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Biochemie - 4. Klausur > 2 Glykogen > Flashcards

2 Glykogen Flashcards

(66 cards)

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0
Q

Für welche Organe stellt Glukose ein lebenswichtiges Substrat da?

A
  • Gehirn
  • Erythrozyten
  • Kornea
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1
Q

Nennen Sie mögliche Reaktionswege des Glucose-6-Phosphats

A
  1. Glykolyse/Gluconeogenese
  2. PPW
  3. Glykogensynthese
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2
Q

Wie wird der Blutglucosespiegel reguliert?

A
  • Insulin, Glukagon, Cortisol
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3
Q

Wie hoch ist der Normalwert des Blutglucose-Spiegels (in mM und mg/dl)

A

3,5 - 5,0 mM oder 60-90 mg/dl

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4
Q

Wie groß ist das Molekulargewicht von Glukose?

A

180

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5
Q

Wie hoch ist der BZ von Neugeborenen im Vergleich zu den Erwachsenen?

A

ca. 50% des BZ von Erwachsenen

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6
Q

Was geschieht aus der Glukose unmittelbar vor der Glykogensynthese?

A

Aktivierung zu Glucose-6-P unter ATP-Verbrauch

- erfolgt durch Hexokinase bzw. Glukokinase (Isoenzyme)

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7
Q

Vergleichen Sie die beiden Isoenzyme Hexokinase und Glukokinase bzgl.: Gewebeverteilung, Spezifität, Km

A

Gewebeverteilung:
- Hexokinase = nahezu alle Gewebe, Glukokinase = Leber, B-Zellen
Spezifität:
- Hexokinase = Hexosen, Glukokinase = Glucose
Km:
- Hexokinase = 0,1 mM, Glucokinase = 10 mM

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8
Q

Welche Bedeutung hat der verschiedene Km-Wert von Glukokinase und Hexokinase?

A
  • Hexokinase dient der Grundversorgung der Gewebe, hohe Affinität
  • Glukokinase ist an BZ-Regulation für den gesamten Organismus beteiligt, speichert Glukose erst bei höheren Konzentrationen und geringeren aktuellen Bedarf (niedrigere Affinität)
  • Hexokinase schnell gesättigt, Glukokinase kann über größeren Bereich aktiv sein und wird langsamer gesättigt
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9
Q

Was versteht man unter der Glukosefalle?

A
  • durch das Zusammenwirken von Glukosetransporter und Glukokinase bzw. Hexokinase wird Glukose im Zytosol festgehalten
  • Glucose-6-P ist kein Substrat für GLUT
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10
Q

Wie macht man sich die Glukosefalle diagnostisch zunutze?

A
  • Fluordesoxyglucose wird über GLUT in Zellen aufgenommen
  • FDG reichert sich intrazellulär an, ist kein Substrat der Glyklolyse
  • wird zu FDG-6-P phosphoryliert
  • dient der Nuklearmedizin zur Darstellung des Stoffwechsels, z.B. bei Tumoren
  • ist eine Positronenquelle, wird mit PET detektiert
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11
Q

Wie hoch ist die normale Glykogenkonzentration?

A

70 - 110 mg/dl oder 4-6 mM

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12
Q

Wie wird Glukose in Leber und Muskel gespeichert?

A

Speicherung in granulärer Form (Glykogen)

- Leber: 150g (12h), Muskel: 250g (wird nicht als Glukose ins Blut freigesetzt -> Eigenbedarf)

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13
Q

Wie hoch ist der Glukosebedarf am Tag?

A

ca. 200 g, davon ca. 75% Gehirn

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14
Q

Was sind Bedingungen für den Glucose-Zwischenspeicher?

A
  • schneller Auf- und Abbau -> verzweigtes Molekül

- dicht gepackte, Platz sparende Struktur -> kugelförmig

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15
Q

Beschreiben Sie die Struktur von Glykogen

A 
verzweigtes Molekül:
- Hauptkette: alpha(1-4)
- Verzweigungskette: alpha(1-6), jede 10. Stelle
Glykogenin als "Startermolekül"
Orientierung:
- C1-Ende: reduzierend
- viele C4-Enden: nicht reduzierend
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16
Q

Welche Funktion hat das Glykogenin?

A
  • wirkt als Cofaktor der Glykogensynthese
  • steigert die katalytische Effizienz der Glykogensynthase
  • wird durch wachsende Glykogenketten abgeschirmt -> Effizienz der Glykogensynthase sinkt -> Glykogensynthese stoppt
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17
Q

An welche funktionelle Gruppe des Glykogenin erfolgt die Anlagerung der Glucose aus UDP-Glucose?

A

OH-Gruppe des Tyrosinrestes

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18
Q

Was sind die ersten Schritte der Glykogensynthese?

A
  1. Phosphoglucomutase: Glc-6-P -> Glc-1-P

2. Glucose-1-P-UMP-Transferase: Glc-1-P + UTP -> UDP-Glucose + PPa

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19
Q

Wie erfolgt die Anlagerung der aktivierten UDP-Glucose an das Glykogenmolekül?

A

UDP-Glucose-Glykogen-Glucosyltransferase (Glykogensynthase):

UDP-Glc + Glykogen(n) -> Glykogen(n+1) + UDP

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20
Q

Was ist der geschwindigkeitsbestimmende Schritt der Glykogensynthese? Wie wird er reguliert?

A

Reaktion der Glykogensynthase:

- Adrenalin + Glukagon aktivieren PKA -> P Glykogensynthase -> inaktiv

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21
Q

In welcher Form liegt die Glykogensynthase inaktiv vor?

A

In phosphorylierter Form

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22
Q

Wie wird die inaktive Glykogensynthase wieder aktiviert?

A

Abspaltung der Phosphatgruppe durch Proteinphosphatase 1

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23
Q

Über welche Möglichkeiten kann die Glykogensynthase durch Phosphorylierung inaktiviert werden?

A
  • Adrenalin und Glukagon -> PKA -> Phosphorylierung

- Glykogensynthase-Kinase 3 -> Phosphorylierung

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24
Welche Möglichkeiten zur Reaktivierung der Glykogensynthase gibt es?
1. Proteinphosphatase 1: Dephosphorylierung | 2. durch Glc-6-P wird es in aktiver Form überführt
25
Welche Funktion hat das Branching-Enzyme?
=> Amylo-alpha-1,4 -> alpha-1,6-Transglucosylase | -> Verknüpfung der alpha-1,6 Verbindung
26
Wie funktioniert das Branching-Enzyme?
- transferiert Segmente mit >6 Glucoseresten von der linearen Kette auf eine 1->6-Verzweigungsstelle, die 4 Reste von einer anderen 1->6-Verzweigungsstelle entfernt ist
27
Notieren Sie die Nettogleichung der Glykogensynthese
Glc-6-P + ATP + Glykogen(n) + H2O -> Glykogen(n+1) + ADP + 2Pa
28
Woher kommt der ATP-Verbrauch bei der Glykogensynthese?
Regeneration von UTP: | UDP + ATP -> UTP + ADP (Nukleosid-Diphosphatkinase)
29
Wie erfolgt der Glykogenabbau der linearen Kette?
- durch Phosphorolyse: glykosidische Bindungen werden durch Einführen einer Phosphatgruppe gespalten (statt Hydrolyse) - dabei entsteht Glucose-1-P: die in glykosidischer Bindung gespeicherte Energie bleibt erhalten
30
Welche Enzyme sind am Glykogenabbau beteiligt?
- Glykogen-Phosphorylase - Debranching-enzyme - Phosphoglucomutase - Glc-6-Phosphatase (nur in Leber und Niere)
31
Beschreiben Sie den Reaktionsmechanismus der Glykogenphosphorylase
- Spaltung der alpha-1,4-glykosidische Bindung durch Phosphatgruppe am nicht reduzierenden Ende - Coenzym: Pyridoxalphosphat - die in glykosidischer Bindung gespeicherte Energie bleibt erhalten - bis 4 Glucosereste vor einer alpha-1,6-Verzweigung
32
Die Glykogenphosphorylase ist ein Dimer und besteht aus zwei Isoformen. Welche der Isoformen bezeichnet den aktiven bzw. inaktiven Zustand?
- Glykogenphosphorylase A: aktive Form, phosphoryliert | - Glykogenphosphorylase B: inaktive Form, dephosphoryliert
33
Wie wird die Glykogenphosphorylase reguliert?
Aktivierung: - Aktivierung der Phosphorylase-Kinase durch cAMP -> P Glykogenphosphorylase (B->A) -> Glykogenabbau (ATP-Verbrauch!) Inaktivierung: - Proteinphosphatase 1 -> P + Glykogenphosphorylase (A->B)
34
In gutem Ernährungszustand sind viele Enzyme dephosphoryliert und damit katalytisch aktiv. Nennen Sie Ausnahmen:
- Glykogen-Phosphorylase - Fructosebisphosphat-phosphatase 2 - Hormon sensitive Lipase
35
Was versteht man unter einer allosterischen Regulation?
-
36
Nennen Sie Beispiele, mit denen die Enzymaktivität durch kovalente Modifizierung geändert werden kann
- Phosphorylierung (Proteinkinasen) - Dephosphorylierung (Proteinphosphatasen) - Ubiquitinierung - SUMOylierung
37
Welche weiteren Modifikationen von Enzymen kennen Sie?
- Carboxylierung - Acetylierung - Hydroxylierung - Methylierung - Palmitoylierung - Myristoylierung - Glykosylierung
38
Wie erfolgt die Regulation der Glykogen-Phosphorylase im Muskel
AMP: aktiviert und überführt in R-Form | ATP + Glucose6-P: inaktiviert und überführt in T-Form
39
Wie erfolgt die Regulation der Glykogenphosphorylierung in der Leber?
s. Folie
40
Am Glukoseabbau ist u.a. auch das Debranching Enzyme beteiligt. Beschreiben Sie seine Funktionsweise
- baut Verzweigungsstellen ab - bifunktionales Enzym: - > alpha1,4 -> alpha1,4 Glucosetransferaseaktivität (Transfer von 3 Glc-Resten vom Zweig auf Hauptkette) - > alpha-1,6-Glucosidaseaktivität (Freisetzung aus der 1,6-glykosidischen Bindungen durch HYDROLYSE)
41
Welche Funktion spielt die Phosphoglucomutase beim Glykogenabbau?
Glc-1-P -> Glc-6-P -> Glykolyse
42
Beschreiben Sie die Funktion der Glucose-6-Phosphatase. Wo ist es lokalisiertP
- im ER | - Glucose-6-P -- G6P-Translokase/Phosphatase-Komplex --> ER: Glucose + Pa --> Zytosol --> GLUT2 --> EZR
43
Überprüfen Sie folgende Aussage: Sowohl die Glucokinase als auch die Hexokinase unterliegen einer Feedback Inhibition
Falsch: Glukokinase wird nicht durch Feedback reguliert
44
Der Stoffwechsel wird auf verschiedenen Ebenen gesteuert. Wie werden die Enzyme reguliert?
1. Substrate und Produkte wirken auf Enzyme und bestimmen deren Aktivität 2. Hormone lenken die Aktivität von Enzymen 3. Hormone induzieren Enzyme
45
Beschreiben Sie , welche Hormone den Glykogenstoffwechsel in Muskel und Leber regulieren
Muskel: a) Adrenalin: stimuliert Glykogenolyse durch Steigerung von cAMP b) Insulin: stimuliert Glykogenese und hemmt Glykogenolyse durch Steigerung der Glucoseaufnahme (Glc nicht zu Glc-6-P) Leber: a) Glukagon: stimuliert Glykogenolyse und hemmt Glykogenese durch Steigerung von cAMP b) Insulin: stimuliert Glykogenese und hemmt Glykogenolyse durch Aktivierung der Glykogensynthase
46
Glykogenolyse Typ I (von Gierke): Enzymdefekt, Glykogenmenge, Organ
- Glucose-6-Phosphatase - hoch, normal - Leber, Niere
47
Glykogenolyse Typ II (Pompe): Enzymdefekt, Glykogenmenge, Organ
- alpha-1,4-Glucosidase - hoch, normal - alle Organe
48
Glykogenolyse Typ III (Cori): Enzymdefekt, Glykogenmenge, Organ
- Debranching Enzyme - kurze Verzweigung - Leber, Herz, Muskel
49
Glykogenolyse Typ IV (Andersen): Enzymdefekt, Glykogenmenge, Organ
- Branchig Enzyme - lange Verzweigung - Leber, Herz, Muskel
50
Glykogenolyse Typ V (McArdle): Enzymdefekt, Glykogenmenge, Organ
- Phosphorylase - hoch, normal - Muskel
51
Glykogenolyse Typ VI (Hers): Enzymdefekt, Glykogenmenge, Organ
- Phosphorylase - hoch, normal - Leber
52
Glykogenolyse Typ VII (Tarui): Enzymdefekt, Glykogenmenge, Organ
- Phosphofructokinase - hoch, normal - Muskel
53
Glykogenolyse Typ VIII: Enzymdefekt, Glykogenmenge, Organ
- Phosphorylase-Kinase - hoch, normal - Leber
54
Was sind Glykogenosen?
Enzymdefekte des Glykogen-Abbaus führen zu Speicherkrankheiten, die mit dem Glucose-Stoffwechsel interferieren und schwere Organschädigungen nach sich ziehen
55
Was sind die Symptome bei der Typ I-Glykogenose?
- Hypoglykämie - Minderwuchs - Hepatomegalie - Nierenvergrößerung
56
Was sind die Symptome bei der Typ II-Glykogenose?
- Schwere infantile Form | - generalisiert
57
Was sind die Symptome bei der Typ IV-Glykogenose?
- Minderwuchs - Leberzirrhose - sehr schlechte Prognose
58
Was sind die Symptome bei der Typ V - Glykogenose?
- Muskelschwäche | - Krämpfe
59
Was sind die Symptome bei der Typ VII-Glykogenose?
- Muskelschwäche | - Krämpfe
60
Beschreiben Sie die Pathobiochemie bei der Typ I Glykogenose
- Glucose-6-Phosphatase-Mangel in Leber, Dünndarm und Niere = Typ 1a - Glucose-6-Phosphatase-Transporter-Mangel = Typ 1b - Glykogenabbau gestört - Glykogenspeicherung in Hepatozyten und Hauptstückepithelien der Niere
61
Beschreiben Sie die Genetik der Typ I-Glykogenose
- 1:20000, beide Geschlechter gleich - rezessive Vererbung - Mutationen: Chromosom 17q21 (Typ 1a), 11 (Typ 1b) - Mutationen im aktiven Zentrum und Deletionen bzw. Frame-Shift-Mutationen
62
Was ist die Therapie der Typ I-Glykogenose?
- regelmäßige Gabe von Glucose/KH, die sehr langsam verdaut werden - strenge Diät - Langzeitschäden oft vermeidbar
63
Was ist das Problem bei der Typ-I-Glykogenose?
- Glucose-6-P kann nicht in Glukose umgewandelt werden | - Glucose-6-P aktiviert Glykogensynthase -> Glykogenproduktion und Einlagerung von Glykogen
64
Folgender Befund: Leberzirrhose, filamentöses Glykogen in Leber und Blutzellen, Branching Enzyme im Blut und Leber gering. Welche Erkrankung liegt wahrscheinlich vor?
Typ IV-Glykogenose
65
Äußern Sie sich zur Typ IV-Glykogenose: Defekt, Vererbung, Klinik, Diagnose, Therapie
- Defekt: Branching-Enzyme -> abnorme filamentöse Glykogenstruktur - Vererbung: autosomal-rezessiv - Klinik: Ablagerung von Amylopektin in Leber, Hepatosplenomegalie, Leberzirrhose - Diagnose: Nachweis der Enzymdefizienz in Leber und Blutzellen - Therapie: Lebertransplantation, symptomatische Therapie

Biochemie - 4. Klausur (13 decks)

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