Malformation vasculaire Flashcards
Différence entre angiome plan et hémangiome congénital et MAV
TOUS LES TROIS CONGENITALS MAIIIIIS
HEMANG CONGENITAL y a la surelevation de la peau et soit il reste stable (s’enlève pas=>chir vers 3 ans) soit il involue (attention juste à l’involution rapide)
ANGIOME PLAN; y a pas de surelevation et ne croit pas en surface (stable), il peut s’infiltrer juste en profondeur avec le temps
MAV: reste stable aussi, mais dépend du flux, donc peut augmenter de taille si trauma (grossesse ou autre), chaud et thrill ((ps, peut meme atteindre l’os
Sd de Sturge Weber ?
- Angiome plan atteignant les branches V1 et V2 du trijumeau (plus rarement V1 ou V2 seul)
- Anomalie des méninges et des plexus choroïdes (risque d’épilepsie)
- Glaucome
- Hyperplasie des os
(en gros crane, cerveau, yeux, V1,V2)
lequel est associé souvent à des malformations? angiome ou hémangiome?
angiome
Quand débuter le laser pour les angiome plan? combien de séances?
dès 6 mois, faire 6 séances
Cite 2 syndromes associés à des hémangiomes et 2 cas spéciaux?
HEMANGIOME:
-hémangiome congénit
-hémangiomatose
-sd PHACES
-sd kasabach merritt
Définition angiome et évolution
-tache de lie de vin, congénital
-PAS de croissance (stable), MAIS peut s’infiltrer en pronfondeur (macrochéilite)
-souvent associé à des malformations
Evolution: épaississement et coloration progressive durant l’adolescence
définition hémangiome et évolution
hyperplasie endoth au niveau capillaire (tm bénigne)
apparition 6 jours de vie en général
régression spontanée tjrs
Evolution: croissance (jusqu’à 1an), puis stabilisation (2ans avec décoloration), puis régression (jusqu’à 7 ans) avec +/- de résidus
tumeur plus frequ chez l’enfant?
hémangiome
différence entre le gigantisme (sd CAVES ou Klippel) avec le gigantisme (sd Parks Weber)?
Le premier y a une hypercroissance par mutation du PI3KCA ,
Le deuxième est un gigantisme par hyperperfusion
Malformations lymphatiques sont congénitales ?
non, 80% premiere année de vie.
Typiquement masse qui bouge pas au nv lymphatique
Cite 1 sd lié au MAV (fistule)?
sd Parks weber: gigantisme par hyperperfusion ici(angiodysplasie extensive), avec hypertrophie osseuse, hémorragie, IC, nécrose, atrophie cut
Définition d’angiodysplasie extensive ?
Deux exemples où on le trouve?
Angiome plan+ anomalies veineuse (varices tortueuses)
Sd klippel et sd parks weber
Cite 3 syndromes associés à des angiomes ?
ANGIOME:
-sd sturge weber: V1,V2, méninges, glaucome
-PROS (PIK3CA related overgrowth spectrum): gigantisme (sd de CLOVES) ou angiome diffus des mb inf&varices&gigantisme vasculaire ici (sd klippel trenauney) + att cutanée + att squelettiques/tissu mous
localisation compliquée de l’hémangiome?
sinus craniens,
Nez,
paupières
trachée (stridor)
glandes mammaires (obstrue les canaux)
formes cliniques de l’hémangiome?
-hypertrophique
-sous cutanée
-mixte (iceberg)
