338 Flashcards
(371 cards)
1
Q
V/F a hipocomplementémia na GN membranoproliferativa observa-se em menos de 30% dos doentes;
A
F
70% dos doentes tem hipocomplementémia
2
Q
V/F
A GN membranoproliferativa tipo III é a mais proliferativa entre todos os tipos;
Doentes com GN membranoproliferativa sujeitos a transplante renal apresentam risco significativa de perda de função do enxerto por recidiva da doença-
A GN membranoproliferativa por vezes é também chamada de GN mesagioproliferativa
A
F - tipo I
V
F - mesangiocapilar ou glomerulonefrite lobar;
3
Q
Síndrome de Alport V/F
85% dos doentes têm hereditariedade ligada ao X de mutações na cadeia alfa 5 (IV) do colagénio;
Nestes doentes , os que recebem um transplante renal habitualmente desenvolvem anticorpos anti-membrana basal glomerular, levando frequentemente à ocorrência da síndrome de Goodpasture com a consequente perda do enxerto;
Classicamente, os doentes desenvolvem hematúria, redução da espessura da membrana basal glomerular, bem como proteinuria menor que 1-2 g/24 horas.
A
V
F - apesar dos doentes que são transplantados geralmente desenvolverem anticorpos anti membrana basal , a ocorrência de síndrome de goodpasture é rara e a sobrevida do enxerto é boa.
V
4
Q
Síndrome de Alport - V/F:
1) A transmissão é autossómica dominante ligada ao X;
2) Os doentes que são transplantados desenvolvem frequentemente glomerulonefrite crescêntica por anticorpos anti-membrana basal glomerular.
A
F : pode ser ligada ao X (85)%; AR (15%); AD (raro);
F: anticorpos frequentes .. GNRP rara.
5
Q
Sindrome de Alport - V/F
NA sindrome de Alport a histologia renal é em regra uma glomerulopatia membranosa;
A
F - FAse inicial o tipico é uma membrana fina. Com o tempo há espessamento da membrana com multilaações a envolver reas lcuentes com granulos de densidades varia´veis –> membrana basal em fenda;
6
Q
Sindrome de Alport V/F:
Classicamente os doentes desenvolvem hematúria, aumento da espessura da membrana basal glomerular , bem como proteinruia > 1-2 g/ 24 h
A
F - diminuição da espessura.. proteinuria < 1-2 g/24 h;
7
Q
Nefropatia diabética V/F
O grau de hiperfiltração glomerular correlaciona-se com o risco de desenvolvimento de nefropatia clinicamente significativa;
O espessamento da membrana basal correlaciona-se fortemente com a existência de nefropatia diabética clinicamente significativa;
A
V
F - é um indicador sensível da presença de diabetes mas correlaciona-se fracamente c…
8
Q
Nefropatia diabética V/F Apenas 60% dos doentes com diabetes tipo 2 e nefropatia diabética apresentam retinopatia diabética; Mais de (%) dos doentes com diabetes tipo 1 e nefropatia diabética apresentam retinopatia diabética
A
V
90%
9
Q
Nefropatia diabética
Em doentes com nefropatia diabética tipo 1 ou 2 a microalbuminuria desenvolve-se, habitualmente, cerca de (?-?) anos após o início da diabetes.
A
5 a 10
10
Q
Nefropatia diabética
A nefropatia diabética é a causa mais comum de DRC constituindo cerca de (%) dos casos de doentes a fazer TSR;
Cerca de (%) dos doentes com diabetes tipo 1 ou 2 desenvolvem nefropatia;
prevalência da diabetes
- tipo 2 (%?);
- tipo 1 (%)
A
45… 40 … 90 … 10
11
Q
Nefropatia diabética e correlações - V/F
A expansão do mesangio por acumulação de matriz extracelular correlaciona-se com as manifestações clínicas da nefropatia diabética;
O grau de hiperfiltração glomerular não se correlaciona com o risco de desenvolvimento de nefropatia clinicamente significativa
O espessamento da membrana basal tem fraca correlação com a existência de nefropatia clinicamente significativa;
Não existe correlação entre a presença de retinopatia e a presença de nodulos de kimmelsteil Wilson;
A
V
F - correlaciona-se;
V
F - Existe uma correlação significativa;
12
Q
Nefropatia diabética e quando rastrear a presença de microalbuminúria:
Tipo 1 - testar (?) anos após o diagnóstico e anualmente daí para a frente.
Tipo 2 - testar (?) e anualmente daí para a frente;
A
5 anos… no momento do diagnóstico;
13
Q
Nefropatia diabética e proteinuria V/F
Os doentes atingem niveis de proteinuria > 300 mg geralmente 10-15 anos após o inicio da microalbuminúuria
A microalbuminuria aparece geralmente 5-10 anos após o inicio da diabetes;
A
F - 5 a 10;
V - 5 a 10
14
Q
Nefropatia diabética e retinopatia diabética:
Mais de (%) dos doentes com diabetes tipo 1 e nefropatia têm retinopatia diabética;
Apenas (%) dos doentes com diabetes tipo 2 e nefropatia têm retinopatia diabética;
V/F nos doentes que desenvolvem nefropatia diabética a retinopatia diabética é mais frequentemente encontrada nos diabéticos tipo 2 que nos tipo 1
Existe uma forte correlação entre a presença de (?) e a presença de retinopatia diabética;
A
90%
60%
F - vice-versa;
Nódulos de kimmelstiel Wilson;
15
Q
Nefropatia diabética e prognóstico
(%) dos doentes atingie insuficiência renal 5 a 10 anos após o inicio de proteinuria;
desde os estadios iniciais de microalbuminuria demoram geralmente (?-?) anos para ocorrer doença renal de estadio terminal;
V/F
A sobrevivência dos doentes diabéticos em dialise é mais curta comprataivamente a outras causas de DRC;
A
90%
10 a 20
V
16
Q
Nefropatia diabética e o controlo intensivo da glicémia V/F
No tipo 1 claramente previne o desenvolvimento ou a progressão da nefropatia diabética;
No tipo 2 claramente previne o desenvolvimento ou a progressão da nefropatia diabética;
A
V
F - O beneficio para o tipo 2 é incerto, e os estudos apresentam resultados contraditários.
17
Q
Nefropatia diabética e o controlo da hipertensão V/F
A grande maioria dos doentes com nefropatia diabética necessita de pelo menos 3 antihipertensores para atingir o alvo terapÊutica;
Os inibidores do SRAA atrasam a progressão da nefropatia diabética em todos os estadios de doença (proteinuria), independentemtne do efeito na pressão arterial;
A
V
V
18
Q
Nefropatia Diabética IECAS e ARAS
Doentes com diabetes tipo 1 há cinco anos que desenvolvam (?) ou (?) devem ser tratados com IECA
Doentes com diabetes tipo 2 e (?) ou (?) podem ser tratados com IECA ou ARA;
V/F
A combinação de 2 fármacos que suprimiam o SRAA ( ICA, ARA , inibidor da renina e antagonista da aldosterona) aumenta o risco de eventos cardiovasuclares em alguns doentes;
A
albuminuria ou redução da função renal;
microalbuminuria … proteinuria;
V
19
Q
Nefropatia diabética - Diagnóstico
Geralmente é realizado sem recurso a biópsia;
A
V - utilizando apenas dados clínicos e epidemiológicos, na ausência de outros dados clínicos ou sorológicos sugestivos de outra patologia;
20
Q
Nefropatia diabética e albuminúria
Em cerca de (%) dos diabeticos com nefropatia diabética a manifestação mais precoce é um aumento na albuminuria;
A
40%;
21
Q
NEfropatia diabética e história natural V/F
A história natural da nefropatia diabética é semelhante em diabéticos tipo 1 e tipo 2;
O inicio da diabetes tipo 1 e tipo 2 é facilmente identificável;
Um doente com diagnóstico de DM tipo 2 pode apresentar-se com nefropatia diabética avançada
A
V
F tipo 1 sim; tipo 2 não;
V
22
Q
Nefropatia diabética e nódulos de Kimmelstiel-Wilson V/F
São nódulos PAS +, eosinofilicos, também chamados de glomerulosclerose nodular e ocorrem na maioria dos doentes;
Apresentam correlação significativa com a presença de retinopatia diabética;
A
F - apenas em alguns doentes (nos graves, é um achado tardio);
V
23
Q
Nefropatia diabética e alterações histológicas (V/F);
O espessamento da membrana basal glomerular é um indicador sensível para a presença de diabetes;
As alterações histológicas renais aparecem (?-?) anos após o inicio da clínica de diabetes;
A microscopia de imunofluorescência revela habitualmente depósitos inespecificos de IgG (por vezes com padrão linear);
A
V
1 a 2 anos;
V
24
Q
Doença antimembrana basal glomerular definições:
V/F
A doença anti GMB é uma forma de glomerulonefrite limitada ao rim;
A associação de hemorragia pulmonar e glomerulonefrite dá origem a um síndrome pulmão rim, chamado (?);
A
V… Síndrome de Goodpasteur;
25
Doença anti membrana basal e epidemiologia V/F
O síndrome de Googpasture aparece habitualmente em dois grupos etários: mulheres jovens entre os 20 e os 30 anos de idade e homens e mulheres entre os 60 e os 70 anos de idade;
F - homens jovens;
26
Doença anti membrana basal e relação entre as idades, a clínica e o prognóstico;
1) Grupo Jovem: clinicamente é geralmente uma doença (?). Associado a melhor prognóstico;
2) Grupo Idoso: clinicamente geralmente uma (?)
PULMONAR, explisva com hemoptises, queda da hemoglobina, febre, dispeneia e hematuria;
RENAL com lesão renal assintmática, prolongada;
27
Doença antimembrana basal e prognóstico V/F
A apresentação oligurica está associada a mau prognóstico;
Os doentes que se apresentam com hemorragia pulmonar têm melhor prognóstico;
Os doentes que também apresentam anticorpos ANCA contra a miloperoxidase têm geralmente pior prognóstico;
4 fatores de mau prognóstico;
V
V
F - Este subgrupo tem uma variante vasculitica, boa resposta ao tratamento, bom prognóstico;
```
1 - > 50% de crescentes na biopsia;
2 - creatinina > 5-6
3 - oliguria
4 - necessidade de dialise crónica
Para sistematizar. Só existem dois fatores de bom prognóstico: ANCA + e ser jovem (apresentação com hemorragia);
```
28
Doença antimembrana basal e anticorpos
1) Anticorpos anti MBG:
- Patogénicos;
- Classe são geralmente IgG e raramente são (?);
2) ANCA contra a mieloperoxidase
- presentes em (?-?) dos doentes;
- é uma variante associada a vasculite associada a (?)
IgA
10-15%
boa resposta ao tratamento ... bom prognóstico;
29
Doença antimembrana basal e anticorpos
1) Anticorpos anti MBG:
- Patogénicos;
- Classe são geralmente IgG e raramente são (?);
- São dirigidos contra a estrutura quaternária do domínio dominio (?) NC1 do colagénio (IV);
2) ANCA contra a mieloperoxidase
- presentes em (?-?) dos doentes;
- é uma variante associada a vasculite associada a (?)
IgA
10-15%
boa resposta ao tratamento ... bom prognóstico;
alfa 3
30
Doença antimembrana basal e epitopos alfa do dominio NC1 do colagénio tipo IV:
1) alfa 3: (V/F):
- São os epitopos alvo dos anticorpos anti MGB;
- Quando se testa para a presença de anticorpos anti MGB no soro é particularmente importante utilizar este domínio isoladamente como alvo;
2) alfa 1: (V/F)
- ocorrem em doenças auto-imunes;
- são anticorpos nefriticos;
- não é possível distingui-los dos anti alfa 3 se forem utilizados fragmentos inteiros de membrana como alvo;
```
V
V
F - sindromes para neoplasicos;
F - não nefriticos;
V
```
31
Doença anti membrana basal e diagnóstico V/F
A realização de biopsia renal urgente é importante na suspeita de sindrome de Goodpasteur;
A necrose segementar ou focal leva a formação de crescentes no espaço de bowman;
V
| V
32
Doença antimembrana basal tratamento V/F
A plasmaférese está contra-indicada em doentes com DRC avançada que se apresentam com hemoptises;
O transplante tem indicação urgente após o evento agudo;
Falso. a lesão pulmonar responde a plasmaférese e salva o doente;
Falso. Risco de recorrência . os doentes devem esperar 6 meses e até os anticorpos serem indetetáveis;
33
Doença antimembrana basal e tratamento V/F
| Para poder ser transplantado o doente deve esperar (?) meses após o evento agudo e ter os anticorpos (?).
6 meses ... negativos;
34
Doença antimembrana basal e fatores de mau prognóstico à apresentação:
A presença de pelo menos (%) de crescentes na biopsia renal À apresentação confere pior prognóstico.
Outros fatores de mau prognóstico a apresentação;
50%
creatinina > 5-6 mg/dL
oliguria necessidad ede di´laise;
35
Doença antimembrana basal e tratamento:
Doentes com doença renal menos grave tipicamente respondem a (?-?) tratamentos de plasmaferese associado a prednisona e ciclofosfamida por via (?) durante as (?) primeiras semanas;
8-10
oral
2
36
Doença antimembrana basal e tratamento V/F
Durante as duas primeiras semanas do tratamento das formas menos graves deve associar-se prednisona e ciclofosfamida EV aos ciclos de plasmaferese;
falso... Oral;
37
Cerca de 30% dos doentes com doença mediada por anticorpos antimembrana basal glomerular têm também anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) que conferem melhor prognóstico;
F - entre 10 a 15%;
38
Doença anti MGB e clinica V/F
Geralmente apresenta-se clinicamente como proteinuria nefrótica, hipertensão grave e insuficência renal de curso progressivo;
Quando surge antes dos quarenta anos de idade é geralmente no sexo feminino;
F - jovem: explosivo, hemoptises, febre, hematuria, dispneia, febre, queda na hemoglobina;
F - homens;
39
Doença anti MGB e clinica V/F
| A ocorrência de hemoptises está praticamente limitada aos doentes fumadores;
V;
40
Nefrite lupica - V/F
A presença de anticorpos anti-fosfolipido não agrava o prognóstico da doença renal;
A nefrite lúpica, classe III da classificação da OMS corresponde à existência de nefrite membranosa;
F - pode complicar o prognóstico em até 20% dos doentes. Origina uma microangiopatia trombótica numa minoria dos doentes;
Falsa - nefrite focal; A classe V é que é membranosa;
41
Nefrite lupica - V/F
A presença de anticorpos antifosfolipido pode desencadear microangiopatia trombótica numa minoria dos doentes;
As manifestações clínicas, curso da doença e tratamento estão intimamente relacionados com a histologia renal;
V
| V
42
Nefrite lupica - %
(%) a (%) dos doentes têm manifestações clínicas de doença renal à data do diagnóstico;
A hipocomplementémia é comum em doentes com nefrite lúpica aguda (% - %) dos casos;
30-50
| 70-90
43
Nefrite lupica V/F
A maioria dos doentes têm manifestações clínicas de doença renal à data do diagnóstico;
A maioria dos doentes vai desenvolver alguma manifestação renal durante a evolução da doença;
F - 30 a 50%;
| V - 80% crianças; 60% adultos;
44
Nefrite lupica - %
% dos adultos vão desenvolver alguma manifestação renal na história natural da doença;
% das crianças vão desenvolver alguma manifestação renal na história natural da doença.
% dos doentes com nefrite lupica classe 4 têm proteinuria nefrótica;
% dos doentes com nefrite lupica classe 5 apresentam-se com proteinuria (nefrotica ou não necrtica;
60%
80%
50%
60%;
45
```
Nefrite lupica - %
Os doentes com classe VI tÊm mais de (%) dos glomerulos escleróticas;
Cerca de (%) dos doentes com necrite lupica atingem DRT;
```
90%
| 20%;
46
Nefrite lupica V/F
cerca de 60% dos adultos vêm a apresentar algum grau de envolvimento renal e , destes, cerca de 20% evolui para insuficiÊncia renal terminal;
A presença de anticorpos antiDNAds fixadores do complemento não se correlacionam com a presença de doença renal;
V
| F - correlacionam-se;
47
Nefrite lupica e transplante:
% dos doentes com lupus atingem DRT com necessidade de dialise ou transplante;
Geralmente é realizado após (?) meses de doença inativa;
Os resultados do transplante são (?) aos dos transplantres por outras patologias;
20%
6 meses
comparáveis;
48
LES e atingimento renal:
A apresentação : (%-%) dos doentes tem lesão evidência de atingimento renal;
Durante a evolução do LES, (%) dos adultos e (%) das crianças vão ter alguma forma de manifestação renal;
30-50%
60%
80%
49
Nefrite Lupica
| Há correlação direta entre a gravidade clinico laboratorial e a histologia renal
falsa:
50
Nefrite lupica e epidemiologia
| A nefrite lupica é mais grave em (?)
mulheres jovens pretas;
51
Nefrite Lupica e clinica V/F
A clínica, evolução e tratamento da nefrite lupica estão intimamente relacionados com a patologia renal;
O sinal mais comum de nefrite lúpica é a (?);
A maioria dos nefrologistas não realiza biopsia renal até o sedimento urinário estar alterado;
V
proteinuria;
V
52
Nefrite Lupica biópsia e sedimento urinário: V/F
A maioria dos nefrologistas recomenda a realização de biópsia mesmo na ausência de alterações no sedimento urinário;
Podem haver lesões extensas na biópsia renal mesmo na ausência de alterações major no sedimento urinário;
F - apenas quando o sedimento está alterado;
| V
53
Nefrite Lupica biópsia e sedimento urinário: V/F
A maioria dos nefrologistas recomenda a realização de biópsia mesmo na ausência de alterações no sedimento urinário;
Podem haver lesões extensas na biópsia renal mesmo na ausência de alterações major no sedimento urinário;
A biópsia renal é único método para identificar as variantes morfológicas da nefrite lupica
F - apenas quando o sedimento está alterado;
V
V
54
Nefrite Lupica e serologias V/F:
As alterações serológicos são (?) na nefrite lúpica;
As alterações serológicas não permitem o diagnóstico de nefrite lúpica;
Os anticorpos anti DNAds que fixam o complemente correlacionam-se com a presença de nefrite lúpica;
comuns;
V
V
55
Nefrite lupica, classes e manifestações V/F
Classes 1 e 2 :
- lesões limitadas ao (?)
- geralmente associadas a manifestações renais minimas e função renal normal;
- o síndrome nefrótico não é incomum;
mesangio;
V
F - raro;
56
Nefrite lupica, classes e manifestações V/F
Os doentes com lesões limitadas ao mesangio renal têm um prognóstico excelente e geralmente não necessitam de terapêutica;
V - correspondem aos doentes de classe 1 e 2
57
V/F A nefrite lupica é apresentada no livro em conjunto com os síndromes nefriticos agudos devido as lesões proliferativas das classes IV e V;
F - III e IV;
58
Nefrite lupica, classes e manifestações V/F - classe III e IV
De todas as lesões renais de nefrite lupica, as que têm um curso clínico mais variável são as de classe 4;
Nas lesões de classe III é comum a presença de hipertensão, sedimento urinário ativo e proteinúria;
A creatinina está aumentada em (?) dos doentes com lesões da classe III
Na ausência de tratamento a lesão que tem pior prognóstico é a da classe III;
Falso - 3
V
25%
IV;
59
Tratamento das lesões de nefrite lúpica classe III:
1) Proliferação ligeira, pequena percentagem de glomérulos - respondem bem a (?) isolada. Menos de (%) progridem para insuficiência renal aos 5 anos;
2) proliferação mais grave, mais glomerulos - pior prognóstico e menores taxas de remissão. O tratamento destes doentes é o igual ao dos da classe IV;
Corticoterapia; 5%
| Ok;
60
Nefrite lupica, classes e manifestações V/F - classe III e IV
25% dos doentes com lesões de classe IV apresentam redução da função renal;
(?) dos doentes com lesões da classe (IV) têm proteinuria nefrótica;
F -> 25% dos doentes da classe III. na IV só diz que é comum;
V;
61
Prognóstico das lesões de classe IV da nefrite lupica V/F
Depende do tratamento:
1) sem tratamento, é a lesão com pior prognostico;
2) com remissão após tratamento, outcome renal é excelente;
V
| V
62
Tratamento da nefrite lúpica de classe IV;
É igual ao das formas graves de classe III
Indução: corticoides em alta dose + micofenolato ou (?) durante (?-6) meses;
Manutenção: corticoides em baixa dose + micofenolato ou (?);
TUDO O RESTO NÃO HÁ CONSENSU, é sempre para por falso;
Ciclofosfamida;
| Azatioprina;
63
V/F Tratamento de nefrite lúpica
A terapêutica de indução para as lesões de classe IV pode ser feita com corticoides em altas doses associado a azatioprina;
F
MMF ou ciclofosfamida
manunteção : MMF ou azatioprina;
64
```
Tratamento da nefrite lupica
NAO existe consenso para
1 (?) vs (?);
2 (?) vs (?)
4 ISS
```
```
corticoide oral VS Eev
ciclofosfamida oral diária vs mensal EV
ciclosporina
tacrolimus
rituximab
belimumab;
```
65
Nefrite lupica V/F
| as lesões de classe II descrevem a depoisção subepitelial de depósitos imunes conferindo um padrão membranoso;
F - classe 5
| classe 2 - mesangial;
66
Nefrite lupica classe V/F
O tratamento é igual ao de fase IV
30% apresentam-se com síndrome nefrótico ou proteinuria não nefróica;
V
| F - 60%;
67
Nefrite lúpica classes - clinica V/F
| Os doentes com lesões da classe II têm risco aumentado de trombose da veia renal e outras complicações trombóticas;
classe V - padrão membranoso;
68
Nefrite lupica - alterações laboratorias V/F
A o diminuição do complemento pode indiciar exacerbação;
Qualquer lesão histológica pode transformar-se noutra
V
| V
69
Nefrite Lupica - Anticorpos antifosfolipidos V/F
- a sua confere pior prognóstico mesmo com a instituição de terapêutica anticoagulante;
- complica o curso da doença em 50% dos doentes;
- Produz microtromboses glomerulares numa minoria dos doentes;
V
F - 20%
V
70
Nefrite Lupica
| Os doentes com lesões de classe VI têm (?) dos glomerulos escleróticos que clinicamente se manifesta por (?)
> 90%
| insuficiência renal terminal (estadio 5);
71
Transplante renal no Lupus
- Geralmente realizado após (?) meses de inactividade da doença
- Sobrevida é (?) de transplantes por outras causas
6 meses... semelhante;
72
Nefrite Lupica - V/F
| O componente sistémico do lupus tende a tornar-se quiescente após instalação da Insuf. Renal;
V
73
Glomerulonefrite membranosa V/F
Menos de 30% dos doentes apresentam síndrome nefrótica e proteinuria não seletiva;
Remissões espontânea podem ocorrer em cerca de 70% dos doentes;
Associada a patologia neoplásica em 5% dos casos;
F - 80%;
F 1/3
F 25%-30% são formas secundárias: neoplasias, infeções doenças autoimunes;
74
GN membranosa - Epidemiologia V/F
Adultos:
- É a causa de (%) dos síndromes nefróticos no adulto;
- O pico de incidência ocorre entre os (?-?) de idade;
´- Afeta mais (?) num racio de (?:1);
É raro nas crianças e é a causa mais comum de síndrome nefrótico em idosos;
30%
30-50 anos
Homens ... 2:1
V
75
GN membranosa V/F
| A artrite reumatoide é uma causa comum;
Rara!
76
GN Membranosa - Biópsia
| A microscopia optica mostra um espessamento (?) da membrana basal ao longo das ansas capilares periféricas;
uniforme;
77
GN Membranosa - achados na biópsia V/F
MO: espessamento uniforme da membrana basal
Imunofluorescência: depósitos granulosos difusos de IgM e C4
ME: depósitos subendoteliais;
V
F - IgG e C3
F - subepiteliais;
78
GN Membranosa
| Os achados da microscopia optica fazem diagnóstico diferencial com amiloidose e diabetes mellitus;
V
79
GN Membranosa - DD:
A presença de depósitos subepiteliais ou inclusões tubulo-reticulares é tipica de nefrite membranosa lúpica, que pode preceder as manifestações extra renais de lups; ;
F - Depósitos subendoteliais;
80
GN Membranosa - Fisiopatologia
| A hipótese mais aceite é que as lesões glomerulares resultem da deposição de complexos imunes circulantes;
F - formação in situ;
81
GN Membranosa - Fisiopatologia
| antigénio possiveis (3);
Proteína associada ao receptor da megalina
Endopeptidase neutra dos podócitos (++ crianças)
Receptor da Fosfolipase A2 tipo M (++ adultos)
82
GN Membranosa - Fisiopatologia e autoanticorpos contra o receptor da fosfolipase A2 V/F
- Niveis destes auto-anticorpos correlacionam-se com a gravidade da GN Membranosa idiopática;
- Estão presentes nas formas secundárias de GN membranosa;
V
| F - Não estão presentes nas formas secundárias. apenas nas primárias;
83
GN Membranosa Clinica
(%) apresentam-se com Síndrome nefrótico e proteinúria não selectiva;
Hematuria microscópica é mais frequente que na glomeruloesclerose segmentar focal;
80%
| F - MENOS frequente que na nefropatia IgA e glomerulosclerose segmentar focal
84
GN Membranosa - Evolução:
(?) Remissão espontânea;
(?) Mantém sindrome nefrotico recidivante com função renal normal;
(?) Desenvolve insuficiÊncia renal ou morre por complicações;
1/3
1/3
1/3
85
GN Membranosa - Evolução
| As remissões espontâneas , quando ocorrem, são geralmente precoces na evolução da doença;
F - tardia, apos anos de S. nefrótico;
86
GN Membranosa - Evolução - Fatores de mau prognóstico (4)
```
Doente tipico;
homem
velho
hipertenso
proteinuria persistente
```
87
GN membranosa evolução:
| A lesão glomerular é o achado histológico que apresenta melhor correlação com a evolução clinica da GN membranosa;
F - Não são as lesões glomerulares!
| É a atrofia e fibrose intersticial;
88
GN membranosa
Está recomendada anticoagulação profilática está recomendada para doentes com proteinuria acentuada ou prolongada, mesmo na ausência de fatores de risco para hemorragia;
V
| Apesar disso as indicações são controversos!!;
89
GN membranosa - COmplcaições
| De todos os SN tem as taxas mais elevadas de trombose da veia renal, embolia pulmonar e trombose venosa profunda;
V;
90
GN Membranosa - Imunossupressão
| Está indicada para doentes com GNM p secundária e proteinuria persistente (> 3g/24 h)
F - Primária;
91
GN Membranosa - escolha dos imunusupressores:
A escolha é controversa
As recomendações são para tratar com corticoides associado a (?)
V
| Ciclofosfamida, Clorambucil, Ciclosporina ou Micofenolato de Mofetil)
92
GN Membranosa - Terapêutica
Para os doentes não respondedores / recidivantes (?)
Rituximab
| ATCH sintética;
93
NEfropatia IgA - Epidemiologia V/F
é mais frequente no sexo masculino e o seu pico de incidÊncia é na 2ª-3ª década de vida;
é mais frequente no norte da europa e na américa do norte do que na ásia e anel do pacifico;
V
| F mais preavalente na ásia e anel do pacifico e europa do sul;
94
Nefropatia IgA - Diagnóstico
Os níveis séricos de IgA estão aumentados entre os (?-?) %
Existem depósitos de IgA em bióspais cutâneas em (?-?);
20 a 50%;
| 15-55% dos doentes;
95
Nefropatia IgA - Introdução
| Classicamente caracteriza-se por (?) assoicada a depósito (?) de IgA;
hematuria episódica
| mesangio;
96
Nefropatia IgA - Epidemiologia
1) Das formas mais comuns de GN em todo o mundo
2) Pico Incidência na (?-?) décadas de vida
3) A agregação familiar é comum;
V
2ª - 3ª
F - rara;
97
Nefropatia IgA - Epidemiologia
Variações geográficas na prevalência:
Ásia/Pacífico (%) > Sul da Europa (%) > Norte da Europa/América (?)
30%
20%
muito mais baixa;
98
Diagnostico diferencial nefropatia IgA com púpura de Hencho - Schonlein:
1) Semelhanças clinicas e laboratoriais;
2) Diferenças (4)
Sintomas sistémicos
Idade + jovem (< 20A)
Infecção precedente
Queixas abdominais
99
Nefropatia por IgA ,- fisiopatologia
É caracterizada por depósitos mesangiais difsos de IgA e hipercelularidade mesangial;
Os depósitos de IgA são geralmente na forma polimérica e da subclasse IgA2 sendo os causadores dos achados histológicos;
A maioria dos casos esporádicos parecem ser causados por alterações da (?)
V
F IgA1 ... significado é desconhecido
(?) O-glicosilação da região charneira de IgA;
100
Nefropatia por IgA - Diagnóstico:
(?) é indispensável para fazer o diagnóstico;
Existe aumento dos níveis de IgA secretora e dos complexos IgA-fibronectina;
biópsia renal;
| V;
101
Nefropatia IgA - Diagnóstico
| Em termos histológicos associa-se a (3)
GN proliferativa Difusa
Esclerose segmentar
Necrose segmentar com crescentes;
102
Nefropatia IgA - Diagnóstico
Na microscopia optica associa-se a (3);
O padrão de imunofluorescência da IgA na biópsia renal define a nefropatia a IgA;
GN proliferativa Difusa
Esclerose segmentar
Necrose segmentar com crescentes;
V
103
Nefropatia IgA - Diagnóstico
| A presença de necrose segmentar é rara e geralmente apresenta-se sob a forma de GNRP;
V
104
Nefropatia IgA - clinica
As duas formas de apresentação mais comum são:
1)
2 )
1) Episódios recorrentes de hematuria macroscópica sinfaringea, geralmente acompanhados por proteinuria;
2) Hematúria microscópica persistente assintomática
105
Nefropatia IgA - clinica
A apresentação sob a forma de (?) é incomum;
Raramente apresenta-se sobe a forma de (?)
síndrome nefrótico;
| LRA associado a GNRP;
106
Nefropatia IgA prognóstico V/F
1) É uma doença benigna na maioria dos doentes
2) %-% dos doentes entram em remissão completa;
3) Outros mantêm hematúria com redução da função renal;
4) Numa minoria dos doentes, a doença é progressiva;
V
5-30% (até 1/3)
F - normal. daí que seja benigna;
V - que são o grupo cuja função renal vai reduzindo progressivamente;
107
Nefropatia IgA prognóstico V/F
Na minoria que desenvolve doença progressiva, a progressão é lenta com insuficiência renal apenas em (%-%) dos doentes em 20-25 anos;
25-30%;
108
Nefropatia IgA - prognóstico
Os fatores de risco para perda da função renal explicam a maioria da variablidade observada nos doentes com nefropatia IgA;
F - menos de 50%;
109
Nefropatia IgA - prognóstico V
| A proteinuria persistente (?) meses é o fator de risco com maior valor preditivo para outocomes renais adversos;
pelo menos 6 meses;
110
Nefropatia por IgA - Terapêutica V/F
Não existe consenso sobre o tratamento ideal;
Na apresentação com GNRP está indicada utilização de (?) + (?) + (?)
V
| Se GNRP Corticóides + Agentes Citotóxicos + Plasmaferese
111
Glomerulonefrite pos-streptocócica - V/F
Tipicamente afeta crianças até aos 24 meses de idade;
É mais frequente no sexo feminino sendo a sua incidência familiar ou co-habitacional inferior a 10%;
F - entre os 2-14 anos de idade nos subedesenvolvidos. idosos nos desenvolvidos;
F - masculino .... até 40%;
112
Glomerulonefrite pós streptococicia - V/F
Raramente recorre, mesmo com infeções estreptocócicas repetidas.
Esta glomerulonefrite pode surgir 2-6 semanas após um impétigo e 1-3 semanas após uma faringite estreptocócica
V
| V
113
Glomerulonefrite pós streptocócia V/F
secundária a infeção faríngea a hematuria ocorre concomitantemente com a faringite;
Ocorre depressão da fração C3 do complemento e do CH50 em 90% dos casos e elevação dos títulos de anticorpos anti-estreptolisina em 30% dos casos;
F . 1 a 3 semas depois; 2-6 se impetigo;
| V
114
GN - pos estreptocócica - Epidemiologia V/F
Mais frequente em homens;
Incidência em familiares / co-habitantes de 70%
V
| F - 40%
115
GN - pos estreptocócica - Epidemiologia V/F
1) Paises ocidentais: afeta geralmente idosos é tipicamente uma doença esporádica;
2) Paises em desenvolvimento afeta tipicamente crianças entre os (?-?) anos. é tipicamente uma doença (?)
V
2-14
epidémica;
116
GN - pos estreptocócica - Fisiopatologia
surge na sequência de:
1) Impétigo, (?-?) semanas APÓS a infeção;
2) Faringite (?-?) semanas APÓS a infeção;
2-6
| 1-3
117
GN - pos estreptocócica - Fisiopatologia
É uma doença imunologicamente mediada;
Envolve (?)
```
V
Ag’s Estreptocócicos
•Complexos circulantes imunes
•Activação do complemento
•Lesão mediada por células
```
118
GN-pos streptocócica - fisiopatologia
| Na sua fisiopatologia está envolida lesão mediada por células;
V
119
GN pós estreptocócica
| O SPEB e o NAPlr ligam-se a plasmina e ativam a via clássica do complemento;
F - alternativa;
120
GN pós estreptocócica - Clínica
| A apresentação clínica clássica é a de um síndrome nefrítico com LRA oligurica que não progride para GNRP;
F - pode manifestar-se como GNRP;
121
GN pós estrptocócica - Clinica: forma clássica vs doença subclinica
(%) dos doentes com apresentação clássica apresentem sintomas sistémicos;
A doença subclinica constitui uma forma de apresentação 4 a 5 vezes mais comum que a apresentação clássica;
50%
| V
122
GN pós Strepto - proteinuria nefrótica na apresentação clássica;
(%) crianças;
(%) adultos;
5%;
| 20%;
123
GN pós estreptocócica - Achados laboratoriais
| na primeira semana (%) tem CH50 baixo, C3 baixo e C4 normal;
90%;
124
```
GN- pós estreptocócica
%
ANCA contra mieloperoxidase presente em (%);
Fator reumatoide (%-%)
Crioglobulinas (%-%);
```
10%
30-40
60-70
125
GN pós estretpcocócia - Alterações laboratoriais
Anti-estreptolisina (%)
Anti-Hialuronidase (%);
(%) Anti DNAase
30
40
70
126
GN pós estreptococica V/F
| O síndrome nefritico é a forma de apresentação mais frequente;
F - forma de apresentação clássica
| A forma sublicina é 4-5 vezes mais frequente;
127
GN pós estreptocócica apresentação clássica vs subclinica
Até (%) dos doentes com apresentação clássica tem sintomas sistémicos;
(%) dos adultos e (%) das crianças com apresentação clássica têm proteinuria nefrótica;
A forma subclinica manifesta-se por hematúria macroscópica e diminuição do complemento;
50%
5%
20%
F - microscópica assintomática; (se é subclinica nunca pode ser macroscópica
128
GN pos estrepto - Diagnóstico
Biópsia renal é geralmente necessária
Achados caracteriza-se por (?)
F - raramente
o Hipercelularidade mesangial e endotelial
o Infiltrados glomerulares polimorfonucleares
o Depósitos imunes subendoteliais granulosos e subepiteliais (“humps”)
129
GN pós estreptocócia - Tratamento V/F
| Na presença de crescentes está indicada a realização de terapeutica ISS;
F - ISS nunca !! é infeccioso. nem na presença de crescentes;
130
GN pós estreptocócia - Tratamento V/F
| Está indicada antibioterapia a todos os doentes e seus co-habitantes
V
131
GN pós estreptocócia - Tratamento
2 medidas a fazer
1 a não fazer NUNCA
tratamneto é de suporte
| AB a TODOS os doentes e co-habitatntes
132
GN pós estrptocócicas - Tratamento
O que tenho que fazer a TODOS os doentes?
O que não posso fazer a NENHUM doente?
antibiótico
| Imunossupressão, mesmo na presença de GNRP!
133
GN pós estrptocócica - tratamento V/F
| O tratamento com imunossupressores não tem indicação, mesmo na presença de GNRP;
V
134
GN pós estreptocócica - Prognóstico - V/F
No geral o prognóstico é bom.
A recorrÊncia é rara mesmo na presença de infeções de repetição;
V
| V
135
GN pós estreptocócica - Prognóstico - Crianças
Morte precoce é (?)
Insuficiência Renal permanente é rara (%)
Na maioria, resolução completa da hematuria e proteinuria em (?-?) semanas
rara
< 1%
3-6
136
GN pós estreptocócica - Prognóstico - Idosos
O prognóstico é (?) que nas crianças.
Até (?) dos idosos desenvolve azotémia;
pior
| 60%;
137
GN pós estreptocócica - Prognóstico - Idosos
| Há elevada incidência de azotémia, proteinuria nefrótica e doença renal terminal no idoso;
V
138
Doenças glomeluares, introdução V/F tugo capilar glomerular representa um sistema porta arteriolar;
Nenhum elemento celular passa para o espaço urinário atraves da barreira glomerular
No caso da albumina o glomerulo é uma barreira imperfeita;
V
V
V
139
Doenças glomerulares - patogénese
| ´MEsmo após um estudo intesnvio, a causa das doenças glomerulraes é geralmente idiopática;
V
140
Doenças glomerulares - patogénese mutações genéticas
Síndrome nefrótico congénito:
Mutações no TRPC6 (Canal catiónico) afetam a membrana basal desde o nascimento;
F - provocam GESF na vida adulta;
| Os genes da NEFRINA (NPHS1) e PODOCINA (NPHS2) afetam a membrana desde o nascimento.
141
Doenças glomerulares - patogénese mutações genéticas
Doença renal terminal não diabética a APOL1 é um fator de risco major em (%) dos afro-americanos com DRTND , particularmente GESF
70
142
Doenças glomerulares - patogénese mutações genéticas
| Mutações no fator H do complemento estão associados a glomerulonefrite (?) proliferativa e SHUatipico;
membrano
143
Doenças glomerulares - patogénese mutações genéticas
A lipodistrofia parcial do tipo 2 causada por mutações na laminina A/C ou PPARgama um síndrome metabólico associado e glomerulonefrite membrano proliferativa
V;
144
Doenças glomerulares - patogénese mutações genéticas
O síndrome de Alport é causada por mutações que codificam os genes das cadeias alfa3, alfa 4 ou alfa 5 do colagénio tipo 4
V
145
Doenças glomerulares - patogénese
A glomerulonefrite membranosa idiopáticas e a glomerulonefrite membranoproliferativa são doenças auto-imunes limitadas ao rim;
V
146
Doenças glomerulares - patogénese
Os estimulos para o inicio da resposta imflamatória local no glomerulo são (3)
Essa resposta inflamatória local vai provocar lesão de 3 esstruturas
Depósito de imunocomplexos (circulantes ou in situ)
Ativação local de TLRs
Ativação do complemento;
Capilares, mesangio, membrana basal glomerular;
147
Doenças Glomerulares –Patogénese
Infiltração por Mononucleares pode lesar directamente o rim
Activação precoce das células B desempenha papel importante na patofisiologia da GN
Imunidade humoral classicamente activada
V
F - celulas T;
V
148
Doenças Glomerulares – Patogénese
| 3 doenças tipicamente associadas a depósitos imunes na membrana glomerular basal?
Pós-estreptocócica, Lúpica;
| GN Membranosa idiopática
149
Patogenese V/F
| A GN membranosa está tipicamente associada à deposição de complexos imunes ao longo da MBG;
V - apesar disso da síndrome nefrótico
| são 3 -> pos streptocócica, nefrite lupica, membranosa idiopática;
150
Patogénse
A deposição de complexos imunes circulantes ocorre no lado ~(?) da membrana;
A formação de complexos in situ ocorre no lado (?)
subendotelial
| subepitelial;
151
Progressão da doença glomerular
A glomerulonefrite que provoca agravamente da lesão renal acompanha-se sempre de nefrite interstical, fibrose renal e atrofia tubular
V!!
152
Progressão V/F
| Existe forte correlação entre o tipo de lesão glomerular desencadeante e o grau de insuficiência renal
F - a nefrite tubulointersticial é o que se corrlaciona melhor;
153
Progressão V/F
Insuficiência renal tem melhor correlação histológica com o aparecimento de nefrite intersticial do que com o tipo de lesão glomerular desencadeante
V
154
PRogressão - V/F
| A obstrução dos tbular com restos celulares ou por compressão extrinseca resulta em nefrónios aglomerulares
V
155
PRogressão - V/F
Há uma falah dos mecanismo de feedback tubuloglomerulares com aumento da produção de renina pelo aparelho justaglomerular
F - diminuição
156
Doenças glomerulares - Progressão
Independentemente do mecanismo a nefrite tubulointersticial aguda está associada a insuficiência renal potnecialmente irrever´sivel;
F
NEfrite aguda - função renal recuperável
Fibrose interstici crónica - Insuf renal potencalmente irreerisvel;
157
Progressão - V/F
A maioria dos nefrologitas acredita que o filtrado glomeurar proteinurico é o principal mecanismo pelo ua a lesão glomerular causa lesão tubulointersticial;
V
158
Hematuria, proteinuria e piura - V/F
| Habitualmente existe alguma proteinuria com graus variáveis de hematúria;
F . alguma hematuria ... proteinuria
| (quase todos tÊm hematuria). alguns tem proteinuria que pode ser mais ou menos grave;
159
Hematuria, proteinuria e piura - V/F
| Habitualmente existe alguma proteinuria com graus variáveis de hematúria;
F . alguma hematuria ... proteinuria
| (quase todos tÊm hematuria). alguns tem proteinuria que pode ser mais ou menos grave;
160
Hematuria, proteinuria e piura - V/F
| Com excepção de (2), a hematúria é geralmente assintomática, microscópica
V
Nefropatia a IgA;
Drepanocitose - macroscópica;;
161
Hematuria, proteinuria e piura - V/F
| A presença de hematuria macroscópica é rara;
Execepções:
- nefropatia IgA
- drepanocitose;
162
Hematuria, proteinuria e piura
Na avalição de hematuria microscópica a existência de cilindros eritrocitários e eritrócitos dismórficos faz o diagnóstico de glomerulonefrite;
F- torna o diagnósco prováel;
163
Hematuria, proteinuria e piura
| Proteinúria Persistente > 1-2g/24h está frequentemente associada a doença glomerular
V
164
Hematúria, Proteinúria, Piúria
A proteinúria benigna ou
transitória faz diagnóstico diferencial é geralmente (?) g/24 horas e inclui como DD?
```
< 1g/24 horas
FEIOSA
Febre
Exercicio
ICC
Obesidade;
Stress
Apneia do sono;
ortostática;
```
165
Hematúria, Proteinúria, Piúria V/F
| A proteinúria glomerular nos adultos geralmente é selectiva;
F
Crianças -> seletiva;
Adultos -> não seletiva;
166
Doenças Glomerulares – Hematúria, Proteinúria, Piúria
| Pode existir em individuos com doença glomerular inflamatória como a GN pós estreptocócica e a GNMP;
V
167
Patologia renal
- A coloração de prata serve para avaliar a estrutura das membranas basais;
- o tricómio de masson para avaliar a deposição de colagéneo e o grau de fibrose intersticial e glomeruloesclerose; ;
- O PAS serve para avaliar a celularidade e arquitetura
V
V
F - hidratos de carbono de glomerulos e tubulos
para celularidade e arquitetura é hematoxilina e eosina;
168
patologia renal
| A quantidade de glomerulos afetados permite classificar os achados histológicos em envolvimento segmentar ou global;
F - focal ou difuso; são temros que se aplicam ao rim
| segmentar e global são termos que se aplicam a cada glomerulo individualmente;
169
Patologia renal
Quando a quantidade de glomerulos afetados é > (?) diz que o envolvimento renal é difuso. quando é inferior diz-se focal;
> 50%;
| < 50%;
170
Patologia renal
| A nível do glomerulo o envolvimento classifica-se como difuso quando envolve a maior parte do glomerulo;
global --> maior parte do glomerulo
| segmentar --> parte do glomerulo;
171
Patolgia renal
| Qaudno a proliferação se estende para o espaço de Bowman é chamada proliferação endocapilar;
extracapilar
a nivel do tufo -> endocapilar;
espaço de bowman-> extracapilar
172
Patologia renal - Glomerulos escleróticos
| apresentam Acumulações acelulares de material amorfo, proteináceo, com perda de capilares funcionais e mesângio annormal
F - mesangio está normal!!!;
173
Patologia renal
Glomeruloesclerose relaionada com a idade
Há alteração do mesangio
Clinicamente é possível estimar a percentagem de esclerose com base na idade do doente;
F - normal;
| V- divide-se por 2 e tira-se 10;
174
Quais os 6 grandes síndromes clínicos?
1. nefríticos agudos
2. nefróticos
3. pulmão-rim
4. da membrana basal
5. vasculares glomerulares
6. associados a doenças inf1ecciosas
175
TAbela 338.2
Todos os sindromes nefriticos se podem apresentar como GNRP excepto 1!
qual?
glomerulonefrite mesangioproliferativa;
176
Graus de proteinuria
Normal
Não nefrótica -
Nefrotica
até 1 g
1-2 g
> 3.5 g
177
```
1. Síndromes nefríticos agudos
•Hematúria, cilindros eritrocitários
•Proteinúria de 1-2g/24h
•Piúria
•Hipertensão, edema, diminuição da TFG;
```
V
178
Síndrome pulmão rim
V/F
Pode ocorrer GNRP associada
Causas (5)
```
V
Goodpasture
•Vasculite de pequenos vasos ANCA +
•Nefrite lúpica
•Crioglobulinemia
•Henoch-Schonlein
```
179
Síndromes clinicos
| A TFG pode estar aumentada numa fase inicial dos síndromes nefróticos;
V
180
Sindromes associados a doenças infecciosas
Causas
Ocidente -> (1)
Em termos globais as causas mais comuns de glomerulonefrite são a schistosomiaiase e a malária seguidas da hepatite B, hepatite C e VIH;
Endocardite bacteriana subaguda
| V
181
Síndromes clinicas
| A biópsia renal está indicada apenas em doentes selecionados (3)
clinicamente estáveis
sem alterações da coagulação
que queriam fazer terapeutica;
182
Endocardite bacteriana subaguda
Existem dois grandes grupos
A GN associada a (?)
A GN associada a (?)
endocardite bacteriana subaguda
| bacteriémia persistente;
183
Endocardite bacteriana subaguda
Existem dois grandes grupos
1) formas associadas a (?)
2) formas associadas a (?)
endocardite bacteriana subaguda
| bacteriémia persistente;
184
A GN associada a endocardte bacteriana subaguda é mais frequente em doentes com culturas negativas e doença das camaras cardíacas direitas;
V culturas negativas!!
185
GN associada a endocardite bacteriana subaguda é rara na endocardite bacteriana aguda;
V
| tipicamente é uma complicação da endocardite subaguda;
186
GN associada a endocardite é tipicamente uma complicação da endocardite aguda;
F - subaguda
187
GN associada a endocardite bacteriana subaguda
- Demoram cerca de (?-?) a ocorrer lesão renal mediada por complexos imunes;
- Por isso é uma complicação rara da endocardite aguda e tipicamente está associada a endocardite subaguda;
10-14 dias;
188
GN associada a endocardite bacteriana subagua
| em termos macroscópicos os rins apresentam (?) com um aspecto em "picada de pulga"
hemorragias subcapsulares;
189
GN associada a endocardite bacteriana subaguda
| em termos microscópicos caracteriza-se por uma GN proliferativa difusa
F - focos que resultam dos embolos;
190
regra para os síndromes nefriticos e GNRP
A GNRP é sempre uma forma MENOS comum de apresentação;
Pode ocorrer em todos os síndromes nefríticos excepto a (?)
mesangioproliferaiva
191
GN associada a endocardite bacteriana subaguda pode manifestar-se clinicamente por hematuria macroscópica;
```
V
ND -- é uma contradição do livro
na tabela dizem só duas excepções:
- falciforme
- nefropatia IgA;
```
192
Na GN associada a endocardite bacteriana sub aguda a progressão para DRC é comum;
F - raro;
| Prognóstico é bom -> progressão para insuficiência renal crónica é rara (parecido com a pos streptocócica);
193
A terapeutica primária da GN associada a endocardite bacteriana subaguda é a AB durante 4 a 6 semanas;
Se realizada , o prognóstico renal é geralmente bom.
V
| V
194
As vasculites associadas a ANCAS fazem devem ser excluidas antes de iniciar o tratamento de GN associada a endocardite bacteriana subaguda;
V
podem acompanhar ou fazer DD
devem ser excluidas;
195
GN associada a bacteriémia persistnete afeta sobretudo imunocomprometidos e as espécies de streptococcus são os agentes mais frequentes;
staphylococcus;
196
```
GN associada a bacteriémia persistente das seguintes estão tudo aumentado excepto:
Complemento
PCR
Fator reumatoide
ANA
Crioglobulina;
```
Complemento;
197
a GN associada a bacteriémia persistente caracteriza-se por alterações clinicas e histológicas variaveis
V histológicas
Membranopoliferativa
Mesangioproliferativa;
198
A GN associada a bacteriémia persistente tem geralmente um prognóstico reservado;
Na maioira dos doentes é trataada como se se tratasse de uma endocardite;
V - grande diferença para a associada a endocardite subagda
| V
199
```
GN associada a bacteriémia persistente vs GN associada a endocardite subaguda
2 grandes diferenças
- glomerulonefrite
- prognóstico;
1 grande semelhança
- tratamento;
```
focal -> endocardite
difusa -> bacteriémia persistente
bom -> endocardite
mau na bacteriémia
antibioterapia 4 a 6 semanas;
200
Vasculites ANCA positivo
É uma doença sistémica caracterizada pela associação entre vasculite de pequenos vasos e GN com ANCA+.
Os ANCA+ são de 3 tipos;
Inclui 3 entidades
```
anti proteinase (PR3
anti mieloperoxidase (MPO);
anti LAMP2
```
- granulomatose com poliangeíte (wegener);
- churg strauss;
- poliangeite microscópica;
201
Vasculites associadas a ANCA
| Os ANCAs ativam celulas T citotóxicas que lesam a parede dos peuqenos vasos;
são produzirdos por celulas T
| ativam leucócitos e monócitos;
202
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA V/F
Os anticorpos anti PR3 estão mais associados a poliangeíte microscópica e S. Churg Strauss;
Pode existir qualquer combinação dos auto anticorpos;
F
PR3 --> granulomatose de Wegener;
MPO -> poliangeite microscópica e Churg strauss;
V
203
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
histologicamente caracterizam-se por uma GN pauciimune, com poucos imunocomplexos nos peqeunos vasos e nos capilares glomerulares;
V
204
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
| De uma forma geral a terapêutica é semelhante para as 3 doenças;
V
205
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
| A maioria das caracteristicas clinias não prediz recidiva ou progressão da doença;
V
| nao é por o doente ter X ou Y que vão ter mais ou menos recidiva;
206
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
| Todos os doentes recebem terapêutica urgente;
V - mortalidade é elevada sem trtamento;
207
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
| A utilização de ciclofosfamida EV para indução da remissão é mais eficaz que a utilização de ciclofosfamida oral;
F - tão eficaz quanto
| pode estar associada a mis recidivas;
208
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA V/F
A terapêutica de mantunteção é feita com micofenolato de mofetilo ou rituximab, até 1 ano para diminuir o risco de recivida;
F
Estes não têm benificio;
São mantidos com ciclofosfamida ou azatioprina;
209
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
A recidiva é comum após suspensão da terapêutica.
Das 3, a que apresenta maior risco de recidiva com a suspensão da terapêutica é (?)
Granulomatose com poliangeíte (Wegener);
210
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
| Biópsia renal na granulomatose de Wegener revela vasculite de peuqenos casos com granulomas não caseosos;
F - glomerulonecrite necrotizante segmentar sem complexos imunes;
a biopsia dos tecidos extrareanis é que revela isso
211
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
a Biopsia renal durante a fase ativa de granulomatose com poliangeite revela glomerulonefrite necrotizante sem depósitos imunes;
V
212
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
| A Granulomatose com poliangeite é mais comum em doentes expstos a silica e ao défice de alfa 1 antritripsina
V
213
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
A principal ameaça aos doentes com granulomatose com poliangeíte , sobretudo em idosos, são os efeitos adversos da terapÊutica;
V
214
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
A poliangéite macroscópica raramente cursa com envolvimento pulmonar;
A biópsia revela vasculite de pequenos vasos associados a granulomas não caseosos;
V
F - SEM granulomas;
quem tem é a wegener;
215
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
| A presença de hipergamaglobulinémia, hiper IgE e fator reuamtoide é comum na poliangeeite microscópica;
F - no Churg strauss, em que predominam manifestações alérgicas;
216
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
| No Churg strauss geralmente as manifestações pulmonares ocorrem antes das manifestações sistémicas;
V
217
1.6. Vasculite de pequenos vasos associada a ANCA
| A biópsia renal no Churg strauss revela uma GN necrotizante focal associada a eosinofilos;
F
| sem eosinofilos ou granulomas;
218
Clinicamente a poliangeite microscópica associa-se a purpura cutÂnea e mononeurite;
F - isso é do churg strauss;
219
GN membrano proliferativa V/F
| Caracteriza-se por espessamento da MB associada a proliferação mesangial;
V
220
GN membrano proliferativa V/F
A hipocomplementémia está presente em (%) dos doentes;
É especialmente comum a afro-americanos;
70%
| falso - rara em afroamericanos;
221
GN membrano proliferativa do tipo é geralmente 1 idiopática;
F - está geralmente associada a
1. Infecciosas: Hepatites C e B, Endocardite bacteriana subaguda
2. Auto-imunes (LES, crioglobulinémia)
3. Neoplasias
222
GN membrano proliferativa do tipo é geralmente 1 idiopática;
F - é geralmente secundária;
| Tipo 2 e Tipo 3 são geralmente idiopáticas;
223
GN Membrano proliferativa do tipo 2 e tipo 3 são geralmente idiopáticas, mas podem estar associadas a patologias secundárias.
Associadas a tipo 2 (3)
Associadas a tipo 3 (2)
associada a C3 nefritico;
lipodisptrofia parcial
defice de fator H
tipo 3
defice de receptor do complemento;
224
A GN membranoproliferativa tipo III está associada a defice do fator H do complemento;
F - defice deo reeptor do complemento (unica forma secundária associada);
225
2 caracteristicas em que a palavra chave é MAIS para a GN MEmbranoproliferativa do tipo 1
- a forma MAIS (?) das tres
- a forma MAIS (?) tres;
comum
| proliferativa;
226
Em termos histológicos, a GN membrano proliferativa do tipo 2 caracteriza-se por interposição de mesangio entre a membrana basal e as celulas endoteliais, provocando um duplo contorno;
F - tipo 1
| Tipo 2 é espessamento denso da membrana basal --> chamada de doença dos depósitos densos;
227
A GN membranoproliferativa tipo 3 é geralmente focal e a interposição mesangial é rara
V
| Interposição mesangial é o que caracteriza o tipo 1 dando o duplo ocontorno;
228
A presença de depósitos subepitelais e de baixo nível sérica de C3 é tipica da GN membranoproliferativa do tipo 1;
F - subeendoteliais;
| quem tem depositos subepiteiais é o tipo 3 --> com aspeto laminado e fundindo da MGB;
229
Depósitos de IComplexos na GN membranoproliferativo do tipo 2
- Depositam-se (1)
- Não se depositam (2)
Na membrana --> espessamento denso da membra (doença dos depósitos densos);
no mesangio nem no suendotelio --> depoósitos intramesangiais raros e subendoteliais geralmente ausentes;
230
A GN membranoproliferativa do tipo III caracteriza-se por depósitos subendoteliais com alargamento de segmentos da MB que parece ter aspecto laminado e fendido;
F - subepiteliais;
231
A GN do tipo III caracteriza-se por uma MB com aspeto laminado e fundido;
V
| há depositos subepiteliais ao longo ao longo de segmentos largos de MB;
232
A GN do tipo 1 parece estar relacionada com a presença de fatores nefriticos;
Tipo 1 -> imuncomplexos (deposição de circulantes ou formação in situ);
Tipo 2 e 3 --> fatores nefriticos (autoanticpos que estabilizam a convertase do C3 e levam a ativação do C3 sérico);
233
A GN membrano proliferativa pode ser causada por alterações genéticas ou adquiridas da via clássica do complemento;
F - alterna;
234
GN membranoproliferativa - Clínica;
Até 70% dos doentes tem piuria;
A presença de sintomas sistémicos é mais comum nos adultos com doença do tipo I;
F - 30%;
| F - crianças com doença do tipo 1;
235
1.9. GN Membrano-Proliferativa V/F;
| Em até 70% dos doentes manifesta-se por GNRP
F - 25%;
236
1.9. GN Membrano-Proliferativa prognóstico V/F
| 90% dos doentes tem doença renal terminal após 20 anos de doença;
V prognostico é péssimo
| 50% terá doença estadio terminal 10 anos após o diagnóstico;
237
1.9. GN Membrano-Proliferativa prognóstico V/F
| Até 20% terá doença em estadio temrinal 10 anos após diagnóstico;
F - 50%;
238
% de GN membranoproliferativa
Em % apresenta-se sob a forma de GNRP;
% dos doentes tÊm piuria;
% dos doentes tÊm niveis normais de C3;
% dos doentes têm hipocomplementémia;
% dos doentes tem doença renal terminal 10 anos apos o diagnóstico
% tem insuficiencia renal 20 anos apos o diagnóstico;
```
25%
30%
50%
70%
25%
90%
```
239
1.9. GN Membrano-Proliferativa prognóstico V/F
| A presença de síndrome nefritico, HTA e insuficiÊncia renal são fatores de mau prognóstico;
nefrótico;
240
1.9. GN Membrano-Proliferativa prognóstico V/F
A GNMP primária é tratada com corticoides, particularmente nas crianças;
Nas formas primarias associadas a défices do complemente o eculizumab está associado a redução das recidivas;
V
| F - não tem benificio comprovado!!!
241
GN Membrano prolfierativa
| O interferão peguilado e a ribavirina são uteis no tratamento das formas secundárias;
V
242
Os doentes com GN membrano-proliferativa têm um risco elevado de recorrÊncia histológica e clinica com perda do enxerto;
V
243
V/F
| A utilização de varfarina ou ciclofosfamida não tem eficácia na terapeutica da GNMP;
V
244
GN Mesângio Proliferativa
| Caracteriza-se por
expansão do mesangio;
245
A GN mesangioproliferativa pode estar associada a nefrite lúpica classe 3
```
F - classe 2
fomas secundárias
Nefropatia IgA
P. falcifiparum
resulção da GN pos infecciosa
Nefrite lupica classe 2
```
246
% da GN mesangioproliferativa
| (%) dos casos correspondem a GN mesangio-proliferativa primária;
menos de 15%;
247
V/F
| A maioria dos casos de GN mesangio proliferativa são primários ou idiopáticos;
F -
menos de 15%
a grande maioria são formas secundárias a:
1. Nefropatia por IgA
2. Malária por P.falciparum
3. GN pós-infecciosa em fase de resolução
4. Nefrite Lúpica classe II
248
V/F
| A GN mesangioproliferativa pode ser secundária a nefropatia por IgA e nefrite Lupica classe II
V
249
GN mesangioproliferativa
A hematuria isolada está associada a uma evolução benigna;
A proteinuria maciça progride na maior parte dos casos para insuficiencia renal;
V
| F - ocasionalmente;
250
Nao existe concenso acerca da terapeuica da GN mesangioprolifeartiva
V
alguns ensaios sugerem benfiio de sura inibidores SRAA
, corticoides e citotoxicos;
251
A GN mesangioproliferativa pode apresentar-se como GNRP;
Unica que não;
252
Síndromes nefróticos V/F
| Não há correlação entre o grau de proteinuria e o declinio da função renal;
F
| Quanto maior o grau de proteinuria 24 horas, mais rapido o declinio da função renal;
253
Sindrome nefrotico
| Todos os doentes com hipercolesterolémia secundária o síndrome nefrótca devem fazer estatinas;
V - poruqe têm risco aumentado de DCV;
254
% Doença de lesões mínimas - crianças
(%-%) das crianças têm remissão completa após 8 semanas de terapêutica;
causa de (%-%) dos casos de síndrome nefrótico nas crianças;
(%-%) das crianças tem recidiva após a remissão inicial;
Até (%) das crianças tem remissão espontânea;
90-95%
70-90%
70-75%
30%
255
```
% Doença de lesões mínimas - adultos:
(%-%) dos adultos têm remissão completa após 24 semanas de terapêutica;
causa de (%-%) dos casos de síndrome nefrótico nos adultos;
```
80-85%;
| 10-15%;
256
Doença de lesões minimas caracteristicas clinicas MENOS comuns;
tudo mais comum no adulto menos a alergia que é nas crianças;
HTA presente em % adultos;
Atopia em % das crianças;
hematuria microscopica em % dos adultos;
50%
40%
33%
257
V/F Doença de lesões mínimas é na maior parte dos casos idiopática
```
V
causas secundárias:
Adultos: Doença de Hodking;
AINES (frequentemente associados a nefrite intersticial significativa - alérgica , ir a esse cap);
Alergias - crianças;
```
258
Ocasioanlmente a doenças de lesões minimas pode associar-se a presença de pequenas quantidades de depositos mesangiais de IgA;
F - IgM
| o mais comum é NÃO TER depósitos;
259
V/F A MO tipica da doença de lesões minimas releva apagamento dos pedicelos com formação de fendas e poros na membrana
F - ME
| A microscopia optica é normal;
260
A fisiopatologia da doença de lesões minimas permanece obscra, mas o mecanismo mais provavel parece ser a existÊncia de citocina circulante produzida por células T;
V
261
A doença de lesões manifesta-se clinicamente por edemas ed inicio insidose e um sindrome nefrotico acompanhado por sedimento acelular;
F
| edemas de inicio subito + SN + sedimento normal;
262
A proteinuria média diária na doença de lsões minimas são 10 g em 24 horas;
V
263
Doença de lesões minimas - V/F
| Todas as crianças devem ser tratadas com corticóides apesar de 70% ter remissão espontânea;
F - 30%;
264
Doença de lesões mínimas - V/F
| Os adultos que não respondem ao fim de 2 meses de terapêutica são considerados corticoresistentes;
F - tem que se esperar pelo menos 4 meses;
265
Doença de lesões mínimas - Evolução
| Os respondedores primários são doentes que atingem remissão completa após ciclo único de prednisona;
V
266
Doença de lesões mínimas - Evolução V/F
A recidiva precoce e níveis elevados de proteinuria são preditivos de recidivas múltiplas;
As recidivas aumentam após a puberdade;
V
| F - diminuem;
267
Doença de lesões minimas - Evolução
| As recidivas são menos comuns nos adultos, mas são mais resistentes a terapêuticas subsequentes;
V
268
Doença de lesões minimas - Tratamento
A prednisona é a terapeutica de primeira linha, dada diaramente, ou em dias alternados;
As terapeuticas de segunda linha estão reservadas para?
```
V
recidivadores frequentes;
corticodependentes
corticoresistnetes;
fármacos: ciclofosfamida, clorambucilo e MMF
```
269
% Glomeruloesclersose segmentar focal
É responsável por (%) dos casos de síndrome nefrotico no adulto;
Responsável por (%) dos casos de síndrome nefrotico em afro americanos;
(%) dos doentes que desenvolvem insuficência renal atingem insuficiÊncia renal em 6-8 anos;
A proteinuria remite em apenas (%-%) dos doentes que fazem corticoide;
1/3
50
50
25-45%
270
Causas de sindrome nefrótico no adulto (%):
GESF (%)
glomerulonefrite membranosa (%)
doença lesão minima (%)´
2, sem percentagem mas que diz que é comum
1/3
30%
10-15%
amiloidose primária e secundária
271
GESF
Os polimorfismos do gene APOL1 (apoliporoteirna L1) explicam o aumento do risco de GESF em caucasianos;
A incidência tem vindo a aumentar;
F - caucasianos;
expresso nos podócitos;
V
272
GESF
| Os glomerulos da região cortical são os que apresentam alterações mais marcadas;
falso - junção corticomedular;
se amostSe amostra só apresentar tecido superficial alterações podem passar despercebidas diagnóstico erróneo de Doença de lesões mínimasra so t
273
GESF
| Os glomérulos da região cortical são os que apresentam alterações mais marcadas;
falso - junção corticomedular;
| Dai que biopsia superficial possa levar a diagnóstico erróneo de Doença de lesões mínimas
274
GESF - variantes histológicas
| a glomerulopatia colapsante está associado a melhor prongostico
F - declinio rapido da função renal
| Tip lesion está associada a melhor prognótico;
275
GESF - V/F
A remissão espontânea é rara;
A remissão da proteinuria está associado a melhor prognostico;
V
| V
276
GESF
| Os corticoides não têm papel no tratamento da GESF primária;
F - podem ser usados se proteinuria nefrotica;
277
GESF primária
| A ciclosporina ajuda a manter remissões em doentes com resposta aos corticoides;
V
apos cessação, recidivas frequentes;
pode causar deterioção da função renal (nefrotóxico)
278
```
GESF primária e transplante:
Leva a perda do enxerto em (%)
Recorre em (%-%) dos casos;
```
50%;
| 25-40%
279
A utilização de corticoterapia ou imunossupressores pode reduzir aprotienuria na GESF secundária
F - naºo existe qualquer papel nas formas secundários;
| o tratamento é tratar a causa e controlar a proteinuira;
280
Causas secundárias de cenas
O HIV não é causa secundária de (?)
O VHC não é causa dsecundária de (?)
glomerunolefrite membranosa;
| GESF;
281
Particularidades da biopsia nesta situações de SN?
1) Doenças de lesões mínimas;
2) GESF;
3) Nefropatia diabética;
1) Crianças que não respondem a esteróides;
2) Necessários glomérulos profundos!
3) Desnecessária
282
Depósitos nos síndromes nefróticos
1) Doença de lesões minimas;
2) GN membranosa;
3) Nefropatia diabética;
```
Ø depósitos
(esporádico IgM mesângio);
Depósitos granulosos subepiteliais;
Ø
subendotelio ta sempre mal no nefrotico;
```
283
Síndrome nefrótico - 4 doenças de depósito glomerular
2. 5. Amiloidose AL e AA
2. 6. Doença por deposição de cadeias leves
2. 7. Doença fibrilhar imunotactóide
2. 8. Doença de Fabry
284
Recidivas no síndrome nefrótico:
1) Doença mínima: (?);
2) GESF primmária;
3) Nefropatia membranosa - n falam;
frequente - 75% crianças; menos frequentes no adulto;
| frequente após descontinuar a ciclosporina;
285
Remissões no síndrome nefrótico
1) Lesões mínimas;
2) GESF primária;
3) membranosa;
1) Alta com corticoide; 30% espontanea nas crinaças;
2) 20-45% com corticoide. espontanea nem fala;
3) 20-33% espontanea;
286
As cadeias leves estão associadas a 3 tipos de nefrotoxicidade (?)
NEfropatia de cilindros - capit. intersticiais
Doença pode deposição de cadeias leves
amiloidose;
287
A nefropatia de cilindros é causa de síndrome nefrótico;
Falsa - causa LRA mas não causa proteinuria;
288
A doença de deposição de cadeias leves causa sindrome nefrótico com insuficência renal;
V
289
Deonça de depositos de cadeias leves
| é causada por cadeias lambda que não formam filbrilhas amiloides;
falso - kappa;
290
% doença de depoistos cadeias leve
| (%) dos doentes que desenolvem sindrome nefrótico progridem para dialise;
70%;
291
Doença por deposição de cadeias leves
| pode ser diagnosticada por coloração de vermleho do congo;
ffalso
nao formam filbrilhas, nao cora com vermelho do comgo
facilemnte detetaveis com imunofluorescenia ou ME;
292
Doença por deposição de cadeias leves
| As cadeias leves tem propriedades de auto-agregação em pH ácido;
Falso - neutro;
293
Diferenças entre doença de deposição de cadeias leves e amiloidose primária
- Tipo de cadeia leve;
- Estrutura do agregado;
- Progressão para diálise;
deposição - kapa; amiloidose - lambda;
- fibrilar vs não fibrilar;
- 70% vs 20%;
294
Diferenças entre doença de deposição de cadeias leves e amiloidose primária
- Tipo de cadeia leve;
- Estrutura do agregado;
- Progressão para diálise;
- pH para agregação;
deposição - kapa; amiloidose - lambda;
- fibrilar vs não fibrilar;
- 70% vs 20%;
- neutro vs ácido;
295
% Amiloidose primária
Em (%) dos casos cadeias lambda;
(%) progridem para diálise;
(%) têm mieloma multiplo;
75
20
10
296
% amiloidose secundária
(%) progridem para diálise;
(%) têm artrite reumatoide
(%) têm artrite psoriática ou espondilite anquilosante;
40-60%
40%
10%
297
% progressão para diálise nas doenças de deposito
(%) doença de depósito;
(%) amiloidose secundária;
(%) amiloidose primária;
70%
40-60%
20%
298
síndrome nefrótico na amiloidose
primária é (?)
secundária (?)
comum
comum
amiloidose é sempr ecomum;
299
a febre mediterrânea familiar é uma causa de amiloidose secunária mais comum em reigões mediterraneas;
mais comum em regiões mediterrÂneas
| menos comum no ocidente;
300
amiloidse secundária
| o sindrome de muckle wells é causada por uma mutação na pirina;
falso
FMF - pirina;
Muckle Wells - criopirina;
proteinas do inflmaassoma;
301
O aspirido de gordura abdominal é positivo em 70% dos casos de amiloidose , e é mais sensível para a amiloide secundária;
F - menos sensivel;
302
doenças de deposito e vermelho do congo e fibrilhar/ não fibrilhar
1) deposito de CL;
2) amiloidose;
3) fibrilar imunotactoide;
não fibrilar, nao cora
fibrilar, cora
fibrilar. não cora
303
Indique falsa relativamente glomerulopatia fibrilar imunotactoide
1) rara - menos de 1% biopsias;
2) a coloração de congo é negativa;
3) maioria dos casos é idiopatica
4) cerca de 50% dos doentes desenvolve IR em poucos anos;
5) A recorrÊncia apos Tx é frequente;
3) mas está associado a LLC e linfoma de celulas B;
| 5) raramente;
304
A doença de Fabry é uma doença congénita AD que causa actividade deficiente da α-galactosidade A lisossomal;
F - ligada ao X;
305
A doença de Fabry surge classicamente na infância, em homens, com lesão renal e cardmiopatia;
F - Acroparestesias, angioqueratoma e hipohidrose;
| cardiomiopatia, doença cerebrovascular e lesão renal só depois;
306
Doença de Fabry
A biópsia renal revela numa fase inicial GESF
a microcopia eletronica revela corpos em zebra, que correspondem a vacuolos organizados em filas paralelas;
falso - numa fase final
| fase inicial - pequenos vacuolos claros;
307
A nefropatia da doença de fabry apresenta-se tipicamente na 3ª decada de vida com sindrome nefrótico;
F - proteinuria ligeira a moderada; por vezes sindrome nefrótico;
308
Fabry
A urina II pode revelar a presença de corpusculos adiposos e globulos com glicolipidos birreefringentes sob luz polarizada (cruz de malta);
V
309
O sucesso e a sobrevida do enxerto e dos doentes são inferiores para a doença de Fabry comparativamente a outras doenças renais terminais
V (como o lupus);
310
Nefropatia no Fabry
aparece na (?) decada de vida;
insuficiencia renal ocorre na ()/?) década de vida;
3ª
| 4-5ª
311
A crioglobulinémia e a purpura de henoch Schonlein estão entre as principais causas de síndrome pulmão rim.
falso
| são causas raras;
312
V/F
| Todos os epitélios renais estão apoiados sobre membranas basais com colagénio tipo IV
V
313
V/F
Todos os epitélios renais estão apoiados sobre membranas basais com colagénio tipo IV
durante o desenvolvimento embrionário todas as membranas epiteliais são compostas por alfa1alfa1alfa2;
V
| V
314
V/F
Todos os epitélios renais estão apoiados sobre membranas basais com colagénio tipo IV
durante o desenvolvimento embrionário todas as membranas epiteliais são compostas por alfa1,1,2;
V
| V
315
a cápsula de bowman renal sofre swtich para alfa3alfa4alfa5
falsa!
| alfa 5,5,6
316
Síndromes da MB (4)
4. 1. Doença anti-MBG
4. 2. Síndrome Alport
4. 3. Doença da MB delgada
4. 4. Síndrome da unha-patela
317
4.3. Doença da MB delgada
| Manifesta-se clinicamente por hematuria persistente ou recorrente, geralmente associada a proteinuria e hipertensão;
F - só tem hematuria. tudo o resto falso
NÃO tem
- proteinuria;
- HTA;
- perda de função renal;
- doença extrarenal;
318
4.3. Doença da MB delgada
| A apresentação ocorre geralmente em vários membros da mesma família e tem um mau prognóstico;
F - tem um curso geralmente benigno -> chamada hematuria familiar benigna;
319
4.3. Doença da MB delgada
| É uma patologia de transmissão autossómica dominante caracterizada por um adelgaçamento difuso da MB;
V;
320
Transmissão das doenças da membrana basal
- Alport;
- MB delgada;
- Unha patela;
- Fabry;
Tem os tres mas 85% X; 15% recessivo
outros dois -> dominante;
X
O alporte pode ser recessivo, de resto Não há recessios neste capitulo!!
321
4.4. Síndrome da unha-patela
| É causada por mutação autossómica dominante no gene LMX1BAD, com penetrância completa;
F - variável;
322
4.4. Síndrome da unha-patela
cerca de (%) dos doentes com glomerulopatia desenvolvem insuficiÊncia renal;
As alterações da MBG e podócitos podem manifestar-se por? (3)
30%;
hematuria
proteinuria
GESF;
323
4.4. Síndrome da unha-patela
| Os sintomas surgem geralmente na 3ª década de vida é é mais comum nas mulheres;
V - unhas, associar a mulhres vaidosas;
324
4.4. Síndrome da unha-patela
A biópsia revela MB com dendas e poros prudizndo proteinuria semelhante À observada de casos de sindrome nefrótico congénito;
A doença geralmente recidiva após transplante renal;
V
| F - é genética. resposnde bem ao transplante;
325
5. Síndromes Vasculares Glomerulares (6)
5. 1. Nefropatia aterosclerótica
5. 2. Nefroesclerose hipertensiva
5. 3. êmbolos de colesterol
5. 4. Doença falciforme
5. 5. Microangiopatias trombóticas
5. 6. Síndrome antifosfolipídico
326
5.1. Nefropatia aterosclerótica
Ocorre por inflamação local e fibrose da microcirculação renal;
Na maioria das vezes a progressão da doença renal aterosclerótica está associada a HTA mal controlada;
V;
| V;
327
5.1. Nefropatia aterosclerótica - % glomerulos esclerosados e idade
40 anos - (%) esclerose;
60 anos;
80 anos;
10%
20%
30%;
328
5.1. Nefropatia aterosclerótica
| O alelo E4 da apolipoproteina E4 está associado a glomerulopatia lipoproteica , sobretuo no japão;
F - E2
| E4 aumenta o colesterol e associa-se a um perfil aterogénico em insuficientes renais;
329
5.2. Nefroesclerose Hipertensiva
%
a HTA não controlada é aucasa de lesão renal peramente em cerca de (%) dos doentes com HTA;
Em ate (%) dos doentes c/ DRC a causa primária é hipertensão;
6%;
| 27%
330
5.2. Nefroesclerose Hipertensiva
| Existe uma correlação clara entre a duração da HTA e o risco de lesão de órgão alvo;
F - não existe correlação clara;
331
5.2. Nefroesclerose Hipertensiva
| A população africana tem um risco 5 vezes, associado aos alelos do gene APOL1;
V;
332
5.2. Nefroesclerose Hipertensiva
| fatores de risco para progressão para IRC
1. Idade, Sexo, Raça
2. Tabagismo, Hipercolesterolémia
3. Duração da HTA
4. Baixo peso ao nascer ou lesão renal pré-existente
333
5.2. Nefroesclerose Hipertensiva
A biópsia não é geralmente necessária para o diagnóstico;
Manifesta-se clinicamente por HTA, microhematúria e microalbuminúria;
V
| F - proteinuria moderada; (diferença para a diabetes que dá microalbuminuria);
334
5.2. Nefroesclerose Hipertensiva
O alvo recomendado é < 130/80 mmHg se DM ou doença renal pré-existente;
Na presença de lesão renal a maioria dos doentes incia terapeutica com 3 fármacos;
V
| F - maioria inicia com 2. muitos irão precisar de 3;
335
5.2. Nefroesclerose Hipertensiva
| Manifestações da HTA maligna
Microangiopatia trombótica
Exame de urina compatível com s. nefrítico
Insuf. Renal aguda
336
5.2. Nefroesclerose Hipertensiva
| Na presneça de IR, dor torácica ou papiledema é considerada uma urgência hipertensiva;
F - emergÊncia;
337
5.3. Êmbolos de Colesterol
Em termos renais pode causa uma glomerulosclerose segmentar focal que quase sempre se associada a hematuria, proteinuria ligeira e perda da função renal;
F - por vezes se associa
| dá a entender que é geralmente assintomática;
338
5.3. Êmbolos de Colesterol -
A biópsia renal permite ver os cristais de colesterol;
Não xiste terapeutica para reverter as oclusões embloicas;
Corticoides podem são úteis;
NÃO como palavra chave;
| tudo não, tudo falso;
339
5.4. Doença falciforme - Homozigóticos (HbSS)
| A função renal pode ser subestimada pela secreção tubular de creatinina nestas doentes;
F- sobrestimada;
340
5.4. Doença falciforme
Pela 4ª-5ª década de vida os doentes homozigóticos (HbSS) desenvolvem diferentes graus de insuficiência renal e a maioria dos doentes necessitará de diálise;
F - 2ª ou 3ª
| alguns;
341
5.4. Doença falciforme -
| Transplante A sobrevida do enxerto comparável à do transplante em afro-americanos por outras causas
V
342
5.5. Microangiopatias trombóticas
Quando a lesão renal predomina , sobretudo nas crianças , a condiçõão tende a chamar-se SHI;
Nos adultos com doença neurológico considera-se PTT;
V
343
5.5. Microangiopatias trombóticas
| A biópsia renal revela endoteliose capilar glomerular;
V
344
5.5. Microangiopatias trombóticas
A biópsia renal revela (?) capilar glomerular;
Achados semelhantes ocorrem em (3)
endoteliose
a. pré-eclâmpsia/ HELLP
b. HTA maligna
c. S. antifosfolipídico
345
5.5. Microangiopatias trombóticas
Os receptores de glicolipidos (Gb3) são mais abundantes no endotélio das crianças;
A toxina shiga inibe a produção endotelial de ADAMTS13
V
| V
346
5.5. Microangiopatias trombóticas
O SHU atipico nas crianças pode ser tratado com transplante hepática;
A mairoira dos adultos com PTT/SHU responde nas primeiras 2 semanas apos o nicio de plasmaferese;
V
| V
347
```
Lesões histológicos associados aos sindromes vasculares glomerulares
Nefropatia aterosclerótica (?)
Nefroesclerose hipertensiva (?)
Embolos de colesterol (?)
Doença falciforme
Heterozig. (?)
Homozig. (?)
Microangiopatias trombóticas
```
```
Nefroesclerose
Nefrosclerose
GESF
Enfartes subclinicos;
Enfartes + GESF;
Endoteliose capilar;
```
348
6. Síndromes associados a doenças infecciosas
6. 1. HIV
| 6. 2. Hepatites B e C
349
6.1. HIV V/F
Risco de DRT é > em Afro-americanos
(%) dos doentes HIV+ com doença renal têm nefropatia associada ao HIV na biópsia;
V
| 50% - metade de doença renal no doente HIV é nefropatia associada ao HIV;
350
6.1 HIV
| a Lesão histológica mais comum na nefropatia ao HIV é a GESF com glomerulopatia colapsante;
V
351
Os doentes com nefropatia HIV apresentam-se geralmente com síndrome nefrótico
F
tipicamente apresentam-se com proteinuria nefrotica e albuminémia
Não tem os outros achados:
- HTA, edema e hiperlipidémia;
352
A terapeutica antiretroviral melhora a sobrevivida de doentes com DRC ou DRT;
A presença de nefropatia associada a HIV é indicação para iniciar Tx antiretroviral;
V;
| V;
353
6.2. Hepatites B e C
| A GN membranosa associada a hepatite B crónica é mais comum nos adultos;
Falso
- Membranosa crinaças;
- Membranoproliferativa tipo 1 adultos;
354
6.2 Hepatite B
Nas crianças com GN membranosa associada a hepatite B o prognóstico é geralmente bom e 15% atinge remissão espontanea em 4 anos;
Falso 60-65%;
355
% na hepatite B crónica
(%) dos adultos desenvolvem insuficiencia renal e (%) desenvolvem insuficiencia renal terminal 5 anos apos o diagnóstico;
30
| 10
356
Até 60% dos doentes com hepatite C crónica têm alguma manifestação renal
F - 30%;
357
A lesão histológica mais comum em doentes com infeção crónica a VHC é a glomerulonefrie membranosa;
F - GN crioglobulinémia (mista tipo 2)
2ª membrana;
3ª membranoproliferativa tipo 1;
358
Até 60% dos doentes com hepatite C crónica têm alguma manifestação renal
F - 30%;
| Apresentam-se geralmente com síndrome nefrótico e hematúria microscópica;
359
```
Infeções e padrão de lesão renal mais comum
HIV
Hepatite B adultos
Hepatite B crianças;
Hepateite C
```
GESF com glomerulopatia colapsante
Membranoproliferativa
Membranosa
GN crioglobulinémica;
360
O sindrome nefrotico é uma forma ocasional de apresentação da sifilis secundária por glomerulonfrite membranosa;
V
outras lesões;
nefritei sifilita interstical;
respode a penincilina;
361
O envolvimento renal na lepra não tem correlação com a quantidade de bacilos no organismo;
F - está reçacionada com a quanidade de bacilos no corpo
362
Quase todos os casos de lepra lepromatosa e lepromatosa borderline têm envolvimento renal;
V
GESF, mesaioproli, amiloidose
menos comuns: proliferativa difusa e membranoproliferativa;
363
Malária
| A glomerulonefrite é causada por infeção do endotélio pelo plasmodium;
F - causada por deposito de complexos imunes;
364
A infeção por plasmodium falciparum a proteinuria é ligeira e está associada a glomerulonefrite mesangioproliferativa que geralmente resolve com o tratamento;
V;
365
Malaria
| Todos os plasmodiuns menos 1 dão GN mesangioproliferativa e têm bom prognóstico. qual é o que não dá?
P. malariae;
366
Dois tipos de clinica com plasmodium malariae e resposta ao Tx
- proteinuria e hematuria microscópica transitórias - (?)
- sindrome nefrótica resistente com progressão para DRT em 3-5 anos com (?)
1) resolve com o tratamento;
| 2) < 50% responde a corticoide;
367
O síndrome nefrótico associado a infeção por plasmodium malaria está associada a uma lesão membranoproliferativa;
V;
368
As lesões mesangioproliferativas associadas a infeção por plasmodium vivax e plasmodium ovale tipicamente têm mau prognóstico;
F - bom prognóstico;
| Unico que é mau prognóstico é o malariae que ´o unico que tem associado membranoprolif em vez de mesangioprolfierativa
369
A estirpe de schistosoma mais frequentemente associada a doença renal é o schistosoma mansoni;
V;
370
Schistosomiase
As lesões de classe III e IV progridem apesar de terapêutica imunossupresora ou antiparasitária e estão associados a depositos de IgM;
F - IgA;
| I e II geralmente remitem com o tratamento da infeção
371
```
Classes schistosomiase
I
II
III
IV
V
```
```
mesangioproliferativa
extracapilar
membranoproliferativa
semgentar focal
amiloidose;
```
I e II respondem a tratamento da infeção
III e IV progridem apesar da terapeutica;
