13. Complemento e Doença Flashcards by Ana de Almeida

Quais são as deficiências da via clássica?

Défices de:
- C1 q, r, s 
- C2
- C4
Estão associados a um aumento da predisposição para doenças de imunocomplexos como SLE

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Deficiências da via das lectinas estão associadas ao quê?

Aumento do risco para infeções por saccharomyces cerevisiae e bactérias encapsuladas

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As deficiências da via alterna consistem em quê?

Défices de: fator D, fator B, properdina e C3.
Estão associadas a diminuição da capacidade de opsonização e aumento consequente do risco de infeção, especialmente por bactérias encapsuladas

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Défice ao nivel do MAC

Infeção por Neisseria

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Défice de C3

Infeções graves e frequentes
Doença autoimune (imunocomplexos)
Septicémia
Glomerulonefrites

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O que avalia o CH50/CH100?

Avalia a capacidade funcional de todo o sistema complemento, especialmente via clássica

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O que avalia o AH50?

Só a capacidade funcional da via alterna

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Qual é a deficiência de complemento mais frequente? E a mais grave?

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Quais são os fatores que em défice estão associados ao sindrome hemolítico urémico?

Fator I e H

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Quais são os fatores que em défice estão associados à hemoglobinuria paroxistica noturna?

CD55 e CD59

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Quais são os fatores que em défice estão associados ao LAD (leukocyte adhesian deficiency)?

CR3 e CR4

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Como se faz o diagnóstico de deficiências HPN, LAD e angioedema?

Por citometria de fluxo
Exceto C1 INH em que se faz doseamento do mesmo
O resto é por doseamento do complemento

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Quais são as proteínas de controlo de fase fluida?

C1 INH, C4bp, Fator H e Fator I

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Quais as proteínas ligadas a células?

CR1
CR3
DAF, CD59, HRF

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Qual o paradigma do lúpus clássico?

Manifestações renais
Afeção das articulações
Deposição dos imunocomplexos nos microvasos da pele

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Como se diagnostica SLE (lupus eritematoso sistémico) ?

Doente com sintomatologia típica de lúpus + anticorpos anti DNA positivos + anticorpos antinucleares

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Qual é a medicação de um doente com lupus?

Glucocorticoides + imunosupressores

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Como se trata o fenómeno de Raynaud?

Com antagonistas dos canais de Cálcio

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Como se faz o diagnóstico de lupus subagudo cutaneo?

Biopsia + Doseamento C2 e C4

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Características do C1 INH

alfa2 globulina da família das serpinas
produzida quase na totalidade pelos hepatócitos (também no fibroblasto, monócito, megacariócito e células placentárias)
sob regulação de androgénios, IFN gama e IL 6

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Quanto à genetica, como se classifica o angioedema hereditário?

Doença autossomica dominante

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Qual o cromossoma do C1 INH?

Cromossoma 11 (11q11-q13.1)

Qual é o defeito genético mais frequente do sistema do complemento?

Angioedema hereditário

Qual é a mortalidade do angioedema hereditário?

30% por angioedema da glote, choque hipovolémico, …

Como se descreve classicamente a distribuição orgânica do angioedema hereditário?

- Pele em 75% (+face, extremidades distais, região genital) - Aparelho GI em 52% (cólica abdominal, vómitos, diarreia) - Sistemas respiratórios em 36% - Pode afetar qualquer orgão (SNC, pulmões, aparelho urinário)

Como descreverias a crise aguda do angioedema hereditário?

Crise aguda: é habitual, durante 2 a 5 dias om resolução espontanea

Quais são os fatores precipitantes de uma crise aguda de angioedema hereditário?

- IECAs - Anticoncecionais orais - Extração dentária, cirurgias - Traumatismos - Infeções - Stress psíquico - Período Menstrual

A ausência de história familiar é fator decisivo para excluir a hipótese de angioedema hereditário? V/F

F. | O tipo III não tem transmissão autossomica dominante

Que teste se deve fazer perante uma suspeita de angioedema hereditário?

Doseamento do C4 (redução da fração de c4)

Descreve o tipo I de AH

- Défice quantitativo de C1 INH - Mais frequente (85% dos casos) - Inicio na 1ª ou 2ª epoca da vida - Autossómico dominante - Função de C1 INH diminuida - Défice de C4 - Não há defice de C1

Descreve o tipo II de AH

- Défice qualitativo de C1 INH - 15% dos casos - Inicio na 1ª ou 2ª epoca da vida - Autossómico dominante - C1 INH normal ou aumentado - Função de C1 INH diminuida - Défice de C4 - Não há defice de C1

Descreve o tipo III de AH

- Patologia ligada ao cromossoma X, sendo que só ocorre em individuos do sexo feminino pensando -se que está relacionado com os estrogénios - Fração de C4, doseamento de C1 e C1 INH são normais - Agravamento com ACOs, estrogénios, gravidez, THS - <1 aos 63 anos

Qual é a importância de diagnosticar um angioedema adquirido?

Constitui um síndrome paraneoplásico que surge meses antes do cancro ser diagnosticado

Caracteriza o angioedema adquirido quanto à epidemiologia e sintomatologia

- Muito raro | - Sintomatologia muito semelhante ao AH mas de início em adultos e idosos

Descreve o tipo I de AA

Relacionado com neoplasias - Défice quantitativo de C1 INH - C1 INH, C1 INH (função), C4, C2, C1 diminuidos - C3 normal ou diminuido - Não tem Ac Anti C1 INH

Qual é o teste de diagnóstico do AA?

C1q

Descreve o tipo II de AA

Relacionado com doenças autoimunes - Défice qualitativo de C1 INH - C1 INH normal ou diminuido - C1 INH (função), C4, C2, C1 diminuidos - C3 normal ou diminuido - TEM Ac Anti C1 INH

Laboratorialmente como se pode identificar um AA?

Há uma disproteinemia com pico monoclonal no proteínograma

Como se faz o diagnóstico de AH tipo III?

Só pela clínica, visto que laboratorialmente não é detetável

Qual é a epidemio da HPN

1.3 casos por 1,000,000/ano

Sinónimo de HPN?

Anemia hemolítica autoimune

Qual a tríade da HPN?

1. Falência da M.O. (citopénias) 2. Trombose em locais anatómicos pouco usuais (Budd-Chiari) 3. Hemólise Crónica (episódios crónicos de hemólise mediados pelo complemento que levam a hemoglobinúria)

Qual o mecanismo da HPN?

A HPN deve-se a uma alteração em 2 proteínas que se chamam GPI ́s que existem também nos eritrócitos. Estas GPI ́s estão associadas às moléculas CD55 e CD59 (proteínas reguladoras do complemento). Um défice nestas moléculas vai provocar a hemólise dos eritrócitos.

Como se faz o diagnóstico de HPN?

Por citometria de fluxo, sendo que é positivo quando há defice de CD55 e CD59 (DAF/MIRL)

Que fatores estão em défice nas glomerulonefrites?

C3b e fator H

Que fatores estão em défice na sépsis?

C5a

Quais os sintomas de SHU?

- Diarreia - Anemia - Oligúria Ou seja: 1. Anemia hemolítica microangiopática 2. Trombocitopenia 3. Lesão renal aguda

Quais os diferentes tipos de SHU?

Típica - associada a E. Coli enterohemorrágica Atípica - Mutações ou anticorpos contra a via alterna do complemento (Fator H, I e co fator de membrana). Trata-se com eculizumab

Na purpura trombocitopenica trombótica estudam-se que fatores?

Fator H

Na síndrome HELLP estudam-se que fatores?

Fator I e fator H

Na microangiopatia trombótica estudam-se que fatores?

Fator I e fator H

O rituximab é de que CD?

CD20

O omalizumab é o que?

Anticorpo monoclonal contra IgE