Flashcards in 2 Glykogen Deck (66)
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Nennen Sie mögliche Reaktionswege des Glucose-6-Phosphats
1. Glykolyse/Gluconeogenese
2. PPW
3. Glykogensynthese
1
Für welche Organe stellt Glukose ein lebenswichtiges Substrat da?
- Gehirn
- Erythrozyten
- Kornea
2
Wie wird der Blutglucosespiegel reguliert?
- Insulin, Glukagon, Cortisol
3
Wie hoch ist der Normalwert des Blutglucose-Spiegels (in mM und mg/dl)
3,5 - 5,0 mM oder 60-90 mg/dl
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Wie groß ist das Molekulargewicht von Glukose?
180
5
Wie hoch ist der BZ von Neugeborenen im Vergleich zu den Erwachsenen?
ca. 50% des BZ von Erwachsenen
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Was geschieht aus der Glukose unmittelbar vor der Glykogensynthese?
Aktivierung zu Glucose-6-P unter ATP-Verbrauch
- erfolgt durch Hexokinase bzw. Glukokinase (Isoenzyme)
7
Vergleichen Sie die beiden Isoenzyme Hexokinase und Glukokinase bzgl.: Gewebeverteilung, Spezifität, Km
Gewebeverteilung:
- Hexokinase = nahezu alle Gewebe, Glukokinase = Leber, B-Zellen
Spezifität:
- Hexokinase = Hexosen, Glukokinase = Glucose
Km:
- Hexokinase = 0,1 mM, Glucokinase = 10 mM
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Welche Bedeutung hat der verschiedene Km-Wert von Glukokinase und Hexokinase?
- Hexokinase dient der Grundversorgung der Gewebe, hohe Affinität
- Glukokinase ist an BZ-Regulation für den gesamten Organismus beteiligt, speichert Glukose erst bei höheren Konzentrationen und geringeren aktuellen Bedarf (niedrigere Affinität)
- Hexokinase schnell gesättigt, Glukokinase kann über größeren Bereich aktiv sein und wird langsamer gesättigt
9
Was versteht man unter der Glukosefalle?
- durch das Zusammenwirken von Glukosetransporter und Glukokinase bzw. Hexokinase wird Glukose im Zytosol festgehalten
- Glucose-6-P ist kein Substrat für GLUT
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Wie macht man sich die Glukosefalle diagnostisch zunutze?
- Fluordesoxyglucose wird über GLUT in Zellen aufgenommen
- FDG reichert sich intrazellulär an, ist kein Substrat der Glyklolyse
- wird zu FDG-6-P phosphoryliert
- dient der Nuklearmedizin zur Darstellung des Stoffwechsels, z.B. bei Tumoren
- ist eine Positronenquelle, wird mit PET detektiert
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Wie hoch ist die normale Glykogenkonzentration?
70 - 110 mg/dl oder 4-6 mM
12
Wie wird Glukose in Leber und Muskel gespeichert?
Speicherung in granulärer Form (Glykogen)
- Leber: 150g (12h), Muskel: 250g (wird nicht als Glukose ins Blut freigesetzt -> Eigenbedarf)
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Wie hoch ist der Glukosebedarf am Tag?
ca. 200 g, davon ca. 75% Gehirn
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Was sind Bedingungen für den Glucose-Zwischenspeicher?
- schneller Auf- und Abbau -> verzweigtes Molekül
- dicht gepackte, Platz sparende Struktur -> kugelförmig
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Beschreiben Sie die Struktur von Glykogen
verzweigtes Molekül:
- Hauptkette: alpha(1-4)
- Verzweigungskette: alpha(1-6), jede 10. Stelle
Glykogenin als "Startermolekül"
Orientierung:
- C1-Ende: reduzierend
- viele C4-Enden: nicht reduzierend
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Welche Funktion hat das Glykogenin?
- wirkt als Cofaktor der Glykogensynthese
- steigert die katalytische Effizienz der Glykogensynthase
- wird durch wachsende Glykogenketten abgeschirmt -> Effizienz der Glykogensynthase sinkt -> Glykogensynthese stoppt
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An welche funktionelle Gruppe des Glykogenin erfolgt die Anlagerung der Glucose aus UDP-Glucose?
OH-Gruppe des Tyrosinrestes
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Was sind die ersten Schritte der Glykogensynthese?
1. Phosphoglucomutase: Glc-6-P -> Glc-1-P
2. Glucose-1-P-UMP-Transferase: Glc-1-P + UTP -> UDP-Glucose + PPa
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Wie erfolgt die Anlagerung der aktivierten UDP-Glucose an das Glykogenmolekül?
UDP-Glucose-Glykogen-Glucosyltransferase (Glykogensynthase):
UDP-Glc + Glykogen(n) -> Glykogen(n+1) + UDP
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Was ist der geschwindigkeitsbestimmende Schritt der Glykogensynthese? Wie wird er reguliert?
Reaktion der Glykogensynthase:
- Adrenalin + Glukagon aktivieren PKA -> P Glykogensynthase -> inaktiv
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In welcher Form liegt die Glykogensynthase inaktiv vor?
In phosphorylierter Form
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Wie wird die inaktive Glykogensynthase wieder aktiviert?
Abspaltung der Phosphatgruppe durch Proteinphosphatase 1
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Über welche Möglichkeiten kann die Glykogensynthase durch Phosphorylierung inaktiviert werden?
- Adrenalin und Glukagon -> PKA -> Phosphorylierung
- Glykogensynthase-Kinase 3 -> Phosphorylierung
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Welche Möglichkeiten zur Reaktivierung der Glykogensynthase gibt es?
1. Proteinphosphatase 1: Dephosphorylierung
2. durch Glc-6-P wird es in aktiver Form überführt
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Welche Funktion hat das Branching-Enzyme?
=> Amylo-alpha-1,4 -> alpha-1,6-Transglucosylase
-> Verknüpfung der alpha-1,6 Verbindung
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Wie funktioniert das Branching-Enzyme?
- transferiert Segmente mit >6 Glucoseresten von der linearen Kette auf eine 1->6-Verzweigungsstelle, die 4 Reste von einer anderen 1->6-Verzweigungsstelle entfernt ist
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Notieren Sie die Nettogleichung der Glykogensynthese
Glc-6-P + ATP + Glykogen(n) + H2O -> Glykogen(n+1) + ADP + 2Pa
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Woher kommt der ATP-Verbrauch bei der Glykogensynthese?
Regeneration von UTP:
UDP + ATP -> UTP + ADP (Nukleosid-Diphosphatkinase)
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