Aminosäureabbau Flashcards

(50 cards)

0
Q

Welche AS transportieren Aminogruppen im Blut?

A
  • Glu + Ala
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Q

Welche AS fungieren als Stickstoffdonatoren bei Biosynthesen? Für welche Biosynthesen?

A

Gln: Purin, Pyrimidin, Aminozucker, Asparagin
Asp: Purin, Pyrimidin, Harnstickstoff

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2
Q

Beschreiben Sie den Aspartatzyklus

A

-

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3
Q

Welche AS sind essenziell?

A
  • Aspartatfamilie: Lys, Met, Thr, Ile
  • Pyruvatfamilie: Val, Leu
  • Shikimisäurefamilie: Phe, Trp
  • His
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Q

Welcher Cofaktor wird für die Synthese von AS benötigt?

A
  • NADPH/H
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Q

Welche AS sind bedingt essenziell?

A
  • Cystein (von Met) + Tyrosin (von Phe)
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6
Q

Was sind die Grundstufen des AS-Abbaus?

A
  • Entfernung der Aminogruppe
  • Entsorgung des Stickstoffs durch Krebs-Henseleit-Zyklus
  • Abbau des Kohlenstoffgrundgerüsts
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7
Q

Über welche Möglichkeiten kann die Aminogruppe der AS entfernt werden?

A
  • Transaminierung
  • Oxidative Desaminierung
  • Nicht-dehydrierende Desaminierung
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8
Q

Nennen Sie weitere Reaktionsmöglichkeiten von AS

A
  • Decarboxylierungen

- Seitenkettenmodifikation, z.B. Hydroxylierungen

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9
Q

Welcher Cofaktor wird für Decarboxylierungen benötigt? Nennen Sie Beispiele für Enzyme

A
Pyridoxalphosphat
Beispiele:
- Histidin-Decarboxylase
- Glutamat-Decarboxylase
- DOPA-Decarboxylase
- 5-Hydroxytryptophan-Decarboxylase
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10
Q

Welche AS werden zu Pyruvat abgebaut?

A
  • Ala
  • Gly
  • Ser
  • Cys
  • Trp
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11
Q

Welche AS werden zu Oxalacetat abgebaut?

A
  • Asp

- Asn

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12
Q

Welche AS werden zu alpha-KG abgebaut?

A
  • Glu
  • Gln
  • Pro
  • His
  • Arg
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13
Q

Welche AS werden zu Succinyl-CoA abgebaut?

A
  • Met
  • Thr
  • Val
  • Ile
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14
Q

Welche AS werden zu Fumarat abgebaut?

A
  • Phe

- Tyr

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15
Q

Welche AS werden zu Acetyl-CoA abgebaut?

A
  • Lys
  • Leu
  • Phe
  • Tyr
  • Ile
  • Trp
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16
Q

Über welche Möglichkeiten erfolgt der Abbau des Kohlenstoffgerüsts der AS?

A
  • glukogene AS -> Glukoneogenese
  • ketogene AS -> Ketonkörper, Lipogenese
  • C1-Transfer auf THF
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17
Q

Nennen Sie die ketogenen AS

A
  • Leucin, Lysin
  • Ile, Phe
  • Trp, Tyr
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18
Q

Welche AS dienen als C1-Donatoren?

A
  • Glycin
  • Histidin
  • Serin
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19
Q

Welche AS sind sowohl keto- als auch glucogen?

A
  • Ile
  • Tyr, Trp
  • Phe
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20
Q

Welche AS sind rein ketogen?

A
  • Leuin + Lysin
21
Q

Wie erfolgt der Abbau des Alanin?

22
Q

Wie erfolgt der Abbau von Asparagin?

A
  • L-Asparagin + H2O -> L-Aspartat – Desamin. -> Oxalacetat

Enzyme: Asparaginase, Transaminase (Aspartat-Aminotransferase = ASAT)

23
Q

Wie erfolgt der Abbau von Glutamin?

A
  • Glutamin + H2O -> Glutamat + NH3 – Desamin –> alpha-KG

Enzyme: Glutaminase, Transaminase (Glutamat-Oxalacetat-Transaminase)

24
Beschreiben Sie Schritte beim Methioninabbau
-
24
Welchen Cofaktor benötigt die Methioninsynthase?
Vitamin B12
25
S-Adenosylmethionin ist Methylgruppendonator für...
- Methylhistidin - methylierte Basen der DNA - Kreatin - Adrenalin - Cholin
26
Welche Folgen haben eine homozygote bzw. eine heterozygote Csthationmangel?
- homozygot: Homocystinurie | - heterozygot: Hyperhomocysteinämie
27
Beschreiben Sie den Pathomechanismus der Homocystinurie
- Stauung von Homocystein - Endothelschäden, Arteriosklerose, Osteoporose - Homocystein oxidiert zum Disulfid Homocystin -> Ausscheidung über Urin
28
Wie wird eine Homocystinurie therapiert?
- Gabe von VitB6, B12, Folat | - Reduktion von Methioninzufuhr
29
Beschreiben Sie die Abbauwege der verzweigtkettigen AS: a) Leucin b) Isoleucin c) Valin
-
30
Zu welchem Produkt wird Leucin abgebaut?
Ketonkörper
31
Zu welchem Produkt wird Isoleucin abgebaut?
Succinyl-CoA
32
Zu welchem Produkt wird Valin abgebaut?
Succinyl-CoA
33
Wie ist der Mechanismus der verzweigtkettigen ALpha-KS-DH?
-
34
Beschreiben Sie den oxidativen Abbau des C-Gerüsts von Isoleucin
-
35
Was ist die Ursache der Ahornsirup-Krankheit?
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36
Wie kann die Ahornsirup-Krankheit diagnostiziert werden?
-
37
Wie wird die Ahornsiruo-Krankheit therapiert?
-
38
Beschreiben Sie den Abbauweg vom Phenylalanin
-
39
Nennen Sie THB-abhängige Reaktionen
-
40
Beschreiben Sie den Abbauweg des Tyrosins
-
41
Welche Ursache hat die Alkaptonurie und wie kann sie diagnostiziert werden?
-
42
Welche AS leiten sich von Tyrosin ab?
-
43
Welche AS leiten sich von Tryptophan ab?
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44
Welche AS leiten sich von Histidin ab?
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45
Welche AS leiten sich von Glutamat ab?
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46
Welche AS leiten sich von Cystein ab?
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47
Beschreiben Sie den Abbauweg des Tyrosin zu Melanin
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48
Beschreiben Sie die Abbauwege von Tyrosin zu den Katecholaminen
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