263 - Myasthénie Flashcards Preview

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Flashcards in 263 - Myasthénie Deck (19):
0

Quelle est la physiopathologie de la myasthénie?

Bloc neuro-musculaire post-synaptique
par production d'auto-Ac anti-récepteurs de l'acétylcholine
Qui bloquent ces récepteurs au niveau de la plaque motrice

1

Quelles sont les 3 pathologies le plus souvent associées à la myasthénie?

Pathologies thymiques : hyperplasie, thymome +++
Dysthyroïdie auto-immune +++
Maladie de Biermer
LED, PR, Vitiligo

2

Quelles sont les caractéristiques des déficits moteurs de la myasthénie?

Fatigabilité : déficit apparaissant à l'effort / en fin de journée
Amélioration par le repos / le froid

3

Quels sont les 5 groupes musculaires le plus fréquemment touchés dans la myasthénie? Quels en sont les signes cliniques ?

Muscles oculomoteurs extrinsèques -> diplopie, ptosis
Muscles pharyngo-laryngés -> tb phonation / déglutition
Muscles axio-proximaux -> chute de la tête, déficit élévation bras
Muscles faciaux -> Tb mastication, mimique inexpressive
Muscles respiratoires -> détresse respiratoire aigue

4

Quels sont les 3 examens complémentaires à demander pour faire le diagnostic de myasthénie?

- Test diagnostique pharmacologique aux anticholinestérasiques (Néostigmine) : en milieu hospitalier
- EMG de stimulodétection avec stimulation répété
- Dosage des Ac anti-récepteurs de l'Ach (+ Ac antiMuSK si -)

5

Quel est le résultat attendu de l'EMG dans la myasthénie?

EMG de détection normal
EMG de stimo-détection : diminution décrémentielle de l'amplitude du PA à la stimulation répétée, réversible aux anticholinestérasiques
= Bloc neuromusculaire post synaptique

6

Quel est le pourcentage de positivité des Ac anti récepteurs de l'Ach dans la myasthénie?

90% dans formes musculaires, 50% dans les formes oculaires pures
-> On peut demander Ac anti-MuSK si négatifs

7

Quels sont les 3 bilans complémentaires à demander après un diagnostic de myasthénie? Dans quel but?

TDM thoracique : recherche d'une anomalie thymique
EFR : à visée pronostique
Bilan auto-immun : NFS (Biermer), TSH / Ac, +/- FAN..

8

Quels sont les traitements médicamenteux de la myasthénie?

Anticholinestérasiques en 1ère intention
Corticothérapie po en cas d'échec
Immunosuppresseurs en cas d'échec

9

Quel traitement chirurgical peut être proposé en cas de myasthénie? Quelles en sont les indications?

Thymectomie
- si anomalie thymique associée
- en cas d'échec thérapeutique du ttt med

10

Quels sont les 4 éléments de l'éducation thérapeutique d'un patient myasthénique?

- Port d'une carte
- Liste de médicaments contre indiqués
- Apprentissage des signes d'alarme et conduite à tenir en cas d'urgence (kit d'urgence avec neostigmine SC)
- Auto-adaptation des doses d'anticholinestérasique et reconnaissance des signes de surdosage

11

Quels sont les point clés de la prise en charge d'une crise aigue myasthénique?

URGENCE : transfert médicalisé SAMU pour hospit en REANIMATION
Demi assis, VVP, Scope, SNG, à jeun
O2 +/- IOT et VM
Traitement étio : Anticholinesterasiques IV + Ig polyvalentes IV / EP
Rechercher et ttt facteur déclenchant (med / infection)
Surveillance : FR, SpO2, détresse respi, testing respiratoire

12

Quel est le traitement spécifique d'une crise cholinergique?

Atropine

13

Quels sont les signes devant faire suspecter une crise cholinergique par surdosage en anticholinestérasique?

Musculaire : fasciculations, crampes
Respi : hypersécrétion bronchique
Dig : dl abdo, nausées, diarrhées
Cardio : bradycardie
Hypersudation, sialorrhée
Myosis
Pollakiurie

14

Quel est le profil évolutif de la myasthénie?

Evolution par poussés séparées par des périodes de rémission avec séquelles persistantes

15

Quels sont les principaux diagnostics différentiels d'une myasthénie devant une fatigabilité motrice?

Sd de Lambert-Eaton
Botulisme
SEP, toxiques (venins), D-penicillamine, hypoK, ...

16

Quelle est la première cause de Sd de Lambert-Eaton? Quelle en est la physiopathologie?

Sd paranéoplasique
-> synthèse d'auto-Ac dirigés contre les canaux calciques pré-synaptiques voltage dépendants

17

Quels sont les 2 signes cliniques et 1 signes electromyographiques permettant de distinguer un Sd de Lambert-Eaton d'une myasthénie?

Amélioration transitoire du déficit moteur au cours d'un effort
Diminution des ROT (conservés dans la myasthénie)
EMG : bloc pré-synaptique avec potentialisation à haute fréquence

18

Quelle est la cause du botulisme? Quels en sont les signes cliniques? Quel est l'aspect à l'EMG?

- Ingestion de toxine botulique produite par Clostridium Botulinium due à des conserves avariées
-> nausées, vomissements, puis signes neuro (paralysie oculomotrice, tb de l'accomodation, et enfin déficit moteur généralisé)
-> Bloc pré-synaptique