Policitemia Vera

Question 1

Definición

Answer 1

Aumento de la producción de eritrocitos por la MO.

Question 2

Más frecuente en

Answer 2

👨🏻 hombres

Question 3

Incidencia máxima

Answer 3

50-75 años (media: 60 años).

Question 4

Etiología

Answer 4

Mutación del gen JAK2 (95%)

Question 5

Fisiopatologia

Answer 5

Normalmente la eritropoyetina se une a receptores en las células madre hematopoyéticas y activa al gen JAK2 para producción de eritrocitos. En la PV el gen permanece activado sin ayuda de la eritropoyetina, hay una sobreproducción de eritrocitos. Con el tiempo estas células se mueren formando tejido cicatrizal (en este momento la MO ya no puede producir células provocando anemia, trombocitopenia o leucopenia (mielofibrosis).

Question 6

Hiperviscosidad sanguínea

Answer 6

tinnitus, mareo, cefalea, visión borrosa, hipertensión, rubicundez
cutánea.

Question 7

Otros signos

Answer 7

prurito después de un baño caliente (por sobreproducción de histamina), esplenomegalia.

Question 8

Acumulación de ácido urico

Answer 8

artritis gotosa y urolitiasis.

Question 9

Trombosis

Answer 9

isquemia cardiaca o cerebral, Sd. Budd-Chiari (trombosis de las venas hepáticas),
eritromegalia, TEP, TVP.

Question 10

EF

Answer 10

● Plétora facial (por liberación de histamina).
● Congestión de la mucosa oral.
● Ingurgitación y tortuosidad de las venas retinianas.
● Esplenomegalia.

Question 11

Laboratorio 🧪

Answer 11

BHC: ↑ HCT, ↑Hb, ↑ Leucocitos (sobre todo basofilia), ↑ Plaquetas.
↑ fosfatasa alcalina leucocitaria,
↑ vitamina B12, ↑ ácido úrico.

Question 12

Aspirado de MO

Answer 12

hiperplasia eritrocitaria con depósitos férricos ausentes.

Question 13

Criterios mayores

Answer 13

Aumento de HB
Aumento hto
Biopsia de MO: hipercelularidad con crecimiento patrilinaj
Presencia de mutación JAK2V617

Question 14

Criterio menor

Answer 14

Nivel sérico de eritropoyetina subnormal.

Question 15

Dx con criterios

Answer 15

● 3 criterios mayores
● 2 criterios mayores + 1 menos

Question 16

Px de bajo riesgo

Answer 16

Edad <65 años sin historia de trombosis o factores de riesgo CV

Question 17

Px de riesgo intermedio

Answer 17

Edad <65 años sin historia de trombosis , pero con factores de riesgo CV.

Question 18

Px de riesgo alto 🛑

Answer 18

Edad >65 años con historia de trombosis.

Question 19

Metas

Answer 19

● Mantener el HCT <45 %
● Reducir el conteo de las plaquetas a <400.000/L.
● Prevenir o tratar complicaciones.
● Prolongar / mantener calidad de vida.

Question 20

Flebotomía

Answer 20

primera línea de tratamiento y AAS a dosis bajas (81-325 mg/día).

Question 21

Hidroxiurea

Answer 21

agente mielosupresor de elección
Evitar en < 50 años por aumento teórico de riesgo de leucemia con uso prolongado

Question 22

Esplenectomia

Answer 22

esplenomegalia dolorosa o trombosis repetida con infartos esplénicos

Question 23

control de prurito

Answer 23

Antihistamínicos

Question 24

El 30% de los pacientes eventualmente desarrolla

Answer 24

Mielofibrosis

Question 25

Sobrevida

Answer 25

● Sin tx : sobreviven de 12 a 18 meses.
● Con tx: sobreviven de 10 a 20 años

Question 26

Muerte ☠️ por

Answer 26

fenómenos trombóticos, complicaciones hemorrágicas, infecciones o leucemia (puede evolucionar a leucemia mieloide aguda).