Tema 12.4. Enfermedad por priones (***)

Question 1

Verdadero o Falso

Las enfermedades por priones son cortas y con periodos de incubacion rapidos

Answer 1

FALSO
- Son periodos largos de incubacion

Question 2

V / F

Los tratamientos para enfermedad por priones son altamente efectivos, lo que disminuye la mortalidad en general

Answer 2

Falso
- No hay tratamiento eficaz y por lo tanto es altamente mortal

Question 3

V / f

Las PsPC son proteinas dañinas para el cuerpo y estan presentes en los priones

Answer 3

Falso
- Las PsPC son del cuerpo y son normales

Question 4

Cuales son las proteinas presenentes en los priones?

Answer 4

PrPSc

Question 5

V / F

Una proteina prionica anormal (PrPSc), tiene una helice beta extra

Answer 5

Verdadero

Question 6

V / F

La PrPSc es neurotoxica

Answer 6

VERDADERO

Question 7

Cuales son las enfermedades por priones conocidas que atacan al humano?

Answer 7

Kuru
Creutzfeldt-Jakob (CJD)
Variante de CJD
Sindrome de Gerstmann Straussler (GSS)
Insomnio familiar fatal
Prionopatia sensible a proteasas

Question 8

Explica la neuropatologia de las enfermedades por priones

Answer 8

Acumulacion de proteina prionica resistente a proteasa
Perdida neuronal y proliferacion de celulas gliales

Question 9

v / F

La Scrapie, tembladera, es un tipo tratamiento efectivo para enfermedad prionica

Answer 9

Falso
- Es la proteina prionica anormal (PrPSc)

Question 10

De donde proviene la primera molecula de PrPSc?

Answer 10

Ideopatica
- Se supone que exogena

Question 11

Cual es la enfermedad prionica más comun?

Answer 11

Creutzfeldt-Jakob
- Tipo esporadica

Question 12

V / f

La vCJD (variante de creutzfeldt-jakob) es por consumo de carne contaminada

Answer 12

VERDADERO

Question 13

A que edad es comun la enfermedad de creutzfeldt-jakob?

Answer 13

62 años

Question 14

Cuales son los sintomas de creutzfeldt-jakob esporadico?

Answer 14

Deterioro cognitivo
Sintomas frontales
Sindrome piramidal
Signos extrapiramidales
Manifestaciones cerebelosas

Question 15

Que estudios se solicitan para creutzfeldt-jakob?

Answer 15

IRM
EEG
LCR

Question 16

Que tipo de ondas observaremos en el EGG en creutzfeldt-jakob?

Answer 16

ondas bi o trifasicas

Question 17

Que se tiene que medir en LCR para creutzfeldt-jakob?

Answer 17

Conversion de proteina prionica (PrPsc)

Question 18

Cuales son los criterios para creutzfeldt-jakob segun la CDC?

Answer 18

1.- Trastorno neuropsiquiatrico
2.Demencia progresiva con: Mioclonia, alteraciones visuales, mutismo, disminucion piramidal
3. EGG atipico
4. LCR con proteina 14-3-3
5. MRI alterado

Question 19

V / F

La enfermedad de creutzfeldt-jakob tiene un tratamiento con alta espectativa de supervivencia

Answer 19

FALSO
- NO hay tratamiento :(

Question 20

Da algunas caracteristicas del sindrome gerstmann-sträussler-scheinker (genetico, epidemiologia, sintomas)

Answer 20

Autosomica dominante
Edad de 45 años de presentacion
Degeneracion cerebelosa, parkinson, demencia

Question 21

Da caracteristicas del insomnio familiar fatal (genetica, sintomas, diagnostico)

Answer 21

• Autosomico dominante
• Insmonio progresivo, perdida ciclo circadiano, demencia, mioclono, ataxia, disautonomias
• PRNP prueba diagnostica genetica

Question 22

Cual es la principal caracteristica del Kuru?

Answer 22

Transmitida por canibalismo

Question 23

Cuales son las caracteristicas de la prionopatia variable sensible a proteasas?

Answer 23

Enfermedad por priones atipica
Cambios cognitivos, y demencia

Question 24

Cuales son las dos enfermedad por priones que tienen la menor esperanza de vida?

Answer 24

Prionopatia sensible a proteasas
Kuru
- Esperanza de maximo 2 años