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Vio > Hämatologie Phase 6 > Flashcards

Hämatologie Phase 6 Flashcards

1
Q

MDS-Definition

A

-klonale Erkrankung der pluripotenten hämatopoetischen Stammzelle

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2
Q

MDS-Kriterien

A
  1. -Konstante Zytopenie: HB <100; Neutros: <1.8 G; TC: <100 G
    -Dysplasiezeichen in mind. 10% KM/PB
    -<20% Blasten
    -Ausschluss anderer Krankheiten
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3
Q

MDS Klinik

A

1)Anämie –> Müdigkeit, Blässe etc.
2)Neutropenie –> Fieber, Schüttelfrost, Infektanfälligkeit
3) Tc-Penie: Petechien, Blutergüsse, Nasenbluten

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4
Q

MDS Ätiologie

A

weitgehend idiopathisch
evtl: Chemo, benzol oder Radioaktivität

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5
Q

MDS Diagnostik

A

-grosses Blutbild
-LDH; B12, Folsäure, Feritin, EPO
-KM: FE; PAS-Färbung; Karyogramm; NGS, Immunophänotypisierung
-KM-Biopsie für Fasergehalt und Topografie

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6
Q

WHO-Klassifikation von MDS

A

-Blastenvermehrung (<5%KM; <1%PB)
-Isolierte del(5q)
-Ringsideroblasten
-Ein- oder Mehrliniendysplasie

2022: genetisch oder morphologisch definierte MDS.

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7
Q

MDS Pathogense

A

daher auch eiine Alters und Zivilisationskrankheit

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8
Q

MDS Therapiemöglichkeiten

A

Nur bei Symptomen und Hochrisko-Genetik
-Immunsuppresiva
-EK(Chelation!) und TK
-Chemo
-Stammzelltransplantation
-Lenalidomid(del 5q)
-Vidaza(bremst klonale Vermehrung)

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9
Q
A

Kernanomalien:
-Entrundungen
-Megaloblastäre
-Karyorrhexis
-Internuclear bridging

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10
Q
A

-Kernknospung
-Doppelkernig

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11
Q
A

-hypersegmentiert
-hypogranuliert
Auf Bild:
-Ringsideroblasten
-Vakuolen in Proerythroblasten

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12
Q
A

-hypolobuliert/Spiegelei
-mikromegakaryos
-fragmentierte Kerne

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13
Q

TC-Veränderungen MDS

A

-Aniso bis Riesenthrombo
-Anisogranulär

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14
Q

CMML Definition

A

Chronische myelomonozytäre Leukämie
-absolute Monozytose >1G und 10% während mind. 3 Monaten
-mehrere Zellinien möglich

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15
Q

Subtypen

A
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16
Q

maligne Lymphome

A

Maligne Neoplasie von lympathischem Gewebe

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17
Q

Lymphom Hämatogramm

A

unklare absolute Lymphozytose
atypische vermutlich neoplastische Lymphozyten

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18
Q

Einteilung der Lymphome

A
Einteilung der Lymphome
19
Q

T-PLL
LPL
DLBCL
MCL
FL
HCL

A

T-Prolymphozytenleukämie
Lymphoplasmatisches Lymphom
Diffuses Grosszellliges B-Zell Lymphom
Mantelzelllymphom
Follikuläres Lymphom
Haarzellleukämie

20
Q

Die häufigsten B-Zell-Lymphome

A

DLBCL(37%)
FL(29%)
CLL(12%)
MCL(7%)

21
Q

Ätiologie B-Zell-Lymphome

A

-idiopathisch
-evtl Viren(HIV, Hep C, EBV)
-bakteriell (helicobacter –> MALT)
-Herbizide oder Pestizide (Burkitt, FL)

22
Q

Klinik B-Zell-Lymphome

A

-Lymphadenopathie
-Atemprobleme/Halsschmerzen
-Leukämischer Verlauf
-Zytopenien
-Extranodale Manifestationen (GI, Haut)
-B-Symptomatik (Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiss)

23
Q

Diagnostik Lymphome

A

-Hämatogramm mit Reti und Diff –> atypische neoplastische Lymphozyten
-Gerinnungsstatus
-Immunphäno
-NGS, Zytogenetik
-Serumeiweisselektrophorese
-Beta-2-Mikroglobuline, LDH

24
Q

Staging Lymphome

A

-CT
-Lymphknotenhisto
-KM-Punktion
-Liquordiagnostik

25
Q

Ann Arbor Staging

A

I= eine Lymphknotenregion oder eine extranodale Lokation
II = zwei oder mehrere Lymphknoten auf einer Seite des Zwerchfells
III= Befall auf beiden Zwerchfellseiten, evtl noch Milz und/oder anderes extralymphatisches Organ.
IV= Dissemination: Befall von extralymphatischen Organen mit/ohne Lymphknotenbeteiligung.

26
Q

Therapie Lymphome

A

Indolent: watch and wait, schwer heilbar da tiefe Zellteilungsrate und langsames Wachstum
Aggressive: schneller, aggressiver aber oft heilbar

Chemo/Immuntherapie
Car-T
Tyrosinkinaseinhibitoren
Radiotherapie etc.

27
Q
A

Haarzell-Leukämie
-indolent
-KM und Milzbefall
-KM-Fibrose
-Panzytopenie mit absoluter Monozytopenie
-mittelgross, ovaler kern mit lockerem chromatin, villöse Ausläufer und verbreiterter hellbasophiler Zytoplasmasaum
-BRAF V600E-Mutation

28
Q
A

Follikuläres Lymphom
-indolente Neoplasie des Keimzentrums
-im Westen häufigstes Lymphom
-lymphknoten
-zwei Populationen nebeneinander, zentrozysten und blasten
-t (14;18)
-BCL2-Überexpression –> Apoptosehemmung

29
Q
A

Mantelzelllymphom
-indolentes b-zell lymphom, agressiv
-mittelgross, monomorph, irregulär geformt mit Einkerbungen
-Überexpression mit Cyclin D1 –> Zellproliferation gesteigert
-t(11;14)

30
Q
A

Burkitt
-aggressiv, oft extranodal und ZNS
-EBV assoziiert
-endemisch in Äquatorafrika
-sporadisch weltweit
-monomorph, mittelgross, runde Kerne mit Nukleolen und lockerem Chromatin, dunkelbasophiler schmaler Zytoplasmasaum, zahlreiche Lipidvakuolen
-sehr aggressiv mit hoher apoptoserate
-MYC-Überexpression –> ungehemmte Proliferation

31
Q

Multiples Myelom

A

“Plasmazellmyelom”
reife B-Zellneoplasie mit klonal entarteten Plasmazellen im KM
-monoklonale Gammopathie
-Paraprotienämie
-Benye-Jones Proteine
-80% IgG/20%IgA

65-70 Jahre bei Erstdiagnose

32
Q

Progression MGUS –> PZ-Leukämie

A
33
Q

Diagnostikkriterien Multiples Myelom

A

-Klonale Plasmazellen KM
-Nachweis Paraprotein Serum/Urin
-CRAB-Kriterien

34
Q

CRAB

A

Myelome regen die Osteoklasten an.

-Hyperkalziämie
–Durst, Verstopfung, Erbrechen, Lethargie
-Renal
–Hyperkaliämie
–Ödeme
-Anämie
–klassische Symptomatik
-Bones
–Knochen-SZ
–Spontanfrakturen
–

35
Q

Morphologie MM-Plasmazellen

A

-blastenartiges Chromatin
-Prominente Nukleolen
-doppel oder mehrkernig
-aufgehelltes Zytoplasma
-fehlende perinukleäre Aufhellung
-Kerne nicht exzentrisch
-Reifungsunterschiede Kern und Zytoplasma

36
Q

Peripheres blut und Diagnostik MM

A

Geldrollen und Proteinfilm

M-Gradient Elektrophorese
Monoklonales IgG
Erhöhung Beta-2-Mikroglobulin

37
Q

Lymphoplasmazytisches Lymphom

A

Post-Keimzentrum-B-Zellen
klonal entartete B- und Plasmazellen –> IgM
Bei Parprotein IgM –> M.Waldenström
Mutation MYD88
Alter über 70 bei Diagnose

38
Q

Morphologie LPL

A

monomorph, klein
dichtes Chromatin, runder leicht exzentrischer Kern
leicht verbreitertes Zytoplasma (mittelbasophil)
vereinzelt Plasmazellen

39
Q
A

LPL

40
Q

T-PLL

A

T-Prolymphozyten Leukämie
LC >100G
Reife postthymische T-Zellen
Hautbefall möglich
Hepatosplenomegalie
Lymphadenopathie
KM-Befall (evtl)

41
Q
A

T-PLL
klein- bis mittel
polymorpher kern mit Nukleolus
schmaler mittelbasophiler Saum, oft Pseudopodien

42
Q

LGL-Leukämie

A

Mind. 6 Monate >2 G/l LGL in der Peripherie
Normwert unter 10% LGL von LC
absolute Neutropenie
indolent
Assoziation mit Autoimmunerkrankungen

43
Q
A

gross, rundkernig mit kondensiertem Chromatin
breit, hellbasophiler Saum mit azurophiler Granulation

Vio (20 decks)

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