Hemostasia primaria

Question 1

Enfermedad dada por autoanticuerpos contra proteínas de plaquetas, donde se tienen plaquetas <100,000

Answer 1

Trombocitopenia inmune primaria

Question 2

Vacuna que puede causas trombocitopenia inmune primaria

Answer 2

Triple viral

Question 3

Son pacientes que presentan TIP a las 4 semanas después de una infección viral

Answer 3

Niños de 2-8 años

Question 4

Clasificación de TIP

Answer 4

<3 meses recurrente; 3-12 meses persistente; >12 meses crónica

Question 5

Paciente de 3 años que recientemente recibió la vacuna triple viral se presenta con epistaxis que no cesa. A la EF se presenta con petequias y en el EGO presenta hematuria. Un AMO indica células normales y una médula funcional. ¿Diagnóstico?

Answer 5

Trombocitopenia inmune primaria

Question 6

(V/F) En TIP se puede observar una disminución de la línea linfocítica, trombocítica y eritrocítica

Answer 6

Falso, solo de la trombocítica

Question 7

Estudio que evalúa el número de plaquetas en una muestra de sangre y corrobora trombocitopenia

Answer 7

Frotis de sangre periférica

Question 8

Estudios específicos para alteración de la hemostasia primaria

Answer 8

Tiempo de hemorragia

Question 9

De acuerdo con el caso del niño de 3 años, ¿cuál es el tratamiento agudo?

Answer 9

Metilprednisolona, dexametasona y gammaglobulina IV

Question 10

Tratamiento de TIP en un paciente adulto masculino

Answer 10

Esplenectomía

Question 11

¿En qué caso se transfunden plaquetas en TIP?

Answer 11

STD, SNC, orina (hematuria)

Question 12

Enfermedad causada por la formación de trombos planetarios en arteriolas y que puede causar trombocitopenia al que las plaquetas se usen para los trombos

Answer 12

Púrpura trombocitopénica trombótica

Question 13

Forma de PTT que se presenta con disminución de ADAMST13, que suele inhibir la escisión de fVW

Answer 13

Familiar idiopática

Question 14

Paciente se presenta con cefalea, afasia y petequias. En una BH se observa trombocitopenia, y en un frotis de sangre se pueden observar esquistocitos. El paciente es diagnosticado con PTT. ¿Por qué se forman los esquistocitos?

Answer 14

Debido al paso por los vasos que contienen al trombo, los eritrocitos intentan doblarse y terminan rompiéndose

Question 15

¿Cómo se encontrarían los reticulocitos en PTT?

Answer 15

Aumentados, debido a que la médula trabaja de manera normal

Question 16

¿Cómo se encontrarían la BI y la DHL en PTT?

Answer 16

Aumentadas

Question 17

Tratamiento para PTT

Answer 17

Plasmaferésis, que disminuye mortalidad, aporta ADAMST13 y elimina anticuerpos

Question 18

Trastorno ligado al X que puede afectar a los factores 8 y 9, y que suelen tener <40% del factor

Answer 18

Hemofilias

Question 19

Sello característico de hemofilias

Answer 19

Hemorragias músculo-articulares

Question 20

Prueba útil en hemofilias que mide la vía intrínseca

Answer 20

TTPa, la TP estaría normal porque no son factores de la extrínseca

Question 21

Tratamiento agudo para el dolor causado por el sello característico (hemorragias músculo articulares), así como las deficiencias

Answer 21

AINEs y suplementar factores 8 y 9

Question 22

Hemofilia más común

Answer 22

Tipo A por deficiencia de factor VIII

Question 23

Tratamiento profiláctico para hemofilias

Answer 23

Inyección de factores de coagulación 2/3 veces por semana

Question 24

Grado de hemofilia que se presenta con hemorragia por traumatismos o cirugía mayor

Answer 24

Leve

Question 25

Grado de hemofilia que se presenta con hemorragia espontánea en articulaciones y músculos

Answer 25

Severa, en infancia precoz

Question 26

Enfermedad hemorrágica en 1er lugar que afecta la hemostasia primaria y puede llegar a afectar la hemostasia secundaria por formas anormales de fVW

Answer 26

Enfermedad de von Willebrand

Question 27

¿Qué hace el fvW en la HS?

Answer 27

Protege al factor 8 de la degradación enzimática

Question 28

¿Dónde se encuentra el gen del fvW?

Answer 28

Cromosoma 12, p13.3

Question 29

¿Dónde se sintetiza el fvW?

Answer 29

Células endoteliales y megacariocitos?

Question 30

¿Dónde se almacena el fVW?

Answer 30

Cuerpos de Weibel-Palade de las células endoteliales y en gránulos alfa de las plaquetas

Question 31

Tipo de enfermedad de fvW más común que es por reducción de concentración, y tiene hemorragias mucocutáneas dependiendo de la cantidad que exista de factor

Answer 31

Tipo 1

Question 32

Tipo de enfermedad de fvW donde suele haber historia familiar y tienen deficiencia cualitativa de fvW, así como hemorragia mucocutánea intensa

Answer 32

Tipo 2

Question 33

Tipo de enfermedad de fvW donde las concentraciones son menores a 0.05 u/ml, así como factor VIII disminuido, y que tiene hemorragias MC graves, recurrentes, en musculoesqueléticos y tejidos blandos

Answer 33

Tipo 3

Question 34

Subtipo más común de EVW tipo 2

Answer 34

2a

Question 35

Prueba de coagulación que estaría alterada en EVW

Answer 35

TTPa porque mide al factor 8 de la vía intrínseca

Question 36

Prueba diagnóstica específica para EVW

Answer 36

Antigeno del factor von Willebrand

Question 37

Tratamiento para EVW

Answer 37

Desmopresina y concentrados de fVW y factor VIII

Question 38

Análogo sérico de hormona antidiurética que incrementa la liberación de fVW almacenado y que es útil para tipo 1 y en algunos casos tipo 2, pero NO para tipo 3 porque no hay FVW

Answer 38

Desmopresina