1.B.4 - HC.4 Inleiding hemostase

Question 1

hemostase

Answer 1

bloedstolling
- stoppen van bloeding na vaatwandschade
- lokaal, tijdsbepalend en gebalanceerd

Question 2

welke componenten heb je nodig voor een goede hemostase?

Answer 2

endotheelcellen
bloedplaatjes
von Willebrand factor
stollingsfactoren
fibrinolytische factoren (stolling afbreken)

Question 3

endotheelcel

Answer 3

binnenbekleding bloedvat
- semi-permeabel (sommige eiwitten erdoorheen)
- anti-coagulant (anti stollend)

Question 4

2 processen in hemostase

Answer 4

primaire hemostase
secundaire hemostase

Question 5

Welke componenten zijn belangrijk in de primaire hemostase?

Answer 5

bloedplaatjes
von Willebrand factor

Question 6

proces primaire hemostase

Answer 6

• vaatwandschade (bloed stroomt uit bloedvat)
• eerste reactie: bloedvat kleiner maken (vasoconstrictie)
• uit de endotheelcellen komt de von Willebrand factor vrij (grote plakkerige draden)
• bloedplaatjes hechten aan kapotte vaatwand –> plug vormt
• vWF bindt aan bloedplaatjes

Question 7

Waarin zit de von Willebrand factor opgeslagen?

Answer 7

Weibel palade bodies

Question 8

productie von WIllebrand factor

Answer 8

• DNA wordt in kern afgelezen
• nu heb je een monomeer
• in het ER worden monomeren aan elkaar gekoppelt, er worden dimeren gemaakt
• het het Golgi systeem worden de dimeren aan elkaar gebonden, er ontstaan multimeren
• multimeren worden opgeslagen in Weibel palade bodies

Question 9

typen ziekte van von Willebrand

Answer 9

type 1: verminderd vWF
type 2: niet goed werkend vWF
type 3: geen vWF

Question 10

behandeling ziekte van von Willebrand

Answer 10

• vWF concentraat
• DDAVP (zorgt ervoor dat vWF wordt afgegeven uit Weibel palade bodies
• tranexaminezuur

Question 11

functie bloedplaatjes

Answer 11

• binden aan collageen
• binden aan vWF
• binden aan fibrinogeen

Question 12

receptoren bloedplaatje

Answer 12

• collageen receptor
• vWF receptor
• fibrinogeen receptor
• trombine receptor
• ADP receptor
• epinephrine receptor
• tromboxaan receptor

Question 13

Bloedplaatjes activatie: AAA cascade

Answer 13

adhesie
activatie (alle vormen aannemen)
aggregatie

Question 14

doel secundaire hemostase

Answer 14

verstevigen van de trombocytenplug door de vorming van fibrinedraden

Question 15

Waar worden de meeste stollingsfactoren van secundaire hemostase gemaakt?

Answer 15

lever

Question 16

proces secundaire hemostase

Answer 16

• stolling begint met tissue factor (TF)
• er wordt genoeg trombine gemaakt voor een klein beetje fibrine, maar er moet meer fibrine worden gemaakt

Question 17

Waarvan zijn stollingsfactoren afhankelijk?

Answer 17

vitamine K (zorgt voor activatie stollingsfactoren)

Question 18

Wat doet een vitamine K antagonist?

Answer 18

remt de stolling

Question 19

Op welk mechanisme komen bijna alle stollingsfactoren neer?

Answer 19

een inactief zymogeen wordt omgezet in een actief enzym
- kan alleen bij aanwezigheid bepaalde co-factor en een celmembraan

zymogeen – co-factor+enzym 1 –> enzym 2

Question 20

voorbeeld omzetting zymogeen naar enzym

Answer 20

Zymogeen: FX (factor 10)
co-factor: FVIIIa (actieve factor 8)
enzym 1: FIXa (actieve factor 9)
enzym 2: FXa (geactiveerde factor 10)

Question 21

bekendste bloedingsziekte

Answer 21

hemofilie

Question 22

2 typen hemofilie

Answer 22

hemofilie A
- tekort aan FVIII

hemofilie B
- tekort FIX

verminderde stollingsfactor –> verminderde stolling

Question 23

behandeling hemofilie

Answer 23

• FVIII of FIX concentraat
• DDAVP
• tranexaminezuur
• emicizumab (co-factor functie)
• gentherapie

Question 24

vorming fibrinedraden

Answer 24

• fibrinogeen wordt door trombone omgezet in een fibrine monomeer
• fibrinopeptides vallen van fibrine monomeren af
• fibrine monomeren kunnen binden en vormen lange draden

Question 25

wat is fibrinolyse?

Answer 25

afbraak stolsel

Question 26

werking fibrinolyse

Answer 26

• plasminogeen wordt door plasminogeen activator omgezet in plasmine
• fibrine clot wordt door plasmine afgebroken tot FDP (fibrine degradatie producten)

Question 27

werking tranexaminezuur (medicijn hemofilie)

Answer 27

grijpt in op fibrinolyse

Question 28

controle systemen

Answer 28

APC + protein S

antitrombine

TFPI (tissue factor protein inhibitor)

deze mechanismen zorgen voor controle en voorkomen overmatige stolling

Question 29

Wat gebeurt er bij te weinig bloedplaatjes, te weinig stollingsfactoren en antistolling?

Answer 29

bloeding

Question 30

Wat gebeurt er bij een toename in bloedplaatjes, een toename in stollingsfactoren en afwijkende bloedflow?

Answer 30

trombose

Question 31

primaire hemostase testen

Answer 31

-bloedplaatjes
- von Willebrand factor

Question 32

secundaire hemostase testen

Answer 32

• leverfunctie
• vitamine K
• vorming fibrine door stollingsfactoren

Question 33

PT

Answer 33

protrombinetijd
- test eerste stuk secundaire stolling (van TF naar fibrine)

Question 34

aPTT

Answer 34

geactiveerde partiële tromboplastinetijd
- meet hoe goed de stolling versneld kan worden met ‘ het wiel’ (schema!)

Question 35

afwijkingen primaire hemostase

Answer 35

verworven
- trombocytopathie (niet goed werkende bloedplaatjes)
- trombopenie (tekort aan bloedplaatjes)

aangeboren
- ziekte van von Willebrand

Question 36

afwijkingen secundaire hemostase

Answer 36

verworven
- medicatie
- vitamine K tekort
- leverfalen

aangeboren
- hemofilie