Syndrome VI Flashcards

1
Q

Raeder-Syndrom

A

Wie Clusterkopfschmerz nur mit symptomatischer Ursache (Raumforderung der Schädelbasis, EZ im Bereich der A. carotis interna)

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2
Q

Limbische Enzephalitis

A

Gedächtnisstörung, Epileptische Anfälle, Wesensveränderung (Paraneoplastisch bei SCLC, NSCLC, ProstataCA, HodenCA, MammaCA, KRK/ mit Anti Hu, CV2, Ma1, Ma2, Amphiphysin, VGKC, NMDA-R)

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3
Q

Opsoclonus-Myoklonus Syndrom

A

Paraneoplastisch, Hirnstamm-Enzephalitis, spontane oder getriggerte Myoklonien + unwillkürliche Bulbuszuckungen, Anti-Ri (MammaCa, SCLC, bei Kindern typisch: Neuroblastom)

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4
Q

Serotonin-Syndrom

A

Kombinierte Einnahme serotonerger Substanzen (SSRI, MAO-H, TCA); 1. autonom-vegetative Symptome (Temperatur ↑, RR und HF ↑, Schwitzen, KS, Übelkeit und Erbrechen, Diarrhö); 2. neuromuskuläre Symptome (Hyperrigidität, Hyperreflexie, Myoklonien, Tremor, tonisch-klonische Krämpfe); 3. ZNS-Symptome (Bewusstseinsstörung bis zum Koma, Delir, Angst, Desorientiertheit, Halluzinationen, Unruhe, Akathisise); NIE Tranylcypramin mit SSRIs kombinieren!!

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5
Q

Synucleopathien

A

alpha-Synuclein Ablagerung: MSA (in Gliazellen), DLB, IPS, Hallervorden-Spatz-Syndrom

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6
Q

Marchiafava-Bignami-Syndrom

A

Degeneration des Corpus callosum bei chronischer Alkoholabhängigkeit, kognitive Defizite, motorische Sprachstörung, Persönlichkeitsveränderungen, unkontrollierte Bewegungsabläufe, epileptische Anfälle

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7
Q

Korsakow-Syndrom

A

Häufig im Anschluss an Wernicke-Enzephalopathie, Störung des Kurzzeitgedächtnisses (Immediatgedächtnis und Bewusstsein intakt), flach-euphorische Stimmung, verminderte Kritikfähigkeit, Konfabulationen, Th: Vitamin B1

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8
Q

Delirium tremens

A

Alkoholentzug, Prodromi: Schlaflosigkeit, erhöhte Suggestibilität, Schreckhaftigkeit, Unruhe und Angst, dann: Orientierungs- und Bewusstseinsstörungen, Illusionen, Halluzinationen (weiße Mäuse), grobschlägiger Tremor!, evtl. Nesteln, Bettflucht, vegetative Übererregbarkeit, Th: Clomethiazol (nur stationär) oder Benzos (bei kardialer Anamnese), ggf. Neuroleptika, Clonidin, Vitamin B1, Glucose

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9
Q

Hallervorden-Spatz-Syndrom

A

NBIA (Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation), AR, Panthothenat-Kinase-Mangel, Rubro-Nigrostriatale Eisenablagerungen mit Neuroaxonaler Dystrophie, Klinik: Juvenil: Dystonien, Hyperreflexie, Demenz; Adult: zusätzlich Parkinsonismus

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10
Q

Ganser-Syndrom

A

Dissoziative Störung, “scheinblödsinniges” Verhalten als Reaktion auf eine unerträgliche Lage bei gefühlter Hilflosigkeit, charakteristisch ist ein Vorbeiantworten (3x4=11 oder 13)

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11
Q

Westphal-Variante (M. Huntington)

A

Beginn in Kindheit, akinetisch-rigider Parkinsonismus, Dystonie, zerebrale Anfälle, Demenz

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12
Q

Morbus Krabbe

A

AR Lysosomale Speicherkrankheit (GALCerebrosidase Mutation) mit Demyelinisierung, motorische und mentale Defizite, Opticusatrophie, zunehmende Versteifung der Glieder

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13
Q

Morbus Niemann-Pick

A

AR Sphingolipidose (Cholesterin und Sphingolipide akkumulieren v.a. in KM, Leber, Milz, Gehirn), Progressive Neurodegeneration, kirschroter Makulafleck

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14
Q

Morbus Fabry

A

X-Chrom Alpha-Galaktosidase A Mangel, G-Akkumulation von Globotriaosylceramid, small-fibre Neuropathie, GI-Beschwerden, Anhidrose, Angiokeratome, Vortexkeratopathie, später zerebrovaskuläre Läsionen, Nephropathie und Kardiomyopathie

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15
Q

Morbus Leigh

A

(= nekrotisierende Enzephalopathie) mitochondrial, psychomotorische Verlangsamung oft schon im Kindesalter, im Verlauf Opticusatrophie, Okkulomotorikstörungen, Epilepsie, Ataxie, Pyramidenbahnzeichen

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16
Q

Wernicke-Enzephalopathie

A

Bewusstseinsstörung, Ataxie, Okulomotorikstörung

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17
Q

Kleine-Levine-Syndrom

A

Phasenweises Auftreten von Hypersomnie (nur 1-2h wach pro Tag), mit Wahrnehmungs- und Verhaltensstörungen (Hypersexualität) in den Wachphasen, vornehmlich Jungen

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18
Q

Refeeding-Syndrom

A

Rasche Nahrungszufuhr nach langem Hungern, Durch die Aufnahme von Glc (+ Wasser, Kalium, Magesium und Phosphat) in die Zellen kommt es zur Hypophosphatämie, Hypokaliämie!, Hypomagnesiämie und Natriumretention.

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19
Q

Heller-Syndrom (Hellersche Demenz)

A

Dementia infantilis (Desintegrative Psychose): schwere Entwicklungsstörung mit Demenzentwicklung nach einer normalen Entwicklung bis zum 3. oder 4. LJ

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20
Q

Hemispasmus facialis

A

Tonisch/klonische Zuckungen im Facialis-Innervationsgebiet, ausgelöst durch notorische/emotionale Reize, Th: Botox / Antikonvulsiva, ggf. Dekompression im Kleinhirnbrückenwinkel nach Janetta

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21
Q

ADCA

A

AD, Spinozerebelläre Ataxien, ADCAI (SCA 1-4,8,12,13,17) mit Opthalmoplegie, Pyramidenbahnläsion, EPS, sens. Neuropathie, ADCAII (SCA 7) mit Retinadegeneration, ADCA III rein zerebellär (SCA 5,6,10,11,14)

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22
Q

Friedreich-Ataxie

A

AR, GAA-triplet, <25 LJ, FRATAXIN-Gen Chrom9 intramitochondriale Fe-Akkumulation, zerebelläre Ataxie, Pallhypästhesie, Areflexie, Pyramidenbahnzeichen, Dysarthrie, sens. Neuropathie; HCM, DM, Skoliose, Hohlfuß, Th: Coenzym Q

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23
Q

AMAN

A

Akute motorische axonale Neuropathie: axonale GBS-Variante, Anti-GM1 Ak

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24
Q

Elsberg-Syndrom

A

GBS-Variante (auch symtomatisch nach CMV, HSV, Borreliose) mit Radikulitis der Cauda equina, meist Blasenstörung, bei lumbalem Befall auch Paresen

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25
Q

AMSAN

A

Akute motorische + sensorische axonale Neuropathie: axonale GBS-Variante, Anti-GM1 Ak

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26
Q

Pronator-Teres-Syndrom

A

Madianusläsion am proximalen Unterarm, motorischer Ausfall der distalen Flexoren Dig I,II (selten sensible Ausfälle)

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27
Q

Tarsaltunnel-Syndrom

A

Meist durch OSG Fraktur/Luxation: Sensibilitätsstörung von Fußsohle, Unterschenkel, Atrophie der kleinen Fußmuskeln (Krallenfuß)

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28
Q

HMSN III

A

Hypertrophische sensomotorische PNP wie HSMN I, aber + Hirnnervenbeteiligung, schnellerer Verlauf

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29
Q

M. Little

A

Infantile Zerebralparese, frühkindliche Schädigung des unreifen Gehirns durch Gefäßverschlüsse, Hirnblutung und Infektionen (Frühgeburt), spastische Erhöhung des Muskeltonus (z.B. Spitzfußstellung, Scherengang (durch spastische Paraparese der Hüftadduktoren), EPS, MER↑, pos. Pyramidenbahnzeichen

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30
Q

Janz Syndrom

A

Juvenile myoklonische Epilepsie (impulsiv grand mal) symm. Myoklonien meist nach Aufwachen, Spikes+Waves3-5/s, NIE Bewusstseinsstörung

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31
Q

Infantile/ Juvenil-adulte myotone Dystrophie Typ 1

A

(junge Curschman-Steinert Variante) floppy infant/Myotonie in der Jugend, bis Erwachsenenalter Dystrophie und Endokrinopathien (Schilddrüse, Glukosetoleranz, Gonadenatropie)

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32
Q

Gliedergürteldystrophie

A

LGMD1 AD, LGMD2 AR, Beginn früh (floppy infant, Tod im 1. LJ) bis mittleres Lebensalter möglich, Biopsie: Calpain3 vermindert!

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33
Q

PROMM

A

Proximale myotone myotone Muskeldystrophie (Myotone Dystrophie Typ2, milder und proximaler Beginn vgl. mit Curschman Steinert) CCTG Repeat am Zinkfinger 9-Gen

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34
Q

Isaacs-Syndrom

A

Neuromyotonie: Ak gegen spannungsabh. Kaliumkanäle, Daueraktivität der Muskeln mit Myokymien (Muskelwogen), u.a. paraneoplastisch, Th.: Carbamazepin, Phenytoin

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35
Q

Kleinhirnbrückenwinkelsyndrom

A

Ausfall V, VII, VIII, (selten IX)

36
Q

Akute polymorphe psychotische Störung

A

Mit/ohne Schizophrenen Symptomen: Aufgewühltheit, Ratlosigkeit, rasch wechselnde Emotionen und Stimmung, Wahn& Halluzinationen, Ca.2 Wochen nach Stressereignis, klingt nach weiteren 2 Wochen wieder ab

37
Q

Herpes gestationis

A

Bullöses pemphigoid an Extremitäten, Schleimhäuten in 2+3. Trimenon, Selbstlimitierend, aber häufige SSKomplikationen, IgG auch transplazentär (10% Pemphigus neonatorum, hier Mundschleimhaut SELTEN! betroffen)

38
Q

Borreliose Stadium II

A

Lymphadenosis cutis benigna (rot-bläuliche Knoten, meist im Gesicht), Myokarditis (HRST, Adam-Stokes-Anfälle), Frühe Neuroborreliose (PNP mit Multiplex Verteilung, lymphozytäre Meningitis, M. Bannwarth mit Facialisparese(n), Augenmuskelparesen, v.a. nächtlichen radikulären Schmerzen, Parästhesien, Paresen)

39
Q

Kanner-Syndrom

A

Frühkindlicher Autismus: vor 3. LJ, Intelligenzminderung, häufig Inselbegabungen, 50% stumm, soziale Kontaktstörung, stereotype Motorik, Schlaf-,Esstörung, Epilepsie

40
Q

Vinylchlorid-Krankheit

A

chronischer Exposition von Monochlorethylen(=VC, bei PVC Herstellung): Schädigung von Leber, Speiseröhre und Magen; Splenomegalie, Thrombozytopenie, Akroosteolysen an den Endphalangen der Finger (bandförmige Knochendegenerationen), Raynaud-Syndrom, Sklerodermie-ähnliche Hautveränderungen, maligne Lebertumoren (insb. Hämangiosarkome); D: Thiodiglykolsäure im Urin!

41
Q

Byssinose

A

Baumwollfieber (Exposition gegenüber Rohbaumwolle, Rohflachs und Rohhanf in der Textilindustrie); Dyspnoe, Husten, Hitzegefühl (meist montags!!!); Übergang in chronisches obstruktives Krankheitsbild möglich

42
Q

Infektassoziiertes Hämorrhagisches Syndrom

A

(Komplikation von EBV) Panzytopenie durch gesteigerte Hämophagozytose, führt zu Blutungen

43
Q

Bleiintoxikation

A

ABCDEF, Anämie, Basophile Tüpfelung, Colorit (graublaues Haut), Darmkoliken (+Obstipation), Enzephalopathie,Fallhand (Bleisaum-Gingiva, chronisch Nephropathie, mentale Retardierung und Wachstumsstörungen bei Kinder)

44
Q

Akute Quecksilberintoxikation

A

Gastroenteritis (+Kolitis, blutige Diarrhoe, Stomatitis), ANV (Anurie, Urämie); oft lokal: Atemwegsverätzungen bei anorganischen Verbindungen

45
Q

Chronische Quecksilbervergiftung

A

Glomeruläre Nierenschädigung, Blauviolette Gingiva, Hypersalivation, PNP, Tremor mercuralis, Sprachstörung, Erethismus (Aggressivität)

46
Q

Thalliumvergiftung

A

Typischerw. 2-3 Tage nach Rattengift-Kontakt: GI-Beschwerden; nach 10d: PNP (+Par-/Hyperästhesie); nach 13d Haarausfall (+lat. Augenbrauen), nach 3-4 Monaten: Lunulastreifen/Mees-Streifen (Fingernägel), Außerdem: Leber-, Nierenversagen, Sehstörungen

47
Q

Akute Arsenintoxikation

A

(über 200mg binnen Stunden tödlich) Ulzera, Erbrechen, Diarrhoe, Schock bei An-/Oligurie, Zentrale Atemlähmung

48
Q

Cyanid-Intoxikation

A

Hyperpnoe, rote Haut, Übelkeit, Krämpfe, Atemstillstand

49
Q

CO-Vergiftung

A

Visusminderung (ca.5% HbCO), Kopfschmerz, Tachykardie (bis 20%), Bewusstlosigkeit, rosarote Haut (bis 40%), Krämpfe, Atemlähmung (bis 60%)

50
Q

Knollenblätterpilzvergiftung

A

Nach 12h GI-Beschwerden (Erbrechen, Diarrhoe, Koliken), nach 2d Besserung, DANN: Leberzerfallskoma mit Blutgerinnungsstörungen und ANV!!!

51
Q

M. Recklinghausen (NF I)

A

Café-au-lait-Flecken, axilläre/inguinale Hyperpigmentierung (Freckling), Lisch-Knötchen; multiple Neurofibrome (weiche, schmerzlose Papeln und Knoten, groß: Wammen, maligne Entartung möglich, Epileptische Anfälle bei ZNS-Befall), Optikusgliom, Skoliose

52
Q

Metalldampffieber

A

Grippeartige Reaktion auf Metallinhalationen (v.a. Kupfer, Zink), Folgenloses Abklingen

53
Q

Arsenschäden chronisch

A

Kanzerogen (Haut, Lunge), Arsenkeratose (Palmae, Plantae), PNP, Mees-Strefen (Fuß+Fingernägel)

54
Q

Arsenwasserstoff-Intoxikation

A

Hämaturie (brauner Urin)

55
Q

Chronische Cadmiumvergiftung

A

Itai-Itai, Tubulo-interstititielle Nephritis, NCC, Lungenemphysem, LungenCA, Osteoporose, - malazie, Anosmie, gelbliche Zahnhälse

56
Q

Itai-Itai

A

Chronische Cadmiumvergiftung: Nierenversagen + Osteomalazie

57
Q

Chromschäden akut/chron

A

Akut: Verätzung (Kontaktekzem, Nasenscheidewandperforation durch Berührung mit Fingern typisch), chronisch (Hartmetallunge, BronchialCA)

58
Q

Mangan Folgeerkrankungen

A

(Fibrinöse-) Mangan-Pneumonie, Manganismus (sekundärer Parkinsonismus)

59
Q

Nickelschäden akut/chron

A

Akut: Allergisches Kontaktekzem, Chronisch: BronchialCA, Nase/Nasennebenhöhlen PlattenepithelCA

60
Q

Platinschäden

A

Typ I Allerg. Obstruktive Atemwegserkrankung, Nephrotoxisch

61
Q

Minimata-Krankheit

A

Teratogene Folgen + chron. Quecksilbervergiftung (neben v.a. neurotoxischen Symptomen zeigte sich bei Naturkatastrophe von Minimata v.a. Missbildungen der Neugeborenen)

62
Q

Vanadiumschäden akut/chron

A

Akut: Bronchospasmus, Schleimhautreizung; chronisch: Lungenfibrose, Hartmetalllunge, grünschwarze Zunge

63
Q

Aromatische Amine, Folgeschäden

A

Methämoglobinämie, Karzinome (UrothelCA!)

64
Q

Alkane akute/chronisch Schäden

A

Akut: Sedation, Atemlähmung, Chron: PNP, Lösungsmittel induziert toxische Enzephalopathie (oft in Benzin, zB Hexan, Heptan)

65
Q

Benzol akute/chronisch Schäden

A

Akut: Fieber, ZNS-Symptome, in toxischen Dosen Atemdepression, HRST, Bewusstlosigkeit; chronisch: AML, CML, NHL

66
Q

Anilin/Nitrobenzol-Wirkungen

A

Methämoglobinämie (Dyspnoe, blaugraue Haut, Heinz-Innenkörperchen in Erys)

67
Q

Chinon-Wirkung

A

Augenschäden (Braune Konjunctiva und Kornea, Korneaerosion und iregulärer Astigmatismus)

68
Q

DMF (Dimethylformamid)-Wirkung

A

Fettleber

69
Q

Ketone akute/chronisch Schäden

A

Akut: Schleimhautreizung, ZNS-Störungen(+KS, Ü, Schwindel), Atemdepression, Chronisch: Axonopathie mit Sensibilitätsstörungen und Paresen)

70
Q

Lindan-Wirkungen

A

(Holzschutz, Insektizid) Schwindel, Kopfschmerz, Übererregbarkeit, Krämpfe, kanzerogen(?)

71
Q

Para-tertiär-Butylphenol-Wirkung

A

(Lack, Mineralöl, Kautschukverarbeitung) Hepatotoxisch, Struma, Hautveränderungen (akut: Ekzem, chronisch: fleckige Depigmentierung)

72
Q

Schwefelkohlenstoff-Wirkung

A

ZNS-Schäden, PNP, Lokal reizend

73
Q

Styrol-Wirkung

A

ZNS-Schäden, PNP, Lokal reizend

74
Q

Trichlorethen-Wirkung

A

PNP: Parkinson-Syndrom, NCC, PNP (Ausgeschieden als Trichloressigsäure)

75
Q

Trikresylphosphat-Wirkung

A

Neurotoxisch

76
Q

Akute GvHD (allogene SZT)

A

Hautexanthem, Diarrhoe, Ikterus

77
Q

Chronische GvHD (allogene SZT)

A

Haut: Sklerodermiforme und lichenoide Veränderungen, Drüsen: Sicca-Syndrom, Magen-Darm: Chronische Enteritis, die sich ähnlich wie chronisch-entzündliche, Darmerkrankungen darstellt, Leber: Chronische Dysfunktion, Lunge: Bronchiolitis obliterans

78
Q

Nitrosegase Wirkung

A

(Abgas, Salpeterherstellung, Futtersilos) Schleimhautreizung bis zum Magen!, Kopfschmerz, Schwindel, nach 24h toxisches Lungenödem möglich (Hämoptysen, Zyanose, Herzversagen)

79
Q

Fluorose (chronische Fluoridexposition)

A

(Alu/Glasindustrie) Zahn- und Skelettfluorose, Bandverkalkungen, unregelmäßige Knochenverdichtungen, Gelenkschmerzen

80
Q

Phosphorwasserstoff-Vergiftung

A

(Giftgas zur Schädlingsbekämpfung) Lungenödem, RR-Abfall, Apoplex-artige Symptome bis Koma

81
Q

Schneeberger-Krankheit

A

(Uranbergbau) Radon bedingtes LungenCA

82
Q

Schwefelwasserstoff-Wirkung

A

(Fäulnis, Massentierhaltung) Lungenödem, rascher Riechverlust, Hämoglobinzerstörung (unklarer Mechanismus) mit Hypoxie

83
Q

Dioxinwirkung

A

Akut: Chlorakne, Leber-,KM-,Nervenschäden, Chronisch: terato- und kanzerogen

84
Q

Polyzyklisch aromatisierte Kohlenwasserstoffe - Wirkung

A

(unvollständige Verbrennungsvorgänge) Akut wenig: evtl Hyperpigmentierung, Chronisch kanzerogen, insb Lunge, Haut (Schornsteinfegerkrebs)

85
Q

AE-Amyloidose

A

(E=endokrin, zB Diabetes, medulläres Schilddrüsenkarzinom), Ablagerungen in herz, Nieren, Drüsen, Lunge, Haut

86
Q

Amyloidhyalose

A

Selten, AD, Sehstörungen durch Amyloid im Glaskörper