Anemia Hemolítica Intra-Corpuscular (Hb, membrana, enzimas) Flashcards

1
Q

Como se dividen las Anemias Hemolíticas Intra-Corpusculares?

A

Son todas de causas hereditárias:
* Hemoglobinopatías: talasemia, falciforme
* Enzimopatías: deficit de G6P
* Membranopatías: esferocitosis, estomatocitosis, eliptocitosis

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2
Q

Anemia Falciforme

Definición y Fisiopato

A

Hemoglobinopatía de causa hereditaria codificada por:
* Cromosoma 16 codifica cadenas Alpha (normales)
* Cromosoma 11 codifica cadenas Beta-S (mutadas)

Puede ser:
* HOMOCIGOTO SS: anemia falciforme (HbS)
* HETEROCIGOTO AS: rasgo falciforme

HbS se polimeriza (enfilera) y deforma el GR en forma de hoz (drepanocitos). 

Los drepanocitos se adhieren, no permiten flujo laminar y generan lesion endotelial.
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3
Q

Anemia Falciforme - Clínica

A

A partir de los 6 meses de vida (porque antes tiene HbF)

CRISIS VASOCLUSIVAS AGUDAS:
* Sme mano-pié
* Crisis osea
* Secuestro esplenico (esplenomegalia)
* ACV
* Sme Toracica Aguda

DISFUNCIONES CRONICAS:
* Lesiones oseas (necrosis avascular)
* Lesiones renales

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4
Q

Anemia Falciforme - Niños

A

Sme. Mano Pié:
* Manifestaciones tempranas (2-3 años edad)
* Edema en extremidades
* Dactilitis
* Dolor

Crisis Óseas:
* > 3 años edad
* Dolor osteorticular y en huesos largos
* Dolor sin dactilitis

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5
Q

Anemia Falciforme - Sme Toracica Aguda

A

Infiltrado pulmonar nuevo con:
* Fiebre
* Tos
* Dolor toracica
* Expectoracion purulenta
* Disnea
* Hipoxia

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6
Q

Anemia Falciforme - Tto

A

Hidroxiurea para aumentar HbF
Tto soporte
Transplante de MO

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7
Q

Talasemias - Definición, Tipos y Causas

A

Hemoglobinopaia hereditária codificada por:

Cromosoma 16:
Alfa-Talasemia Mayor: no hay cadenas alpha (incompatible con la vida)
Alfa-Talasemia Menor:

Cromosoma 11:
Beta-Talasemia Mayor
Beta-Talasemia Intermedia
Beta-Talasemia Menor

Mayor son HAD
Menor son Heterocigotos
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8
Q

Beta-Talasemia - Tipos

A

Beta-Talasemia Mayor (Beta Cero o de Cooley): no produce cadenas Beta

Beta-Talasemia Intermedia

Beta-Talasemia Menor: dx diferencial anemia ferropriva

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9
Q

Beta-Talasemia Mayor (Beta Cero) - Fisiopato

A

No produce cadenas Beta, por lo tanto no hay HbA.

Pasa a tener predominio de HbF (porque tiene Alfa 2 Gamma 2).

No hay cadenas Gamma suficiente para las Alpha, y restan cadenas Alpha libres en sangre (no hay haptoglobina suficiente).

Cadenas Alpha se unen a GR restantes y hacen hemolisis intravascular e intra-esplenica.

Cadenas Alpha generan falla en MO.

Genera anemia grave.

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10
Q

Beta-Talasemia Mayor - Clinica

A

Anemia grave
EPO aumentada gran cantidad

Alteraciones oseas
Baja estatura
Fascies de Culley (esquilo)

Hepatoesplenomegalia: 
Recluta higado (eritropoyesis extra-medular) 

Ferremia alta (hemocromatosis por no poder usar hierro en MO falla).

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11
Q

Beta-Talasemia Mayor - Tto

A

Transfusiones cronicas
Quelante de Hierro
Esplenectomia
Transplante de MO

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12
Q

Beta-Talasemia Menor

A

Hay produccion de cadenas Beta, pero se confunde con anemia ferropenica.

Asintomaticos.

Anemia Microcitica e Hipocromica.

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13
Q

Deferencia entre Beta-Talasemia Menor y Anemia Ferropenica

A

Ambos con anemia microcitica e hipocromica, pero Tala menor sin alteraciones de Hierro.

ADE:
Ferropriva: aumentado
Tala Menor: normal

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14
Q

Tratamiento Talasemia Menor

A

Practicamente asintomatico.
No dar hierro porque nos es ferropenico (aunque parezca)
Prevalente en mediterraneo.

Consejo genetico para no reproduccion con otro Talasemico Menor (porque genera individuo con Talasemia Mayor)
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15
Q

Esferocitosis Hereditaria

Definición y Características

A

Membranopatía hereditária donde el GR no logra mantener su forma biconcava (falta de proteina ankirina y espectrina) y se transforma en esferocito.

GR concentra Hb en centro y desaparece el centro palido.

Hipercromia CHCM alto (falso positivo)

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16
Q

Esferocitosis Hereditaria

Dx y Tto

A

Frotis sanguineo (esferocitos) + Test de fragilidad osmotica (pared tensa)

Tto: esplenectomia parcial

17
Q

Anemia Hemolitica por deficiencia de G6PD

Definición y Fisiopato

A

Enzimopatía hereditaria por galta de Glicose-6-Phosfato Desidrogenase donde no se activa el glutation, responsable por eliminar radicales superoxidos.

+ comun en varones

18
Q

Anemia Hemolitica por deficiencia de G6PD

Laboratorio

A

Corpusculos de Heinz
Medir actividad de G6PD

19
Q

Anemia Hemolitica por deficiencia de G6PD

Farmacos y cuadros a evitar

A
  1. Anti-malaricos
  2. Sulfonamidas
  3. Nitrofurantoina
  4. AINES
  5. CAD
  6. Clorafenicol
  7. Fenitoína
  8. Infecciones