1.8 - Anémies - Physiopathologie & définition clinique

Question 1

Érythropoïèse normale (rappel)

Le terme érythron désigne quoi?

Answer 1

Ensemble anatomique & fonctionnel qui sert à maintenir constante la masse des globules rouges circulants durant la vie humaine

Question 2

Érythropoïèse normale (rappel)

Chez l’adulte, _____ milliards d’érythrocytes doivent être remplacés chaque jour afin de compenser pour la destruction physiologique d’un nombre équivalent de cellules.

Answer 2

200

Question 3

Érythropoïèse normale (rappel)

Du point de vue anatomique, l’érythron comprend 2 compartiments qui sont la _____ _____, siège de l’érythropoïèse, et la _____ _____, lieu de déversement des érythrocytes transporteurs d’oxygène.

Answer 3

1. Moelle osseuse
2. Circulation sanguine

Question 4

Érythropoïèse normale (rappel)

Du point de vue de sa cinétique, le système comporte 3 compartiments dont l’équilibre est maintenu ou modifié, selon le besoin, par un système de régulation spécifique impliquant quel facteur de croissance?

3 compartiments

Answer 4

Érythropoïétine

Question 5

Érythropoïèse normale (rappel) : Prolifération

Dans la moelle osseuse, la cellule progénitrice de l’érythropoïèse ou CFU-E, stimulée par l’érythropoïétine, donne naissance, après 4 ou 5 mitoses successives, à une génération de 16 ou 32 cellules-filles que l’on nomme comment?

2 réponses possibles

Answer 5

• Érythroblastes
  ou
• Normoblastes

Question 6

Érythropoïèse normale (rappel) : Prolifération

Dans la moelle osseuse, la cellule progénitrice de l’érythropoïèse ou CFU-E, stimulée par l’érythropoïétine, donne naissance, après 4 ou 5 mitoses successives, à une génération de 16 ou 32 cellules-filles. Cette phase de l’érythropoïèse dure normalement combien de jours?

Nombre

Answer 6

Entre 3 et 4 jours

Mais elle peut être accélérée selon le besoin, en fonction du degré de stimulation.

Question 7

Érythropoïèse normale (rappel) : Maturation

De quel compartiment parle-t-on?
Ce compartiment fonctionnel est caractérisé par l’acquisition progressive des attributs morphologiques et fonctionnels du globule rouge normal : synthèse progressive de l’hémoglobine dans le cytoplasme et perte éventuelle du noyau et du pouvoir de division cellulaire.

Answer 7

Moelle osseuse

Question 8

Érythropoïèse normale (rappel) : Maturation

Lorsqu’on examine au microscope un frottis de moelle osseuse, on peut distinguer, selon la quantité d’_____ qu’ils contiennent, des érythroblastes à différents stades de maturation (basophiles, polychromatophiles et orthochromatiques).

3 mots

Answer 8

Hémoglobine

Question 9

Érythropoïèse normale (rappel) : Maturation

Une fois le noyau expulsé, la cellule devient un _____ prêt à passer dans la circulation.

Answer 9

Réticulocyte

Question 10

Érythropoïèse normale (rappel) : Maturation

Le processus de maturation des globules rouges dure environ _____ jours dans la moelle et _____ journée de plus dans le sang périphérique pendant laquelle les réticulocytes se transforment en globules rouges mûrs.

Nombre pour les 2 réponses

Answer 10

1. 5 jours
2. 1 journée

Question 11

Érythropoïèse normale (rappel) : Survie érythrocytaire

Le globule rouge mature survit pendant environ combien de mois dans la circulation?

Answer 11

~ 4 mois

(110-120 jours)

Grâce à son étonnante déformabilité, assurée par le maintien d’un métabolisme énergétique normal (glycolyse anaérobie).

Question 12

Érythropoïèse normale (rappel) : Survie érythrocytaire

Quel est le principal site de destruction physiologique des érythrocytes?

Réponse précise!

Answer 12

Pulpe rouge de la rate

chargée de macrophages

Question 13

Érythropoïèse normale (rappel) : Survie érythrocytaire

L’hémoglobine libérée dans la rate est principalement convertie en _____.

Answer 13

Bilirubine

• Ce produit, après conjugaison au foie avec l’acide glycuronique, est excrétée dans la bile.
• Le fer, lui, est réutilisé pour l’érythropoïèse.

Question 14

Érythropoïèse normale (rappel) : Régulation

La régulation fonctionnelle de l’érythron est assurée par une boucle de rétroaction classique dont l’intermédiaire est le/la/l’_____.

Answer 14

Érythropoïétine

(EPO)

Question 15

Érythropoïèse normale (rappel) : Régulation

L’érythropoïétine (EPO) est :
1. Élaborée et sécrétée principalement par quel organe?
2. Sous l’influence de quel facteur?

Answer 15

1. Rein (cellules péritubulaires)
2. Pression partielle en O₂ (PO₂) qui prévaut dans la circulation avoisinante

Question 16

Érythropoïèse normale (rappel) : Régulation

Quels sont les 3 principaux effets de l’érythropoïétine (EPO)?

Answer 16

• Stimuler la prolifération des progéniteurs érythropoïétiques (BFU-E et CFU-E)
• Accélérer la maturation des érythroblastes
• Accélérer le passage des réticulocytes au sang circulant

Question 17

Érythropoïèse normale (rappel) : Régulation

Vrai ou Faux
La résultante normale d’une stimulation par l’érythropoïétine est de rétablir la masse érythrocytaire devenue incapable d’assurer l’oxygénation adéquate des tissus.

Answer 17

Vrai

Question 18

Érythropoïèse normale (rappel) : Régulation

La moelle osseuse, stimulée par l’EPO, peut augmenter sa production érythrocytaire jusqu’à un maximum d’environ _____x son taux de base.

Answer 18

8x

Bien évidemment, les autres co-facteurs de l’érythropoïèse soit la vitamine B12, l’acide folique et le fer devront être en quantité suffisante pour assurer une production adéquate.

Question 19

Anémie : Définition & manifestations

Quelle est la définition biologique de l’anémie?

Answer 19

Diminution de la concentration circulante de l’hémoglobine en deçà des valeurs généralement considérées comme normales

Varie selon l’âge & circonstances de la vie

Limite inférieure de la concentration normale d’hémoglobine : 2 écarts-types sous la moyenne

Question 20

Anémie : Définition & manifestations

Vrai ou Faux
Les signes & symptômes cliniques de l’anémie sont en étroite relation avec la concentration mesurée d’Hb.

Answer 20

Faux

Pas nécessairement en relation étroite

Question 21

Anémie : Définition & manifestations

Sur le plan clinique, la tolérance à l’anémie varie de façon importante selon quels 3 facteurs?

Answer 21

• Âge
• État général du malade
• Rapidité d’installation de l’anémie

Question 22

Anémie : Définition & manifestations

Quel type d’anémie est beaucoup mieux toléré?

A. Anémie aiguë
B. Anémie chronique

Answer 22

B. Anémie chronique

Question 23

Anémie : Définition & manifestations

Nommez des manifestations cliniques spécifiques de l’anémie.

3 réponses

L’anémie comporte peu de manifestations cliniques spécifiques.

Answer 23

• Pâleur
  > Peau
  > Plis de la main
  > Muqueuses (bouche & conjonctive)
• Asthénie (+/- importante selon le cas)
• Ictère (si hémolyse)

Question 24

Anémie : Définition & manifestations

Plusieurs symptômes & signes physiques associés à l’apparition d’une anémie reflètent surtout quels 3 phénomènes?

Answer 24

• Activation de mécanismes compensatoires
  > Tachycardie, palpitations, plus marqués à l’effort
  > Céphalée pulsatile, acouphènes
  > Dyspnée d’effort, orthopnée, œdème malléolaire
• État de la circulation (perméabilité vasculaire)
  > Angine de poitrine
  > Claudication intermittente
  > Ischémie cérébrale transitoire (ICT)
• Expression de la maladie causale
  > Fièvre (maladie inflammatoire)
  > Paresthésies, perte d’équilibre (maladie de Biermer)
  > Douleurs épigastriques, méléna, etc. (ulcère gastroduodénal)
  > Ménorragies et/ou métrorragies

Question 25

# Anémie : Mécanismes Quels sont les 3 principaux mécanismes producteurs d'**anémie**?

Answer 25

- Défaut de prolifération - Défaut de maturation - Survie raccourcie des érythrocytes

Question 26

# Anémie : Mécanismes Les **anémies par défaut de prolifération** peuvent être causées par quels 3 mécanismes?

Answer 26

- Insuffisance numérique ou fonctionnelle des progéniteurs érythropoïétiques (BFU-E ou CFU-E) - Altération quelconque du microenvironnement médullaire - Production ou efficacité insuffisantes de l’érythropoïétine

Question 27

# Anémie : Mécanismes Les **anémies par défaut de maturation** sont causées le plus souvent par quoi?

Answer 27

**Carence** en cofacteurs essentiels de l'érythropoïèse | Fer, acide folique, B12 ## Footnote *Une prolifération normale ou accrue est parfois rendue inefficace par l’incapacité des érythroblastes à acquérir leurs caractères morphologiques et fonctionnels normaux, ce qui entraîne parfois leur destruction précoce au sein même de la moelle (érythropoïèse inefficace).*

Question 28

# Anémie : Mécanismes Les **anémies par survie raccourcie des érythrocytes** résultent de quels 2 phénomènes?

Answer 28

- **Hémorragie** - Destruction prématurée des globules rouges *in vivo* (**hémolyse**) > Dans la circulation elle-même (hémolyse intravasculaire) > Dans certains organes comme la rate et le foie (hémolyse extravasculaire)

Question 29

# Anémie : Indicateurs biologiques Quels sont les **indicateurs biologiques** de l'**anémie**? ## Footnote *Il s’agit d’épreuves de laboratoire disponibles au clinicien et lui permettant, dans la majorité des cas, d’identifier rapidement le mécanisme physiopathologique sous-jacent à une anémie.*

Answer 29

- Réticulocytose *(numération des réticulocytes)* - Morphologie des érythrocytes > Constantes / Indices érythrocytaires > Frottis sanguin

Question 30

# Anémie : Indicateurs biologiques Les **réticulocytes sanguins** peuvent être identifiés et énumérés par les automates de laboratoire à l’aide de **fluorochromes** se liant spécifiquement à l’ARN de leurs ribosomes. **Pourquoi cette technique n'identifie _pas_ les globules rouges matures?**

Answer 30

- Les ribosomes sont encore présents dans le cytoplasme cellulaire des réticulocytes. - Les globules rouges matures **n'**ont **plus** ces ribosomes dans leur cytoplasme.

Question 31

# Anémie : Indicateurs biologiques Normalement, la **moelle osseuse** doit remplacer chaque jour environ _____ de la masse des **érythrocytes circulants**. | *Fraction*

Answer 31

1/100^e

Question 32

# Anémie : Indicateurs biologiques La **maturation finale** des **réticulocytes** a lieu à quel endroit?

Answer 32

Sang périphérique | *Dure ~24 heures*

Question 33

# Anémie : Indicateurs biologiques On devrait s’attendre, chez un **individu en bonne santé**, à ce que les **réticulocytes** représentent environ _____% du nombre total des **globules rouges circulants**.

Answer 33

1% ## Footnote Afin de tenir compte d’une certaine imprécision liée à la technique, on admet généralement que la réticulocytose normale varie entre **0,5% et 2%** du nombre d’érythrocytes circulants.

Question 34

# Anémie : Indicateurs biologiques Quelle est l'utilité de la **réticulocytose** dans l'investigation de l'**anémie**?

Answer 34

- Évaluer l’état de la production érythrocytaire - Savoir si une anémie possède un caractère **régénératif** *(production augmentée)* ou **non regénératif** *(production normale ou diminuée)*

Question 35

# Anémie : Indicateurs biologiques Un patient est **anémique**. Sa **réticulocytose** est _augmentée_. A. Regénératif B. **Non** régénératif

Answer 35

A. Regénératif

Question 36

# Anémie : Indicateurs biologiques Un patient est **anémique**. Sa **réticulocytose** est _normale_. A. Regénératif B. **Non** régénératif

Answer 36

B. **Non** régénératif

Question 37

# Anémie : Indicateurs biologiques Un patient est **anémique**. Sa **réticulocytose** est _diminuée_. A. Regénératif B. **Non** régénératif

Answer 37

B. **Non** régénératif

Question 38

# Anémie : Indicateurs biologiques Vrai ou Faux L'**anémie par survie raccourcie** est *de facto* _regénérative_.

Answer 38

Vrai

Question 39

# Anémie : Indicateurs biologiques Cette **morphologie érythrocytaire** du **frottis sanguin** est liée à quel type d'**anémie?** - **Normocytaire normochrome** | Prolifération, Maturation ou Survie raccourcie

Answer 39

Prolifération

Question 40

# Anémie : Indicateurs biologiques Cette **morphologie érythrocytaire** du frottis sanguin est liée à quel type d'**anémie?** - **Microcytaire hypochrome** | Prolifération, Maturation ou Survie raccourcie

Answer 40

Maturation

Question 41

# Anémie : Indicateurs biologiques Cette **morphologie érythrocytaire** du frottis sanguin est liée à quel type d'**anémie?** - **Macrocytaire** | Prolifération, Maturation ou Survie raccourcie

Answer 41

Maturation

Question 42

# Anémie : Indicateurs biologiques Cette **morphologie érythrocytaire** du frottis sanguin est liée à quel type d'**anémie?** - **Sphérocytaire ou _Non_ sphérocytaire** | Prolifération, Maturation ou Survie raccourcie

Answer 42

Survie raccourcie

Question 43

# Anémie : Indicateurs biologiques Dans quel(s) type(s) d'**anémie(s)** peut-on observer une augmentation de **LDH** et/ou **bilirubine**? | Prolifération, Maturation ou Survie raccourcie

Answer 43

- Maturation - Survie raccourcie (hémolyse)

Question 44

# Anémie : Indicateurs biologiques Dans quel(s) type(s) d'**anémie(s)** peut-on observer une diminution du **% de normoblastes**? | Prolifération, Maturation ou Survie raccourcie

Answer 44

Prolifération

Question 45

# Anémie : Indicateurs biologiques Quel indicateur sert de base à une classification opérationnelle des **anémies**? A. Réticulocytose B. Morphologie érythrocytaire

Answer 45

B. Morphologie érythrocytaire

Question 46

# Anémie : Indicateurs biologiques Quelles sont les **3 constantes / indices érythrocytaires**?

Answer 46

- VGM - TGMH - CGMH ## Footnote *N.B. Il n’existe **pas** d’anémies hyperchromes.*

Question 47

# Anémie : Indicateurs biologiques Les **constantes érythrocytaires moyennes** ne suffisent **pas** à elles seules à décrire de façon complète les anomalies morphologiques susceptibles d’être associées à une anémie. **Que doit-on faire de plus?**

Answer 47

Examen microscopique attentif du **frottis sanguin** | avec description de toutes les anomalies observées ## Footnote *Cet examen est habituellement effectué par le ou la technologiste en hématologie qui note, sur le résultat de la formule sanguine, les anomalies observées.*

Question 48

# Anémie : Indicateurs biologiques Ces anomalies au frottis sanguins sont liées à quelle caractéristique des GR? - **Microcytose** - **Anisocytose** - **Macrocytose** A. Diamètre B. Coloration C. Forme

Answer 48

A. Diamètre

Question 49

# Anémie : Indicateurs biologiques Ces anomalies au frottis sanguins sont liées à quelle caractéristique des GR? - **Anisochromie** - **Hypochromie** - **Polychromatophilie** - **Présence de corps d'inclusion** A. Diamètre B. Coloration C. Forme

Answer 49

B. Coloration

Question 50

# Anémie : Indicateurs biologiques Ces anomalies au **frottis sanguins** sont liées à quelle caractéristique des GR? - **Poïkilocytose** - **Sphérocytes ou ovalocytes** - **Acanthocytes ou schistocytes** - **Cellules en larmes** - **Cellules en cible** - *Etc.* A. Diamètre B. Coloration C. Forme

Answer 50

C. Forme

Question 51

# Anémie : Indicateurs biologiques *Pour le tableau 2 "Classification générale des anémies*, je vais faire les flashcards pour les algorithmes | *Cahier 1 p. 138*

Answer 51

🩸

Question 52

# Anémie : Indicateurs biologiques Classez ces causes d'**anémie** par ordre de prévalence (%). A. Hémorragie aiguë B. Moelle envahie C. Ferriprive D. "Inflammation" E. B12 & folates F. Hémolyse

Answer 52

1. D. "Inflammation" *(31%)* 2. C. Ferriprive *(27%)* 3. A. Hémorragie aiguë *(15%)* 4. B. Moelle envahie *(11%)* 5. F. Hémolyse *(8%)* 6. E. B12 & folates *(8%)* | **D-C-A-B-F-E**

Question 53

# Anémie : Indicateurs biologiques Vrai ou Faux Certaines **anémies** peuvent avoir plus d’un mécanisme à la fois.

Answer 53

Vrai

Question 54

# Anémie : Produits de dégradatation Lorsqu’il existe une destruction anormale des érythroblastes ou des érythrocytes circulants *in vivo* (**hémolyse intramédullaire ou périphérique**), **quelles substances chimiques peut-on retrouver dans le plasma** dont la concentration anormale témoigne de ce processus de destruction? | *3 réponses*

Answer 54

- Bilirubine non conjugée (indirecte) - LDH - Haptoglobine ## Footnote *LDH : Lactate déshydrogénase*

Question 55

# Anémie : Produits de dégradatation La **bilirubine non conjuguée (indirecte)** s’élève surtout dans quelle problématique? A. Hémolyses périphériques B. Hémolyses intramédullaires

Answer 55

A. Hémolyses périphériques ## Footnote *B. Hémolyses intramédullaires : S'élève de façon moins marquée*

Question 56

# Anémie : Produits de dégradatation L'élévation de la **bilirubine non conjuguée (indirecte)** se traduit souvent par la présence de quel **signe** à l’**examen physique**?

Answer 56

Ictère

Question 57

# Anémie : Produits de dégradatation La **lactate déshydrogénase (LDH)** du sérum peut atteindre des concentrations très _____ lorsqu’il y a **hémolyse** périphérique intravasculaire ou dans les cas d’**hémolyse** intramédullaire due à la destruction massive des érythroblastes. | *Faibles ou Élevées*

Answer 57

Élevées | *(ex : anémie de Biermer)*

Question 58

# Anémie : Produits de dégradatation 1. Qu'est-ce que l’**haptoglobine**? 2. Quel est son rôle?

Answer 58

1. Protéine sérique 2. Se lie préférentiellement l’hémoglobine libre lorsqu’elle s’échappe accidentellement du cytoplasme érythrocytaire

Question 59

# Anémie : Produits de dégradatation Le **complexe haptoglobine-hémoglobine** formé est rapidement retiré de la circulation par quel **système**?

Answer 59

Système réticulo-endothélial

Question 60

# Anémie : Produits de dégradatation Lorsque la clairance du complexe Hb-haptoglobine excède la synthèse hépatique d’**haptoglobine**, sa concentration mesurable dans le sang _____ de façon importante. | Augmente ou Diminue

Answer 60

Diminue ## Footnote Témoigne la plupart du temps d’une **hémolyse extravasculaire ou intravasculaire**

Question 61

# Anémie : Produits de dégradatation Un **examen de la moelle osseuse** effectué lors d'une **anémie** permet d’évaluer quelles 4 caractéristiques? | *Myélogramme & Biopsie de moelle*

Answer 61

- Richesse ou cellularité hématopoïétique de la moelle - Proportions occupées par les cellules des différentes lignées hématopoïétiques - Aspect morphologique des érythroblastes *(surtout dans l’identification d’un défaut de maturation)* - Présence de cellules étrangères à la moelle *(métastases, fibrose, granulomes)*

Question 62

# Anémie : Produits de dégradatation Un **examen de la moelle osseuse** effectué lors d'une **anémie** permet d’évaluer les proportions occupées par les cellules des différentes lignées hématopoïétiques. Normalement, combien de **précurseurs myéloïde ou granulocytaires** trouve-t-on en rapport aux **érythroblastes** *(rapport M/E)*? | *Myélogramme & Biopsie de moelle*

Answer 62

~ 3 précurseurs myéloïdes ou granulocytaires : 1 érythroblaste | Rapport M/E de 3:1 ## Footnote Il peut être très utile, face à une anémie, de pouvoir déterminer si la lignée érythroblastique est hypoplasiée (ex : défauts de prolifération) ou, au contraire, hyperplasiée comme, par exemple, dans les hémolyses.

Question 63

# Anémie : Produits de dégradatation Un **examen de la moelle osseuse** effectué lors d'une **anémie** permet d’évaluer, entre autres, l'aspect morphologique des érythroblastes *(surtout dans l’identification d’un défaut de maturation)*. La présence de **changements mégaloblastiques** est lié à quelle(s) problématique(s)? | *Myélogramme & Biopsie de moelle*

Answer 63

- Déficit en acide folique *(très rare)* - Déficit en vitamine B12

Question 64

Admire cette checklist d'investigation d'une **anémie**

Answer 64