Clase 13 --> Sindromes mieloproliferativos crónicos. Leucemia mieloide crónica, policitemia vera, trombocitemia esencial, mielofibrosis Flashcards
1
Q
que neoplasias mieloproliferativas veremos
A
- Leucemia mieloide crónica
- Policitemia vera
- trombocitopenia esencial
- mielofibrosis primaria
2
Q
todas las neoplasias mieloproliferativas tienen…
A
- panmielosis
- esplenomegalia
- Es una enfermedad crónica
- afección de líneas
- eritroide
- granulocito - monocito
- megacariocítica
3
Q
Las neoplasias mieloproliferativas crónicas son un grupo de hemopatías clonales íntimamente relacionadas que comparten las siguientes características
A
- La célula diana de la alteración clonal es la “stem cel”mieloide y por lo tanto existe afectación de las otras líneas
- Inicialmente todas presentan panmielosis; aunque con predominio específico de una línea en cada enfermedad concreta
- Esplenomegalia
- Enfermedades crónicas
4
Q
incidencia máxima de LMC
A
50- 60 años
5
Q
fisiopatología de LMC
A
- Translocación recíproca entre el cromosoma 9 y el cromosoma 22 → formación del cromosoma Filadelfia t(9 ; 22) →fusión delgen ABL1(cromosoma 9 )con elgen BCR( cromosoma 22) →formación del gen BCR-ABL →codifica un Tirosina quinasa no receptora BCR-ABL con actividad enzimática aumentada
- Resultado: inhibe la apoptosis fisiológica y aumenta la tasa mitótica → proliferación incontrolada de granulocitos funcionales
6
Q
porcentaje de pacientes con LMC dónde se detecta el cromosoma filadelfia
A
90%
7
Q
fases de la LMC
A
- fase crónica
- fase de aceleración
- crisis blástica
8
Q
clinica de LMC
A
- fase crónica
Puede persistir hasta por 10 años y a menudo es subclínica.
Cuando son sintomáticos, las características incluyen:
Pérdida de peso , fiebre , sudores nocturnos , fatiga
Esplenomegalia : malestar abdominal en elcuadrante superior izquierdo.
La linfadenopatía no es típica de la leucemia mieloide crónica . - fase acelerada
Eritrocitopenia: anemia
Neutropenia : infección y fiebre.
pleocitosis extrema
Infartos: infartos esplénicos y de miocardio , oclusión de vasos retinianos.
priapismo leucémico
Fase terminal: mielofibrosis
Esplenomegalia extrema : palpable en el cuadrante inferior izquierdo o en la cavidad pélvica - crisis blástica
La crisis de la explosión es la etapa terminal de la leucemia mieloide crónica.
Los síntomas se parecen a los de la leucemia aguda .
Progresión rápida de la insuficiencia de la médula ósea → pancitopenia , dolor óseo
Malestar severo
Subtipos:
Crisis blástica mieloide → AML ( ⅔ de los casos )
Crisis blástica linfoide → TODOS ( ⅓ de los casos )
9
Q
criterios para LMC crisis blástica
A
- blastos >= 20% en SP o MO
- enfermedad extramedular
- acúmulos de blastos en biopsiade MO
10
Q
criterios dx de fase acelerada de LMC
A
- blastos en SP o MO 10% - 19%
- basófilos >= 20% en sangre periférica
11
Q
criterios para fase crónica de LMC
A
- <10% de blastos en MO o SP
- <20% basófilos en SP o MO
- Plaquetas normales o aumentadas
- bazo normal o aumentado
- citogenética
- presencia de cromosoma filadelfia
12
Q
diagnostico work-up baseline
A
ppt
13
Q
aprender algoritmo de manejo dx del ppt de LMC
A
- SP: leucocitosis con neutrofilia
- MO: panmielosis y fibrosis moderada
- citogenética: cromosoma filadelfia
- t(9;22)
14
Q
cuáles son las neoplasias mieloproliferativas filadelfia (-)
A
- policitemia vera
- trombocitopenia esencial
- mielofibrosis primaria
15
Q
diagnóstico de trombocitosis esencial
A
- Criterios mayores
- trombocitosis persistente >=450mil
- biopsia medular con predominio de megacariocitos maduros y de gran tamaño
- no evidenciade policitemia vera, mielofibrosis primaria, LMC, SMD u otra neoplasia mieloide
- Demostración de la mutación JAK2 - criterio menor
- presencia de un marcador clonal o ausencia de evidencia de trombocitosis reactiva - el diagnostico de trombocitopenia esencial requiere de los 4 criterios mayores o de los 3 primeros mayores y del criterio menor
