénese incerta

Answer 4

Classificação histologica

• tecido adiposo - lipossarcoma
• musculo esqueletico - rabdomiosarcoma
• musculo liso - leiomiosarcoma
• sangue e linfa - angiosarcoma
• nervo periférico - MPNST
• histogénese incerta

Question 5

Etiologia

Answer 5

• radioterapia - na mama ao fim de 10 a 15 A de RT

- genética - S. Li-farumeni e Neurofibromatose tipo I, infeção por HIV e HHV-8

Question 6

Localização + freq

Answer 6

Membros

Question 7

Incidência por idade

Answer 7

Aumenta a partir dos 60A - mais típico em idosos

• angiossarcoma e mixofibrossarcoma - típico dos idosos
• sarcoma sinovial - idade mediana de incidência de 30A

Question 8

Sintomas

Answer 8

Depende da localização

- massas, indolores, podem estar associados à compressão de estruturas

Question 9

Sinais de alerta

Answer 9

Tumores >5cm
Rápido crescimento
Consistência dura
Mobilidade reduzida

Question 10

Padrão de metastização

Answer 10

Hematogeneo (predominantemente), pulmão ++ frequente

Sarcoma sinovial e epitelióide -> ggls linfáticos
Sarcoma alveolar -> metastases cerebrais
Lipossarcoma mixóide -> massas intra-abdominais

Question 11

Dx

Answer 11

ECO - 1o exame
TC- retroperitoneal
RM- mebros
Raio x - osso

Estadiamento sistémico - TC tórax

Dx histológico:
biópsia por agulha grossa (14 a 16 calibre)
citologia pode se fazer para se ter respostas mais rápidas mas não dá um dx de confiança de sarcoma

NUNCA FAZER BIÓPSIA INCISIONAL OU EXCISIONAL

Question 12

Dx histopatológico

Answer 12

Morfologia
Imunohistoquímica
FISH - translações cromossómicas

Question 13

TTO - Fatores para guiar a decisão terapêutica:

Answer 13

• Histologia
• Localização (membros, retroperitoneal, intra-abdominal)
• Estadiamento
• Ressecabilidade

Question 14

Risco de recidiva

Answer 14

▪ Margem cirúrgica positiva (nem sempre é possível excisão com margens negativas por não ser comportável do ponto de vista funcional para o doente) – elevado risco na previsão de recidiva local e metástases
▪ Tumores de alto grau
▪ Envolvimento ósseo ou neurovascular
▪ Subtipos histológicos (MPNST, sarcoma epitelioide e angiossarcoma)
▪ Localização (cabeça e pescoço e torácicos)

Question 15

RT

Answer 15

- adjuvante
Indicações:
alto grau
>5cm, profundos
margens cirúrgicas incompletas
sarcomas retroperitoneais - não têm indicação para RT, à exceção lipossarcoma

• neoadjuvante
• definitiva
• paliativa

Question 16

QT

Answer 16

Fármaco de eleição - doxorrubicina e ifosfamida (mais sensível ao sarcoma sinovial)

Só se usa em associação dupla em caso de:

• metastases pulmonares isoladas
• jovens
• bom PS

NEO

• realizar cirurgias com margens adequadas
• redução da massa tumoral
• preservação dos membros
• melhor controlo local

ADJ
- controverso
elevado risco de recidiva, histologicamente quimiossensíveis, jovens, boa PS

PALIATIVA
- metastática

Doentes assintomáticos e com doença não ressecável - adiamento da QT

Doentes sintomáticos e com histologias quimiossensíveis -> QT - doxorrubicina

Question 17

GIST

• prevalencia
• etiologia
• clinica
• metástases

Answer 17

• localização GI (estomago)
• adultos
• 40 a 60A

mutação c-KIT + - exão 11 e 9

Clínica:
anemia
massa abdominal
dor abdominal

Metástases:
fígado e peritoneu

Question 18

GIST

- tto

Answer 18

• ressecável - cirurgia

- irresecável/ metastatico - imatinib durante 3A

Question 19

Sarcomas ósseos

- sarcoma de Ewing e osteossarcoma

Answer 19

Sarcoma de Ewing
t(11,22)
localização
 - diálise dos ossos longos (fémur, úmero)
- esqueleto axial

jovens e adolescentes (pico: 15 anos)
metástases: pulmão, osso -> frequentes -> mt agressivo

Osteossarcoma
localização
- joelho (crianças)
- maciço facial (idosos)

Question 20

TTO

- sarcoma de ewing

Answer 20

Doença localizada
QT (Vincristina, Ifosfamida, doxirrubicina, etoposido) -> TTO local (cirurgia +- QT) +:
- QT 8 ciclos
- QT alta dose + transplante autologo (vincristina, actinomicina D, ifofosfamida)

Doença metastática
QT -> Local tto + :
- QT (vincristina, actinomicina D, ifofosfamida)
- QT alta dose + transplante autologo

Question 21

Osteossarcoma

Answer 21

QT + Cirurgia local + QT

QT:
metotrexato
adriamicina
platina

% de necrose apresenta valor prognóstico (>90% -> elevada probabilidade de cura)