30 Flashcards

Question

מהו אחוז המטופלים עם אאוזינופיליה פריפרית בדם? bp

Answer 1

קרוב ל 50% מהמטופלים

Answer 2

* Dyshidrosiform pemphigoid palmoplantar vesicles and bullae * Pemphigoid vegetans – intertriginous vegetating plaques * Pemphigoid nodularis – prurigo nodularis-like lesions * Vesicular pemphigoid – dermatitis herpetiformis-like presentation with small grouped vesicles * Large erosive TEN-like lesions * Papular pemphigoid * Eczematous pemphigoid * Erythrodermic pemphigoid * Lichen planus pemphigoides * Acquired reactive perforating dermatosis-like * Localized forms: * pretibial * vulvar * peristomal * umbilical * distal end of amputated limb (stump pemphigoid) * paralyzed limb * sites of radiotherapy (can also provoke generalized pemphigoid) * Brunsting–Perry form (head and neck, scarring alopecia)

Answer 3

pemphigoid gestationis

Answer 4

נגעים ראשוניים דומים לנגעים במבוגרים הבדל? בתינוקות, פיזור הנגעים הוא בעיקר אקראלי ואז התפשטות לכל האזורים כולל פנים

Answer 5

vulvar childhood pemphigoid הוא דוגמא למעורבות גניטליה תיתכן בילדים מעורבות של מוקוזות נוספות

Answer 6

ממאירות? יש קורלציה אך אין סיכון מוגבר לממאירות נוכחית או בעתיד אצל חולה bp הקשר מוסבר ע״י הגיל המבוגר, נמליץ על בדיקות סקר לפי ההמלצות הרגילות לפי גיל מחלות ai אחרות? קשר להשימוטו, דרמטומיוזיטיס, le ra בנוסף קשר ל ibd לא ברור אם מקרי או נטיה גנטית לפתח מחלות אוטואימוניות

Answer 7

חלק מהמטופלים מפתחים bp לאחר טראומה, כוויה, קרינה, כולל puva

Answer 8

פסוריאזיס, ליכן פלאנוס lichen planus pemphigoides הוא שילוב של bp במטופל עם ליכן פלאנוס מנגנון ? דיספונקציה של תאי t שגורמת לתגובה של lichenoid interface dermatitis וגם תגובה מתווכת נוגדנים ל bp180/230 ייתכן וחשיפה לדלקת כרונית ב dej חושפת אנטיגנים עצמיים וגורמת לתגובה מתווכת נוגדנים

Answer 9

קשר לפרקינסון, דמנציה, שבץ מוחי, ms מנגנון משוער? יש ל bp230 אנטיגן דומה שמבוטא על נוירונים ב cns + pns לא ברור אם חשיפה של אנטיגן זה במוח בשל פגיעה ב bbb תורמת ללהתפתחות נוגדנים ומחלה

Answer 10

משתנים - פוסיד nsaids ace inhib tnf alpha inhib antibiotics (cipro, amoxi) dpp-4 inhibit (vildagliptin, linagliptin) immune checkpoint inhibit (pembrolizumab, nivolumab) aldosterone antagonist (spironolactone) anti cholinergic dopaminergic

Answer 11

הפסקה של התרופה החשודה לא תוביל בהכרח לשיפור או חלוף המחלה, לכן יש להתחיל טיפול סטנדרטי ל bp

Answer 12

פרהדספוזיציה גנטית שינויים במאפיינים האנטיגניים של bm בגלל חשיפה לתרופה הפרעה ב immune tolerance לדוגמא בטיפול במתרופות immune checkpoint במקרה של dpp4 inhibit נמצאו נוגגדנים המזהים אפיטופים על נוספים bp180 מלבד nc16a

Answer 13

קליניקה מתאימה, הסטולוגיה תומכת, והכי חשוב dif חיובי! ממצאים תומכים? זיהוי נוגדנים igg anti bp180/230 ע״י בדיקת iif or elisa

Answer 14

10% מה נעשה במקרים אלה? ניעזר בבדיקת serration pattern u vs n

Answer 15

eosinophilic spongiosis עם או ללא תסנין דלקתי בדרמיס עם דומיננטיות של אאוזינופילים

Answer 16

שלפוחית סב אפידרמלית חלל שלה מכיל רשת פיברין עם תסנין דלקתי וריאבילי תסנין דלקתי בשכבות העליונות של הדרמיס מכיל אאוזינופילים וגם מונונוקלאריים

Answer 17

שלפוחית סב אפידרמלית בגובה של lamina lucida

Answer 18

אזור perilesional במראה תקין או דלקת מסביב לבולה מרחק כ 1-2 ס״מ

Answer 19

משקע ליניארי עדין רציף של igg ו/או c3 לאורך bm בעיקר igg1 igg4

Answer 20

דפוס השקיעה: n serrated ב bp + land אל מול u serrated > eba בדיקת העור לאחר salt split skin תדגים שקיעה באזור אפידרמלי (roof) או גם וגם בדיקת foam שתעזור למיקום מדויק של המשקעים

Answer 21

60-80% מהמטופלים נמצא נוגדנים מסוג igg שייקשרו לצד האפידרמלי פחות שכיח: נוגדנים ige or iga שקיעה גם וגם םחות שכיחה

Answer 22

עור הומני לאחר salt split skin עדיף על עור הומני שלם או ושט קוף

Answer 23

ספציפיות מעל 90% רגישות של elisa bp180 nc16a דומה לרגישות של iif אם נשלב בדיקת elisa bp230 קצה קרבוקסילי הרגישות תעלה ב 10% בלבד לכן > מבצעים בדיקת bp230 רק אם bp180 שלילי

Answer 24

במטופלים מבוגרים עם גרד או נבדקים בריאים אצלם ייתכן טיטר נמוך של נוגדנים כנגד bp

Answer 25

60-100% מהמטופלים בספר> 60% מתייחס ל bp180 100% bp230 ככה״נ מתכוונים ההפך ומדובר בטעות

Answer 26

תגובה לתרופה contact dermatitis prurigo scabies arthropod reaction urticarial dermatosis איך נבדיל? קליניקה היסטולוגיה iif שלילי

Answer 27

bullous drug eruption bullous arthropod bite allergic contact dermatitis dishidrotic eczema porphyria cutanea tarda pseudoprophyria the eosinophilic dermatosis of hematologic malignancy

Answer 28

bulbous impetigo bulbous mastocytosis eb inherited

Answer 29

סיפור קליני של המטופל מבחנים אימונופתולוגיים לדוגמא iif dif היסטולוגיה

Answer 30

היעדר אטרופיה עורית ללא מעורבות מוקוזלית גיל מעל 70 ללא מעורבות ראש/צוואר

Answer 31

1) eba: הצורה האינפלמטורית, תיתכן מעורבות מוקוזלית 2) labd: מחלה בילדים מדמה childhood bp בשל הופעת נגעין פוליציקליים עם שלפוחיות פריפריות שמערבת גניטליה ואזור פריאורלי 3) anti p200 pemphigoid: קליניקה שמדמה bp איך נבדיל? צעירים מעורבות צפאליתת פאלמופלנטרית, אוראלית בהיסטולוגיה תסנין עם דומיננטיות של נויטרופילים נוגדנים נקשרים לצד הדרמלי ב salt spli skin נוגדנים שנקשרים לחלבון 200kda בבדיקת iif 90% נוגדן ל laminin gamma1 1/3 מהמטופלים עם נוגדנים נוספים יש קשר לפסוריאזיס במיוחד יפנים 4) mmp: מהלך כרוני עם נטיה להצטלקות מעורבות דומיננטית של מוקוזות 30% מהמטופלים נגעים עוריים בפיזור ראש או גו עליון 5) Chronic pruritic dermatoses of the elderly and early-stage BP: יש אבחנה מבדלת ארוכה לגרד כרוני במבוגרים לכן יש להשלים בירור כאשר נגעים עוריים בגיל מבוגר עם גרד iif חיובי אבל dif שלילי יש דילמה מיעוט ממטופלים עם dif שלילי יפתחו בסוף באמת bp

Answer 32

מחלה כרונית עם אקסקרבציות ספונטניות תמותה באחוזים גבוהים במטופלים מבוגרים

Answer 33

שנה ראשונה של טיפול 30% עפ הפסקת הטיפול 50% הישנות לרוב תוך 3 חודשים

Answer 34

מחלה אקסטנסיבית דמנציה

Answer 35

במטופלים מבוגריםף תמותה 10-40% בשנה הראשונה לאחר האבחנה ג״ס לתמותה: גיל מבוגר דמנציה שבץ בעבר karnofsky score נמוך בנוסף, טיפול באימונוסופרסיה או cs סיסטמיים משפיע על התמותה במבוגרים

Answer 36

1) רמות igg bp180 בסרום ע״י elisa נמצאת בקורלציה עם חומרת המחלה 2) מדידה של רמות bp180 igg בימים 0, 60,150 ומעקב אחר אחוז הירידה: אם ירידה מתחת ל 20% ברמות הנוגדנים בין יום 0 ל 60, פרדקציה להישנות גבוה יותר בשנה 1 לטיפול 3) elisa bp180 nc16a מעל 27 ו Dif חיובי לאחר הפסקת הטיפול מהווים אינדקציה להישנות באחוז גבוה בעתיד

Answer 37

מעל 10 שלפוחיות חדשות ביום או נגעים דלקתייפ שמערבים שטח גוף% גדול או מספר אזורים בגוף

Answer 38

1) סטרואידים: פומי או פולס סולמדרול או אולטרה פוטנט טופיקלי 2) אימונוסופרסיה: אימוראן, מקופנולט, מטוטרקסט, ציקלופוספמיד 3) טיפול ביולוגי: anti ige - omalizumab anti il-4/il13 dupilumab if resistent: anti cd20 - rituximab ivies

Answer 39

מינון 0.5-0.75 מ״ג/ק״ג/יום שליטה במחלה תוך 1-2 שבועות אם אין נגעים חדשים או גרד במשך שבועיים נתחיל ירידה במינון במשך 4-6 חודשים או יותר לאחר הגעה למינון נמוך של סטרואידים נמשיך טיפול עוד 3-6 חודשים

Answer 40

נמצא יעיל כמו טיפול פומי עם פחות תמותה ופחות תופעות לוואי נשתמש בקרם קלובטזול 0.05% dermovate שני משטרי טיפול: mild 10-30 g/day standard 40 g/day מגבלה? היענות קושי למרוח בקשישים עלות הטיפול

Answer 41

אינדקציות: כשלון תחת טיפול מונותרפיה cs קונטרהאינדקציה ל cs תחלואה שמגבילה מינון של cs (פסיכוזה, סכרת, אוסטאופרוזיס)

Answer 42

1) אזתיופורין: מינון 0.5-2.5 מג/קג/יום חשוב להתאים מינון לפי רמות thiopurine methyltransferase במטרה להפחית סיכון לדיכוי מח עצם ולשפר יעילות 2) מטוטריקסט: 7.5-15 מ״ג/שבוע נדרש ניטור רמות בקשישים בשל gfr ירוד לרוב בקשישים אפשר מינון נמוך של 2.5 עד 10 בשבוע 3) מקופנולט: 1.5-3 גרם ליום 4) ציקלופוספמיד

Answer 43

1) סטרואידים מקומיים סופרפוטנטיים קו ראשון 2) אנטיביוטיקה: קו ראשון טטרציקלין, דוקסילין, מינוציקלין (לבד או בשילוב של ניקוטינאמיד) דוקסילין הראה יעילות בשילוב עם סטרואידים 3) דפסון: במיוחד עם מעורבות מוקוזלית לשלול חסר g6pd 4) אימונומדולטוריים מקומיים לדוגמא טקרולימוס

Answer 44

anti il 17 anti il 12/23 anti il 5ra eotaxin inhibit complement inhibit (c5 ar)

Answer 45

לרוב 9-12 חודשים כולל תקופת אחזקה של 1-6 חודשים לאחר שהמחלה לא אקטיבית מינון אחזקה של סטרואידים? פרדניזון פחות מ 10 מ״ג ליום קלובטזול 10 גרם לשבוע

Answer 46

cicatrices pemphigoid

Answer 47

לא מדובר בפנוטיפ של מחולה עם מאפיינים קליניים משותפים של קבוצה הטרוגנטית של מחלות מאפיינים: מחלה אוטואימונית שלפוחיות סב אפידרמליות מעורבות דומיננטית של המוקוזה מהלך כרוני ונטיה להצטלקות של האזורים המעורבים

Answer 48

20-30% מהמטופלים טיטר נמטך של נוגדנים

Answer 49

60-80 f>m מקרים בודדיםן בילדים שכיחות 25 מקרים למליון היארעות 1-2 מקרים למליון בשנה

Answer 50

HLA- DQw7 (subtype HLA-DQB1*03:01) both oral and ocular forms of the diseas

Answer 51

אין קשר מלבד: תת סוג anti laminin 332 עם סיכון מוגבר לממאירות סולידית

Answer 52

immune checkpoint inhibitor

Answer 53

אנטיגנים אקסטרה צלולריים באזור anchoring filament zone

Answer 54

מיעוט

Answer 55

tgf beta1 collagen binding hsp47 מיוצרים ע״י פיברובלסטים בלחמית

Answer 56

פרופיל הנוגדנים, כנגד איזה אנטיגנים?

Answer 57

anti epiligrin

Answer 58

multiple sites: פרינקס לרינקס טרכאה

Answer 59

נוגדני igg בסרקולציה שנקשרים לצד הדרמלי של העור

Answer 60

לרוב, שרשרת a3 פחות שכיח: b3 g2 ןלעתים שרשרת a3 של למינין 311

Answer 61

באופן אנקדוטלי, ניתן למצוא נוגדני igg שנקשרים לשרשרת b4 של אינטגרין a6b4 שנמצא בהמודזמוזומים

Answer 62

anti bp antigen mmp אין פנוטיפ קליני ספציפי אך כן נמצא בסרום וברקמה נוגדני igg כנגד bp 180 - nc16a או - קצה קרבוקסילי דיסטלי עד ל lamina densa

Answer 63

קבוצה עם מעורבות משתנה של מוקוזות ללא מעורבות עורית בכלל!! לא ברור אם מתווך נוגדנים לחלק יש נוגדנים: כנגד קולגן 7 חלק מהמטופלים עם ביטוי של oral mmp יש להם נוגדנים כנגד שרשרת a6 של אינטגרין a6b4

Answer 64

oral ocular

Answer 65

נזופרינקס אנוגניטלי לרינקס ושט

Answer 66

90%! 30% יש מעורבות אוראלית בלבד!

Answer 67

desquamative gingivitis מלווה ארוזיות מדממות ופרסתזיה נדיר לראות שלפוחית שלמה נגעים לרוב מערבים gingiva buccal mucosa palatine פחות: לשון שפתיים alveolar ridges

Answer 68

דלקת כרונית> הרס של רצועה periodontal > אובדן שיניים בנוסף: הידבקויות באזור השקדים או אובולה או בין הלשון לרצפת הפה לעתים סטריאות לבנות רטיקולריות שמדמות oral lp

Answer 69

לטרלי ונטרלי (תחתון)

Answer 70

40%! לעתים מתייצגים עם מעורבות חד צדדית רובם מתקדמים ל דו״צ שכיח שזה אזור מעורב יחידי

Answer 71

מתחילה כקונג'קטיביטיס ו limbitis עם ךתחושת שריפה צריבה וגוף זר ירידה בראיה הפרשה רירית

Answer 72

דלקת כרונית בשל אירועים חוזרים של הישנויות > פיברוזיס סב אפתליאלי בלחמית יצירה של רקמה צלקתית trichiasis, entropion > קיצור של הפורניקס התחתון symblepharon ankyloblepharon בנוסף, טראומה שטחית לקרנית> נאווסקולריזציה בקרנית התכייבות > עיוורון

Answer 73

1/3 מהמטופלים כרוני ואסימפטומטי

Answer 74

התכייבות באף אפיסטקסיס הידבקויות פיברוטיות בין מוקוזות חסימת נטיב אוויר פרינקס: התכייבות בפרינקס דיספגיה

Answer 75

סיבוך משמעותי של המחלה צרידות אובדן קול היצרות מסכנת חיים עד - טרכאוסטומיה

Answer 76

ארוזיות סטרקטורות סטנוזיס דיספגיה

Answer 77

לא שכיחה היצרות והצטלקות בוגינה סטרקטורות באנוס הידבקויות בפין

Answer 78

קרקפת פנים צוואר גו עליון

Answer 79

רבדים אריתמיים על פנהם שלפוחיות וארוזיות נשנות בהמשך הצטלקות לרוב מספר נגעים מוגבל ולא מחלה נרחבת

Answer 80

וריאנט עורי של mmp נגעים עוריים שממוקמים בעיקר בראש/צוואר/גו עליון מעורבות מוקוזלית מינימלית/לא קיימת על הקרקפת אלופציה עם הצטלקות משמעותית

Answer 81

לעתים מעל שנה!

Answer 82

שלפוחית סב אפידרמלית ללא אקנטוליזיס תסנין דלקתי עם דומיננטיות של נויטרופילים

Answer 83

תסנין עם מספר יותר גבוה של אאוזינופילים בהשוואה ל early lesion אבל פחות מ bp! הצטלקות בסב מוקוזה או דרמיס עליון

Answer 84

תסנין דלקתי לרוב מכיל תאי פלזמה ממצא לא ספציפי

Answer 85

תסנין דלקתי שמכיל mnc mast רקמת גרנולציה בsubmucosa

Answer 86

היפרדות בגובה של lamina lucida

Answer 87

lamina densa לא המשכית עיבוי פוקלי duplicated

Answer 88

80-95% מוקוזה 50-90% עור 20-50%

Answer 89

שקיעה עדינה ליניארית רציפה של igg iga או c3 לאורך bmz פחות שכיח: שקיעה של פיברין או igm דפוס שקיעה (לא בנגע מוקוזלי) שהוא n serrated בדומה ל bp ובשונה מ eba

Answer 90

ערך פרוגנוסטי ירוד לרוב שקיעה בצד דרמלי או אפידרמלי או אחד מהם לכן לא עוזר לאבחנה

Answer 91

מיקרוסקופ immunoelectron תדגים שקיעה ב: 1)חלק תחתון של לוסידה מעל דנסה או 2)מעל ומסביב ל hds מסביב לקרטינוציטים בזאליים מתחת לממברנה שלהם

Answer 92

20-30% טיטר נמוך לרוב לרוב igg לעתים עם iga ige ייתכן ואם טיטר גבוה קשור למחלה קשה יותר

Answer 93

1)שימוש במוקוזה אורלית/גניטלית/לחמית כסובסטרט 2) שימוש בעור לאחר salt split skin לרוב קשירה לצד אפידרמלי אך אם יש נוגדנים מסוג anti laminin 332 anti collagen 7 שקיעה דרמלית

Answer 94

נשתמש ב iif ב עם סובסטרט שעבר knockout לחלבונים ספציפיים מה שמכווין לאנטיגנים ספציפיים של bmz לכל מחלה

Answer 95

לעתים קרובות קשה להבדיל אם מעורבות דומיננטית של מוקוזה מהלך כרוני תומך ב mmp

Answer 96

במיוחד desquamative gingivitis קשה להבדיל מ pv erosive lp

Answer 97

- קונג'קטיביטיס זיהומית כרונית חמורה - ocular pseudopemphigoid ע״ר שימוש בטיפות עיניים לדוגמא: bb pilocarpine idoxuridine guanethidine - סיבוך של sjs או ten

Answer 98

מחלה פרוגריסיבית כרונית עם פוטצניאל הרסני אך נדיר שתגרום לתמותה

Answer 99

הכי משמעותי: הפרעה בראיה סיסטמיים: ירידה במשקל, סיבוכים ריספרטוריים אורינריים אוסקסואליים במחלה ממוקמת: השפעה שלילית ניכרת על איכות החיים יבוכים מסכני חיים הם נדירים (מעורבות לרינגיאלית או טרכאה או ושט)

Answer 100

אם מחלה קלה או בינונית: תגיב לסטרואידים מקומיים פוטנטיים נגעים אוראליים: שילוב של ג'ל או שטיפת פה שמכילה סטרואידים + שטיפת פה אנטיביוטית (טטרציקלינים) + הגיינה דנטלית ושט/פרינקס/אף: ספריי או משאף סטרואידים נגעים עוריים או מוקוזליים עמידים: הזרקת triamcinolone לתוך הנגע היצרות בושט: הרחבות מעורבות חמורה של הטרכאה: טרכאוסטום

Answer 101

- דפסון: קו ראשון בעור/oral, או במחלה עינית קלה, במיוחד עם משקעי iga מינון? 50-150 מ״ג ליום - ציקלופוספמיד : במחלה חמורה או דוהרת בעיניים זהו טיפול הבחירה. ניתן לבד או בשילוב עם cs. מינון? 1-2 מ״ג/ק״ג/יום יעיל בשליטה במחלה עינית קשה, הפחתת הישנויות ומניעת הצטלקות - אימוראן (2 מ״ג/קג) או מקופנלט (2 גרם ליום): יעיל בשילוב עם סטרואידים למחלה עורית או עינית - סטרואידים סיסטמיים: פחות יעיל במעורבות מוקוזלית יותר בעורית, לא כטיפול בודד. אפשר לשלב עם אימונוסופרסיה (פרדניזון + מקופנולט או ציקלופוספמיד) למניעת סיבוכים במחלה משמעותית של הושט או לרינקס או טרכאה - ריטוקסימאב: קו שני במעורבות עינית פרוגרסיבית, או סיבוכים חמורים אם אין תגובה לשילוב סטרואידים + ציקלופוספמיד או יש ci ל cs.

Answer 102

הצטלקות חמורה בעיניים לרינקס ושט גניטליה חשוב!! רק לאחר שליטה מלאה במחלה תחת טיפול

Answer 103

topical tacrolimus combination of tetracycline and niacinamide, minocycline, sulfapyridine, methotrexate, TNF inhibitors, IVIg, topical or systemic cyclosporine, thalidomide subconjunctival mitomycin

Answer 104

נוגדנים ל קולגן 7 בסרום וגם ברקמה, טיטר בקורלציה לפעילות המחלה מחלה נרכשת תתי סוגים: 1) לא דלקתי: דומה ל eb דיסטרופיק 2) דלקתי: דומה ל bp 3) פחות שכיח: פנוטיפים שדומים ל mmp, labd, brunsting perry mmp

Answer 105

יש מעבר של נוגדני igg דרך השליה מה שגורם למופע טרנזיינטי של שלפוחיות אצל התינוק לאחר הלידה

Answer 106

לרוב, הנוגדנים כנגד קצה אמיני לא קולגני nc1 נדיר יותר > נוגדנים כנגד דומיין מרכזי או כנגד אפיטופים בקצה קרבוקסילי nc2 האם פנוטיפ שונה אם כנגד דומיינים שונים?לא ברור

Answer 107

מנגנון 1: פגיעה ב bm שמתווכת עי נוגדנים, משלים, אנזים אלסטאז וגם gelatinase bשל נויטרופילים גיוס לויקוציטים ותסנין ע״י ביטוי של FcγRIV מה שגורם להיפרדות אפידרמיס-דרמיס מנגנון 2: הפרעה ישירה לחיבור של קולגן 7 ל anchoring fibrils באופן ישיר ע״י נוגדנים או הפרעה לאינטראקציה בין חלבון 7 לבין חלבונים נוספים במטריקס > למינין 332, פיברונקטין, קולגן 4

Answer 108

DRB1*15:01 and DR5 White individuals and African-Americans or DRB1*13 Koreans

Answer 109

מבוגרים לרוב אך יש גם דיווחים על ילדים

Answer 110

לא נכון ביטויים עוריים הטרוגניים יכולים לדמות מחלות שלפוחתיות אחרות

Answer 111

1) mechano-bullous or non inflammatory 2) inflammatory

Answer 112

1) mechano-bullous or non inflammatory התת סוג הכי שכיח הוא inflammatory ספציפית: bp like

Answer 113

שלפוחיות בפיזור אקראלי עם החלמה עם הצטלקות אטרופית יצירה של milia ודיספגמנטציה בעיקר באזורים שמועדים לטראומה - מרפקים, ברכיים, אספקט דורסלי של היד, כפות רגליים ואצבעות, אוקסיפוט שלפוחיות יכולות להיות המורגיות ולהתקדם לארוזיות על רקע עור לא דלקתי או מצולק סיבוכים? נזק militating > יצירה של אצבעות mitten עם דפורמציה webbing בין האצבעות > pseudosyndactyly דיסטרופיה של הציפורניים / אובדן שלהן 20% מעורבות קרקפת

Answer 114

20% scarring alopecia עם ארוזויות נרחבות

Answer 115

שלפוחיות ווזיקולות מפושטות מגרדות על רעק עור אריתמי, תיתכן מעורבות של כל אזור עורי ואף מוקוזה אוראלית

Answer 116

ללא אטרופיה ללא צלקת ללא milia

Answer 117

bp like - most common mmp labd brunsting Perry

Answer 118

- ocular בתת סוג mmp like eba וגם כ 50% מהמטופלים עם mechano-bullous or bp like ביטוי? ארוזיות או וזיקולות שלמות בפה/לרינקס/ושט

Answer 119

בפנוטיפ של mmp like מתבטא בקונג'קטיביטיס דלקתית ובהמשך עיוורון

Answer 120

דומה או חופף ל childhood labd or bp

Answer 121

- עד 30% קשר ל uc או קרוהן - נדיר יותר: תירואידיטיס, מיאלומה, sle, ra, dm

Answer 122

היפרדות סב. אפידרמלית ללא תסנין דלקתי או תסנין מינימלי

Answer 123

היפרדות סב אפידרמלית תסנין בדרמיס עם דומיננטיות של נויטרופילים ונוכוחות של לימפוציטים ואאוזינופילים

Answer 124

לרוב - באזור subliminal densa מלווה בירידה במספר anchoring fibrils לעתים - היפרדות באזור lamina lucida למה? locus minors resistentiae לכן > מיקום ההיפרדות לא תמיד מדד נכון להבדלה בין eba לביו שאר המחלות הסב אפידרמליות

Answer 125

משקעים ליניאריים רצופים broad של igg לאורך bmz פחות שכיח: igm iga c3

Answer 126

נוגדנים ישקעו בצד הדרמלי של החיתוך

Answer 127

u serrated לעומת שאר ה pemphigoid - לדוגמא bp שם n serrated

Answer 128

50% מהמטופלים נזהה נוגדנים בסרום בעיקר igg יש דיווחים על iga

Answer 129

immunoelectron microscope שימוש ב immunogold labeling שימושית מאוד במיוחד כאשר לא ניתן לזהות נוגדנים בסרום ולכן לא ניתן להשתמש ב elisa/iif/immunoblott מסייעת באיתור מיקום מדויק של נוגדנים כנגד anchoring fibrils שמתחברים ל lamina densa

Answer 130

חלבון 290 kda - קולגן 7 או 145 kda - דומיין nc1 בקצה האמיני

Answer 131

קיט שמכיל דומיין nc1 או nc1+nc2 של קולגן 7 רגישות גבוה יותר מ iif ב eba ספציפיות גבוה מעל 96%! ישנה קורלציה בין ריכוז הנוגדנים igg שנזהה ב elisa לבין חומרת המחלה

Answer 132

- inherited dystrophic eb: סיפור משפחתי, גיל הופעה צעיר, DIF חיובי ב eba (לא שולל תורשתי) - porphyria or pseudoporphyria: רמות פורפירין - bp - mmp - labd - bullous sle: שלפוחיות סב אפידרמליות מפושטות transient

Answer 133

foam u serrated iif עם salt split skin immunoelectron microscope

Answer 134

חולי bulbous sle יתייצגו עם שלפוחיות סב אפידרמליות מפושטות transient לעתים תפרחת mechanobullous ויצירה של milia או צלקות לאחר החלמה >בחלק מהמקרים נמצא נוגדנים כנגד קולגן 7 sle associated eba הבדלים? היסטולוגיה שונה תגובה משמעותית עם תחילת טיפול בדפסון או אזתיופורין במקרים של sle במקרים של eba> תגובה גרועה

Answer 135

difficult and often unsatisfactory במקרים של bp like: - אימונוסופרסיה: אזתיופורין, mtx, מקופנולט, ציקלופוספמיד, ריטוקסימאב - סטרואידים סיסטמיים - ריטוקסימאב באופן כללי: - קולכיצין, דפסון, ציקלוספורין מחלה קשה שלא מגיבה: - ivig+ rituximab מחלה של הילדות: dapsone + prednisone

Answer 136

מחלה כרונית רפרקטורית וקשה לטיפול בהשוואה ל bp

Answer 137

דפוס דומה של שקיעה רציפה של נוגדני igg לאורך ה bm

30 Flashcards

(165 cards)