29 Flashcards

Question

קשר לאללים של hla 2 בפמפיגוס?

Answer 1

לבנים DRB1*0402, DRB1*1401, and DQB1*0302 יפנים DRB1*14 and DQB1*0503

Answer 2

50% לכולם יש מעורבות ריריות

Answer 3

buccal and palatine mucosa גדלים שונים, לא מתוחמים, גבול אירגולרי יש עיכוב באבחנה לעתים מעורבות של vermilion lip עם חתכים וגלד דמי

Answer 4

פה פרינקס לרינקס ושט לחמיות אף פין אנוס וגינה/לאביה > בציטולוגיה יכול לבלבל עם ממאירות

Answer 5

שלפוחיות רפות שנפקעות בקלות על רקע עור בריא/בסיס אריתמי. תוכן לרוב צלול, לעתים דמי/סרוטי/מוגלתי

Answer 6

שלפוחיות נפקעות בקלות ויוצרות ארוזיות כואבות שמדממות בקלות > גלד דמי> לא מחלימות, ואם כן > טלאי היפרפגמנטרי ללא הצטלקות.

Answer 7

לא שכיח

Answer 8

* Isolated crusted plaque on face or scalp * Paronychia and/or onychomadesis * Foot ulcers * Dyshidrotic eczema or pompholyx * Macroglossia * Gingival hyperplasia

Answer 9

חיובי בשל פגיעה באדהזיה בין תאית בנוסף, bulla spread sign חיובי

Answer 10

Asboe–Hansen sign, also referred to as the “indirect Nikolsky” or “Nikolsky II” sign

Answer 11

תמותה! למה? אובדן נוזלים, זיהומים משניים

Answer 12

וריאנט נדיר וגטטיבי של pv שלפוחיות רפות שהופכות לארוזיות ומתקדמות לפרולפרציה פפילומטית ויצירה של וגיטציות במראה fungoid נגעים מוקדמים הם בד״כ פוסטולות ופחות וזיקולות

Answer 13

קרקפת, פנים, אזורי קפלים

Answer 14

crebriform like changes

Answer 15

the severe Neumann type the mild Hallopeau type

Answer 16

כן, במחלה עמידה לטיפול עם נגעים עמידים שנשארים באותו מקום לזמן ממושך יכולים לפתח תגובה וגטטיבית

Answer 17

ארוזיות עם קשקש וגלדים על בסיס אריתמי ללא מעורבות מוקוזלית, נגעים מתחומים היטב, יכולים לחלוף ואז יאובחנו בטעות כimpetigo לרוב לא נראה שלפוחיות! הן מאוד שטחיות

Answer 18

subtle ולא סוער יתלוננו על כאב ותחושת שריפה אך הם לא מאוד חולים מחלה יכולה להיות ממוקמת שנים, או להתקדם במהירות ולהתפשט, לעתים עד אריתרודרמה

Answer 19

פיזור סבוראה, כלומר פנים, קרקפת, פלג גוף עליון

Answer 20

נדירה מאוד!!! , אם בכלל תהיה – קלה מאוד

Answer 21

חיובי

Answer 22

שם נוסף ל Pemphigus Erythematosus וריאנט ממוקם של foliaceus

Answer 23

אזורי סבוראה, בעיקר פנים עם מראה malar

Answer 24

חשבו שזה שילוב עם le מדוע? פריחה malar בפנים שקיעת igg c3 על קרטינוציטים ana חיובי בפועל מעט מאוד מטופלים מציגים שילוב של שתי המחלות !

Answer 25

thick scale likecornflakes

Answer 26

תוכן seopurulent עם מראה של half-half blisters בשל gravity dependent pus

Answer 27

רובם וריאנט קליני של foliaceus עם anti dsg1 חלק pv anti dsg3

Answer 28

1 – וזיקולות מתוחות בפיזור הרפטיפורמי על בסיס רובד אורטיקריאלי אריתמי 2 – ספונגיוזיס אאוזינופילי עם פוסוטולות סבקורניאליות, בלי/ מינימלי אקנטוליזיס 2 – נוגדני igg כנגד dsg1/3 על דופן תאים קרטינוציטים

Answer 29

חלקם יפתחו במהלך מחלתם pv/ foliaceus

Answer 30

פחות חמורה, ככה״נ בשל פגיעה/תגובה חלשה יותר של igg אבל – יותר כרונית !!!

Answer 31

פניצילאמין קפטופריל (ace i)

Answer 32

Gold pyritinol (vitamin B6) antibiotics (especially β-lactams) immune checkpoint inhibitors (e.g. pembrolizumab) nifedipine (ccb) phenobarbital piroxicam (NSAIDS) propranolol (bb) pyrazolone topical imiquimod

Answer 33

foliaceus יותר מ pv (יחס 4:1)

Answer 34

רוב/כולם חווים רמיסיה לאחר הפסקת התרופה

Answer 35

לפניצילאמין וקפטופריל יש קבוצה sulfhydryl שעוברת אינטראקציה עם קבוצה דומה ב dsg1/3 מה שגורם ליצירה של נוגדנים כנגד החלבון וגם דרך פגיעה ישירה בחלבון גדע ואקנטוליזיס בלי תיווך של נוגדנים

Answer 36

גידולים שפירים/ממאירים. הכי שכיח 2/3 מהמקרים: nhl, cll 3 בשכיחותו במבוגרים: קסטלמן סנדרום (מקום 1 בילדים) בנוסף: תימומה, סרקומה, ולדנסטרום מאקרוגלובולינמיה

Answer 37

severe intractable stomatitis לרוב סמן ראשון בהתייצגות, והיחיד שנשאר למרות טיפול

Answer 38

ארוזיות וכיבים כואבים באורופרינקס וה vermilion lip יכולות לדמות oral lp erosive

Answer 39

severe pseudomembarnous conjuctivitis שיכול להתקדם להצטלקות והרס של ה conjuctival fornices

Answer 40

פין, פריאנאלי, וגינה, ושט, פרינקס

Answer 41

פולימורפית מאוד, לדוגמא: מקולות אריתמיות, שלפוחיות רפות כמו pv, ארוזיות, שלפוחיות מתוחות כמו bp, נגעים em like, נגעים ליכינואידים.

Answer 42

שלפוחיות ונגעין אריתמיים שהם em like על כפות ידיים ורגליים

Answer 43

פריחה ליכיניאודית > שלפוחתית

Answer 44

broniolitis obliterans קטלני עד אי ספיקה נשימתית. צל״ח או ct חזה יהיו בהתחלה תקינים. בתפקודי ריאה > הפרעה חסימתית לא הפיכה

Answer 45

סוג שאופיין רצנטית מחלה אוטואימונית שלפוחתית אינטרה-אפידרמלית, מתווכת נוגדני iga כנגד דופן הקרטינוציטים, והסננה נויטרופילית של העור

Answer 46

גיל הביניים / קשישים

Answer 47

subcorneal pustular dermatosis intraepidermal neutrophilic type

Answer 48

שלפוחיות ופוסטולות ע״ר עור בריא או אריתמי, שמתמזגות לנגעים אנולריים או צרצנטיים עם גלד מרכזי בקונפיגורציה של sunflower יש פלס מוגלה

Answer 49

סוג 2 > neutrophilic type

Answer 50

אקסילה / מפשעות. ייתכן גם גו/גפיים פרוקסימליים.

Answer 51

נדיר מאוד!

Answer 52

uc iga myeloma

Answer 53

sneddon wilkinson וסוג 1 subcorneal pustular dermatosis נראים קלינית והיסטולוגית אותו דבר איך נבדיל? dif שקיעה של iga בסוג 1 ולא sneddon

Answer 54

כולם!! 100% יש גם להרבה מהם iif חיובי

Answer 55

סוג 1 > upper epidermis סוג 2 > בכל הדרמיס!

Answer 56

סוג 1 > desmocollin 1 סוג 2> טרם זוהה יש קבוצה שיש להם נוגדנים כנגד dsg1/3

Answer 57

נגע מוקדם / early כולו או שוליים כולל טבעת דלקתית מסביב

Answer 58

ליד הנגע מדוע? להימנע מ fn כתוצאה מדגנרציה שניונית של אנטיגני מטרה

Answer 59

שוליים פעילים של אזור denuded (חשוף)

Answer 60

בדיקה ציטולוגית להוכחה מהירה של אקנטוליזיס של קרטינוציטים בשלפוחית. מגבלה של הבדיקה? fp! לכן לא בדיקה יחידה אלא משלימה

Answer 61

שלפוחית אינטרה אפידרמלית suprabasilar אך לעתים גבוה יותר בשכבה spinosum אקנטוליזיס ללא נקרוזיס של קרטינוציטים שיכול לערב גם זקיקי שערה בחלל השלפוחית – קרטינוציטים rounded up וקלסטרים של תאי אפידרמיס דרמיס פפילרי שמור בולט לתוףך חלל השלפוחית בדרמיס תסנין פריווסקולרי של מונונוקלאריים ובעיקר אאוזינופילים

Answer 62

row of tombstones אובדן של אדהזיה בין תאית ללא אובדן של ההמודזמוזום שמחבר את התאים הבזאליים ל bm

Answer 63

אקנטוליזיס סופרה-בזילרי עם אקנטוזיס + פפילומטוזיס בולטים תסנים דלקתי כבד עם אאוזינופילים intraepidermal microabcesses of eosinophils

Answer 64

אקנטוליזיס קרוב לשכבה הגרנולרית > נפקעות מהר וקשה לדגום שלפוחית ולהדגים אקנטוליזיס כן נראה תאים אקנטוליטיים בבסיס/גג השלפוחית תאים דלקתיים תוך חלל הדלפוחית לרוב נויטרופילים תסנין אאוזינופילי בדרמיס

Answer 65

spindle like shape almond like

Answer 66

missing horny layer

Answer 67

ssss bullous impetigo

Answer 68

Pemphigus vulgaris and its variants * Pemphigus foliaceus * Bullous pemphigoid and its variants * Pemphigoid gestationis - herpes gestationis * Mucous membrane) cicatricial) pemphigoid * Linear IgA bullous Dermatosis * Arthropod-bite reactions, including scabies * Drug eruptions * Id reactions * Wells syndrome * Polymorphic eruption of pregnancy * Erythema toxicum neonatorum * Incontinentia pigmenti (first stage) * Atopic dermatitis * Contact dermatitis * Eosinophilic folliculitis * Mycosis fungoides * Prurigo pigmentosa * Still disease

Answer 69

וריאבילית, יכולה לדמות: pv like, em like, lp like אם נדגום שלפוחית שלמה: אקנטוליזיס סופרה-בזילרית קרטינוציטים נקרוטיים תסנין לימפוציטרי כבד בדרמיס band like , interface dermatitis עם שינויים basal cell vacuolar changes דגנרציה של תאים בזאליים > התנזלות של הרקמה liquefactive

Answer 70

שינויים דלקתים לא ספציפיים דגימה של אפיתל אורלי perileisonal > אקנטוליזיס סופרה-בזילרי

Answer 71

פוסטולות או וזיקולות אינטרה אפידרמליות שמכילות נויטרופילים לרוב ללא אקנטוליזיס

Answer 72

מיקום של הפוסטולות באפידרמיס סוג 1 > subcorneal סוג 2 > suprabasilar מערב את כל האפידרמיס או שכבות תחתונות בלבד

Answer 73

הוכחה של נגדנים iga or igg כנגד דופן הקרטינוציטים איך? dif iif elisa immunoblotting

Answer 74

קרוב ל 100%! רובם גם יש להם נוגדנים בסרום שניתן לזהות ב iif (אלא אם מחלה מוקדמת/ממוקמת/רמיסיה)

Answer 75

ממש לא, נוגדני igg4 במחלה לא ישפעלו משלים

Answer 76

שקיעה של c3 igg על פני תאים אפידרמליים ולעתים גם bm

Answer 77

לא, לעתים מאתגר וקשה להבדיל ניעזר ב elisa/blot וכו' לאבחון של הנוגדן הספציפי

Answer 78

ושט של קוף לזיהוי של anti dsg3

Answer 79

עור אדם ושט של חזיר

Answer 80

לזיהוי של anti dsg1/3 > ושט של שקוף וושט של חזיר לזיהוי של anti plakin > שלפוחית של חולדה

Answer 81

אבחנה של המחלה, הערכת פעילות המחלה, מעקב, תכנון מתי לעשות tapering של סטרואידים, ומתי לצפות ל flare לפני הביטוי הקליני!

Answer 82

acute herpetic stomatitis aphthous stomatitis em major or sjs sle lp mmp

Answer 83

other pemphigus bp labd em hailey hailey grover disease

Answer 84

intraepidermal vs subepidermal split flaccid vs tense bulla

Answer 85

בראשונה יש אקנטוליזיס שהוא full thickness בצורה של dilapidated brick wall בנוסף, היפרפלזיה אפידרמלית, קשקש עם אמפטיגניזציה ללא מעורבות של זקיקי שערה בשונה מ pv

Answer 86

גרובר היא transient acantholytic dermatosis small foci intraepidermal acantholysis dyskeratosis שאין ב pv!!

Answer 87

other pemphigus bullous impetigo subcorneal pustular dermatosis subacute cutanous le seborrhea dermatitis יש לעבור על התרופות של המטופל בשאלה של drug induced

Answer 88

לא! ייתכן זיהום משני של foliaceus ולכן הוכחה של זיהום חיידקי לא שוללת את האבחנה!

Answer 89

תרופות superimposed? לדוגמא tinea corporis בשל cs סיסטמי ממושך

Answer 90

pv mmp sjs/em lp gvhd hsv persistent or other viral infection

Answer 91

סטומטיטיס בשל כמותרפיה היא במשך זמן מוגבל של 7-14 ימים וחולפת

Answer 92

2/3 מהמטופלים עם ממאירות ידועה, לרוב לימפופרולפרטיבית, לעתים אף מטופלת מזה שנים 1/3 אין ממאירות ידועה! ואז נדרש בירור

Answer 93

מעבדה: cbc ldh serum protein and immunofixation flow cytometry ct חזה בטן אגן

Answer 94

severe intractable stomatitis that extends onto the vermilion lip

Answer 95

הוכחה של קומבינציה של נוגדנים igg כנגד: anti plakin ע״י mmunoprecipitation, immunoblotting or ELISAi anti dsg ע״י ELISA

Answer 96

subcorneal pustular dermatosis pemphigus foliaceus bullous impetigo dermatitis herpetiformis linear iga bullous dermatosis pustlar psoriasis

Answer 97

* Herpes simplex * Herpes zoster * Erythema multiforme major * Mycoplasma-induced rash and mucositis (MIRM or RIME) * Stevens–Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis spectrum * Pemphigus vulgaris * Paraneoplastic pemphigus * Contact cheilitis

Answer 98

hailey hailey - also darier involving intertriginous areas pemphigoid vegetans – especualy in major body folds blastomycosis like pyoderma - inflammatory reaction to bacterial infection like s. aureus in immunosuppressed patient pyodermatitis – pyostomatitis vegetans - form of pyoderma gangrenosum other: halogenoderma infection: Bacterial – granuloma inguinale, condylomata lata Fungal – dimorphic, chromomycosis Viral – condylomata acuminata, herpes simplex vegetans, chronic verrucous herpes zoster Parasitic – amebic granuloma Buschke–Löwenstein tumors Extramammary Paget disease

Answer 99

תשובה: dsg1 : pv pf pnp dsg3: pv pnp bp180: bp mmp bp230: pnp bp mmp laminin 332: mmp type 7 collagen : eba mmp envoplakin : pnp periplakin : pnp

Answer 100

תמותה תוך 2-5 שנים בשל סיבוכי מחלה – זיהומים משניים, אובדן נוזלים בשל פגיעה ב barrier

Answer 101

מינון 1 מ״ג/ק״ג/יום לרוב 60 מ״ג ליום

Answer 102

מספר שלפוחיות חדשות בכל יום קצב הריפוי של נגעים חדשים

Answer 103

תוך 3-7 ימים 1) לחפש אופציות טיפוליות אחרות 2) טיפול בpulse מתילפרדניזולון במינון 1 גרם ליום במשך 2-3 שעות תחת ניטור קרדיאלי לתקופה של 3-5 ימים ברצף

Answer 104

ABSIS: Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity-Score PDAI: pemphigus disease area index

Answer 105

שליטה מוקדמת יותר במחלה, אחוז טוב יותר של רמיסיה, ולעתים גם רמיסיה ממושכת יותר מחקר rct שבדק שילוב עם מקופנולט לעומת cs עם פלצבו

Answer 106

אזתיופורין : מינון 2-4 מ״ג/ק״ג/יום לרוב 200-300 ליום ת״ל : בחילות, דיכוי מח עצם תלוי מינון מקופנולט: מינון 2-3 גרם ליום ת״ל דיכוי מח עצם פחות מאימוראן, אבל יותר טוקסיות gi ציקלופוספמיד: פומי – 1-3 מ״ג/ק״ג/יום לרוב 50-200 מ״ג ליום iv אחת ל 4 שבועות – 500-1000 מ״ג/m2 ת״ל של ציקלופוספמיד: ציסטיטיס המורגית, אי פריון, לויקופניה, סיכון מוגבר לקרצינומה בשלפוחית השתן בטווח הארוך chlorambucil: דומה לציקלופוספמיד אבל אין טוקסיות לשלפוחית השתן ת״ל: דיכוי מח עצם, סיכון מוגבר לפתח לויקמיה

Answer 107

כאשר משיגים רמיסיה, יורדים במינון סטרואידים עד להגעה של 5-10 מ״ג, ואז מתחילים ירידה במינון של טיפול אימונוסופרסיה

Answer 108

זקנים עם מחלה ממוקמת, קונטרה אינדקציה לסטרואידים

Answer 109

טיפול יעיל להורדה מהירה של נוגדנים בסרום בשימוש במחלה חמורה שלא מגיבה לשילוב סטרואידים + אימונוסופרסיה אם נוסיף לטפיול בפלזמפרזיס במקביל טיפול ב cs + ציקלופוספמיד > סיכון נמוך יותר ל post plasmapheresis rebound

Answer 110

טיפול יעיל במחלה עמידה לסטרואידים, אפקט אימונומדולטורי מנגנון: 1) מודולציה של ביטוי ותפקוד fc receptors and cytokines 2) מספק נוגנדים anti idiotypic 3) מודולציה של אקטיבציה ודפרנציאציה של תאי b t ודנדריטים מינון > 400 מ״ג/ק״ג/יום במשך 5 ימים ברצף

Answer 111

נוגדן כימרי פוטנטי כנגד anti cd20 שהוא חלבון טרנסממברנלי שמבוטא על תאי b משלב ה pre b ועד לאקטיבציה ושלב ה memory b cell בבלוטות לימפה ובדם הוכח כמוביל ל complete remession ברוב המטופלים עם pv/pf רפרקטורי מאחר ומדובר בנוגדן כימרי > נוגדנים כנגד התרופה > ירידה בתגובה של המטופל

Answer 112

שני משטרי טיפול מקובלים: 1) מינון 375 מ״ג/מ2 אחת לשבוע במשך 4שבועות 2) 1 גרם בשבוע 0, אח״כ מנה חוזרת בעוד שבועיים בשני המקרים ייתכן ויהיה צורך לחזור על הרמה כל 3-6 חודשים

Answer 113

כאשר תאי b עוברים דפרנציאציה לתאי פלזמה ספציפיים

Answer 114

- דלדול של תאים cd20 + - ירידה בנוגדנים igg - ירידה בתאי t שהם dsg specific

Answer 115

מאושר לפמפיגוס moderate-severe יש המלצה כיום לטיפול מוקדם ולא רק במחלה עמידה לטיפול

Answer 116

תגובה לעירוי, רה אקטיבציה של hbv בנוסף סיכון מוגבר ל progressive multifocal leukoencephalopathy

Answer 117

intralesional במחלה עמידה

Answer 118

נוגדן הומני cd20 : obinutuzumab, ofatumumab

Answer 119

dsg3 caart > אושר fda טיפול של תאי t מוכוונים כנגד תאי b המייצרים ספציפית dsg3 efgartigimod > מחקר פאזה 2, נוגדן כנגד fcrn שמוביל לירידה ב igg ושליטה מוקדמת במחלה pv or pf

Answer 120

מחלה מפושטת פעילה > דומה ל pv מחלה ממוקמת > טיפול מקומי בpotent topical cs אם בהיסטולוגיה דומיננטיות של נויטרופילים > dapsone

Answer 121

- גידול שפיר לדוגמא תימומה או קסטלמן מקומי > הסרה כירורגית, לרוב יחוו שיפור ניכר עד רזולוציה מלאה תוך 6-18 חודשים - גידול ממאיר > אין הסכמה, אולי כמותרפיה או ביולוגי כנגד הגידול, רזולוציה איטית מאוד, מחלה אורלית עמידה לרוב ולא תחלוף, פרוגנוזה גרועה

Answer 122

טיפול הבחירה הינו dapsone, תגובה תוך 24-48 שעות אם טיפול לא נסבל > sulfapyridine, acitretin לרוב עם שילוב cs במינון בינוני-נמוך בנוסף: puva, colchicine

Answer 123

יכול לדמות sebopsoriasis של הקרקפת

29 Flashcards

(149 cards)