ENF CHURG STRAUSS / GRANULOMATOSIS EOSINOFÍL CON POLIANGEÍTIS Flashcards

1
Q

Definición

A

vasculitis necrosante sistémica de pequeños y medianos vasos (sobre todo pequeños) caracterizada por granulomas extravasculares, eosinofilia e infiltración de tejidos por eosinófilos.

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2
Q

Causa

A

Desconocida

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3
Q

Edad promedio

A

48 años.
Se presenta en >35 años.

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4
Q

Tríada característica

A
  1. Asma.
  2. Eosinofilia periférica (>10%) y tisular.
  3. Afección nasal o paranasal.
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5
Q

Dx inicial

A

Anticuerpos P-ANCA + (40%): Ac contra mieloperoxidasa. MPO-ANCA
b. Eosinofilia.
c. Elevación de IgE.
d. VSG, PCR, FR, hipergammaglobulinemi

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6
Q

Estudio confirmatorio

A

Biopsia de órganos afectados (granulomatosis eosinofílica): granulomatosis no caseificante.

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7
Q

Estudios complementarios

A

TAC de tórax: Infiltrados difusos bilaterales.
TAC de senos paranasales.

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8
Q

Tratamiento de inducción

A

Inicial: prednisona (6-12 semanas).
Alternativa: prednisona + ciclofosfamida (6-12 semanas): Se usa cuando hay afección fuera de la vía respiratoria (corazón, riñones, cerebro).

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9
Q

Tratamiento de mantenimiento

A

(por 12-18 meses) → Azatriopina (inhibe la sx de purinas convertido a 6-mercaptopurina).

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10
Q

Principal causa d muerte

A

cardíaco (arteritis de coronarias)

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11
Q

Supervivencia

A

○ 25% sin tratamiento.
○ 90% con tratamiento

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12
Q

Afectación neurologica más común

A

Mononeuritis múltiple

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