ENF CHURG STRAUSS / GRANULOMATOSIS EOSINOFÍL CON POLIANGEÍTIS Flashcards
Definición
vasculitis necrosante sistémica de pequeños y medianos vasos (sobre todo pequeños) caracterizada por granulomas extravasculares, eosinofilia e infiltración de tejidos por eosinófilos.
Causa
Desconocida
Edad promedio
48 años.
Se presenta en >35 años.
Tríada característica
- Asma.
- Eosinofilia periférica (>10%) y tisular.
- Afección nasal o paranasal.
Dx inicial
Anticuerpos P-ANCA + (40%): Ac contra mieloperoxidasa. MPO-ANCA
b. Eosinofilia.
c. Elevación de IgE.
d. VSG, PCR, FR, hipergammaglobulinemi
Estudio confirmatorio
Biopsia de órganos afectados (granulomatosis eosinofílica): granulomatosis no caseificante.
Estudios complementarios
TAC de tórax: Infiltrados difusos bilaterales.
TAC de senos paranasales.
Tratamiento de inducción
Inicial: prednisona (6-12 semanas).
Alternativa: prednisona + ciclofosfamida (6-12 semanas): Se usa cuando hay afección fuera de la vía respiratoria (corazón, riñones, cerebro).
Tratamiento de mantenimiento
(por 12-18 meses) → Azatriopina (inhibe la sx de purinas convertido a 6-mercaptopurina).
Principal causa d muerte
cardíaco (arteritis de coronarias)
Supervivencia
○ 25% sin tratamiento.
○ 90% con tratamiento
Afectación neurologica más común
Mononeuritis múltiple