2 Glykogen Flashcards Preview

Biochemie - 4. Klausur > 2 Glykogen > Flashcards

Flashcards in 2 Glykogen Deck (66)
Loading flashcards...
0

Nennen Sie mögliche Reaktionswege des Glucose-6-Phosphats

1. Glykolyse/Gluconeogenese
2. PPW
3. Glykogensynthese

1

Für welche Organe stellt Glukose ein lebenswichtiges Substrat da?

- Gehirn
- Erythrozyten
- Kornea

2

Wie wird der Blutglucosespiegel reguliert?

- Insulin, Glukagon, Cortisol

3

Wie hoch ist der Normalwert des Blutglucose-Spiegels (in mM und mg/dl)

3,5 - 5,0 mM oder 60-90 mg/dl

4

Wie groß ist das Molekulargewicht von Glukose?

180

5

Wie hoch ist der BZ von Neugeborenen im Vergleich zu den Erwachsenen?

ca. 50% des BZ von Erwachsenen

6

Was geschieht aus der Glukose unmittelbar vor der Glykogensynthese?

Aktivierung zu Glucose-6-P unter ATP-Verbrauch
- erfolgt durch Hexokinase bzw. Glukokinase (Isoenzyme)

7

Vergleichen Sie die beiden Isoenzyme Hexokinase und Glukokinase bzgl.: Gewebeverteilung, Spezifität, Km

Gewebeverteilung:
- Hexokinase = nahezu alle Gewebe, Glukokinase = Leber, B-Zellen
Spezifität:
- Hexokinase = Hexosen, Glukokinase = Glucose
Km:
- Hexokinase = 0,1 mM, Glucokinase = 10 mM

8

Welche Bedeutung hat der verschiedene Km-Wert von Glukokinase und Hexokinase?

- Hexokinase dient der Grundversorgung der Gewebe, hohe Affinität
- Glukokinase ist an BZ-Regulation für den gesamten Organismus beteiligt, speichert Glukose erst bei höheren Konzentrationen und geringeren aktuellen Bedarf (niedrigere Affinität)
- Hexokinase schnell gesättigt, Glukokinase kann über größeren Bereich aktiv sein und wird langsamer gesättigt

9

Was versteht man unter der Glukosefalle?

- durch das Zusammenwirken von Glukosetransporter und Glukokinase bzw. Hexokinase wird Glukose im Zytosol festgehalten
- Glucose-6-P ist kein Substrat für GLUT

10

Wie macht man sich die Glukosefalle diagnostisch zunutze?

- Fluordesoxyglucose wird über GLUT in Zellen aufgenommen
- FDG reichert sich intrazellulär an, ist kein Substrat der Glyklolyse
- wird zu FDG-6-P phosphoryliert
- dient der Nuklearmedizin zur Darstellung des Stoffwechsels, z.B. bei Tumoren
- ist eine Positronenquelle, wird mit PET detektiert

11

Wie hoch ist die normale Glykogenkonzentration?

70 - 110 mg/dl oder 4-6 mM

12

Wie wird Glukose in Leber und Muskel gespeichert?

Speicherung in granulärer Form (Glykogen)
- Leber: 150g (12h), Muskel: 250g (wird nicht als Glukose ins Blut freigesetzt -> Eigenbedarf)

13

Wie hoch ist der Glukosebedarf am Tag?

ca. 200 g, davon ca. 75% Gehirn

14

Was sind Bedingungen für den Glucose-Zwischenspeicher?

- schneller Auf- und Abbau -> verzweigtes Molekül
- dicht gepackte, Platz sparende Struktur -> kugelförmig

15

Beschreiben Sie die Struktur von Glykogen

verzweigtes Molekül:
- Hauptkette: alpha(1-4)
- Verzweigungskette: alpha(1-6), jede 10. Stelle
Glykogenin als "Startermolekül"
Orientierung:
- C1-Ende: reduzierend
- viele C4-Enden: nicht reduzierend

16

Welche Funktion hat das Glykogenin?

- wirkt als Cofaktor der Glykogensynthese
- steigert die katalytische Effizienz der Glykogensynthase
- wird durch wachsende Glykogenketten abgeschirmt -> Effizienz der Glykogensynthase sinkt -> Glykogensynthese stoppt

17

An welche funktionelle Gruppe des Glykogenin erfolgt die Anlagerung der Glucose aus UDP-Glucose?

OH-Gruppe des Tyrosinrestes

18

Was sind die ersten Schritte der Glykogensynthese?

1. Phosphoglucomutase: Glc-6-P -> Glc-1-P
2. Glucose-1-P-UMP-Transferase: Glc-1-P + UTP -> UDP-Glucose + PPa

19

Wie erfolgt die Anlagerung der aktivierten UDP-Glucose an das Glykogenmolekül?

UDP-Glucose-Glykogen-Glucosyltransferase (Glykogensynthase):
UDP-Glc + Glykogen(n) -> Glykogen(n+1) + UDP

20

Was ist der geschwindigkeitsbestimmende Schritt der Glykogensynthese? Wie wird er reguliert?

Reaktion der Glykogensynthase:
- Adrenalin + Glukagon aktivieren PKA -> P Glykogensynthase -> inaktiv

21

In welcher Form liegt die Glykogensynthase inaktiv vor?

In phosphorylierter Form

22

Wie wird die inaktive Glykogensynthase wieder aktiviert?

Abspaltung der Phosphatgruppe durch Proteinphosphatase 1

23

Über welche Möglichkeiten kann die Glykogensynthase durch Phosphorylierung inaktiviert werden?

- Adrenalin und Glukagon -> PKA -> Phosphorylierung
- Glykogensynthase-Kinase 3 -> Phosphorylierung

24

Welche Möglichkeiten zur Reaktivierung der Glykogensynthase gibt es?

1. Proteinphosphatase 1: Dephosphorylierung
2. durch Glc-6-P wird es in aktiver Form überführt

25

Welche Funktion hat das Branching-Enzyme?

=> Amylo-alpha-1,4 -> alpha-1,6-Transglucosylase
-> Verknüpfung der alpha-1,6 Verbindung

26

Wie funktioniert das Branching-Enzyme?

- transferiert Segmente mit >6 Glucoseresten von der linearen Kette auf eine 1->6-Verzweigungsstelle, die 4 Reste von einer anderen 1->6-Verzweigungsstelle entfernt ist

27

Notieren Sie die Nettogleichung der Glykogensynthese

Glc-6-P + ATP + Glykogen(n) + H2O -> Glykogen(n+1) + ADP + 2Pa

28

Woher kommt der ATP-Verbrauch bei der Glykogensynthese?

Regeneration von UTP:
UDP + ATP -> UTP + ADP (Nukleosid-Diphosphatkinase)

29

Wie erfolgt der Glykogenabbau der linearen Kette?

- durch Phosphorolyse: glykosidische Bindungen werden durch Einführen einer Phosphatgruppe gespalten (statt Hydrolyse)
- dabei entsteht Glucose-1-P: die in glykosidischer Bindung gespeicherte Energie bleibt erhalten