DOENÇA DE PAGET DO OSSO

Question 1

Conceitos:

Answer 1

• Caracterizada pelo aumento do remodelamento ósseo
  1) Aumenta: reabsorção e formação óssea
• Osso neoformado possui arquitetura alterada
  1) Propenso a derformidades ósseas

Question 2

Epidemiologia:

Answer 2

• Formas genéticas:
  1) Familiar (autossômica dominante)
  2) Esporádica
• Perfil epidemiológico: homens, brancos e idosos

Question 3

Apresentação clínica:

Answer 3

• Formas clínicas:
  1) Monostótica: doença acomete apenas UM SÍTIO
  2) Polistótica: doença acomete VÁRIOS SÍTIOS
• Maioria é ASSINTOMÁTICO - diagnóstico acidental
  1) FA aumentada
  2) Radiografia c/ lesões pagéticas
• Sintomas (quando presentes):
  1) Principais: dor óssea + deformidade ósse
  2) Outros: fx; artrite degenerativa, compressão nervosa, tumores ósseos, degeneração sarcomatosa, alteração de marcha, IC de alto débito (lesões hipervascularizadas)
  3) Forma craniana: cefaleia, tontura, aumento craniano, surdez, hidrocefalia, inst. de marcha, demência

Question 4

Diagnóstico laboratorial:

Answer 4

• Aumento dos marcadores de formação óssea:
  1) Fosfatase alcalina e P1NP
• Aumento dos marcadores de reabsorção óssea:
  1) CTX e NTX
• Cálcio e fósforo costumam estar NORMAIS

Question 5

Localização das lesões

Answer 5

• Varredura de corpo inteiro
  1) Cintilografia óssea - mostra todas lesões ATIVAS
  2) Objetivo: localizar todas as lesões
• Caracterizar aspecto anatômico das lesões
  1) radiografia, TC, RNM e biópsia
  2) Objetivo: excluir possibilidade de malignidade

Question 6

Tratamento - tem doença ativa?

Answer 6

Sim - FA elevada OU cintolografia POSITIVA
- Se há sintomas: TRATAR
- Não há sintomas - tratar se:
1) Lesões em locais nobres
2) Fosfatase alcalina 2x o LSN
3) Cirurgia no local afetado por outra razão

Não - FA normal e cintilografia NEGATIVA
- Apenas observação/acompanhamento

Question 7

Tratamento - conduta:

Answer 7

• Controle álgico
• Bisfosfonatos