31

Question 1

שם נוסף ל dermatitis herpitiformis?

Answer 1

duhring disease

Question 2

מהי dermatitis herpitiformis?

Answer 2

ביטוי עורי של רגישות לגלוטן
מגיב להפסקת גלוטן בתזונה
הישנות עם חשיפה חוזרת לגלוטן
בדומה לצליאק

Question 3

מהו אחוז המטופלים עם dermatitis herpitiformis שיש להם הוכחה ל
gluten sensitive enteropathy?

Answer 3

90%

Question 4

אחוז המטופלים עם dermatitis herpitiformis
שיש להם תסמינים אינטסטנליים של צליאק?

Answer 4

20%

Question 5

איזה ממצאים קליניים/היסטולוגיים/מעבדתיים תומכים באבחנה של dermatitis herpitiformis?

Answer 5

1) פפולו-וזיקולות מגרדות או פפולות עם אקסקוריאציות בשטחים אקסטנסוריים
2) הסננה נויטרופילית של הפפולה הדרמלית ויצירה וזיקולות ב dej
3) משקע גרנולרי של iga ושל tg3 בפפולה דרמלית בדגימת עור בריא קרוב לנגע
4) תגובה של המחלה העורית ולא האינטסטנלית ל dapsone

Question 6

מהלך המחלה של dermatitis herpitiformis?

Answer 6

lifelong disease
wax & wane
10% spontaneous remession

Question 7

קשר בין dermatitis herpitiformis לבין מוצא אתני?

Answer 7

יותר שכיחה בצפון-אירופאיים
לא שכיחה באסיאתיים או אפרו אמריקאיים

Question 8

היארעות שנתית של dermatitis herpitiformis בשנים האחרונות?

Answer 8

מגמת ירידה
מדוע?
אבחנה מוקדמת של צליאק

Question 9

גיל ממוצע לאבחנה של dermatitis herpitiformis?
גברים או נשים?

Answer 9

m>f
עשור 4
אבל ייתכן מגיל 2-90
ילדים ובני נוער פחות בארה״ב וצפון אירופה
יותר בהונגריה ואיטליה

במחקר ב utah > גיל ממוצע של גברים (40) > נשים (36)

Question 10

אחוז המטופלים עם dh עם קרוב משפחה מאובחן?

Answer 10

10% יש להם לפחות קרוב משפחה אחד מדרגה ראשונה

Question 11

קשר בין dh לבין הפלוטייפים של hla?

Answer 11

קשר חזק ל hla dq2 - 90% מהמטופלים
פחות - hla dq8 - 10%

אבל > פחות מ 50% מהפרה דיספוזיציה מיוחסת ל hla ספציפיים
עד כה לא נמצאו גנים נוספים שהם non hla

יש גם השפעה סביבתית על התפתחות dh או צליאק (לדוג תאומים מונוזגוטיים)

Question 12

ביופסיה של מעי דק של חולה dh?

Answer 12

בכולם יש דרגה מסוימת של gse
מלווה בתגובה אימונית כנגד tg2 בצליאק ו dh
ובנוסף כנגד tg3 ב dh

Question 13

משקע בעור של מטופלים עם dh?

Answer 13

משקע גרנולרי בדרמיס הפפילרי של נוגדני iga
הכרחי לאבחנה

Question 14

איזה תסנין בעור של מטופלים עם dh?

Answer 14

תסנין נויטרופילי בדרמיס פפילרי

Question 15

מה מחמיר או משפר תסמינים של מטופל עם dh?

Answer 15

הטבה:
הפסקת נטילת גלוטן בתזונה
טיפול בדפסון

החמרה:
חשיפה ליוד דרך מערכת העיכול

Question 16

מהו האנטיגן שגורם להפרעה האינטסטנלית ב dh?

Answer 16

gliadin
חלקיק מסיס באלכוהול של גלוטן

Question 17

מה הביטוי ההיסטולוגי/מורפולוגי של gse במטופלים עם dh?

Answer 17

וריאבילי
החל מתסנין לימפוציטרי מינימלי של הלמינה פרופריה עם וילי תקינים >
ועד אטרופיה קלה של הג’ג’ונום עם תסנין לימפוציטרי אינטרה אפתליאלי >
ועד אטרופיה טוטאלית של הוילי במעי הדק

Question 18

אנטרופתיה של dh - רציפה ?

Answer 18

לא, patchy

נדרשות מספר דגימות לאבחנה

Question 19

אחוז המטופלים עם תת ספיגה סימפטומטית ב dh?

Answer 19

20%

Question 20

מאכלים שמכילים גלוטן?

Answer 20

Gluten consists of a family of grain proteins found in: wheat, rye, barley, and hybrids of these grains (e.g. kamut, spelt, triticale). It is not found in rice, corn, sorghum, or most oats.

חיטה, שיפון, שעורה והכלאות של דגנים אלה (למשל קמוט, כוסמין, טריטיקל).

זה לא נמצא באורז, תירס, סורגום או ברוב שיבולת השועל.

Question 21

פתוגנזה של dh?

Answer 21

חשיפה לגלוטן בתזונה>
עיכול> ייצור של גליאדין > ספיגה דרך למינה פרופריה >
גליאדין עובר deamidation ע״י tg2
זהו תהליך קריטי לאופטמיזציה של הצגת האנטיגן >
קשר בין ליזין ב tg2 לבין גלוטמין בגליאדין isopeptyl bond>
קשירה של גליאדין ל hla dq2 על תאים דנדריטיים apcs > הצגה לתאי t cd4+ > הפרשת ציטוקינים th1 th2 ו matrix metalloproteinases >
שפעול תאי b>
הפרשת נוגדנים מסוג iga כנגד tg2+ tg3 + גליאדין + גליאדין המחובר ל tg2

בנוסף:
יש שפעול של תאים לימפוציטים מסוג nk > אטרופיה של הוילי, בנוסף cryptohyperplasia

עליה של ציטוקינים th1 th2
רמות גבוהות של il 17 il 36 > סיגנלינג של nk, שפעול נויטרופילים
רמות גבוהות של il 31 > גרד

נזק עורי:
הפרשת נוגדנים כנגד tg3 קורית בשלב מתקדם של המחלה > חיבור לאנטיגן tg3 שמיוצר באפידרמיס יצירת קומפקס ודיפוזיה לדרמיס > כמוטקסיס של נויטרופילים > יצירה של מיקרואבצסים של נויטרופילים, חיתוך של הלמינה לוסידה, יצירה של שלפוחיות סב אפידרמליות

Question 22

איזה נוגדן נחשב לסמן סרולוגי hallmark של dh?

Answer 22

IgA1 anti-TG3 antibodies

Serologic marker for celiac > iga anti tg2

Question 23

מהו שם התופעה שגורמת ליצור של נוגדנים כנגד tg3? dh

Answer 23

epitope spreading phenomenon
יצירה של נוגדנים כנגד אנטיגן אפידרמלי tg3. בשלבים מתקדמים של המחלה

anti tg3 אופייני ל dh ולא לצליאק

תופעה זו מסבירה שתי עובדות:
1) מטופלים יפתחו dh בגיל יותר מבוגר מצליאק

2) מטופלים עם צליאק ללא dh יש להם מחלה אינטסטנלית משמעותית יותר (תסמינים מוקדמים טיפול מוקדם חשיפה קצרה יותר של גלוטן > פחות epitope spreading > מניעת התפתחות של נוגדנים כנגד אנטיגנים נוספים במחלה לדוגמא tg3)

Question 24

איפה נוצרים קומפלקסים של tg3-anti tg3?

Answer 24

נוצרים מקומית בדרמיס ושוקעים שם
ולא כמו שחשבו בעבר > שקיעה של קומפלקסים מהסרקולציה

Question 25

תפקיד של פיברינוגן בפתוגנזה של dh?

Answer 25

tg3 הפעיל אנזימטית נקשר לפיברינוגן מסיס בדרמיס כתוצאה מכך > פיברינוגן עובר דגרדציה ייתכן ויש לזה תרומה חשובה לפתוגזנה של המחלה

Question 26

hallmark of dh?

Answer 26

Granular IgA1 anti tg3 antibodies deposition within dermal papillae is the hallmark of DH המשקע עורי לא מכיל anti tg2!!

Question 27

קורלציה בין ממצא ב iif לביןdh?

Answer 27

נוכחות הנוגדנים של anti tg2 המזוהים ע״י iif על סובסטרט של ושט של קוף בקורלציה עם דרגת ה gse במחלה

Question 28

מהו tg2?

Answer 28

an endomysial antigen

Question 29

הרחיבי על הביטוי של חשיפה עורית ליוד או חשיפה בבליעה במטופל עם dh ? ובנבדקים בריאים? מנגנון? חשיבות קלינית?

Answer 29

בליעה של יוד גורמת להחמרה במחלה DH חשיפה עורית טופיקלית ליוד על עור בריא במטופל על dh > נגעים זהים היסטולוגית ל dh חשיפה עורית טופיקלית ליוד בנבדקים בריאים > פוסטולות נויטרופיליות פוליקולריות מנגנון? אינדוקציה של פעילות אינזימטית של tg3 המחובר בקומפלקס בעור ל iga iodide-induced increase in TG3 activity מדוע זה חשוב? במטופל על dh רפרקטורי לטיפול, יש לחפש מקורות סמויים לחשיפה ליוד בתזונה (ביצים), תרופות, תוספי מזון, חומר ניגוד

Question 30

קשר בין dh לבין מחלות סיסטמיות אחרות? ממאירות?

Answer 30

שכיח: קשר למחלות תירואיד במיוחד השימוו תירואידיטיס בנוסף - dm type 1 פחות שכיח: pernicious anemia נדיר: Addison ai hepatitis alopecia areata myasthenia gravis sarcoidosis scleroderma sjogren sle vitiligo ממאירות: קשר בין אנטרופתיה של צליאק לבין היארעות של t cell lymphoma אם מקפידים על נטילת גלוטן, במיוחד מעל 5 שנים > אפקט מגן מלימפומה

Question 31

מהו הביטוי העורי האופייני של dh?

Answer 31

הנגעים הראשוניים יכולים להיות פולימורפיים (רבדים אורטיקריאליים/פפולות/וזיקולות) אופייני: פפולו וזיקולות במקבץ הרפטיפורמי על בסיס אריתמי פיזור: סמיטרי, בעיקר מרפקים, ברכיים, גב, אספקט אקסטנסורי של הרמה, ישבן

Question 32

תסמין אופייני של dh?

Answer 32

גרד עז איטנסיבי שגורמות לאקסקוריאציות משניות וגלדים יש לחשוד באבחנה גם אם יש רק סימני גרד אך בפיזור אופייני של המחלה

Question 32

מה נדגום להיסטולוגיה של dh?

Answer 32

יש לדגום וזיקולה קטנה שלמה אם אין > אזור אריתמי

Question 32

Less common presentations של dh?

Answer 32

- מעורבות פנים או קרקפת מבודדת - נגעים מקולאריים - נגעים מקולאריים המורגיים עם מעורבות אקראלית (בד״כ palmoplantar)

Question 33

מה נראה בהיסטולוגיה של אזור אריתמי של dh?

Answer 33

בצקת בדרמיס הפפילרי תסנין נויטרופילי בדרמיס עם תסנין לימפוציטרי פריוסקולרי שטחי ממצא אופייני? פפילה דרמלית מלאה בנויטרופילים עם sparing יחסי של הקצוות הנמוכים ביותר של ה rete reidges lowermost tips

Question 34

מה נראה בהיסטולוגיה בדגימת וזיקולה שלמה של dh?

Answer 34

שלפוחית סב אפידרמלית דומיננטיות של נויטרופילים sub epidermal clefts

Question 35

Dif לעור של מטופל עם dh?

Answer 35

משקעי iga אינם מפוזרי באופן אחיד יותר משקעים קרוב לנגעים פעילים יש לדגום עור בריא קרוב לנגע אבל > לא נגע פעיל!!!! יהיה fn למה? הרס של האפיטופים של iga בשל תסנין דלקתי

Question 36

אבחנה דפנטיבית של dh?

Answer 36

אבחנה דפנטיבית של dh ע״י הוכחת משקע דרמלי גרנולרי של iga ב dif ואפיון נוגדן של anti tg3 iga

Question 37

סוגי משקעים האופיינים ל dh בבדיקת dif?

Answer 37

1) משקע גרנוולרי המוגבל לפפילה דרמלית ב 85% מהמקרים 2) משקע גרנולרי רציף לאורך ה bm ב 5-10% מהמקרים 3) משקע iga בדפוס fibrillar נדיר יותר שכיח ביפנים

Question 38

חולי צליאק חדשים עם נוגדני anti tg3 או משקע גרנולרי iga בעור ללא מחלת עור?

Answer 38

לא ברור אם יפתחו בהמשך dh

Question 39

anti endomysial iga אחוז מטופלים ב dh או צליאק? חשיבות קלינית?

Answer 39

נוגדנים אלה ספציפיים כמדד לנוכחות gse בחולי dh או צליאק טיטר משקף את חומרת ה gse וגם מידת ההיענות לדיאטה נטולת גלוטן בצליאק > מעל 95% ב dh> 80%

Question 40

מהו אנדומיזיום?

Answer 40

רקמת חיבור שמכסה/עוטפת את השריר החלק בושט > קיבה > מעי דק

Question 41

מהו תפקידו הפיזיולוגי של transglutaminase?

Answer 41

תיקון רקמה ניזוקה ע״י cross linking בין חלבונים אקטרה צלולריים במטריקס לצורך הגנה על רקמה מסביב מנזק נוסף החיבור בין קבוצת קרבוקסמיד של גלוטמין בגליאדין, לבין קבוצת ליזין בטרנסגלוטמינאז שנמצא במעי > מזוהה כאנטיגן זר ע״י הגוף > נוגדנים > הפרעה לתפקוד המשקם והמגן של tg לרקמה מוקוזלית אינטסטנלית שניזוקה

Question 42

מהי הגישה האבחונית של מטופל עם חשד ל dh?

Answer 42

אופציות לבירור: 1) Dif לדגימת עור ליד נגע פעיל בדיקת elisa לנוגדן iga anti tg3 שמבוצעת במעבדות בודדות בלבד 2) רמות של iga בסרום: - תקין: נבדוק רמות נוגדן iga anti tg2 אם חיובית > iga anti endomesial ab - חסר iga: נבדוק רמות נוגדן igg anti tg2 עדיף ביופסיה של מעי דק ולא מהסרום אם חיובית > igg anti endomesial ab בדיקת anti endomysial יקרה יותר מבדיקת anti tg2 מאחר והיא מבוצעת ב iif

Question 43

IIF ב dh?

Answer 43

שלילי!! לעומת חיובי ב labd or bp

Question 44

dd של dh?

Answer 44

- arthropod assault - scabies - urticarial vasculitis - erythema multiform: נגעי מטרה, פיזור אקראלי, היעדר משקע iga ב bm, בהיסטולוגיה vacuolar degeneration, focal epidermal necrosis - labd: משקע fine linear iga - bp - bullous le: פפולות אורטיקריאליות ווזיקולות על בסיס אריתמי, היסטולוגיה דומה ל labd+dh, בdif משקע של מספר ig כולל iga בדפוס broad linear או granular ההבדל? סרולוגיה ל sle, ביטוי סיסטמי של sle - gpa or egpa: נגעים פפולריים עם גלדים על המרפקים והברכיים, בהיסטולוגיה סימנים של וסקוליטיס

Question 45

טיפול ב dh?

Answer 45

dapsone gluten free diet

Question 46

תוך כמה זמן גרד משתפר מהתחלת טיפול בדפסון ב dh?

Answer 46

תוך 48-72 שעות!

Question 47

תוך כמה זמן מהפסקת הטיפול בdapsone נגעים של dh חוזרים?

Answer 47

תוך 24-48 שעות!

Question 48

איזה בדיקה יש להשלים לפני תחילת טיפול ב dapsone?

Answer 48

לברר חסר g6pd

Question 49

מינון של דפסון לטיפול ב dh?

Answer 49

מבוגרים: 25-50 מ״ג מינון התחלתי אח״כ טיפול אחזקתי של 50-100 מ״ג ליום בילדים : 0.5 מ״ג/ק״ג/יום

Question 50

מה הסכנה בהתחלה עם מינונים גבוהים של dapsone?

Answer 50

סכנה להמוליזה סכנה לכשל לבבי במטופלים עם ג״ס

Question 51

מחצית החיים של דפסון?

Answer 51

12-32 שעות אין יתרון בחלוקת המנה

Question 52

איך קובעים מינון יומי אופטימלי של דפסון לחולים עם dh?

Answer 52

מעקב שבועי של מספר נגעים חדשים פר שבוע עד 1-2 נגעים פר שבוע > מינון אופטימלי!

Question 53

נגעים בפנים רפרקטוריים ב dh?

Answer 53

אם הופעה של נגעים בקרקפת או פנים למרות מחלה נשטלת בשאר הגוף או נגעים בפנים רפרקטוריים לטיפול בדפסון: לפקוע וזיקולות למרוח ג'ל של סטרואידים פוטנטיים

Question 54

אחוז הטולרנטיות של dapsone בקרב מטופלים?

Answer 54

מעל 90% סובלים את הטיפול בצורה טובה במשך שנים

Question 55

תופעת לוואי של dapsone שכל מטופל חווה! למה?

Answer 55

כל מטופל תחת טיפול בדפסון חווה דרגה מסוימת של המוליזה. למה? sulfone יוצר סטרס אוקסידנטי על rbc מזדקנים

Question 56

תופעת לוואי של דפסון במטופל עם g6pd?

Answer 56

severe hemolysis

Question 57

ביטוי מעבדתי של drug induced hemolysis במטופל תחת טיפול בdapsone?

Answer 57

compensated hemolytic anemia ארתרופואיזיס עולה עליה ברטיקולוציטים

Question 58

dapsone בזמן הנקה?

Answer 58

תרופה עוברת בהנקה תגרום לאנמיה המוליטית בתינוק יונק

Question 59

מטופל תחת טיפול ב dapsone עם אנמיה חמורה פרססטנטית במה לחשוד?

Answer 59

חסר b12/ferritin/folate hereditary spherocytosis

Question 60

ממצא אופייני בבדיקות מעבדה של רוב המטופלים תחת טיפול בדפסון מעל 100 מ״ג ליום? מדדים חיוניים?

Answer 60

methemoglobin! לרוב עד 5% חלק מהמטופלים עם 10-15% בדם! מתי נשנה מינון? רק אם יש תסמינים קרדיו-פולמונריים השפעה על מדדים? סטורציה נמוכה גם באחוזים נמוכים של מתימוגלובין

Question 61

תופעות לוואי חמורות של dapsone?

Answer 61

1) fatal agranulocytosis: לרוב לאחר טיפול ממושך של 2-12 שבועות. לויקופניה. להנחות מטופלים להפסיק טיפול ולדווח כאשר חום/כאבי גרון/תסמין זיהומי אחר. 2) dapsone hypersensitivity syndrome: תגובה נדירה מסוכנת! תוך 2-7 שבועות. חום, פריחה ומעורבות פנימית. ביטוי עורי פולימורפי, מורביליפורם? אקספוליאציה? ביטוי פנימי: חום, גרד, לימפדנופתיה, הפטיטיס, esr מוגבר, לויקוציטוזיס, נדיר אאוזינופילים גבוהים סיכון גבוה לפתח תגובה זו כאשר מטופל עם leprosy וגם אלל מסוים של hla b 13:01 שלא נמצא באירופאיים או אפריקאיים, כן אצל: 2%–20% (Chinese) 1.5% (Japanese) 1%–12% (Indians 2%–4% (Southeast Asians) 3) נוירופתיה פריפרית: לעתים בשבועות הראשונים של הטיפול. סנסורית/מוטורית/מעורבת. קשר למינונים גבוהים של דפסון (200-500מ״ג)

Question 62

מעקב מעבדתי נדרש תחת טיפול ב dapsone? sulfapyridine and sulfasalazine

Answer 62

לפני תחילת הטיפול? ספירה ואנזימי כבד רמות g6pd לכולם או לפי גורמי סיכון ( African, Asian, or southern Mediterranean ancestry.) חודש 1: ספירה כל שבוע חודש 2: ספירה פעמיים בחודש 4 חודשים עוקבים: ספירה אחת לחודש בהמשך > אחת לחצי שנה אחרי 6 חודשים: אנזימי כבד בהמשך > אחת לשנה

Question 63

מטופל אובחן על dh אך אינו סובל את הטיפול ב dapsone בשל תופעות הלוואי מה ניתן לתת לו?

Answer 63

sulfapyridine : מינון התחלתי 500 מג 3x פעמים ביום בהמשך 2 גרם x 3 פעמים ביום יתרון: נדיר מאוד שתגרום אנמיה המוליטית ת״ל: נפרוליתיאזיס (הבססת שתן ושתיה מרובה) עדיין ייתכן agranulocytosis לכן נדרש מעקב מעבדתי עם ספירה בעיה: לא משווק בארה״ב sulfasalazine: עובר מטבוליזם ע״ חיידקי המעי ל sulfapyridine וגם 5-aminosalicylate לכן מינון לא צפוי! בד״כ המלצה לטיפול במבוגר 500 מג 4 פעמים ביום

Question 64

תוך כמה זמן מתחילת דיאטה נטולת גלוטן נצפה לשיפור?

Answer 64

מספר חודשים עד לתגובה לכן > נתחיל במקביל טיפול בדפסון לאט לאט עם תגובה לדיאטה נוריד מינון עד הפסקת דפסון אם יש הקפדה על הדיאטה

Question 65

דיאטה נטולת גלוטן משפיעה על difביופסיה עורית? dh

Answer 65

הימנעות ממושכת מחשיפה ללגלוטן בדיאטה, תוביל לירידה ובהמשך להיעלמות של נוגדני iga בעור

Question 66

ת״ל עוריות של dapsone?

Answer 66

פריחה מורביליפורמית אורטיקריה fixed drug eruption erythema nodusom exfoliative dermatitis sjs/ten phototoxicity drug induced cutaneous le

Question 67

ת״ל gi של דפסון? סדר שכיחות יורד

Answer 67

בחילות וירידה בתאבון הפטיטיס צהבת כולסטטית היפואלבומנמיה חמורה

Question 68

ת״ל נוירולוגיות של dapsone? סדר שכיחות יורד

Answer 68

כאבי ראש וסחרחורת נוירופתיה פריפרית טנטון, טשטוש ראיה אינסומניה פסיכוזה

Question 69

ת״ל אחרות לדפסון?

Answer 69

חום nephrotic syndrome!

Question 70

מה ההגדרה שלפיה אופיינה labd?

Answer 70

משקע ליניארי של iga ב bm לפי ממצאיפ אימונופתולוגיים

Question 71

מאפיינים קליניים של labd בילדים? איך מתוארים הנגעים? sign? פיזור הנגעים? גיל?

Answer 71

נגעים אריתמיים אנולריים עם שלפוחיות crown of jewels sign פיזור של אזורים פלקסוריים > גו תחתון ירכיים מפשעות ילדים לפני גיל בי״ס ממוצע גיל 4.5

Question 72

איך נקראת labd בילדים?

Answer 72

chronic bullous disease of childhood (cbdc)

Question 73

תתי סוגים של labd? הבדל? מה יותר שכיח?

Answer 73

חלוקה בהתאם לאזור המשקע iga שנצפה במיקרוסקופ immunoelectron: 1) lamina lucida type: רוב המטופלים 2) sublamina densa type

Question 74

טריגר שכיח ל labd במבוגרים?

Answer 74

drug induced!

Question 75

אנטיגן מטרה ב labd וגם cbdc?

Answer 75

אותו אנטיגן מטרה: חלקיק/פרמנט פרוטאוליטי של bp180 משקל מולק' 97 kda

Question 76

lad vs labd?

Answer 76

אותו שם לאותה מחלה עדיף linear iga disease מאחר ויש לעתים מעורבות מוקוזלית לכן השם bullous לא מדויק

Question 77

גיל אבחנה ממוצע של labd במובגרים? ילדים? הבדל m/f?

Answer 77

מבוגרים 60 ילדים 4.5 חלק מהסדרות: f>m

Question 78

הבדל אימונופתולוגי בין bp לבין labd lucida type

Answer 78

בשניהם משקע של ig בגובה lamina lucida אבל סוג הנוגדנים + דומיין המטרה באנטיגן bp180 שונה ב bp: נוגדנים igg כנגד mcw-1 ב דומיין - nc16 ב labd: נוגדנים iga כנגד קצה קרבוקסילי של bp180 שני פרגמנטים מטרה שעברו חיתוך מהדומיין הקולגני ectodomain: lad-1 < 120 k da labd97 < 97 kda

Question 79

כנגד איזה אנטיגן מכוונים הנוגדנים ב sublamina densa type labd?

Answer 79

כנגד קולגן 7 ב anchoring fibrils

Question 80

קשר בין labd לבין מחלות gi?

Answer 80

gastric hypochlorydia crohn uc > מטופלים יחוו רמיסה של labd לאחר קולקטומי

Question 81

קשר בין labd לבין מחלות ai?

Answer 81

sle dm ra ai hemolytic anemia thyrotoxicosis glomerolunephritis

Question 82

ממאירויות באסוציאציה ל labd?

Answer 82

B cell lymphoma chronic lymphocytic leukemia carcinoma of the bladder carcinoma of thyroid, colon and esophagus case report: plasmocytoma hydatiform mole rcc ocular melanoma

Question 83

קשר בין labd לבין זיהומים?

Answer 83

vzv post antibiotic treatment for tetanus urti covid vaccination > ספק אם קשר אמיתי

Question 84

קשר בין labd לבין gse?

Answer 84

0-24% משתנה חלק משתפרים תחת דיאטה נטולת גלוטן אבל לא רמיסה מלאה!

Question 85

קשר בין labd לבין תרופות?

Answer 85

הכי שכיח > ונקומיצין cause ten like and morbiliform dermatosis מאפיין? בדיקת iif שלילית (רגיל ב drug induced labd) אם נוסיף ונקומיצין לסרום של המטופל נקבל iif חיובי יש להם ריאקטיביות כנגד דומיין nc1 של קולגן 7 פחות שכיח: פניצילין צפלוספורין קפטופריל (אבל גם acei אחרים) nsaids (diclofenac, naproxen, oxaprozin, piroxicam) לא שכיח: פניטואין אנט' ממשפחת הסולפנמיד: sulfamethoxazole, sulfisoxazole

Question 86

מהלך טבעי של drug induced labd?

Answer 86

לרוב רזולוציה תוך 2-6 שבועות מהפסקת התרופה לעתים פרססטנטי חודשים

Question 87

קליניקה של labd?

Answer 87

וריאבילית יכולה לדמות dh or bp ! לרוב: וזיקולו-בולות בסידור הרפטיפורמי על בסיס אריתמי או עור בריא חלק: רבדים אנולריים מתרחבים ומתשפטים , חלק נגעים בודדים מפוזרים אסימפטומטיים אם drug induced: בעיקר ונקומיצין פרזנטציה מורביליפורמית או אפילו ten like mmp like: מעורבות מוקוזלית משמעותית כולל פה לוע אף ושט צורה עינית זהה ל mmp במקרים חמורים - מעורבות של tracheobronchial

Question 88

מחלה שלפוחתית סב אפידרמלית עם תגובה isomorphic?

Answer 88

linear iga bullous dermatosis An isomorphic response, including lesions appearing at previous sites of adhesive tape, has been reported.

Question 89

מה נראה בהיסטולוגיה של labd? נגע early?

Answer 89

דומיננטיות של נויטרופילים לאורך ה bmz שינויים וקולריים לעתים מיקרואבצסים של נויטרופילים בפפילה דרמלית שמדמה dh

Question 90

מה נראה בהיסטולוגיה של labd? נגע fully developed

Answer 90

שלפוחית סב אפידרמלית עם נויטרופילים בדרמיס ייתכן גם אאוזינופילים (מה שיכול לעתים לדמות bp)

Question 91

איך נבדיל בין dh לבין labd במיקרוסקופ אור?

Answer 91

קשה עד בלתי אפשרי אבל: ממצא של נויטרופילים בפיזור לינארי לאורך ה bmz ונויטרופילים על הקצה העליון של ההפילה הדרמלית תומך יותר ב: linear iga dermatosis!!

Question 92

באיזה בדיקה נשתמש להבדלה בין שני תתי סוגים של labd?

Answer 92

immunoelectron microscopy אזור שקיעה שונה: sublamina densa lamina lucida

Question 93

Galactose-deficient IgA1 תפקיד בפתוגנזה של dh or labd? באיזה מחלות הוכח הקשר?

Answer 93

התפקיד שלו בשתי מחלות אלה לא ברור ולא הוכח עד כה כן נמצא קשר ותרופה פתוגנית ל: iga nephropathy iga vasculitis

Question 94

dd של labd?

Answer 94

dh bp eba > subliminal densa type labd drug eruption / ten > אם drug induced אבחנה ע״פ dif וגם היסטולוגיה

Question 95

איך נבדיל בין dh bp labd? אם משקע משולב? iif בכל אחת מהן?

Answer 95

Dif ידגים משקע ליניארי של iga לאורך ה bmz אם משקע משולב igg iga? קשה מאוד להבדיל, יש כמה גישות: 1) רק אם iga לבד שוקע נתייחס כ labd 2) נתייחס לפי דומיננטיות של נוגדן ב dif > iga or igg? iif יהיה שלילי ב dh 60-70% חיובי ב bp 60-70% חיובי ב labd

Question 96

salt split skin in labd skin? תסבירי לפי תתי סוגים

Answer 96

lamina lucida subtype: שקיעה בצד אפידרמליiga sublamina densa subtype: שקיעה בצד דרמליiga iga+igg > שקיעה בצד אפידרמלי

Question 97

האם יש קורלציה בין טיטר הנוגדנים לבין חומרת המחלה labd?

Answer 97

לא ברור אם יש קשר

Question 98

טיפול ב labd?

Answer 98

1) רוב המטופלים מגיבים לטיפול ב: dapsone - מינון לרוב 100 מג ליום. לעתים עד 300 or sulfapyridine or sulfasalazine 2) סטרואידים: חלק מהמטופלים (במיוחד עם משקע משולב iga igg) יזדקקו לתוספת טיפול בפרדניזון להשגת שליטה במחלה עד 40 מג ליום 3) יש דיווחים על הטבה תחת טיפול אנטיביוטי אמפירי ב: אריתרומיצין, רספרים, טטרציקלין (מעל גיל 9), dicloxacillin 4) מחלה חמורה/ עמידה? steroid sparing מקופנולט אזתיופורין ivig ריטוקסימאב

Question 99

תוך כמה זמן נצפה להטבה מתחילת הטיפול ב labd?

Answer 99

48-72 שעות

Question 100

מינון דפסון בילדים עם labd?

Answer 100

1-2 מג/קג/יום

Question 101

מעל איזה מינון של דפסון נדרש ניטור הדוק יותר?

Answer 101

מעל מינון 200 מג ליום

Question 102

מהלך טבעי של המחלה? labd ילדים ?

Answer 102

ממושך למספר שנים רמיסה ספונטנית באחוזים גבוהים > 10-60% תלוי בטריגר לכן יש לעשות נסיונות חוזרים לרדת במינונים ולהפסיק טיפול סיסטמי כדי לבדוק אם יש רמיסיה ספונטנית בילדים > רמיסיה תוך 2-4 שנים