31. Trastornos de la hemostasia Flashcards
(37 cards)
¿Cuál es la triada a evaluar en los trastornos de la hemostasia?
- Componente vascular.
- Plaquetas.
- Factores de coagulación.
¿Cómo se estudia la vía intrínseca de la cascada de coagulación?
Con TTPK (= TTPA)
¿Cómo se estudia la vía extrínseca de la cascada de coagulación?
Con tiempo de protrombina (TP)
¿Qué alteraciones se pueden sospechar al encontrarse alterado el TTPA?
Alteración de vía intrínseca:
- FVIII (hemofilia A).
- FIX (hemofilia B).
¿Qué alteraciones se pueden sospechar al encontrarse alterado el TP?
Alteraciones de la vía extrínseca:
- Déficit de Vit. K.
- Déficit de FVIIa congénitos.
¿Qué se debe sospechar si se encuentran alterados TTPK y TP?
Alteración en la vía común (Xa, Va) de la cascada de coagulación.
¿Cómo diferenciar alteraciones de la hemostasia 1ria vs 2ria?
- Hemostasia 1ria: Sangrados superficiales de mucosa y piel. Epistaxis, gingivorragia, petequias, pequeños hematomas, sangrados menstruales abundantes o por periodos prolongados.
- Hemostasia 2ria: Sangrados son más profundos. Hematomas musculares, hematomas de cavidades serosas (pleurales, abdominales), hemartrosis (hemofilia).
¿Cómo se realiza el estudio de una alteración de la hemostasia?
Anamnesis:
- Antecedentes de hemorragia y/o hematomas.
- Sitios más frecuentes de hemorragias y/o hematomas.
- Frecuencia y momento de aparición.
- Uso de antiagregantes o anticoagulantes (ej: aspirina).
- Antecedente de enfermedad hepática o renal.
- Antecedentes familiares.
Pruebas:
- Hemograma.
- TP.
- TTPK.
¿Qué alteraciones pueden afectar la hemostasia 1ria?
- Alteración del endotelio: Enfermedad del colágeno, enfermedades autoinmunes (purpura Schonlein Henoch).
- Alteraciones cuantitativas de las plaquetas: Trombocitopenia.
-
Alteraciones funcionales de las plaquetas:
↳ Defectos extrínsecos: Enfermedad de Von Willebrand, uso de ácido acetilsalicílico.
↳ Defectos intrínsecos: Alteraciones de agregación- secreción.
¿Qué alteraciones pueden afectar la hemostasia 2ria?
- Hemofilias (déficit de FVIII, FIX).
- Otros déficit de factores de coagulación.
¿Cuáles son las alteraciones cuantitativas de las plaquetas?
- Central: La alteración se produce dentro de la médula ósea. Aplasia medular, mielodisplasia.
- Periférica: La médula ósea produce plaquetas, sin embargo, se encuentran disminuidas en el torrente sanguíneo. Purpura inmune.
¿Cuáles son las alteraciones cualitativas de las plaquetas?
- Congénitas: Existe un numero adecuado de plaquetas, pero nacen con alguna disfunción.
- Adquiridas: El uso de una droga o sustancia afecta la funcionalidad de las plaquetas.
¿Cómo se sospecha una pseudotrombopenia y cuáles son sus causas?
Sospecha: recuento plaquetario disminuido, pero sin síntomas.
Causas:
- Agregados plaquetarios (EDTA1): Es lo más frecuente. Micro coágulos que simulan una trombopenia. Se recomienda repetir el examen
- Plaquetas gigantes: Tamaños similares al glóbulo blanco por lo que no se cuentan como plaquetas.
- Satelitismo plaquetario: Uso de anticoagulantes de forma incorrecta.
¿Cuándo pedir mielograma en contexto de trombocitopenia?
Para diferenciar causa central o periférica.
Trastornos de hemostasia primaria
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- Trombocitopenia inmune primaria / Púrpura trombocitopénica inmune.
- Enfermedad de Von Willebrand
Enfermedad de Von Willebrand: Algunos autores la consideran como parte de los trastornos de la hemostasia secundaria.
Principales causas de los trastornos de la hemostasia 2ria
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-
Alteración de la síntesis de factores.
↳ Congénita (mayoría): Hemofilia A y B, enf de Von Willebrand, otros factores, alteración del fibrinógeno.
↳ Adquirida: Déficit de vitamina K, hepatopatía. - Consumo excesivo de factores: Infección o fenómeno inflamatorio sistémico.
- Inhibidores de la coagulación: La utilización de factores artificiales recombinantes puede gatillar la formación de anticuerpos contra estos.
Características de la púrpura trombocitopénica inmune (PTI)
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- Recuento de plaquetas <150.000.
- Lesiones purpúricas en piel y mucosas (equimosis, petequias, gingivorragia, sangrado menstrual abundante).
- Médula ósea normal.
- Ausencia de otras causas de trombocitopenia (no hay fiebre, visceromegalia, glóbulos rojos y blancos normales).
¿Cómo se realiza el diagnóstico de PTI?
El diagnóstico es clínico
Epidemiología de la PTI
¿agudo, crónico, en vías de prolongación, incidencia, asociaciones?
- Trombopenia más común en pediatría.
- Agudo (80-90%): <6 meses.
- Crónico: >12 meses.
- En vías de prolongación: 6 meses - 1 año.
- Sin variación respecto al sexo.
- Mayor incidencia entre los 2 y 5 años.
- Habitualmente antecedente de infecciones o inmunizaciones 2-6 semanas previas.
¿Cuál es la fisiopatología de la PTI?
Se producen auto anticuerpos que se adhieren a las glicoproteínas de las plaquetas. El macrófago reconoce a la plaqueta como producto ajeno al organismo y la fagocita retirándola del torrente sanguíneo. Posteriormente presenta los receptores a los linfocitos T los cuales procesan las proteínas generando la activación de linfocitos T , linfocitos B y la producción de anticuerpos.
¿Qué exámenes se piden para el estudio de PTI?
- Hemograma.
- Mielograma:
-Si hay hepatoesplenomegalia, adenopatías o alteraciones en el hemograma que indiquen otro diagnóstico (ej: leucemia).
-Siempre si hay dudas y se debe usar corticoides (el uso de corticoides puede alterar la evaluación de la médula en un paciente con leucemia).
Recordar que el dg es clínico
¿Cuál es el tratamiento de la PTI?
- Corticoides VO o EV.
- Gamaglobulina.
- Esplenectomía (extremo).
Gmaglobulina no afecta el mielograma de un paciente con leucemia.
NO realizar transfusión plaquetaria.
¿Qué dosis de corticoides se usan en tratamiento de PTI?
- Metilprednisolona EV por 4 - 5 días, posteriormente se suspende y se realiza control.
- Prednisona VO:
4 mg/kh por 4 días o 2 mg/kg por 7 días para posteriormente ir disminuyendo la dosis (1 mes aprox de tto).
Características de la Enfermedad de Von Willebrand
- Coagulopatía hereditaria más frecuente (1%).
- Déficit cualitativo y/o cuantitativo del FvW.
