13- NEOPLASIAS END. DE PÂNCREAS Flashcards

Question

CARCINOIDES | INTRODUÇÃO E E´PIDEMIOLOGIA

Answer 1

 Derivam de células enterocromafins localizadas no TGI, TGU e respiratório  Raros (0,8 – 2,1 por 100mil por ano)  Podem estar associados a NEM1  A maioria quando diagnosticada já apresenta MTX

Answer 2

APÊNDICE CECAL

Answer 3

SÍNTESE DE SEROTONINA A PARTIR DO TRIPTOFANO, PASSANDO PELO INTERMEDIÁRIO 5HTP  A serotonina é metabolizada em 5HIAA que é excretado na urina  Podem sintetizar ainda ACTH, histamina, dopamina, prostaglandina, calicreína, neurotensina e taquicininas

Answer 4

essa serotonina produzida é levada pelo sistema porta ao fígado, onde sofre o metabolismo de primeira passagem  metabolizada e inativada, então raramente causa sintomas.

Answer 5

essa metástase produz serotonina e essa serotonina vai ser liberada direto na circulação através das veias hepáticas, sendo assim não ocorre metabolização e inativação pelo fígado  provocando os sintomas

Answer 6

 A maior parte da serotonina produzida no TGI, inclusive o pâncreas, é levada pela veia porta ao fígado onde é metabolizada (é inativa) e não produz sintomas  Sintomas: secreção muita alta

Answer 7

o MTX hepáticas, tornam a sintomatologia do tumor evidente – não passa pelo sistema porta As MTX podem secretar hormônios diferentes do tumor primário

Answer 8

1. Flush facial – rubor facial intenso e de curta duração 2. Diarréia 3. Dor abdominal 4. Doença valvar cardíaca 5. Telagiectasias 6. Pelagra PODE SER DESENCADEADA POR ÁLCOOL, ALIMENTOS COM TIAMINA, CHOCOLATE E BANANA - A SEROTONINA QUE CAUSA ESSES SINTOMAS

Answer 9

1. Rubor mais prolongando no tronco e rosto por horas, associado as vezes com telangiectasias mais visíveis 2. Hipertrofia da pele do nariz – nariz irregular e grande 3. Acrocianose 4. Cefaléia, hipotensão e broncoespasmo são raros (relacionados com síndrome carcinoide – grande volume de secreção liberado na circulação)

Answer 10

 História do paciente  Exames de imagem – TC ou RM (RM tem uma especificidade e sensibilidade maior)  Dosagem de serotonina sérica > se tumor no pâncreas. Se tem metástase > vai estar elevado o Tumor no pâncreas produz menos serotonina, mas essa produção vai passar no fígado e ser metabolizada e virar 5HIAA- maiores níveis de serotonina geralmente indicam metástase  Dosagem urinária de 5HIAA em 24h  geralmente elevado  Níveis séricos de cromogranina são utilizados para acompanhamento  geralmente elevado. o Quando faz tratamento devese cair > no acompanhamento se subir > pensar em recidiva ou lesão metastática não localizada que está progredindo

Answer 11

CEA ELEVADO | possível adenocarcinoma – degeneração maligna.

Answer 12

 Cintilografia com octreotide marcado – muito mais sensível e especifico  Nos carcinoides pancreáticos deve-se realizar a ressecção do tumor primário e se possível das MTX hepáticas > além de controlar sintomas, fornece maior sobrevida.

Answer 13

 São os mais frequentes, cerca de 60% dos casos  10% são de natureza maligna  7% estão associadas a NEM1 (geralmente quando múltiplos)

Answer 14

 LESÕES HIPERVASCULARIZADAS, GERALMENTE SOLITÁRIAS, PEQUENAS (<2CM)  Manifestação característica é a hipoglicemia de jejum e sintomas de neuroglicopenia (cefaléia, diplopia, visão turva, amnésia)  Em razão dos sintomas não serem específicos, deve-se considerar a possibilidade de insulinoma em todos os pacientes com episódios paroxísticos – sintomas de hipoglicemia

Answer 15

QUANTO MAIOR A LESÃO, MAIOR A PROBABILIDADE DE SER MALIGNA

Answer 16

1. Sintomas de hipoglicemia – sudorese, taquicardia, confusão mental 2. Glicemia <45mg 3. Alívio dos sintomas com administração de glicose

Answer 17

o Obs: diabetes: peptídeo c normal e insulina baixa o Insulina vem da pro insulina que é quebrada em insulina e peptídeo C o Insulina alta e peptídeo C baixo = aplicação exógena de insulina o Insulina alta e peptídeo C alto = produção endógena – TU

Answer 18

 TC (lesão visível na Tc) - consegue demostra dados não visualizados na RNM  RNM  consegue detalhar melhor  não quer dizer que é melhor exame Dúvida na TC ou RNM | lesões pequenas:  Arteriografia – hipervascularizado – cateterismo do tronco celíaco  Eco endoscopia – tem uma limitação na cauda do pancreas, mas ve bem o resto e detecta lesões pequenas o Melhor exame: depende do tamanho. o Não existe Padrão ouro para diagnóstico.

Answer 19

1. Idade mais avançada 2. Duração mais curta da sintomatologia – mais agudo 3. Tumores de maiores dimensões 4. Níveis mais elevados de peptídeo C – quanto maior tumor – maior produção de peptídeo C

Answer 20

são tratados com ENUCLEAÇÃO – identifica lesão pela TC/RNM > leva paciente pra cirurgia > resseca lesão (não estão em contato com ducto pancreático > pode ser feito via laparoscópica o Pode causar fistula pancreática – difícil fechar

Answer 21

faz ressecção da lesão (parte do pâncreas comprometido é retirado) > não consegue isolar do ducto pancreático > PANCREATECTOMIA SEGMENTAR (não precisa de grandes margens) o Não tiramos todo o pâncreas distal, pois o paciente pode desenvolver diabetes ou insuficiência pancreática exócrina – tirar o mesmo possível de pâncreas

Answer 22

PANCREATECTOMIA DISTAL SEM ESPLENECTOMIA

Answer 23

eventualmente, necessitam DPT (DUODENOPANCREATODECTOMIA) resseca piloro, duodeno, colédoco distal, e cabeça pancreática > fica com coto do colédoco > retira vesícula (desfuncionante) > faz y de roux para reconstrução (anastomose com pâncreas, estomago e via biliar remanescente) o Lesão na cabeça depende de onde ela está, pode precisar de uma duodenopancreatodectomia ou comente uma enucleação

Answer 24

GASTRINOMAS

Answer 25

 Zollinger e Ellison descreveram uma síndrome caracterizada 1. Ulcerações no duodeno e jejuno alto 2. Hipersecreção de ácido gástrico 3. Tumores de células não beta pancreáticas  Gastrinoma não responde ao feedback negativo que o PH baixo do liquido gástrico faz

Answer 26

 Lesões são progressivas e frequentemente complicam com sangramento ou perfuração  Causada pelo excesso de gastrina secretada pela neoplasia, que leva a hipercloridria, ulcerações pépticas, espessamento da mucosa gástrica  Diarréia e Esteatorreia (má absorção) podem ocorrer antes (abrindo quadro da doença) ou após os sintomas ulcerosos  principal característica que faz pensa em gastrinomA

Answer 27

1. Secreção ácida gástrica em volumes que não conseguem ser absorvidos pelo delgado 2. Hiperacidez leva a Inativação de enzimas pancreáticas – altera absorção 3. Alteração da emulsificação de gorduras pelos sais biliares 4. Lesão da mucosa do intestino delgado – perde capacidade de absorção 5. Níveis elevados de gastrina podem inibir absorção de água e sódio pelo delgado  Em cerca de 6% dos casos pode ocorrer síndrome de Cushing por hipersecreção de ACTH pelos tumores ou suas MTX

Answer 28

o IBP a longo prazo gera níveis de gastrina elevados – normal (gastrina alta com PH alto) o Gastrina alta com PH baixo – TU

Answer 29

Geralmente em doentes entre 20 e 50 anos, sendo raro em crianças e idosos

Answer 30

40 A 60% - MAIS COMUNS

Answer 31

sintomatologia clínica – doença refrataria ou recidiva e dosagem de gastrina sérica  Presença de acidez gástrica (pH <5) e níveis de gastrina acima de 1000pg  Ulcera em local atípico > refratárias ao tratamento > ph baixo > verificar gastrina > elevada (acima de 1000) > procurar gastrinoma

Answer 32

Maioria apresenta características de malignidade e 70-80% apresentam MTX ao diagnóstico o MTX ósseas em 12% dos casos

Answer 33

cerca de 90 % dos casos estão localizadas nessa área Um espaço virtual, delimitado posteriormente pela junção do ducto cístico com o ducto biliar comum, inferiormente pela junção da segunda e terceira porções do duodeno e, medialmente, pelo colo do pâncreas.

Answer 34

Lesões pequenas – diagnóstico difícil  Ultrassom endoscópico – nódulo no trígono dos gastrinomas (pega cabeça pancreática e parte proximal do corpo do pâncreas) em paciente com sintoma de hiperacidez e gastrina elevada  praticamente já fecha diagnostico sem biopsia  Octreoscam utilizando Indium111 pentreotide (se impregna na lesão) tem grande sensibilidade e é útil em MTX  lesão pequena  RNM e TC de abdome detectam lesões grandes  As lesões pequenas e intraduodenais ou pancreáticas é que devemos focar  onde melhora sobrevida do paciente

Answer 35

o Cateterismo das artérias nutridoras da lesão (gastroduodenal, mesentérica superior e esplênica), injeta-se cálcio ou secretina, coleta-se sangue das artérias peripancreáticas (gastroduodenal, mesentérica superior, esplênica); o Ocorrendo elevação de gastrina teste é positivo  substancia estimulou tumor e aumenta nível de gastrina. Feito para microlesões que não consegue identificar por imagem. Indica que tumor está no trígono do gastrinoma o Testa vai dar a região em que está o TU e não onde exatamente o TU está

Answer 36

Testa para quando já usou US, TC, RNM e não encontrou nada com paciente sintomático

Answer 37

Pode-se realizar PANCREATECTOMIA ou DUODENOPANCREATECTOMIA – tem que tirar toda lesão, mas não necessita de grandes margens

Answer 38

 Extremamente raros, estão associados à síndrome por excesso de glucagon  Grande maioria são casos esporádicos  5 - 17% podem estar relacionados à NEM1 ou raramente polipose familiar  Geralmente na 5ª década de vida  Mais frequentemente na cauda do pâncreas  Podem atingir grandes proporções (>6cm)  maior tumor, mais fácil sua localização  Podem ser altamente malignos, com MTX hepáticas

Answer 39

```  Eritema microlítico migratório  Emagrecimento  Queilite  Diabetes melitos  Anemia  Trombose venosa  Sintomas neuropsiquiátricos causados pela alteração do nível de glicose ```

Answer 40

1. Inicia-se com placas ou pápulas eritematosas 2. Envolve face, períneo, extremidades 3. Lesões coalescem em 715 dias 4. Parte central clareia e torna-se endurecida e com crostas 5. Dor e prurido 6. Pode afetar as mucosas e produzir glossite, estomatite, queilite, blefarite

Answer 41

 DM ocorre em 75 a 95% dos casos o Facilmente controlado com dieta e raramente associa-se a CAD – cetoacidose diabética – paciente preserva a produção de insulina  Tumor hiperglicemiante – produz muita glicose  Pode ocorrer dor abdominal, diarréia ou constipação  Diarréia causada pela produção de outros peptídeos (gastrina, VIP, serotonina, calcitonina)

Answer 42

Alterações neurológicas incluem ataxia, demência e atrofia nervo óptico

Answer 43

Como geralmente são de grandes proporções a TC de abdome - permite o diagnóstico na maioria dos casos

Answer 44

 Tratamento é cirúrgico, com RESSECÇÃO DA LESÃO PANCREÁTICA  A MTX hepática (50-100% dos casos) dever ser ressecada  ARF pode ser associada a ressecção hepática – ablação por rádio frequência  Em tumores irressecáveis pode-se utilizar octreotide, que reduzindo os níveis séricos de glucagon melhora a sintomatologia  Interferon também pode ser utilizado, associado ou não ao octreotide  Quimioterapia é pouco eficiente neste tumores  Embolização hepática pode reduzir a sintomatologia, em alguns casos, mas sem prolongar a sobrevida

Answer 45

 Grande maioria origina-se no pâncreas (70-80%), com uma minoria situada nas adrenais, retroperitônio, mediastino, jejuno, pulmões  Extremamente raros  Tumores primários geralmente estão localizados na cauda pancreática  Grande maioria apresenta >2cm ao diagnóstico e já tem MTX hepática o 2 cm seria um divisor de águas, pois com mais de 2 cm é fácil localizar no exame de imagem e menos que isso é difícil

Answer 46

Diarréia é o principal sintoma (síndrome Verner Morrison/WHA) 1. Não melhora com jejum 2. Diarréia intermitente ou contínua 3. Mais de 3 litros por dia (podendo atingir até 30 litros) 4. Pode ocorrer hipocalemia (baixa do potássio) grave e acidose metabólica

Answer 47

 Associação de acidose metabólica e hipocalemia é característica; associa-se a hipercloremia, hipofosfatemia e hipomagnesemia o Diarreia aquosa, hipocalemia e acloridria são pilares diagnósticos  Pode ocorrer vermelhidão facial em 50% dos casos e hipotensão arterial pelo efeito vasodilatador do VIP – polipeptideo intestinal vasoativo  Hipocloridria ou acloridia está presente em mais de 65% dos casos

Answer 48

 Presença de Diarréia aquosa (lavado de arroz) o Inodora o Em grandes volumes o Acompanhada de hipocalemia, acidose metabólica o Hipo ou acloridria  Como são grandes os vipomas, normalmente a TC de abdome é suficiente

Answer 49

 Correção alterações hidroeletrolíticas  Octreotide para diminuir a secreção de VIP  Tratamento do tumor pancreático e MTX  Ressecção do tumor primário e MTX melhoram os sintomas e prolongam a sobrevida  Quimioterapia tem resposta satisfatória

Answer 50

 Tumores extremamente raros  Localizam-se no pâncreas ou intestino delgado (principalmente duodeno)  Geralmente de grandes dimensões (média de 5cm)  Somatostatina exerce função de inibitória na secreção exócrina e endócrina do pâncreas  Caracterizados por baixa incidência de síndrome hipersecretora ou associação com NEM1  Frequentemente associados a neurofibromatose e feocromocitoma

Answer 51

```  Hiperglicemia;  Colelitíase;  Diarréia;  Esteatorréia;  Hipocloridria;  Emagrecimento;  Anemia;  Dor abdominal (relacionada à massa tumoral). ```

Answer 52

 Como em qualquer TNEP a RESSECÇÃO CIRÚRGICA é o procedimento de escolha  Cerca de 75% já apresentam MTX ao diagnóstico e a cura não é possível

Answer 53

 Adenomas pancreáticos – não secreta hormônio ou secreta tão pouco que não produz síndromes  Não secretam hormônios (diagnóstico mais difícil), os funcionantes sim.  Correspondem por 20% dos TNEP  Não estão associados a síndrome clínica de hipersecreção hormonal  Diagnosticados pelo seu volume (incidentalomas)  São malignos em 65% dos casos

Answer 54

 Pelo fato de serem não funcionantes são confundidos com adenocarcinoma  São hipervascularizados  Várias dimensões  Raramente acometem o ducto pancreático principal  Captam a cintilografia radioisótopos marcados com octreotide, o que não ocorre nos adenocarcinomas  Níveis de cromogranina A elevam-se como nos TNEP funcionantes

Answer 55

 Tratamento cirúrgico geralmente não cura a lesão, mas é método eficiente para paliação dos sintomas  Geralmente ocorre combinação dos tratamentos utilizados para os TNEP funcionantes (cirurgia, embolização, ARF, quimioterapia)  Cirurgia: primeira opção.

13- NEOPLASIAS END. DE PÂNCREAS Flashcards

(80 cards)